西醫(yī)三基-專業(yè)知識綜合-內(nèi)科-神經(jīng)內(nèi)科-神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病

西醫(yī)三基-專業(yè)知識綜合-內(nèi)科-神經(jīng)內(nèi)科-神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病

單選題A11.由于自身抗體作用于突觸前膜電壓依賴性鈣離子通道使ACh釋放減少所致的肌無力是答案：(A)A:Lambert-Eaton綜合征B:美洲箭毒中毒C:肉毒毒素中毒D:重癥肌無力E:多發(fā)性肌炎

單選題A12.關(guān)于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良，下述哪項是不正確的答案：(B)A:Duchenne肌營養(yǎng)不良大多伴有心肌損害B:假肥大型肌營養(yǎng)不良男女患病機(jī)會均等C:面肩肱型肌營養(yǎng)不良多以面肌無力萎縮起病D:肢帶型肌營養(yǎng)不良多屬常染色體隱性遺傳E:眼咽型肌營養(yǎng)不良多屬常染色體顯性遺傳

單選題A13.重癥肌無力患者服用膽堿酯酶抑制劑出現(xiàn)不良反應(yīng)時可給予答案：(C)A:新斯的明B:依酚氯銨C:阿托品D:毛果蕓香堿E:地西泮

單選題A14.重癥肌無力患者一般不應(yīng)使用哪種抗生素治療感染答案：(D)A:青霉素B:紅霉素C:喹諾酮類D:氨基糖苷類E:克林霉素

單選題A15.下面不是重癥肌無力的臨床表現(xiàn)特性的是答案：(A)A:癥狀無規(guī)律性B:部分或全身的骨骼肌易疲勞C:波動性肌無力D:癥狀晨輕暮重E:眼外肌比較容易受累

單選題A16.合并肺部感染的重癥肌無力患者，針對其肺部感染應(yīng)選用答案：(E)A:磺胺類藥物B:氨基糖苷類C:四環(huán)素D:慶大霉素E:青霉素類

單選題A17.重癥肌無力患青眼外肌麻痹不可能出現(xiàn)的癥狀是答案：(C)A:上瞼下暈，斜視B:眼球活動受限C:瞳孔散大，光反射消失D:視物成雙E:眼球固定

單選題A18.可以出現(xiàn)肌強直的周期性癱瘓是答案：(B)A:低鉀型周期性癱瘓B:高鉀型周期性癱瘓C:正常血鉀型周期性癱瘓D:心律失常型周期性癱瘓E:甲亢性周期性癱瘓

單選題A19.重癥肌無力受累部位是答案：(B)A:前角細(xì)胞B:神經(jīng)肌肉接頭C:感覺神經(jīng)節(jié)D:肌肉E:神經(jīng)末梢

單選題A110.下列疾病屬于鈉離子通道病的是答案：(A)A:高鉀型周期性癱瘓B:低鉀型周期性癱瘓C:強直性肌營養(yǎng)不良D:多發(fā)性肌炎E:先天性肌強直

單選題A111.關(guān)于Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥的實驗室檢查，錯誤的是答案：(C)A:血肌酸激酶、乳酸脫氫酶顯著增高B:肌電圖呈現(xiàn)肌源性肌電損害C:高AChRAb效價D:抗肌萎縮蛋白基因檢查可以發(fā)現(xiàn)基因缺陷E:肌肉MRI檢查提示變性的肌肉有“蟲蝕現(xiàn)象”

單選題A112.周期性癱瘓的肌肉病理特征性改變是答案：(C)A:肌纖維壞死B:破碎紅細(xì)胞C:肌質(zhì)網(wǎng)的空泡化D:肌纖維變性E:糖原脂肪增多

單選題A113.關(guān)于重癥肌無力的表現(xiàn)，下列哪項是正確的答案：(C)A:眼外肌很少影響B(tài):眼內(nèi)肌也可以受累C:部分或全身的骨骼肌易疲勞，癥狀波動性D:癥狀以早晨最重E:影響自主神經(jīng)功能

單選題A114.強直性肌營養(yǎng)不良癥的除了表現(xiàn)有骨骼肌強直和肥大外，多數(shù)患者還有答案：(E)A:肺部腫瘤B:胸腺增生或胸腺腫瘤C:其他自身免疫性疾病D:骨骼畸形E:禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮等

單選題A115.關(guān)于肌張力的敘述，下列哪項是正確的答案：(C)A:是指肢體作某些主動運動時肌肉最大的收縮力B:除肌肉的收縮力量外，還可以動作的幅度和速度來衡量C:是指靜息狀態(tài)下的肌肉緊張度D:肌張力增加可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)過伸E:肌張力增加見于周圍神經(jīng)病變

單選題A116.重癥肌無力常與哪一種疾病同時存在?答案：(C)A:甲狀腺腫瘤B:甲亢C:胸腺腫瘤或胸腺增生D:系統(tǒng)性紅斑狼瘡E:多發(fā)性神經(jīng)炎

單選題A117.不會引起四肢癱的疾病是答案：(D)A:吉蘭-巴雷綜合征B:周期性癱瘓C:高頸段病變D:腰椎病變E:急性上升性脊髓炎

單選題A118.多發(fā)性肌炎和皮肌炎的首選治療是答案：(B)A:維生素B:皮質(zhì)類固醇激素C:免疫球蛋白D:放射治療E:血漿置換

單選題A119.重癥肌無力患者出現(xiàn)危象的主要表現(xiàn)是答案：(D)A:眼瞼下垂加重B:吞咽困難加重C:構(gòu)音障礙加重D:呼吸肌無力E:四肢無力加重

單選題A120.強直性肌營養(yǎng)不良癥的面肌萎縮的特征為答案：(C)A:“肌病面容”B:面具臉C:“斧狀臉”D:表情呆板E:面部動作增多

單選題A121.重癥肌無力治療的方法中不包括答案：(E)A:抗膽堿酯酶藥物B:皮質(zhì)類固醇，免疫抑制劑C:胸腺切除手術(shù)治療D:血漿置換，免疫球蛋白E:抗生素

單選題A122.對低血鉀型周期性癱瘓的患者下述治療最佳的是答案：(A)A:口服氯化鉀B:應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素沖擊治療C:高糖飲食D:靜注碳酸氫鈉E:口服氫氯噻嗪

單選題A123.周期性麻痹的治療，不正確的是答案：(C)A:靜脈及口服補鉀B:給予低鈉高鉀飲食C:補充高糖類飲食D:合并甲亢患者給予β受體阻滯劑E:應(yīng)用碳酸酐酶抑制劑

單選題A124.有關(guān)騰喜龍，錯誤的是答案：(E)A:騰喜龍試驗陽性指的是注射藥物后，肌無力癥狀在30秒內(nèi)改善B:騰喜龍試驗可以鑒別臨床上是何種類型的危象C:騰喜龍試驗的方法為靜脈注射D:每次用量為10mg，靜脈推注E:騰喜龍可以治療重癥肌無力

