蛋白質(zhì)和氨基酸代謝

關(guān)于蛋白質(zhì)和氨基酸代謝第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第三節(jié)氨基酸代謝的共同途徑第四節(jié)氨基酸脫氨產(chǎn)物的代謝第2頁,共43頁，2024年2月25日，星期天1.糖與脂肪是如何轉(zhuǎn)變的？通過哪些途徑？2.氨基酸與脂肪是如何轉(zhuǎn)變的？通過哪些途徑？3.糖與氨基酸是如何轉(zhuǎn)變的？通過哪些途徑？第3頁,共43頁，2024年2月25日，星期天第三節(jié)氨基酸代謝的共同途徑蛋白質(zhì)的分解首先轉(zhuǎn)變?yōu)榘被?再進(jìn)入分解途徑氨基酸分子均含有氨基和羧基，因此在這兩個(gè)基團(tuán)上，各種氨基酸都有共同的代謝規(guī)律即共同途徑第4頁,共43頁，2024年2月25日，星期天氨基酸可以脫去氨基形成酮酸，也可以脫去羧基生成胺.因此氨基酸的分解代謝分為脫氨基作用和脫羧基作用兩種。這些分解的共同途徑的逆行正是許多非必須氨基酸的合成途徑一.氨基酸的脫氨基作用二.氨基酸的脫羧基作用第5頁,共43頁，2024年2月25日，星期天蛋白質(zhì)乙酰CoA能量CO2H2O2H氨基酸第一階段第三階段第二階段第四階段O2TCA蛋白質(zhì)代謝第6頁,共43頁，2024年2月25日，星期天氨基酸脫去氨基生成α﹣酮酸的過程稱為脫氨基作用體內(nèi)脫氨基的方式有以下幾種1.氧化脫氨基作用3.聯(lián)合脫氨基作用2.氨基轉(zhuǎn)換作用一.氨基酸的脫氨基作用第7頁,共43頁，2024年2月25日，星期天在酶的催化下，氨基酸通過加水的氧化脫氫，同時(shí)釋放出游離氨，這一過程稱為氧化脫氨基作用R－CH－COOHNH2+2H+NH3R－C－COOHOH2O氨基酸氧化酶1.氧化脫氨基作用在體內(nèi)代謝中比較重要的氨基酸氧化酶是L﹣谷氨酸脫氫酶。該酶分布廣泛，特異性很高，只催化L﹣谷氨酸氧化脫氨，并以NAD+或NADP+為受氫體要點(diǎn)第8頁,共43頁，2024年2月25日，星期天NAD+NADH+H+NH3反應(yīng)產(chǎn)生的α﹣酮戊二酸可進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化，同時(shí)糖代謝產(chǎn)生的α﹣酮戊二酸也可在該酶作用下生成谷氨酸。因此此酶是聯(lián)系糖代謝與氮代謝的重要因素L﹣谷氨酸脫氫酶H2OCOOHCOOHC＝OCH2CH2α﹣酮戊二酸COOHCOOHCH－NH2CH2CH2谷氨酸COOHCOOHC＝NHCH2CH2亞氨基酸L﹣谷氨酸脫氫酶催化反應(yīng)第9頁,共43頁，2024年2月25日，星期天GludHE催化的反應(yīng)第10頁,共43頁，2024年2月25日，星期天O2NADFMNCoQcc1aa3CytbFAD異檸檬酸α－酮戊二酸蘋果酸丙酮酸谷氨酸琥珀酸脂酰CoAα－磷酸甘油要點(diǎn)各種進(jìn)入不同呼吸鏈的重要代謝物兩種呼吸鏈傳遞過程如下:第11頁,共43頁，2024年2月25日，星期天乙酰CoA谷氨酸丙酮酸草酰乙酸α﹣酮戊二酸NH3TCA琥珀酰CoAα﹣酮戊二酸檸檬酸TCACO2NH3EMP糖糖異生第12頁,共43頁，2024年2月25日，星期天2.氨基轉(zhuǎn)換作用氨基酸分子中的α﹣氨基在轉(zhuǎn)氨酶作用下可轉(zhuǎn)移到α﹣酮酸的酮基位置上，使酮酸變?yōu)棣俩伆被?，原氨基酸失去氨基變成相?yīng)的的α﹣酮酸。