脊髓疾病的診斷和鑒別診斷課件

脊髓疾病的診斷和鑒別診斷華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科盧家紅脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓的解剖脊膜硬膜（硬膜外間隙）蛛網(wǎng)膜（硬膜下腔）軟膜（蛛網(wǎng)膜下腔）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷上下界脊髓長(zhǎng)度（44.7，42）脊髓節(jié)段（頸椎和頸髓）脊神經(jīng)頸膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2）圓錐（S3-Co）馬尾continue脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓節(jié)段與椎骨的關(guān)系頸髓-1=頸椎上中胸髓-2=上中胸椎下胸髓-3=下胸椎腰髓=胸椎10-12骶髓=胸椎12腰椎1back脊髓疾病的診斷和鑒別診斷皮膚感覺的脊髓節(jié)段脊髓疾病的診斷和鑒別診斷皮膚感覺的脊髓節(jié)段back脊髓疾病的診斷和鑒別診斷后角，側(cè)角（C8-L2、S2-4），前角上行脊髓丘腦束（前束和側(cè)束）后索（薄束，楔束）下行錐體纖維束（皮質(zhì)脊髓側(cè)束和前束）錐體外纖維束脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓的血管供應(yīng)一根脊髓前動(dòng)脈（前2/3）一對(duì)脊髓后動(dòng)脈（后1/3）根動(dòng)脈脊髓疾病的診斷和鑒別診斷Adamkiewicz脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓常見綜合癥Brown-SequardSyndromeCentralCordSyndrome

脊髓空洞癥：前聯(lián)合→皮質(zhì)脊髓束，側(cè)角（Horner）→后索→前角

脊髓過伸性損傷PosteriorCordSyndrome

脊髓癆：后根節(jié)，后索 頸椎?。汉笏鳎↙hermitte） 脊髓后動(dòng)脈閉塞脊髓疾病的診斷和鑒別診斷CombinedSystems（Posterolateral）Disease

亞聯(lián)，AIDS的空泡性脊髓病：后索，皮質(zhì)脊髓束AnteriorCordSyndrome

脊肌萎縮：前角 肌萎縮側(cè)束硬化：前角，皮質(zhì)脊髓束 脊前動(dòng)脈栓塞：脊髓前2/3脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓不同平面損害的臨床表現(xiàn)脊髓疾病的診斷和鑒別診斷上頸段C1-C3后枕部，肩部疼痛平面以下傳導(dǎo)束型感覺障礙四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱括約肌功能障礙眼震，步態(tài)不穩(wěn)同側(cè)上肢，對(duì)側(cè)下肢—錐體交叉外側(cè)面部感覺障礙（前額，顳）—三叉神經(jīng)脊髓束上肢肌肉萎縮—脊髓前動(dòng)脈受壓9，10，11，12顱神經(jīng)受損表現(xiàn)強(qiáng)迫頭位（與腦膜刺激征不同的是不限于曲頸）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷中頸段（C4-C6）C5，C6支配肌的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，平面以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱平面以下各種傳導(dǎo)束型感覺障礙括約肌功能障礙C5—三角肌，肩甲肌，二頭肌，旋后肌，肱橈肌無(wú)力；二頭肌反射消失；三頭肌反射活躍；橈骨膜反射反轉(zhuǎn)C6—二頭肌，三頭肌，肱橈肌，旋后肌可影響肋間肌，隔?。–3-C5），造成呼吸困難脊髓疾病的診斷和鑒別診斷下頸段（C7，C8）及T1平面以下傳導(dǎo)束型感覺障礙手指鈍痛，轉(zhuǎn)頸時(shí)電擊樣感覺下肢上運(yùn)動(dòng)元性癱