單選題A125.DMD的表現(xiàn)，錯誤的是答案：(A)A:男女的發(fā)病率各為50％B:通常3～5歲隱襲起病，突出癥狀為骨盆帶肌肉無力，有典型的“鴨步”和翻身起立的“Gower”征C:90％的患者有肌肉假性肥大。以腓腸肌最明顯D:多數(shù)患者伴有心肌的損害E:病程進(jìn)展快，一般12歲以上即有生活不能自理，需坐輪椅，最后并發(fā)肺部感染、心力衰竭

單選題A126.對于重癥肌無力患者應(yīng)禁用的藥物是答案：(B)A:利尿劑，如螺內(nèi)酯（安體舒通）B:氨基苷類抗生素（卡那霉素、鏈霉素、慶大霉素）C:環(huán)磷酰胺D:腎上腺皮質(zhì)激素E:麻黃素

單選題A127.低鉀型周期性癱瘓屬于答案：(B)A:骨骼肌鈉離子通道病B:骨骼肌鉀離子通道病C:骨骼肌氯離子通道病D:骨骼肌鈣離子通道病E:骨骼肌鉀離子和氯離子通道病

單選題A128.重癥肌無力造成無力的原因是答案：(A)A:產(chǎn)生AChR抗體使AChR受損或減少B:使膽堿酯酶活性受到抑制導(dǎo)致ACh作用過度延長C:使ACh合成和釋放減少D:阻礙鈣離子進(jìn)入神經(jīng)末梢E:阻礙ACh與AChR結(jié)合

單選題A129.治療重癥肌無力應(yīng)選用答案：(A)A:新斯的明B:毛果蕓香堿C:毒扁豆堿D:筒箭毒堿E:碘解磷定

單選題A130.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥患兒的智力常答案：(B)A:明顯受損B:輕度受損C:正常D:比同齡兒童稍好E:明顯優(yōu)于同齡兒童

單選題A131.有明顯壓痛的肌病是答案：(E)A:進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥B:線粒體肌病C:先天性肌強直D:強直性肌營養(yǎng)不良癥E:多發(fā)性肌炎

單選題A132.下列疾病中屬于X性連鎖隱性遺傳的為答案：(E)A:低鉀型周期性癱瘓B:少年近端型脊髓性肌萎縮癥C:周期性麻痹綜合征D:先天性肌強直E:假肥大型肌營養(yǎng)不良

單選題A133.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥患者體檢時最具價值的體征是答案：(D)A:偏身痛覺減退B:偏身癱瘓C:一側(cè)肱二頭肌反射亢進(jìn)D:雙側(cè)肩關(guān)節(jié)骨骼肌萎縮E:共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)

單選題A134.關(guān)于多發(fā)性肌炎描述不正確的是答案：(C)A:頸肌、咽喉肌和呼吸肌均可受累B:部分伴發(fā)惡性腫瘤者C:心臟損害少見D:部分合并間質(zhì)性肺炎E:可伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

單選題A135.強直性肌營養(yǎng)不良癥的治療藥物應(yīng)該除外答案：(C)A:普魯卡因胺B:硫酸奎寧C:溴吡斯的明D:苯妥英鈉E:地西泮

單選題A136.重癥肌無力患者最常伴有答案：(E)A:胸腺瘤B:肺癌C:甲狀腺功能亢進(jìn)D:系統(tǒng)性紅斑狼瘡E:胸腺增生

單選題A137.低鉀型周期性癱瘓發(fā)作期治療，正確的是答案：(A)A:快速口服補鉀B:靜脈補鉀C:乙酰唑胺D:皮質(zhì)類固醇E:保鉀類利尿劑（氨體舒通）

單選題A138.關(guān)于Becker型肌營養(yǎng)不良癥，錯誤的是答案：(E)A:發(fā)病年齡較DMD晚B:病程進(jìn)展慢，一般可以達(dá)25年以上C:一般不伴心肌損害和智能障礙D:有DMD相類似的近端肌無力、腓腸肌假性肥大E:發(fā)病率較DMD高

單選題A139.關(guān)于急性重癥型肌無力描述，錯誤的是答案：(C)A:發(fā)病急B:首次出現(xiàn)癥狀后數(shù)周內(nèi)發(fā)展至延髓肌、軀干肌、呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力C:肢體活動障礙呈現(xiàn)完全性癱瘓D:有重癥肌無力危象E:死亡率高

單選題A140.重癥肌無力是答案：(C)A:中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病B:周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病C:神經(jīng)-肌肉傳遞障礙性疾病D:血清鉀低E:黑質(zhì)致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失

單選題A141.最常與重癥肌無力同時存在的疾病有答案：(C)A:甲狀腺炎B:甲狀腺功能亢進(jìn)C:胸腺腫瘤或胸腺增殖D:系統(tǒng)性紅斑狼瘡E:多發(fā)性肌炎

單選題A142.重癥肌無力的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查時一般不出現(xiàn)答案：(C)A:眼外肌麻痹B:延髓肌肉麻痹C:感覺障礙D:肌力減退E:頸項肌無力，抬頭困難

單選題A143.由于自身抗體直接作用于周圍神經(jīng)末梢突觸前膜的電壓依賴性鈣通道使ACh合成和釋放減少而產(chǎn)生肌無力的是答案：(A)A:Lambert-Eaton綜合征B:美洲箭毒素C:重癥肌無力D:肉毒桿菌中毒E:多發(fā)性肌炎

單選題A144.關(guān)于重癥肌無力危象的定義，正確的是答案：(C)A:有嚴(yán)重的肌無力，肌力《2級B:有延髓肌無力、吞咽困難、進(jìn)食嗆咳C:患者急驟發(fā)生嚴(yán)重的呼吸肌和延髓肌無力，不能維持正常的換氣功能D:對抗膽堿酯酶的藥物無反應(yīng)E:短時間內(nèi)肌無力進(jìn)行性加重

單選題A145.重癥肌無力患者肌無力危象的主要表現(xiàn)是答案：(D)A:眼球運動障礙B:吞咽困難，不能連續(xù)下咽C:構(gòu)音障礙，語音不清D:呼吸肌無力以致不能維持換氣功能E:四肢無力，動作困難

單選題A146.重癥肌無力膽堿能危象是由于答案：(D)A:抗膽堿酯酶活性消失B:抗膽堿酯酶藥物用量不足C:抗膽堿酯酶藥物過敏D:抗膽堿酯酶藥物過量E:抗膽堿酯酶藥物作用突然消失

單選題A147.下列進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的描述不正確的是答案：(E)A:是一組遺傳性肌肉變性病B:病情進(jìn)展緩慢，癥狀進(jìn)行性加重C:累及肢體和頭面部肌肉，少數(shù)有心肌受累D:對稱性肌無力、肌萎縮，可有肌肥大E:肌電圖運動單位電位時限增寬、波幅增高，多相波增多