這一反應(yīng)稱為氨基轉(zhuǎn)換作用或轉(zhuǎn)氨作用轉(zhuǎn)氨酶R1C＝OCOOHα﹣酮酸+R2C＝OCOOHα﹣酮酸R1CH－NH2COOHα﹣氨基酸+R2CH－NH2COOHα﹣氨基酸第13頁,共43頁，2024年2月25日，星期天體內(nèi)的轉(zhuǎn)氨酶能催化除甘、賴、脯、蘇氨酸外的所有氨基酸轉(zhuǎn)氨。參與氨基轉(zhuǎn)換的主要是α﹣酮戊二酸和草酰乙酸其中最常見而作用最強(qiáng)的有兩種酶：谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)谷氨酸+丙酮酸α﹣酮戊二酸+丙氨酸谷氨酸+草酰乙酸α﹣酮戊二酸+天冬氨酸GPTGOT要點(diǎn)2.氨基轉(zhuǎn)換作用第14頁,共43頁，2024年2月25日，星期天所有轉(zhuǎn)氨酶的輔酶都是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺，它們是維生素B6的衍生物，起傳遞氨基的作用正常情況下，轉(zhuǎn)氨酶主要分布在細(xì)胞內(nèi)，血清中的活性很低，在肝臟(GPT)和心臟(GOT)中活性最高。當(dāng)肝或心臟患急性炎癥時(shí)，細(xì)胞膜通透性增加，轉(zhuǎn)氨酶大量進(jìn)入血液，因此測定血清中轉(zhuǎn)氨酶的活力即可診斷心臟或肝臟的疾病2.氨基轉(zhuǎn)換作用第15頁,共43頁，2024年2月25日，星期天COOHCOOHCH－NH2CH2CH2谷氨酸COOHCOOHCH－NH2丙氨酸GPTCOOHCOOHC＝OCH2CH2α﹣酮戊二酸+COOHCOOHC＝O丙酮酸+轉(zhuǎn)氨基作用的逆反應(yīng)也是氨基酸的合成方式GPT催化反應(yīng)第16頁,共43頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共43頁，2024年2月25日，星期天3.聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨作用只是將氨基轉(zhuǎn)移，并未真正脫去氨基，真正脫去氨基的反應(yīng)僅限于L﹣谷氨酸的作用較強(qiáng)。因此體內(nèi)大多數(shù)氨基酸的脫氨基作用是上述兩種方式共同作用的結(jié)果氨基酸的脫氨基既通過轉(zhuǎn)氨作用，又通過氧化脫氨基作用，這種方式叫聯(lián)合脫氨基作用第18頁,共43頁，2024年2月25日，星期天α﹣酮酸α﹣氨基酸L﹣谷氨酸α﹣酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶L﹣谷氨酸脫氫酶NH3此方式是體內(nèi)脫氨基的主要方式。此過程可逆，因此也是體內(nèi)合成氨基酸的重要途徑聯(lián)合脫氨基作用要點(diǎn)在體內(nèi)大多數(shù)細(xì)胞以轉(zhuǎn)氨酶和谷氨酸脫氫酶進(jìn)行聯(lián)合脫氨基作用。反應(yīng)如下。第19頁,共43頁，2024年2月25日，星期天α﹣氨基酸+α﹣酮戊二酸α﹣酮酸+L﹣谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶L﹣谷氨酸α﹣酮戊二酸+NH3L﹣谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H+α﹣氨基酸α﹣酮酸+NH3+