C7—影響腕，指的屈曲；C8，T1—手部小肌肉萎縮，形成爪性手C7，C8病變尚可造成反向三頭肌反射（三頭肌無(wú)力萎縮）Horner癥（交感節(jié)前纖維通過T1，T2神經(jīng)根離開脊髓）（延髓，頸髓，T1，T2，椎旁交感節(jié)病變均可造成，難定位）C7-T1病變易錯(cuò)診為ALS（因?yàn)楦杏X癥狀可少或無(wú)）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷胸段胸腹部束帶型疼痛或感覺障礙（可類似肋間痛，腹膜炎，心臟病，膽囊疾病的疼痛）下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱平面以下傳導(dǎo)束型感覺障礙括約肌功能障礙Beevor癥（T10-11）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷腰骶段病變下腹部，腹股溝，下肢，鞍區(qū)疼痛L1，L2—屈髖障礙，下肢反射活躍，Babinski+；L3-S2—伸腿無(wú)力，足下垂，下肢反射消失，Babinski-括約肌功能障礙脊髓疾病的診斷和鑒別診斷圓錐病變和馬尾病變的鑒別圓錐馬尾自發(fā)痛少見，雙側(cè)對(duì)稱，會(huì)陰及股部突出，嚴(yán)重，呈根痛性質(zhì)，可不對(duì)稱，會(huì)陰及下肢感覺障礙鞍區(qū)，雙側(cè)對(duì)稱，可有感覺分離鞍區(qū)，可不對(duì)稱，無(wú)感覺分離運(yùn)動(dòng)障礙少見明顯，不對(duì)稱反射改變僅踝反射消失膝，踝反射消失括約肌障礙出現(xiàn)早且明顯出現(xiàn)晚起病情況較快，雙側(cè)性漸進(jìn)，不對(duì)稱脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓腫瘤脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓髓內(nèi)外腫瘤鑒別髓外腫瘤

髓內(nèi)腫瘤自發(fā)痛

根性，出現(xiàn)早難定位的燒灼感感覺缺失

可為半切型

向下發(fā)展鞍區(qū)感覺障礙

常存在

鞍區(qū)回避下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害節(jié)段，束顫少?gòu)V泛，束顫多上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害明顯，早晚腱反射改變?cè)缙谠龈?/p>

晚期增高病理征出現(xiàn)早出現(xiàn)晚營(yíng)養(yǎng)改變

不明顯明顯Froin'ssyndrome

早晚(AdaptedfromDeJongRN:TheNeurologicExamination.NewYork,Harper&Row,1979)脊髓疾病的診斷和鑒別診斷髓內(nèi)腫瘤和髓外腫瘤根痛—髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤?成血管細(xì)胞瘤和皮樣囊腫的根痛發(fā)生率亦高Brown-Sequard綜合癥—總的發(fā)生率很低斑片狀感覺障礙和感覺分離現(xiàn)象—髓內(nèi)髓外均可存在感覺缺失發(fā)生方向—髓內(nèi)向下，髓外向上，但鞍區(qū)回避的發(fā)生率幾乎相同下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性損害—髓外一般累及一至兩個(gè)節(jié)段，但馬尾部位病變可影響范圍廣continue脊髓疾病的診斷和鑒別診斷髓外腫瘤髓內(nèi)腫瘤back脊髓疾病的診斷和鑒別診斷上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性損害—髓外出現(xiàn)早，但其程度不能用以鑒別

總之，有根痛，感覺障礙為上升型，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性損害突出的髓外可能大 疼痛難定位，感覺障礙為下降型或存在鞍區(qū)回避，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害不明顯的髓內(nèi)可能大 只適用于緩慢進(jìn)展的病程脊髓疾病的診斷和鑒別診斷實(shí)驗(yàn)室檢查CSF 隨影像學(xué)發(fā)展，漸被替代

椎管阻塞患者14%在腰穿后加重 一般細(xì)胞數(shù)正常，糖正常，椎管阻塞CSF蛋白均增高平片

直接（椎骨破壞），間接（椎間孔擴(kuò)大）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓造影

在沒有MRI情況下，脊髓造影+延遲CT是首選方法

MRI結(jié)果不明時(shí)亦可行造影CT

骨結(jié)構(gòu)MRI

脊髓腫瘤首選檢查方法脊髓疾病的診斷和鑒別診斷星型膠質(zhì)細(xì)胞瘤（T1平及增，不規(guī)則強(qiáng)化）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷室管膜瘤（T1平、T2、