單選題A148.Duchenne型肌營養(yǎng)不良與Becker型肌營養(yǎng)不良共有的臨床特點中不包括答案：(C)A:性連鎖隱性遺傳B:腓腸肌假肥大C:遠(yuǎn)端肢體無力D:血清CK水平增高E:肌電圖和肌肉病理呈肌病改變

單選題A149.反復(fù)發(fā)作的周期性麻痹應(yīng)做的檢查是答案：(B)A:胸部X線片B:血T《sub》3《/sub》、T《sub》4《/sub》檢查C:頭部CTD:尿常規(guī)E:血糖測定

單選題A150.重癥肌無力的主要臨床特征為答案：(C)A:全身骨骼肌均可無力B:腦神經(jīng)支配肌肉的無力多于脊神經(jīng)支配的肌肉C:受累骨骼肌的極易疲勞性和短時休息后好轉(zhuǎn)D:病情波動E:感染后肌無力加重

單選題A151.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥的假性肥大常答案：(D)A:不出現(xiàn)B:局限在肩胛帶肌C:局限在骨盆帶肌D:局限在腓腸肌E:局限在大腿肌

單選題A152.治療肌無力危象，錯誤的是答案：(A)A:停用抗膽堿酯酶藥物B:霧化吸入，吸痰，保持呼吸道通暢C:必要時氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸D:控制感染，加強護(hù)理，防止并發(fā)癥E:大劑量免疫球蛋白靜脈滴注

單選題A153.重癥肌無力的輔助檢查結(jié)果，錯誤的有答案：(E)A:血常規(guī)檢查正常B:胸部X線和CT平掃可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤C:腦脊液常規(guī)檢查正常D:尿常規(guī)檢查正常E:電生理檢查神經(jīng)肌肉傳遞正常

單選題A154.低鉀型周期性癱瘓除外繼發(fā)于下列哪種疾病答案：(D)A:原發(fā)性醛固酮增多癥B:腎小管酸中毒C:噻嗪類利尿劑D:醛固酮缺乏癥E:急性鋇中毒

單選題A155.重癥肌無力常與哪一種疾病同時存在答案：(C)A:甲狀腺腫瘤B:甲亢C:胸腺腫瘤或胸腺增生D:系統(tǒng)性紅斑狼瘡E:多發(fā)性神經(jīng)炎

單選題A156.Lambert-Eaton綜合征病變的主要部位是答案：(A)A:突觸前膜上鈣離子通道B:突觸前膜上AChRC:突觸間隙中膽堿酯酶D:突觸后膜上乙酰膽堿受體E:突觸后膜上鉀離子通道

單選題A157.對重癥肌無力診斷沒有幫助的檢查項目是答案：(E)A:疲勞試驗B:騰喜龍試驗C:新斯的明試驗D:神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查E:腦脊液檢查

單選題A158.重癥肌無力患者最常伴有答案：(E)A:胸腺瘤B:肺癌C:甲狀腺功能亢進(jìn)癥D:系統(tǒng)性紅斑狼瘡E:胸腺增生

單選題A159.重癥肌無力基本治療藥物為答案：(C)A:皮質(zhì)激素類B:免疫抑制劑C:抗膽堿酯酶藥物D:免疫球蛋白E:維生素

單選題A160.重癥肌無力（MG）病變的主要部位是答案：(D)A:突觸前膜上鈣離子通道B:突觸前膜上乙酰膽堿受體（AChR）C:突觸間隙中膽堿酯酶D:突觸后膜上乙酰膽堿受體E:突觸后膜上鉀離子通道

單選題A161.重癥肌無力患者做X線胸片檢察的目的是答案：(E)A:檢察是否合并有肺部感染B:檢察是否有異位甲狀腺C:檢察是否有肺結(jié)核D:檢察是否有膈肌麻痹E:檢察是否有胸腺瘤

單選題A162.Duchenne型肌營養(yǎng)不良患者的假性肥大常見于哪些部位答案：(D)A:不會發(fā)生B:僅限于肩胛帶肌C:僅限于骨盆帶肌D:腓腸肌E:僅限于大腿肌肉

單選題A163.下列關(guān)于多發(fā)性硬化的表述錯誤的是答案：(E)A:多在成年早期發(fā)病，女性多于男性B:絕大多數(shù)患者臨床上表現(xiàn)為空間和時間的多發(fā)性C:多數(shù)患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)功能障礙D:多次緩解復(fù)發(fā)，癥狀逐漸加重E:常累及腦室周圍白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦和周圍神經(jīng)

單選題A164.腎上腺皮質(zhì)激素治療重癥肌無力最應(yīng)注意答案：(C)A:劑量不宜太大B:劑量增加不宜太快C:癥狀可以暫時加重D:不宜在飯前服E:不宜與抗膽堿酯酶藥同時用

單選題A165.重癥肌無力危象搶救的關(guān)鍵是答案：(D)A:積極控制感染B:肌內(nèi)注射新斯的明C:給予免疫抑制劑D:輔助通氣E:去除使病情加重的誘因

單選題A166.由于體內(nèi)產(chǎn)生乙酰膽堿受體自身抗體使乙酰膽堿受體大量破壞，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無力的是答案：(A)A:重癥肌無力B:多發(fā)性肌炎C:進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥D:周期性癱瘓E:Lambert-Eaton綜合征

單選題A167.關(guān)于Duchenne肌營養(yǎng)不良癥描述不正確的是答案：(C)A:為最常見的肌營養(yǎng)不良癥類型B:主要影響男性，X連鎖的隱性遺傳病C:有明顯的地理或種族差異D:女性為基因攜帶者E:1／3的患兒是DMD基因新突變所致

單選題A168.關(guān)于周期性麻痹描述中，錯誤的是答案：(E)A:原因常不明B:無肌張力增高C:發(fā)作后可自行緩解D:常合并甲狀腺功能亢進(jìn)E:高鈉飲食可預(yù)防發(fā)作

單選題A169.重癥肌無力因肺部感染給予相應(yīng)治療，3天后發(fā)生危象，這時首先應(yīng)答案：(C)A:鑒別危象類型，給予針對性治療B:停用導(dǎo)致病情加重的藥物C:保證呼吸道通暢和正常換氣D:積極治療肺部感染E:肌內(nèi)注射阿托品1mg

單選題A170.可誘發(fā)重癥肌無力危象的藥物是答案：(A)A:地西泮、卡那霉素、慶大霉素、四環(huán)素B:新斯的明C:三磷酸腺苷D:輔酶AE:洛貝林

單選題A171.腓骨肌萎縮癥最常見的類型為答案：(A)A:CMT1型B:CMT2型C:CMT3型D:CMT4型E:CMT5型

單選題A172.重癥肌無力屬哪種疾病答案：(A)A:神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙性疾病B:遺傳性疾病C:炎癥性疾病D:神經(jīng)本身病變的疾病E:肌肉本身病變的疾病