NADH+H+合并方程式得:分解反應(yīng)為:第20頁,共43頁，2024年2月25日，星期天第四節(jié)氨基酸脫氨產(chǎn)物的代謝氨基酸脫氨基后產(chǎn)生氨和α﹣酮酸，氨在體內(nèi)既是廢物，也是氮源，在體內(nèi)經(jīng)不同的途徑代謝，α﹣酮酸也有不同的代謝途徑一.氨的代謝二.α﹣酮酸的代謝第21頁,共43頁，2024年2月25日，星期天現(xiàn)將氨基酸分解代謝總結(jié)如下圖：氨基酸α﹣酮酸氨胺CO2新氨基酸合成CO2+H2O

分解排出體外新氨基酸合成有機(jī)酸氧化CO2+H2O

分解脫羧脫氨糖、脂肪轉(zhuǎn)化尿素第22頁,共43頁，2024年2月25日，星期天由上可見，糖、脂肪、蛋白質(zhì)三大物質(zhì)的代謝是緊密相關(guān)的，通過一定的中間產(chǎn)物聯(lián)系起來。糖、脂肪、氨基酸之間可以相互轉(zhuǎn)換。第23頁,共43頁，2024年2月25日，星期天糖代謝產(chǎn)生的磷酸二羥丙酮可還原為甘油，乙酰CoA是合成脂肪酸的原料，故糖在體內(nèi)極易變?yōu)橹局痉纸猱a(chǎn)生的甘油可經(jīng)糖酵解逆行生成糖，但脂肪酸分解產(chǎn)生的乙酰CoA不能逆行變?yōu)楸幔手舅岵荒苤苯幼優(yōu)樘?.糖與脂肪的互變第24頁,共43頁，2024年2月25日，星期天氨基酸脫氨后產(chǎn)生的α﹣酮酸均是糖代謝的中間物，這些中間物可沿酵解逆行生成糖，故氨基酸在體內(nèi)可變?yōu)樘翘谴x產(chǎn)生的α﹣酮酸可經(jīng)氨基化變?yōu)榘被?，故糖在體內(nèi)可以也轉(zhuǎn)變?yōu)閹追N非必須氨基酸但糖只能提供酮酸，氨基則需轉(zhuǎn)氨作用提供，因此糖轉(zhuǎn)變?yōu)榘被岵⒉荒茉黾影被釘?shù)量，只能調(diào)整氨基酸比例2.糖與氨基酸的互變第25頁,共43頁，2024年2月25日，星期天生糖氨基酸和生酮氨基酸在代謝過程中均可轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA，進(jìn)而合成脂肪酸，甘油部分可由生糖氨基酸合成，故氨基酸可變?yōu)橹局痉纸猱a(chǎn)生的甘油可變?yōu)榱姿岫u丙酮，再生成α﹣酮酸經(jīng)氨基化合成某些非必須氨基酸，但甘油在脂肪分子中占比例較少，故生成的氨基酸有限脂肪酸分解產(chǎn)生的乙酰CoA雖可進(jìn)入三羧酸循環(huán)生成再合成氨基酸，但必須消耗三羧酸循環(huán)的成分，故脂肪酸不能直接變?yōu)榘被?.脂肪與氨基酸的互變第26頁,共43頁，2024年2月25日，星期天糖脂肪乙酰CoA磷酸二羥丙酮丙酮酸磷酸甘油脂肪酸草酰乙酸琥珀酰CoA延胡索酸α﹣酮戊二酸檸檬酸第27頁,共43頁，2024年2月25日，星期天糖乙酰CoA苯丙、酪絲氨酸磷酸二羥丙酮丙酮酸色、甘、丙谷天冬異亮、纈、蘇草酰乙酸琥珀酰CoA延胡索酸α﹣酮戊二酸檸檬酸第28頁,共43頁，2024年2月25日，星期天糖脂肪乙酰CoA絲氨酸磷酸二羥丙酮丙酮酸色、甘、丙磷酸甘油脂肪酸草酰乙酸琥珀酰CoA延胡索酸α﹣酮戊二酸亮檸檬酸谷天冬第29頁,共43頁，2024年2月25日，星期天一.氨的代謝氨的代謝包括氨的來源、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)和氨的排泄第30頁,共43頁，2024年2月25日，星期天（三）氨的排泄氨轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟后，除用于儲(chǔ)存外，大部分作為廢物排除體外。不同動(dòng)物排出氨的形式不同魚類，原生動(dòng)物可直接排氨鳥類，爬行類以尿酸形式排氨人和哺乳動(dòng)物則以尿素形式排氨植物通常以谷氨酰胺形式儲(chǔ)存氨基氮第31頁,共43頁，2024年2月25日，星期天尿素的生成機(jī)制在哺乳動(dòng)物體內(nèi)，有毒的氨在肝臟中變?yōu)闊o毒的尿素后，經(jīng)血液運(yùn)送至腎，然后隨尿排出體外尿素合成的原料包括NH3