T1增，均勻強(qiáng)化）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷成血管細(xì)胞瘤（左：T1平及增，右：T1增）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓常見腫瘤的流行病學(xué)資料脊髓疾病的診斷和鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤的年齡分布脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊膜瘤的年齡分布脊髓疾病的診斷和鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤的分布脊髓疾病的診斷和鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤的癥狀脊髓疾病的診斷和鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤的預(yù)后脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓星形細(xì)胞瘤年齡分布脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓室管膜瘤年齡分布脊髓疾病的診斷和鑒別診斷室管膜瘤癥狀脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓空洞癥脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓空洞癥類型與四腦室相通

10%CSF循環(huán)受阻（不與四腦室相通） ＞50%Arnold-Chiari畸形顱底蛛網(wǎng)膜炎顱底凹陷腦膜癌病顱底占位（蛛網(wǎng)膜囊腫、腫瘤、枕葉腦膨出）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓空洞癥類型脊髓損害 ＜10%脊髓外傷放射損害脊髓出血脊髓缺血性損害脊髓炎癥（HIV、橫貫性脊髓炎）神經(jīng)管閉和不全髓內(nèi)腫瘤特發(fā)性脊髓疾病的診斷和鑒別診斷Gardner’stheoryBlockageoftheforamenofMagendieWilliam’stheoryChiarimalformationOldfield’stheoryFromthesurfacetothesyrinx脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓空洞癥臨床表現(xiàn)隱匿起病、緩慢進(jìn)展（延髓空洞可進(jìn)展較快）多累及頸段分離性感覺障礙、深感覺障礙手肌萎縮、無(wú)力Horner、括約肌功能障礙（晚期）擴(kuò)展至延髓（言語(yǔ)障礙、吞咽困難、舌肌萎縮、眼震、面部感覺障礙）脊柱側(cè)彎脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓空洞癥A：T1加權(quán)，B：T2加權(quán)脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓空洞癥伴I型Chiari畸形和C2，C3部分融合脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓血管病變脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓梗塞病因髓內(nèi)血管（SLE、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、粥樣瘤）脊髓前動(dòng)脈（梅毒、糖尿病、外傷、脊髓血管造影、脊髓粘連性蛛網(wǎng)膜炎、不明原因）主動(dòng)脈（夾層動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈手術(shù)）腹部手術(shù)、循環(huán)障礙、腫瘤壓迫、急性椎間盤脫出脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓梗塞臨床表現(xiàn)起病急（分鐘）、劇烈背痛（＞80%）截癱、感覺缺失、括約肌功能障礙脊髓休克表現(xiàn)深感覺保存脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓梗塞實(shí)驗(yàn)室檢查血糖、血脂、梅毒血清試驗(yàn)、SLE實(shí)驗(yàn)室檢查MRI脊髓血管造影（考慮AVM時(shí)）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓出血類型髓內(nèi)出血脊蛛網(wǎng)膜下腔出血（spinalSAH）脊髓硬膜外出血（spinalEDH）脊髓硬膜下出血（spinalSDH）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓出血病因髓內(nèi)出血外傷血管畸形出血素質(zhì)抗凝治療腫瘤出血靜脈梗塞脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓出血脊蛛網(wǎng)膜下腔出血脊髓血管瘤脊髓動(dòng)脈瘤顱內(nèi)動(dòng)脈瘤出血素