單選題A173.運動神經(jīng)元疾病和肌病鑒別中，無意義的是答案：(E)A:家族史B:血清肌酸磷酸激酶C:肌萎縮D:肌電圖E:感覺障礙

單選題A174.重癥肌無力患者出現(xiàn)危象時，其主要的臨床征兆是答案：(D)A:眼球運動障礙B:吞咽困難C:構(gòu)音障礙D:呼吸肌無力，不能維持正常換氣功能E:四肢無力加重

單選題A175.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥病理性基因突變與其發(fā)病直接相關(guān)，其結(jié)果引起答案：(D)A:葡萄糖-6-磷酸酶缺如或減少B:氨基己糖苷酶缺如或減少C:肌球蛋白缺如或減少D:抗肌萎縮蛋白缺如或減少E:肌動蛋白缺如或減少

單選題A176.重癥肌無力的首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為答案：(A)A:眼外肌麻痹B:面肌癱瘓C:咽喉肌肉麻痹D:肢體肌肉麻痹E:呼吸肌麻痹

單選題A177.重癥肌無力患者出現(xiàn)眼瞼下垂，還可能有的癥狀是答案：(C)A:瞳孔散大，光反射消失B:調(diào)節(jié)反射消失C:眼球向內(nèi)、上、下運動受限和出現(xiàn)復(fù)視D:眼球震顫E:角膜反射消失

單選題A178.重癥肌無力患者，應(yīng)該避免應(yīng)用的藥物有答案：(C)A:維生素類B:抗高血壓藥物C:影響神經(jīng)-肌肉傳遞功能藥物、呼吸抑制藥物和肌松劑D:治療糖尿病藥物E:皮質(zhì)類固醇

單選題A179.對重癥肌無力可以改善癥狀，但不影響基礎(chǔ)疾病病程的藥物是答案：(D)A:氯化鉀B:皮質(zhì)類固醇C:免疫抑制劑D:抗膽堿酯酶藥物E:免疫球蛋白

單選題A180.不是診斷重癥肌無力的輔助檢查方法的是答案：(E)A:疲勞試驗B:血AChRAbC:騰喜龍或新斯的明試驗D:神經(jīng)重復(fù)電刺激E:肌肉活檢

單選題A181.周期性癱瘓最常累及的肌肉是答案：(C)A:眼外肌B:咽喉肌C:四肢近端肌肉D:尿道和肛門括約肌E:肋間肌和膈肌

單選題A182.40歲以上發(fā)病的皮肌炎患者須高度警惕答案：(A)A:惡性腫瘤B:系統(tǒng)性紅斑狼瘡C:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎D:心臟病E:糖尿病

單選題A183.重癥肌無力患者常合并的疾病是答案：(A)A:胸腺瘤B:甲狀腺功能亢進(jìn)癥C:系統(tǒng)性紅斑狼瘡D:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎E:潰瘍性結(jié)腸炎

單選題A184.包涵體肌炎的實驗室檢查中特征性意義的是答案：(E)A:血CK顯著增高B:肌電圖呈現(xiàn)肌源性損害C:周圍白細(xì)胞增多、血沉增快D:24小時尿肌酸增高E:肌肉活檢發(fā)現(xiàn)包涵體顆粒

單選題A185.重癥肌無力的發(fā)病情況，正確的是答案：(A)A:女性患病率高于男性B:男性患病率高于女性C:中年以上發(fā)病以女性居多D:兒童的發(fā)病占大多數(shù)E:老年人的發(fā)病占大多數(shù)

單選題A186.對低血鉀型周期性麻痹的患者，最佳的治療是答案：(A)A:口服氯化鉀B:應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素沖擊治療C:高糖飲食D:靜注碳酸氫鈉E:口服氫氯噻嗪（雙氫克尿噻）

單選題A187.以下不是重癥肌無力臨床特征的是答案：(E)A:呈晨輕暮重波動性變化B:90％見眼外肌麻痹C:面部額紋減少，表情困難D:飲水嗆咳，吞咽困難E:使用奎寧、普萘洛爾及氨基糖苷類抗生素對癥狀無影響

單選題A188.重癥肌無力常與哪種病合并存在答案：(A)A:胸腺肥大或胸腺瘤B:甲狀腺功能亢進(jìn)C:多發(fā)性肌炎D:小細(xì)胞肺癌E:系統(tǒng)性紅斑狼瘡

單選題A189.關(guān)于重癥肌無力下述哪項是錯誤的答案：(E)A:抗膽堿酯酶藥物治療有效B:癥狀常晨輕暮重，重復(fù)活動后加重、休息后減輕C:是一種獲得性自身免疫性疾病D:臨床特征為部分或全身骨骼肌疲勞E:騰喜龍試驗陰性

單選題A190.高鉀型周期性癱瘓發(fā)作的治療，首選答案：(B)A:進(jìn)食碳水化合物B:10％葡萄糖加胰島素靜脈滴注或10％葡萄糖酸鈣靜脈推注C:乙酰唑胺D:皮質(zhì)類固醇E:口服排鉀利尿劑（雙氫克尿塞）

單選題A191.假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患者，男性，其姨表兄弟亦患有同樣疾病，則其母親為答案：(B)A:患者B:肯定攜帶者C:很可能攜帶者D:可能攜帶者E:正常人

單選題A192.關(guān)于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的下列描述不正確的是答案：(E)A:肌無力和肌萎縮多為對稱性B:Duchenne型肌營養(yǎng)不良是抗肌萎縮蛋白基因缺陷所致C:Duchenne型肌營養(yǎng)不良患兒心肌受累較多見D:Becker型肌營養(yǎng)不良的癥狀與Duchenne型肌營養(yǎng)不良相似，但病情輕微E:眼咽型可見特殊的肌病面容“斧頭臉”

單選題A193.重癥肌無力屬于哪種疾病答案：(B)A:家族性疾病B:神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病C:神經(jīng)本身病變的疾病D:炎癥性疾病E:肌肉本身病變的疾病

單選題A194.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的臨床特點，下列不準(zhǔn)確的是答案：(B)A:肌肉出現(xiàn)對稱性的無力B:肌肉無力常伴有肌肉疼痛C:肌肉無力一般以近端重于遠(yuǎn)端D:肌電圖可以發(fā)現(xiàn)肌源性的改變E:一般伴隨肌酶升高

單選題A195.對于重癥肌無力患者應(yīng)禁用的藥物是答案：(B)A:利尿劑B:氨基糖苷類抗生素C:環(huán)磷酰胺D:腎上腺皮質(zhì)激素E:麻黃堿

單選題A196.以下提示重癥肌無力的輔助檢查結(jié)果是答案：(D)A:重復(fù)電刺激結(jié)果正常B:疲勞試驗陰性C:神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢D:AChR-Ab增高E:腦脊液蛋白升高

單選題A197.肌營養(yǎng)不良癥的腓腸肌假肥大主要由于答案：(C)A:肌肉過度運動B:周圍肌肉萎縮而腓腸肌相對肥大C:肌肉內(nèi)脂肪浸潤D:肌細(xì)胞代償性肥大E:以上都不是

