泌尿外科醫(yī)師晉升副主任高級職稱（輸尿管上段平滑肌肉瘤病例報告專題報告）

泌尿外科醫(yī)師晉升副主任高級職稱（輸尿管上段平滑肌肉瘤病例報告專題報告）患者，女，75歲。2015年8月8日因反復(fù)左側(cè)腰部酸脹4個月入院?；颊哂?個月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部酸脹、陣發(fā)性隱痛，無畏寒、發(fā)熱，無肉眼血尿，無排尿困難，無尿頻、尿急、尿痛。門診B超檢查未見明顯異常。查體：雙腎區(qū)無叩痛，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)及膀胱區(qū)無壓痛、未及明顯包塊，膀胱不充盈。增強CT檢查：左側(cè)輸尿管上段見一類圓形等低混雜密度腫塊，大小約3.6cm×2.8cm，邊界較清，增強掃描示病灶實性成分不均勻強化（圖1），左腎動脈、靜脈被包繞，邊界不清，左側(cè)輸尿管上段及左腎盂擴張積水，左腎強化減弱；腎周脂肪間隙密度未見增高；盆腔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)，少量盆腔積液；印象為左輸尿管上段腫塊，首先考慮惡性腫瘤伴左腎積水，累及左腎動脈、靜脈，少量盆腔積液。術(shù)前診斷為左輸尿管腫物（惡性腫瘤）。圖1.增強CT檢查示左輸尿管上段一類圓形等低混雜密度腫塊，大小約3.6cm×2.8cm，邊界較清，病灶實性成分不均勻強化全麻下行根治性左腎切除術(shù)。取左側(cè)第11肋間切口，打開腎周筋膜，分離腎周，見腎周組織水腫明顯，腎包膜血管曲張。在左腎下極分離輸尿管，管周有滲出水腫，向上分離至腎盂處可見腫瘤，取小塊組織送冷凍病理檢查提示為左輸尿管梭形細胞腫瘤，傾向惡性腫瘤。分離腎蒂，分別結(jié)扎離斷腎動、靜脈。分離輸尿管至低位，結(jié)扎離斷。術(shù)后病理檢查：腫瘤4cm×3cm×3cm大小，累及輸尿管壁，并可見脈管瘤栓；鏡下觀察見腫瘤細胞呈梭形、交錯條索狀排列，部分呈柵欄狀、車輻狀排列（圖2）。診斷為左輸尿管上段平滑肌肉瘤。腫瘤切緣處2枚淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移；左輸尿管及左腎血管切緣均陰性。免疫組化染色檢查：SMA、Actin、Desmin(＋)，S－100、Melan－A、EMA、CK、CD117、HMB45(－），Ki－67>50%(＋)。術(shù)后隨訪6個月，無復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移。圖2.病理檢查鏡下觀察見腫瘤細胞呈梭形、交錯條索狀排列，部分呈柵欄狀、車輻狀排列（HE×100）討論平滑肌肉瘤是一種呈完全平滑肌分化的少見間葉性惡性腫瘤。多見于中老年人，女性多于男性，常見部位多位于富含平滑肌組織的器官，如盆腔、消化道和子宮，少數(shù)見于四肢軟組織，發(fā)生于輸尿管十分罕見，國內(nèi)僅見個案報道。輸尿管平滑肌肉瘤臨床癥狀無特異性，最常見的癥狀是無痛性血尿，查體可有腰部壓痛，腫瘤巨大時可觸及。影像學(xué)檢查有助于診斷，但確診依靠病理檢查，必要時需結(jié)合免疫組化染色檢查方可確診。病理檢查大體標(biāo)本腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，界限尚清，切面灰白色或魚肉狀，可見出血壞死、囊性變。鏡下觀察見腫瘤細胞呈梭形，細胞邊界清楚，呈交錯條索狀排列，部分呈柵欄狀、車輻狀或血管外皮瘤樣排列，少數(shù)病例腫瘤細胞呈上皮樣，偶見腫瘤細胞分化差，核大深染，多核多形性并存，表現(xiàn)為去分化平滑肌肉瘤。免疫組化染色檢查SMA、Desmin、h－Caldesmon、Vimentin均呈強陽性表達，EMA、S100、CD34、NF、CK均陰性。本病需與肉瘤樣癌、平滑肌瘤、纖維肉瘤、