二年級下語文課件-第七單元-71-大象的耳朵-人教

IgA腎病

上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院腎內(nèi)科黃一新IgA腎病上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院腎內(nèi)科IgA腎病(IgAnephropathy)

又稱Berger病(initiallydescribedinthelate1960sbyBergerandHinglais)，以反復(fù)發(fā)作肉眼血尿或鏡下血尿，系膜IgA沉積或以IgA沉積為主為主要特征。是亞太地區(qū)(中國、日本、新加坡和澳大利亞等國家和地區(qū))最常見的原發(fā)性腎小球腎炎，占腎活檢的30％～40％。以20～30歲男性為多見。IgA腎病(IgAnephropathy)病因和發(fā)病機(jī)制

免疫熒光檢查以IgA和C3在系膜區(qū)的沉積為主，可能是由于循環(huán)中的免疫復(fù)合物在腎臟內(nèi)沉積，激活了補(bǔ)體系統(tǒng)導(dǎo)致腎臟損害。IgA腎病的病因不僅是IgA數(shù)量的異常，還與其分子結(jié)構(gòu)本身的異常有關(guān)。病因和發(fā)病機(jī)制免疫熒光檢查以IgA和C3在系膜區(qū)的沉積為主在血清、扁桃體淋巴組織以及腎小球系膜區(qū)都存在0-糖基半乳糖(GM)缺陷的異常糖基化IgA1分子。半乳糖缺陷的IgA1不能被脫唾液酸糖蛋白受體識別，從而肝細(xì)胞無法將其清除。循環(huán)中半乳糖缺陷的IgA1多以免疫復(fù)合物的形式存在，繼而沉積于腎小球系膜區(qū)，刺激系膜細(xì)胞增殖、分泌系膜基質(zhì)和細(xì)胞因子。在血清、扁桃體淋巴組織以及腎小球系膜區(qū)都存在0-糖基半乳糖(病理

腎小球系膜細(xì)胞增生和系膜外基質(zhì)增多；其特征性病變是腎小球系膜區(qū)有單純IgA或以IgA沉積為主的免疫球蛋白沉積，呈塊狀或分散的顆粒狀分布；多數(shù)患者同時(shí)伴有C3的沉積，但Clq很少見。IgA腎病可伴新月體形成，甚至新月體腎炎，晚期表現(xiàn)為廣泛的腎小球硬化，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。病理腎小球系膜細(xì)胞增生和系膜外基質(zhì)增多；其特征性病變是腎小Figure29-24.DiagramdepictingtheultrastructuralfeaturesofIgAnephropathy.Notethemesangialdensedeposits(straightarrow)andmesangialhypercellularity.

Figure29-24.Diagramdepictin二年級下語文課件-第七單元-7臨床表現(xiàn)

IgA腎病好發(fā)于兒童和青少年，男性多見。多數(shù)病人起病前數(shù)小時(shí)或數(shù)日有上呼吸道或消化道感染等前驅(qū)癥狀，主要表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿，可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日，肉眼血尿常為無癥狀性，可伴有少量蛋白尿。部分病人起病隱匿，表現(xiàn)為無癥狀性血尿和(或)蛋白尿，往往體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)IgA腎病好發(fā)于兒童和青少年，男性多見。部分病人表現(xiàn)為腎病綜合征(尿蛋白>3.5g／24h)、嚴(yán)重高血壓及腎功能損害。以腎病綜合征為表現(xiàn)的患者，可能伴有廣泛的增生性病變。重癥IgA腎病可導(dǎo)致腎功能損害或腎衰竭。有些患者在首次就診時(shí)，就已進(jìn)入終末期腎衰竭階段。部分病人表現(xiàn)為腎病綜合征(尿蛋白>3.5g／24h)、嚴(yán)重高女性IgA腎病患者通?？梢阅褪苋焉铮侨绻喜⒊掷m(xù)的重度高血壓、腎小球?yàn)V過率小于70ml／min或病理結(jié)果顯示合并嚴(yán)重的腎血管或間質(zhì)病變，則不宜妊娠。女性IgA腎病患者通?？梢阅褪苋焉?，但是如果合并持續(xù)的重度高實(shí)驗(yàn)室檢查