單選題A198.重癥肌無力致死的主要原因答案：(E)A:眼外肌麻痹B:四肢無力C:吞咽困難D:構(gòu)音障礙E:危象

單選題A199.重癥肌無力患者服用膽堿酯酶抑制劑出現(xiàn)不良反應(yīng)時可給予答案：(C)A:新斯的明B:騰喜龍C:阿托品D:毛果云香堿E:地西泮

單選題A1100.肌無力危象與其他危象不易鑒別時，可采取的最佳方法是答案：(C)A:肌注新斯的明B:肌注苯丙酸諾龍C:靜注騰喜龍D:口服吡啶斯的明E:疲勞試驗

單選題A1101.低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)中不該有的癥狀為答案：(D)A:通常為飽餐后半夜或清晨醒來發(fā)病B:肢體對稱性肌無力或完全性癱瘓C:可伴有肢體針刺或酸脹感D:患者有膀胱直腸括約肌功能障礙E:癱瘓肢體肌張力低，腱反射減弱或消失

單選題A1102.重癥肌無力的主要病理生理機(jī)制是答案：(D)A:乙酰膽堿釋放量增多B:乙酰膽堿釋放量減少C:乙酰膽堿受體數(shù)目增多D:乙酰膽堿受體數(shù)目減少E:乙酰膽堿抗體數(shù)目減少

單選題A1103.不符合重癥肌無力臨床表現(xiàn)的是答案：(C)A:晨輕暮重B:休息后緩解C:新斯的明試驗陰性D:肌電圖示低頻重復(fù)遞減E:可伴胸腺瘤

單選題A1104.哪種類型的重癥肌無力在血清中查不到AChRAb答案：(B)A:新生兒型B:先天性肌無力C:青少年型D:成人型E:重癥患者

單選題A1105.MG患者哪塊肌肉不受累答案：(D)A:眼外肌B:咀嚼肌C:頸肌D:眼內(nèi)肌E:呼吸肌

單選題A1106.下面哪個類型的肌營養(yǎng)不良癥由于基因缺失或突變，肌肉中抗肌萎縮蛋白（dystrophin，Dys）缺乏或顯著減少答案：(A)A:DMDB:BMDC:面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥D:肢帶型肌營養(yǎng)不良癥E:強直性肌營養(yǎng)不良癥

單選題A1107.重癥肌無力患者出現(xiàn)危象時的主要臨床表現(xiàn)為答案：(D)A:眼球運動障礙B:吞咽困難，不能連續(xù)下咽C:構(gòu)音障礙，語音不清D:呼吸肌無力以致不能維持換氣功能，伴全身肌無力E:四肢無力，動作困難

單選題A1108.多發(fā)性肌炎的治療藥物首選答案：(E)A:免疫抑制劑B:中藥治療C:血漿置換療法D:小劑量放射治療E:皮質(zhì)類固醇

單選題A1109.肌營養(yǎng)不良癥可見于答案：(B)A:慌張步態(tài)B:搖擺步態(tài)C:舞蹈樣步態(tài)D:截癱步態(tài)E:跨閾步態(tài)

單選題A1110.診斷重癥肌無力通常主要依靠如下檢查，但除外答案：(E)A:患者的病史和臨床表現(xiàn)B:神經(jīng)系統(tǒng)體檢有疲勞試驗陽性C:服用抗膽堿酯酶有效D:抗膽堿酯酶藥物試驗陽性E:腦脊液檢查

單選題A1111.多發(fā)性肌炎的首選治療是答案：(A)A:糖皮質(zhì)激素B:免疫抑制劑C:血漿置換D:免疫球蛋白E:高蛋白飲食

單選題A1112.以反復(fù)發(fā)作的突發(fā)性骨骼肌癱瘓為特征的疾病是答案：(C)A:進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥B:多發(fā)性肌炎C:低鉀型周期性癱瘓D:少年近端型脊髓性肌萎縮癥E:先天性肌強直

單選題A1113.重癥肌無力最常見的受累肌肉是答案：(A)A:眼外肌B:咽喉肌C:面肌D:四肢近端肌肉E:四肢遠(yuǎn)端肌肉

單選題A1114.不支持重癥肌無力診斷的臨床依據(jù)是答案：(E)A:運動后四肢易疲勞B:波動性眼瞼下垂和復(fù)視C:四肢肌無力晨輕暮重D:低頻電刺激電位衰減＞10％E:疲勞試驗休息后癥狀無改善

單選題A1115.帕金森病的臨床特點不包括下列哪項答案：(E)A:運動減少B:震顫C:強直D:姿勢反射消失E:舞蹈樣癥狀

單選題A1116.重癥肌無力患者合并肺部感染時，下列抗生素不宜應(yīng)用的是答案：(C)A:青霉素B:氯霉素C:慶大霉素D:頭孢氨芐E:甲硝唑

單選題A1117.重癥肌無力最常受累的肌肉是答案：(C)A:四肢肌B:眼外肌C:咽喉肌D:咀嚼肌E:面肌

單選題A1118.運動神經(jīng)元疾病和肌病的鑒別中，下述無意義的是答案：(E)A:家族史B:血清肌酸磷酸激酶C:肌萎縮D:肌電圖E:感覺障礙

單選題A1119.Lambert-Eaton綜合征的臨床癥狀中多不包括答案：(E)A:老年男性多見B:肢體近端肌和軀干肌無力和易疲勞C:患肌持續(xù)收縮后肌力可逐漸增加，之后有出現(xiàn)病態(tài)疲勞D:多發(fā)生口干、少汗、便秘和陽痿等自主神經(jīng)障礙E:眼外肌、咽喉肌比較容易早期受累

單選題A1120.重癥肌無力禁用的藥物是答案：(E)A:氫氯噻嗪B:糖皮質(zhì)激素C:麻黃堿D:環(huán)磷酰胺E:氨基糖苷類抗生素

單選題A1121.強直性肌營養(yǎng)不良癥是一種多系統(tǒng)受累的答案：(B)A:常染色體隱性遺傳疾病B:常染色體顯性遺傳疾病C:X性連鎖顯性遺傳疾病D:X性連鎖隱性遺傳疾病E:遺傳方式未定

單選題A1122.重癥肌無力禁用的藥物是答案：(E)A:氫氯噻嗪B:糖皮質(zhì)激素C:麻黃堿D:環(huán)磷酰胺E:氨基糖苷類抗生素

單選題A1123.關(guān)于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良，敘述錯誤的是答案：(A)A:肌電圖運動單位電位時限增寬，波幅增高，多相波增多B:早期CK水平可達(dá)正常人的50倍C:免疫組化可見抗肌萎縮蛋白缺失或減少D:DMD是我國最常見的X連鎖隱性遺傳病E:DMD基因是已知人類基因中最大的