質(zhì)抗凝治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎腫瘤出血外傷腰穿脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓出血脊髓硬膜外出血自發(fā)性外傷門脈高壓出血素質(zhì)腰穿硬膜外麻醉硬膜外血管畸形脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓出血脊髓硬膜下出血出血素質(zhì)抗凝治療外傷腰穿血管畸形脊髓手術(shù)自發(fā)性脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓出血髓內(nèi)出血相當(dāng)少見脊髓SAH占總SAH的1%脊髓EDH是SDH的4倍EDH好發(fā)于兒童及50-60多歲兒童EDH好發(fā)于頸段，成人EDH好發(fā)于胸腰段脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓出血臨床表現(xiàn)髓內(nèi)出血起病急，劇烈背痛，根痛偏癱或截癱或四肢癱平面以下感覺缺失括約肌功能障礙脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓出血臨床表現(xiàn)脊蛛網(wǎng)膜下腔出血起病急，劇烈背痛，根痛頭痛腦膜刺激征皮膚血管瘤（Cobbsyndrome）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓出血臨床表現(xiàn)脊髓硬膜外或硬膜下出血起病急，劇烈背痛，根痛偏癱或截癱或四肢癱平面以下感覺缺失括約肌功能障礙脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓出血實(shí)驗(yàn)室檢查凝血功能MRICSF脊髓血管造影脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓硬膜外出血脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓血管畸形類型脊髓動(dòng)靜脈畸形硬膜動(dòng)靜脈瘺脊髓血管瘤脊髓海綿狀血管瘤脊髓動(dòng)脈瘤脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓血管畸形Anson-Spetzler分類（1992年）Ⅰ型—硬膜動(dòng)靜脈瘺 瘺口在神經(jīng)根附近的硬脊膜上，由肋間動(dòng)脈或腰動(dòng)脈的硬膜支供血，引流靜脈為脊髓表面靜脈，最常見，癥狀由靜脈高壓造成Ⅱ型—球型動(dòng)靜脈畸形 髓內(nèi)單節(jié)段Ⅲ型—青少年型動(dòng)靜脈畸形 髓內(nèi)或髓外，多組血供Ⅳ型—髓外硬膜內(nèi)動(dòng)靜脈瘺 脊髓表面脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓血管畸形病因 病因未明早年起病的硬膜內(nèi)血管畸形可能與遺傳有關(guān)起病年齡較大的硬膜動(dòng)靜脈瘺可能與外傷有關(guān)脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)硬膜AVFs（Ⅰ型）男性，＞40歲進(jìn)行性下肢無(wú)力伴括約肌功能障礙下背部疼痛嚴(yán)重的表現(xiàn)為Foix-Alajouanine綜合癥（亞急性壞死性脊髓病，進(jìn)展較快，間隙性跛行）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)硬膜內(nèi)AVM（Ⅱ-Ⅳ型）多＜30歲脊蛛網(wǎng)膜下腔或脊髓出血盜血（周圍低灌注）占位（周圍壓迫）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓血管畸形實(shí)驗(yàn)室檢查CSF（脊蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，腦脊液血性）MRI（流空、擴(kuò)張的靜脈、水腫、出血）及增強(qiáng)MRI脊髓血管造影（并發(fā)癥—脊髓缺血）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷硬膜AVF（T2加權(quán)）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓血管畸形治療藥物 大劑量激素可暫時(shí)緩解癥狀手術(shù)治療 結(jié)扎，切除（Ⅰ型） 血管內(nèi)阻塞（Ⅰ-Ⅳ型）脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓疾病的診斷和鑒別診斷脊髓疾病的診斷脊髓疾病的診斷和鑒別診斷病變部位局灶病變：脊髓壓迫癥多灶散在：ADEM彌散累及多節(jié)段的：MS，脊髓空洞癥累及特異傳導(dǎo)束的：脊髓癆，亞聯(lián)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓疾病的診斷和鑒別診斷病因急性

亞急性/慢性脊髓損傷

先天畸形脊髓梗塞

椎管狹窄椎間盤突出

外傷后并發(fā)癥（空洞）脊髓出血

感染

(TB,HIV,syphilis,HTLV)AVM破裂

自身免疫/炎性（MS）中毒/物理因