尿液檢查可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿，尿紅細(xì)胞位相檢查多為畸形紅細(xì)胞；約60％的病人伴有少量蛋白尿(尿蛋白常<1.0g／24h)，部分病人可表現(xiàn)為腎病綜合征。實(shí)驗(yàn)室檢查尿液檢查可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿，尿紅細(xì)胞位相30％～50％病人伴有血IgA增高，以多聚體IgA為主。約50％的患者皮膚活檢毛細(xì)血管內(nèi)有IgA、C3、裂解素和纖維蛋白原沉積。30％～50％病人伴有血IgA增高，以多聚體IgA為主。診斷和鑒別診斷

年輕患者出現(xiàn)鏡下血尿和(或)蛋白尿，尤其是與上呼吸道感染有關(guān)的血尿，臨床上應(yīng)考慮IgA腎病的可能；本病的確診有賴于腎活檢的免疫病理檢查。診斷和鑒別診斷年輕患者出現(xiàn)鏡下血尿和(或)蛋白尿，尤其是與

IgA腎病主要應(yīng)與下列疾病鑒別：1.急性鏈球菌感染后腎炎

此病潛伏期較長(7～21天)，有自愈傾向；IgA腎病潛伏期短，反復(fù)發(fā)作，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查尤其是腎活檢可資鑒別。IgA腎病主要應(yīng)與下列疾病鑒別：1.急性鏈球菌感染后腎炎2.非IgA系膜增生性腎炎

與IgA腎病極為相似，確診有賴于腎活檢。3.其他繼發(fā)性系膜IgA沉積

如紫癜性腎炎、慢性肝病等，相應(yīng)的病史及實(shí)驗(yàn)室檢查可資鑒別。2.非IgA系膜增生性腎炎4.薄基底膜腎病

臨床表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿，多有陽性家族史，腎活檢免疫熒光檢查IgA陰性，電鏡可見腎小球基底膜彌漫變薄。5.泌尿系感染

伴有發(fā)熱、腰痛和尿中紅、白細(xì)胞增多的IgA腎病患者，易誤診為尿路感染，但反復(fù)中段尿細(xì)菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無效。4.薄基底膜腎病治療

本病的預(yù)后差異較大，治療需根據(jù)病理改變和臨床表現(xiàn)具體決定。對于以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的IgA腎病患者，目前尚無有效的治療方法。治療本病的預(yù)后差異較大，治療需根據(jù)病理改變和臨床表現(xiàn)具體決一.急性期的治療1.有上呼吸道感染的病人，應(yīng)選用無腎毒性的抗生素控制上呼吸道感染，如青霉素80萬U，肌內(nèi)注射，2次／天；或口服紅霉素、頭孢霉素等治療。2.新月體腎炎：如果腎活檢提示為細(xì)胞性新月體腎炎，應(yīng)及時(shí)給予大劑量激素和細(xì)胞毒藥物強(qiáng)化治療。一.急性期的治療1.有上呼吸道感染的病人，應(yīng)選用無腎毒性二.慢性期的治療

1.感染的預(yù)防及治療對于反復(fù)上呼吸道感染后發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿的病者，控制急性感染后，可考慮摘除扁桃體，手術(shù)前后2周需使用抗生素。2.單純性血尿預(yù)后較好，無需特殊治療，但需定期密切觀察。注意避免過度勞累和感染，同時(shí)，避免使用有腎毒性的藥物。二.慢性期的治療1.感染的預(yù)防及治療3.腎病綜合征型病理改變較輕，可選用激素和細(xì)胞毒藥物，?？色@得較好療效；如果病理改變較重，療效常較差，尤其是大量蛋白尿難于控制的患者，腎臟疾病呈持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后差。3.腎病綜合征型4.高血壓除了控制高血壓外，應(yīng)適當(dāng)限制飲食中蛋白質(zhì)和磷的攝人。ACEI或ARB可以減少IgA腎病患者的蛋白尿，并延緩腎衰竭的進(jìn)展。4.高血壓5.慢性腎功能不全按慢性腎衰竭處理。6.飲食治療如果IgA腎病患者的病因同某些食品引起的粘膜免疫反應(yīng)有關(guān)，在飲食中避免這些食物。富含ω-3多聚不飽和脂肪酸的魚油對于IgA腎病有益，尤其尿蛋白量較大的病人。5.慢性腎功能不全預(yù)后IgA腎病確立后每年有l(wèi)％～2％的患者進(jìn)入終末期腎衰竭。血管轉(zhuǎn)換酶(ACE)的基因多態(tài)性可能與疾病的預(yù)后有關(guān)，具有DD相同等位基因的患者，預(yù)后不佳。預(yù)后IgA腎病確立后每年有l(wèi)％～2％的患者