單選題A1124.關(guān)于Duchenne肌營養(yǎng)不良癥描述不正確的是答案：(C)A:為最常見的肌營養(yǎng)不良癥類型B:主要影響男性，X連鎖的隱性遺傳病C:有明顯的地理或種族差異D:女性為基因攜帶者E:1／3的患兒是DMD基因新突變所致

單選題A1125.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥中病情最嚴(yán)重的是答案：(B)A:先天型B:Duchenne型C:Becker型D:肢帶型E:面肩肱型

單選題A1126.重癥肌無力最常伴有答案：(C)A:小細(xì)胞肺癌B:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎C:胸腺肥大或胸腺瘤D:甲狀腺功能亢進(jìn)E:系統(tǒng)性紅斑狼瘡

單選題A1127.運動障礙晨輕暮重見于答案：(D)A:急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎B:急性脊髓炎C:周期性癱瘓D:重癥肌無力E:脊髓灰質(zhì)炎

單選題A1128.關(guān)于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良，下述哪項是錯誤的答案：(E)A:個別類型可有心肌受累B:病程進(jìn)展緩慢，進(jìn)行性加重C:對稱性肌肉萎縮、無力D:由遺傳因素所致的原發(fā)性肌肉變性病E:肌電圖示運動單位電位波幅增高、時程增加、多相波增多

單選題A1129.假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患者的肌肉假性肥大與肌肉真性肥大的重要區(qū)答案：(E)A:肌肉的結(jié)實度B:肌肉的肥大程度C:擠壓時肌肉是否有疼痛D:叩擊肌肉時出現(xiàn)“肌球”E:肌肉的力量

單選題A1130.低血鉀型周期性癱瘓的嚴(yán)重病例應(yīng)給予答案：(C)A:10％氯化鉀10ml，靜脈注射B:10％氯化鉀10ml加50％葡萄糖500ml，靜脈注射C:10％氯化鉀30ml加0．9％葡萄糖500ml，靜脈滴注D:10％氯化鉀10ml加5％葡萄糖500ml加正規(guī)胰島素6U，靜脈滴注E:10％氯化鉀10ml，每天3次口服

單選題A1131.關(guān)于MG危象不正確的是答案：(E)A:危象就是急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以至不能維持換氣功能B:肌無力危象常因抗膽堿酯酶藥量不足引起C:膽堿能危象是由于抗膽堿酯酶藥過量所致D:反拗危象是由于對抗膽堿酯酶藥不敏感所致E:判斷危象性質(zhì)，可用新斯的明試驗

單選題A1132.“斧狀臉”和“鵝頸”癥狀是下面哪種類型肌病的特征表現(xiàn)答案：(E)A:DMDB:BMDC:面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥D:肢帶型肌營養(yǎng)不良癥E:強直性肌營養(yǎng)不良癥

單選題A1133.影響神經(jīng)-肌肉傳遞能力的抗生素類藥物是答案：(D)A:磺胺類B:青霉素類C:頭孢菌素類D:氨基糖苷類E:大環(huán)內(nèi)酯類

單選題A1134.多發(fā)性肌炎的病因除外的因素是答案：(D)A:發(fā)病前病毒感染B:發(fā)病前寄生蟲感染C:合并有惡性腫瘤的可能D:細(xì)菌的直接感染E:免疫功能失調(diào)，包括細(xì)胞免疫和體液免疫的異常

單選題A1135.關(guān)于多發(fā)性肌炎描述不正確的是答案：(C)A:頸肌、咽喉肌和呼吸肌均可受累B:部分伴發(fā)惡性腫瘤者C:心臟損害少見D:部分合并間質(zhì)性肺炎E:可伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

單選題A1136.由于對氯離子通透性降低而致的肌病為答案：(D)A:高鉀型周期性癱瘓B:正常血鉀型周期性癱瘓C:低鉀型周期性癱瘓D:先天性肌強直E:多發(fā)性肌炎

單選題A1137.40歲前的重癥肌無力的主要影響人群為答案：(E)A:男性B:新生兒C:青少年D:兒童E:女性

單選題A1138.下列可見于強直性肌營養(yǎng)不良癥，除去答案：(A)A:近端肌肉的較遠(yuǎn)端肌肉更為力弱B:額部脫發(fā)C:睪丸萎縮D:握拳難以放松E:白內(nèi)障

單選題A1139.騰喜龍試驗陽性指的是答案：(A)A:肌無力癥狀在30秒內(nèi)改善B:肌無力癥狀在3分鐘內(nèi)改善C:肌無力癥狀在30分鐘內(nèi)改善D:肌無力癥狀在3小時內(nèi)改善E:肌無力癥狀無改善

單選題A1140.下列治療中可能使Lambert-Eaton綜合征患者癥狀加重的是答案：(E)A:膽堿酯酶抑制劑B:血漿置換C:激素和免疫抑制劑D:針對原發(fā)性腫瘤的相應(yīng)治療E:鈣離子通道阻滯劑

單選題A1141.重癥肌無力患者出現(xiàn)危象的主要表現(xiàn)是答案：(D)A:眼瞼下垂加重B:吞咽困難加重C:構(gòu)音障礙加重D:呼吸肌無力E:四肢無力加重

單選題A1142.有眼瞼下垂的重癥肌無力患者，還可能有的癥狀是答案：(C)A:瞳孔散大，光反射消失B:調(diào)節(jié)反射消失C:眼球向內(nèi)、上、下運動受限，復(fù)視D:眼球震顫E:角結(jié)膜反射消失

單選題A1143.重癥肌無力可見答案：(A)A:四肢無力，休息后減輕，活動后加重B:四肢無力，腦脊液蛋白細(xì)胞分離C:四肢無力，手套、襪套樣感覺障礙D:四肢無力，血鉀減低E:四肢無力，肩胛帶骨盆帶萎縮

單選題A1144.膽堿能危象的最主要原因是答案：(D)A:食物中膽堿的含量過高B:抗膽堿酯酶藥量不足引起C:受體對抗膽堿酯酶藥物不敏感D:抗膽堿酯酶藥物過量E:藥物吸收過度

單選題A1145.重癥肌無力危象與其他危象不易區(qū)別時，可采取的最佳方法是答案：(C)A:肌內(nèi)注射新斯的明B:肌內(nèi)注射苯丙酸諾龍C:靜脈注射騰喜龍D:口服溴吡斯的明E:疲勞試驗

單選題A1146.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良可見答案：(E)A:四肢無力，休息后減輕，活動后加重B:四肢無力，腦脊液蛋白細(xì)胞分離C:四肢無力，手套、襪套樣感覺障礙D:四肢無力，血鉀減低E:四肢無力，肩胛帶骨盆帶萎縮

單選題A1147.肌營養(yǎng)不良癥患者出現(xiàn)Gower征，主要是由于答案：(B)A:面肌無力B:骨盆帶肌肉無力C:頸項肌無力D:肩胛帶肌肉無力E:咽喉部肌肉無力