和CO2

，經(jīng)過一個(gè)稱為鳥氨酸循環(huán)的代謝途徑后生成尿素尿素的形成不僅可以解除氨的毒性，還可以減少CO2產(chǎn)生的酸性第32頁,共43頁，2024年2月25日，星期天鳥氨酸鳥氨酸循環(huán)NH3+CO2+H2OH2O草酰乙酸TCA尿素2ADP+2Pi精氨酸延胡索酸NH3AMP+PPi天冬氨酸ATP精氨酸代琥珀酸2ATP瓜氨酸第33頁,共43頁，2024年2月25日，星期天總反應(yīng)方程式為2NH3+CO2+2ATP+ATP+2H2O鳥氨酸循環(huán)2ADP+2Pi+AMP+PPi+NH2CNH2O尿素每生成1mol尿素需消耗2NH3和4ATP,即一個(gè)NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩嘏懦w外消耗2ATP

要點(diǎn)第34頁,共43頁，2024年2月25日，星期天1.丙氨酸－葡萄糖循環(huán)丙酮酸氨基酸丙氨酸丙酮酸丙氨酸血液葡萄糖血液肌肉肝臟轉(zhuǎn)氨酵解聯(lián)合脫氨葡萄糖糖異生NH3第35頁,共43頁，2024年2月25日，星期天二.α﹣酮酸的代謝氨基酸脫氨后產(chǎn)生的α﹣酮酸在體內(nèi)的代謝途徑有3種；1.合成氨基酸；2.氧化分解為CO2和水；3.轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭镜?6頁,共43頁，2024年2月25日，星期天1.合成氨基酸體內(nèi)的氨基酸脫氨基作用與α﹣酮酸的氨基化合成作用是一對(duì)可逆反應(yīng)α﹣氨基酸α﹣酮酸+NH3脫氨基作用氨基化作用α﹣酮酸氨基化生成氨基酸是生成非必需氨基酸的途徑之一。常見的α﹣酮酸有α﹣酮戊二酸、丙酮酸和草酰乙酸當(dāng)體內(nèi)氨基酸過剩時(shí)，脫氨基作用旺盛，當(dāng)機(jī)體需要氨基酸時(shí)，氨基化作用加強(qiáng)第37頁,共43頁，2024年2月25日，星期天2.氧化為CO2及水當(dāng)機(jī)體需要能量時(shí)，α﹣酮酸可被氧化為CO2和H2O

，并釋放能量天冬氨酸草酰乙酸NH3CO2+H2O+能量TCA例：谷氨酸α﹣酮戊二酸NH3丙氨酸丙酮酸NH3第38頁,共43頁，2024年2月25日，星期天3.轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭睛俩佂峥赊D(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸緝?chǔ)存起來。氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)樘羌刺钱惿饔?，這些能轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑陌被岱Q為生糖氨基酸少數(shù)幾種氨基酸能時(shí)葡萄糖和酮體（脂肪）的含量同時(shí)增加，稱為生糖兼生酮氨基酸個(gè)別氨基酸只能使酮體(脂肪）增加，稱為生酮氨基酸生糖、生酮氨基酸見下表：第39頁,