腺垂體功能減退癥

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腺垂體功能減退癥

病因分二大類：原發(fā)性:由垂體本身病變引起繼發(fā)性:由下丘腦病變、鞍區(qū)占位或門脈系統(tǒng)障礙引起第2頁,共22頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性

垂體腫瘤：鞍內(nèi)腫瘤，鞍旁腫瘤。

缺血性壞死：產(chǎn)后大出血、糖尿病、動脈粥樣硬化

垂體感染：腦膜炎，腦炎，結(jié)核，梅毒，真菌等，

垂體瘤手術(shù)、放療和創(chuàng)傷：破壞下丘腦垂體門脈。

垂體卒中：瘤內(nèi)出血，瘤體增大壓迫正常垂體。

垂體浸潤：白血病，血色病，轉(zhuǎn)移癌，肉芽腫等。

其他：空泡蝶鞍，免疫性病變，海綿竇血栓形成。第3頁,共22頁，2024年2月25日，星期天繼發(fā)性

垂體柄破壞：創(chuàng)傷，手術(shù)，腫瘤壓迫，血管瘤。

下丘腦及中樞神經(jīng)疾患：腫瘤侵潤:

炎癥：病毒、結(jié)核、化濃性腦膜炎、真菌等。外源性激素抑制，如糖皮質(zhì)激素治療，神經(jīng)性厭食、營養(yǎng)不良。其他：原因不明、遺傳。第4頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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最常見的為產(chǎn)后大出血引起垂體壞死所致。其原因：妊娠期垂體增生肥大，需氧量增加，同時對缺氧也敏感；如分娩時因前置胎盤，胎盤早剝等原因引起大出血，垂體小動脈痙孿、梗塞或產(chǎn)褥熱伴休克，彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）使垂體門脈系缺血而導(dǎo)致垂體壞死，萎縮。發(fā)生于產(chǎn)后的垂體機能減退癥又稱------希恩（sheehan）綜合癥。垂體前葉血液供應(yīng)的特點，是依靠動靜脈系統(tǒng).

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臨床表現(xiàn)

:取決于垂體破壞程度當(dāng)垂體前葉組織毀壞50%以上時，始出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，毀壞75%時癥狀明顯，毀壞95%左右時常較嚴(yán)重一般而言，促性腺激素、生長激素和泌乳素缺乏為最早表現(xiàn)，其次為促甲狀腺激素，最后是腎上腺皮質(zhì)激素垂體激素的累及可以是單一，但多是復(fù)合性的第6頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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臨床癥狀兩類：激素缺乏和占位效應(yīng)希恩（sheehan）綜合癥：往往可有全垂體功能減退癥，即所有垂體激素均缺乏，但無占位性病變表現(xiàn)垂體及鞍內(nèi)腫瘤：除有垂體功能減退外還伴有占位性病變的體癥

最常見為頭痛

壓迫視神經(jīng)交叉----引起偏盲甚至失明，下丘腦綜合癥及顱高壓癥群。

壓迫或垂體柄受損，門脈阻斷時

PIF（泌乳素抑制因子）

催乳素分泌

溢乳。第7頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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性腺激素（FSH.LH）和泌乳素（PRL）分泌不足癥群女性：產(chǎn)后無乳或少乳汁、閉經(jīng)、性欲減退，漸見乳房萎縮，腋毛、陰毛脫落、子宮萎縮。男性：胡須少，陽萎、睪丸松軟縮小、乏力等。

促甲狀腺激素（TSH）不足癥群常訴畏寒、嗜睡、乏力、納食少、腹?jié)q、便秘、智力減退、胖腫、皮膚干、粗、冷、蒼白，精神淡漠，反應(yīng)遲鈍，時有精神異常，心動過緩，心電圖示低電壓，T波變化等。臨床表現(xiàn)較原發(fā)性甲狀腺機能減退癥輕。第8頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）不足癥群常有極度疲乏，厭食，惡心，嘔吐，機體免疫力差，故易感染。

脈搏常細弱，血壓偏低，

嚴(yán)重病例時有發(fā)作性低血糖發(fā)作，對胰島素異常敏感。

由于黑色素細胞刺激素（MSH）分泌減少，患者膚色淺淡，此點與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中色素沉著膚色黑相反。第9頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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垂體危象及昏迷誘因：各種應(yīng)激如感染、腹瀉、中暑、手術(shù)、麻醉及使用鎮(zhèn)靜劑、降血糖藥物等。

臨床分型：

1、高熱型：體溫高達40℃以上；

2、低溫型：體溫在20-30℃之間；

3、低血糖型：血糖<2.8mmol/L4、水中毒型：低血鈉水中毒。

5、循環(huán)衰竭型：

6、混合型：低血糖、高燒、休克、精神失常、昏迷等。第10頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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實驗室檢查1.靶腺激素測定性激素測定：放射免疫發(fā)測定：