單選題A1148.重癥肌無力最常合并答案：(B)A:小細(xì)胞型肺癌B:胸腺組織異常C:甲狀腺功能亢進(jìn)D:系統(tǒng)性紅斑狼瘡E:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

單選題A1149.關(guān)于多發(fā)性肌炎下列不正確的是答案：(D)A:四肢近端對稱性肌無力B:首發(fā)癥狀多為站立、上下樓和梳頭困難C:常伴有肌肉酸痛和壓痛D:血沉和血清肌酶正常E:可有頸部肌肉無力，表現(xiàn)為抬頭困難

單選題A1150.眼瞼下垂和眼輪匝肌無力是答案：(C)A:動眼神經(jīng)麻痹B:面神經(jīng)炎C:重癥肌無力D:眼交感神經(jīng)病變E:進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

單選題A1151.下列屬于骨骼肌氯離子通道病的是答案：(E)A:進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥B:多發(fā)性肌炎C:高鉀型周期性癱瘓D:低鉀型周期性癱瘓E:先天性肌強直癥

單選題A1152.最常見的常染色體顯性遺傳的肌營養(yǎng)不良類型是答案：(D)A:Duchenne型肌營養(yǎng)不良B:Becker型肌營養(yǎng)不良C:肢帶型肌營養(yǎng)不良D:面肩肱型肌營養(yǎng)不良E:眼肌型肌營養(yǎng)不良

單選題A1153.有關(guān)反拗危象描述不正確的是答案：(E)A:是對抗膽堿酯酶藥不敏感所致B:騰喜龍試驗無反應(yīng)C:應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥而用輸液維持D:可采用血漿置換療法E:可用阿托品對抗

單選題A1154.診斷類重癥肌無力的重復(fù)電刺激必須具備答案：(A)A:低頻刺激電位衰減25％，高頻刺激電位幅度增加200％B:低頻刺激電位衰減20％，高頻刺激電位幅度增加150％C:低頻刺激電位衰減15％，高頻刺激電位幅度增加100％D:低頻刺激電位衰減5％，高頻刺激電位幅度增加25％E:低頻刺激電位衰減10％，高頻刺激電位幅度增加50％

單選題A1155.常見的伴有腓腸肌假肥大的進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的為答案：(D)A:Duchenne型肌營養(yǎng)不良和肢帶型肌營養(yǎng)不良B:Becker型肌營養(yǎng)不良和眼肌型肌營養(yǎng)不良C:Duchenne型肌營養(yǎng)不良和遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良D:Becker型肌營養(yǎng)不良和Duchenne型肌營養(yǎng)不良E:Duchenne型肌營養(yǎng)不良和眼肌型肌營養(yǎng)不良

單選題A1156.以下哪種類型重癥肌無力的死亡率最高答案：(C)A:眼肌型輕、中度全身型B:輕、中度全身型C:急性重癥型D:遲發(fā)重癥型E:肌萎縮型

單選題A1157.哪種類型的成年型重癥肌無力對藥物治療的反應(yīng)比較敏感答案：(A)A:Ⅱa型（輕度全身型）B:Ⅱb型（中度全身型）C:Ⅲ型（急性重癥型）D:Ⅳ型（遲發(fā)重癥型）E:Ⅴ型（肌萎縮型）

單選題A1158.皮質(zhì)類固醇是哪類肌病的治療藥物首選答案：(E)A:包涵體肌炎B:強直性肌營養(yǎng)不良癥C:線粒體肌病及線粒體腦肌病D:肌營養(yǎng)不良癥E:多發(fā)性肌炎、皮肌炎

單選題A1159.重癥肌無力的主要病理生理機(jī)制是答案：(A)A:乙酰膽堿受體數(shù)目減少B:乙酰膽堿釋放量減少C:乙酰膽堿受體數(shù)目增多D:乙酰膽堿釋放量增多E:乙酰膽堿抗體數(shù)目減少

單選題A1160.重癥肌無力患者眼部癥狀不包括答案：(C)A:眼瞼下垂B:復(fù)視C:瞳孔散大，對光反射喪失D:眼球固定E:展神經(jīng)麻痹

單選題A1161.多發(fā)性肌炎一般不累及答案：(E)A:四肢近端肌肉B:頸部肌肉C:咽喉肌D:呼吸肌E:眼外肌

單選題A1162.肌萎縮側(cè)索硬化最常見的首發(fā)癥狀是答案：(C)A:雙上肢無力B:雙下肢無力C:一側(cè)手無力D:延髓麻痹E:假性延髓麻痹

單選題A1163.簡述Lambert-Eaton綜合征的定義是答案：(A)A:是一組累及膽堿能突觸，影響ACh釋放的自身免疫性疾病B:是一組累及骨骼肌的疾病C:是離子通道功能異常引起的一組疾病D:是肌肉炎癥性疾病E:是影響周圍神經(jīng)的一組疾病

單選題A1164.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的臨床特點，下列描述不正確的是答案：(B)A:肌肉出現(xiàn)對稱性的無力B:肌肉無力常伴有肌肉疼痛C:肌肉無力一般近端重于遠(yuǎn)端D:肌電圖可以發(fā)現(xiàn)肌源性的改變E:一般伴隨肌酶升高

單選題A1165.低鉀型周期性癱瘓患者24小時口服補鉀的總量為答案：(B)A:5gB:10gC:15gD:20gE:25g

單選題A1166.治療正常血鉀型周期性癱瘓，正確的是答案：(B)A:口服生理鹽水B:靜脈注射大劑量生理鹽水C:乙酰唑胺D:皮質(zhì)類固醇E:口服排鉀利尿劑（氫氯噻嗪）

單選題A1167.不屬于脊髓壓迫癥的疾病是答案：(E)A:脊髓和神經(jīng)根原發(fā)性腫瘤B:急性硬膜外膿腫C:椎管狹窄D:脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤E:肌萎縮性側(cè)索硬化癥

單選題A1168.對重癥肌無力診斷沒有幫助的檢查項目是答案：(E)A:疲勞試驗B:騰喜龍試驗C:新斯的明試驗D:神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查E:腦脊液檢查

單選題A1169.關(guān)于重癥肌無力的病程，錯誤的是答案：(C)A:起病隱襲，整個病程有波動B:少數(shù)患者病程為亞急性起病，進(jìn)展較快C:病程為持續(xù)性進(jìn)行性加重D:癥狀緩解與復(fù)發(fā)交替，晚期患者休息后不能完全恢復(fù)E:多數(shù)病例靠藥物維持，病程遷延數(shù)年至數(shù)十年

單選題A1170.前來急診的患者，疑為周期性癱瘓，首先應(yīng)答案：(B)A:檢查腎上腺皮質(zhì)功能B:測定血鉀C:測定基礎(chǔ)代謝率D:做心電圖檢查E:測定血糖