女性：雌二醇（E2）、孕酮（P）

男性：睪酮（T）

要注意性激素常有周期性波動，根據(jù)不同周期，結(jié)合陰道涂片、精液綜合分析。甲狀腺激素測定:血清甲狀腺素（TT4或FT4）

；三碘甲腺原氨酸（TT3或FT3）或正常

TSH降低或正常

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腎上腺皮質(zhì)激素測定：

24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OH，17-Ks)

、尿皮質(zhì)醇（F）

、血皮質(zhì)醇（F）

。但節(jié)律正常。2.腺垂體激素測定

典型患者GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH血漿水平低于正常，因垂體促激素多呈脈沖式分泌，宜作多次測定。做興奮試驗

了解垂體儲備功能

鑒別垂體功能減退系原發(fā)性或繼發(fā)性。第12頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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TRH興奮試驗：了解垂體TSH、PRL的儲備功能LRH興奮試驗：了解垂體LH、FSH的儲備功能ACTH興奮試驗：滴注ACTH后皮質(zhì)醇不升高者為腎上腺皮質(zhì)本身所致，延遲上升者為垂體ACTH儲備功能不足。對鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有重要意義。第13頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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鑒別診斷1.原發(fā)性靶腺功能減退，病史、體征有差異，血中TSH或FSH、LH或ACTH應(yīng)升高。2.多腺體自身免疫?。⊿chmidt綜合癥）、甲狀腺功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、糖尿病可發(fā)生同一患者身上，除臨床表現(xiàn)外，其TSH、ACTH水平也是增高的，多見于Ⅰ型糖尿病，血中ICA、GAD抗體為陽性。3.神經(jīng)性厭食：多見于青年女性，常有精神刺激史或有節(jié)食減肥欲望，常伴有精神癥狀，日久可呈惡液質(zhì)，性功能低下，常閉經(jīng)、低T3綜合癥，低血糖等，但陰毛如常人。第14頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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預(yù)防及治療治療原則----靶腺激素替代治療1.一般治療：應(yīng)給以高蛋白質(zhì)、維生素及高熱量飲食，盡量防治感染，避免過度勞累及精神刺激，在未用激素替代治療前，慎用鎮(zhèn)靜劑，以免誘發(fā)危象。如嚴(yán)重貧血者可輸血2.激素替代治療：因人而異，個體化，大多數(shù)終身替代.第15頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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腎上腺皮質(zhì)激素：

最為重要，應(yīng)首先給予，以免誘發(fā)腎上腺危象；氫化可的松最好，無須經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化后見效?？傻乃?2.5—37.5mg/日，強的松7.5mg/日，氫化考的松30mg/日早上8時服全日量2/3。下午2時服全日量1/3為宜，以符合生理情況下皮質(zhì)激素的晝夜節(jié)律。如病人出現(xiàn)失眠欣快感等精神癥狀，提示藥物過量，可酌情調(diào)整。如遇感染等應(yīng)急情況可增大劑量。第16頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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如遇頑固性低血壓時，可加用去氧皮質(zhì)酮或醋酸脫氧皮質(zhì)酮DOCA）以升高血壓，但過量可引起水腫。甲狀腺激素：

小劑量10-20mg/d起步，以免誘發(fā)腎上腺皮質(zhì)危象發(fā)生。年齡大有冠心病患者以免誘發(fā)心絞痛發(fā)生。每1-2周漸增量至約40-60-180mg/d,可用左旋甲狀腺素（LT4）25-50ug/d漸增至100-200ug/d。根據(jù)臨床癥狀及心率、T3、T4、TSH水平來調(diào)節(jié)劑量，以免過量或量不足。第17頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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性激素：女性：（育齡期）可用人工周期療法；已烯雌酚0.5-1.0mg每日一次，共20-25天，黃體酮10mg，第16天并用，共5天，維持月經(jīng)周期性。男性：丙酸睪丸酮25mg-50mg,，每周1-2次，甲基睪酮、安雄每日口服，改善性功能及體力。

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3.垂體危象的處理低血糖：50%GS40-60ml靜推，繼以10%GS維持，直到正常。水中毒：每日給以氫化可的松200-300mg靜滴。低體溫：將病人放入24-35℃溫水中漸加熱，水溫至38-39℃，當(dāng)病員體溫回升至35℃以上時，擦干保溫，并用甲狀腺片小劑量開始。高溫：降溫治療。休克：抗休克治療、擴容、血管活性藥物應(yīng)用等。誘因治療：如抗感染、停用鎮(zhèn)靜劑、麻醉劑、降血糖藥等。第19頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

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治療過程中應(yīng)先補給糖皮質(zhì)激素，然后再補充甲狀腺激素，以防腎上腺危象的發(fā)生，最后補充性激素治療。

累及腺體的順序：性腺→甲狀腺→腎上腺；治療的順序：腎上腺→甲狀腺→性腺。4.預(yù)防積極防治產(chǎn)后大出血、產(chǎn)褥熱、合理的垂體瘤手術(shù)及放療等可防止本病的發(fā)生。

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