單選題A1171.肉毒桿菌中毒導(dǎo)致肌無力主要機(jī)制是答案：(D)A:產(chǎn)生AChR自身抗體，使AChR受損或減少B:抑制膽堿酯酶活性，使乙酰膽堿（ACh）作用過度延長而產(chǎn)生去極化傳遞障礙C:使ACh合成和釋放減少D:阻礙鈣離子進(jìn)入突觸前膜E:競爭性與AChR結(jié)合，阻斷ACh與AChR結(jié)合

單選題A1172.重癥肌無力患者出現(xiàn)眼瞼下垂還可能有的癥狀是答案：(B)A:眼球震顫B:斜視和復(fù)視C:調(diào)節(jié)反射消失D:角膜反射消失E:瞳孔光反射消失

單選題A1173.下面不是診斷重癥肌無力的輔助檢查方法的是答案：(E)A:疲勞試驗B:血AChR抗體C:騰喜龍或新斯的明試驗D:神經(jīng)重復(fù)電刺激E:肌肉活檢

單選題A1174.下述與周期性癱瘓最無關(guān)的情況是答案：(D)A:甲狀腺功能亢進(jìn)癥B:原發(fā)性醛固酮增多癥C:胸腺腫瘤D:肌強直E:高血鈉癥

單選題A1175.有關(guān)對重癥肌無力的概述，下列錯誤的是答案：(D)A:是累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病B:胸腺在發(fā)病中起著重要作用C:骨骼肌易疲勞或無力，也可累及眼外肌及全身骨骼肌D:手術(shù)治療癥狀緩解率為30%～40%E:藥物治療常用抗膽堿酯酶藥、激素、免疫抑制劑

單選題A1176.下述實驗中不能協(xié)助診斷重癥肌無力的是答案：(E)A:疲勞試驗B:神經(jīng)重頻電刺激檢查C:新斯的明試驗D:騰喜龍試驗E:呼氣誘發(fā)試驗

單選題A1177.重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理是答案：(E)A:膽堿酯酶活性降低B:突觸前乙酰膽堿釋放減少C:膽堿酯酶活性增高D:突觸后膜乙酰膽堿受體敏感性降低和受體數(shù)目減少E:以上均不是

單選題A1178.治療MG的藥物是答案：(E)A:葡萄糖酸鈣B:阿托品C:利多卡因D:葡萄糖酸鋅E:吡啶斯的明

單選題A1179.治療膽堿能危象，錯誤的是答案：(B)A:停用或減少抗膽堿酯酶藥物的劑量B:加大抗膽堿酯酶藥物的劑量C:霧化吸入，吸痰，保持呼吸道通暢D:控制感染，加強護(hù)理，防止并發(fā)癥E:必要時氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸

單選題A1180.下列哪種肌病有明顯的壓痛答案：(E)A:進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥B:線粒體肌病C:先天性肌強直D:強直性肌營養(yǎng)不良癥E:多發(fā)性肌炎

單選題A1181.下面檢查中有線粒體肌病及線粒體腦肌病的特征改變的是答案：(C)A:肌電圖的改變B:腦脊液乳酸增高C:肌肉活檢見RRF纖維D:實驗室檢查可以發(fā)現(xiàn)血清乳酸、丙酮酸增高E:電鏡下可發(fā)現(xiàn)線粒體異常，線粒體呼吸鏈酶異常

單選題A1182.眼肌型重癥肌無力可以出現(xiàn)的癥狀是答案：(A)A:眼球各方向活動障礙，復(fù)視B:瞳孔散大、對光反射消失C:調(diào)節(jié)反射消失D:角膜反射消失E:眼球震顫

單選題A1183.抗膽堿酯酶藥物的煙堿樣反應(yīng)主要癥狀有答案：(C)A:瞳孔擴(kuò)大，心動過速，口干，少汗B:瞳孔縮小，心動過緩，流涎，多汗，腹痛，腹瀉，嘔吐C:肌肉跳動，束顫D:心悸，心律紊亂E:精神異常

單選題A1184.不是重癥肌無力特點的是答案：(D)A:起病隱襲，眼外肌常常首先受累B:10歲以下兒童眼外肌受累首發(fā)者更加常見C:受累肌肉呈病態(tài)疲勞性，晨輕暮重D:肌無力分布符合單一神經(jīng)或神經(jīng)根受累模式E:平滑肌和括約肌通常不受累

單選題A1185.關(guān)于多發(fā)性肌炎，以下說法錯誤的是答案：(B)A:皮質(zhì)類固醇為治療多發(fā)性肌炎的首選藥物B:包涵體肌炎對皮質(zhì)類固醇的治療反應(yīng)較好C:肌肉活檢的特征性改變是確診包涵體肌炎的唯一依據(jù)D:24小時尿肌酸增高可作為疾病活動期的指標(biāo)E:40歲以上患者需除外惡性腫瘤

單選題A1186.重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制可能是答案：(A)A:突觸后膜乙酰膽堿受體敏感性降低和受體數(shù)目減少B:突觸前膜乙酰膽堿釋放減少C:乙酰膽堿酯酶活性降低D:乙酰膽堿酯酶活性增高E:以上均不是

單選題A1187.下列不是重癥肌無力特點的是答案：(D)A:起病隱襲，眼外肌常常首先受累B:10歲以下兒童眼外肌受累首發(fā)者更加常見C:受累肌肉呈病態(tài)疲勞性，晨輕暮重D:肌無力分布符合單一神經(jīng)或神經(jīng)根受累模式E:平滑肌和括約肌通常不受累

單選題A1188.Becker型肌營養(yǎng)不良癥（BMD）的臨床表現(xiàn)不包括答案：(E)A:發(fā)病年齡較Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥（DMD）晚B:血肌酸激酶升高不顯著C:病程長，一般可以達(dá)25年以上D:通常不伴有心肌損害和認(rèn)知功能缺損，預(yù)后較好E:臨床較DMD常見

單選題A1189.重癥肌無力患者出現(xiàn)危象的主要表現(xiàn)是答案：(D)A:眼瞼下垂加重B:吞咽困難加重C:構(gòu)音障礙加重D:呼吸肌無力E:四肢無力加重

單選題A1190.對反復(fù)發(fā)作的周期性癱瘓，為明確有無相關(guān)性疾病存在，應(yīng)該做下列哪項檢查?答案：(B)A:胸部X線片B:血T《sub》3《/sub》、T《sub》4《/sub》C:頭顱CTD:尿常規(guī)E:血糖

單選題A1191.周期性癱瘓患者經(jīng)常反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間期答案：(D)A:肌力多明顯減低，伴尿、便障礙B:肌力多減退，伴肌肉萎縮C:肌力多正常，伴感覺減退D:肌力多正常E:肌力多正常伴腱反射亢進(jìn)

單選題A1192.治療重癥肌無力應(yīng)選用答案：(D)A:左旋多巴B:丙米嗪C:苯丙胺D:新斯的明E:利他林

單選題A1193.肌纖維的特殊病理改變不包括答案：(D)A:桿狀體B:胞質(zhì)體C:指紋體D:核內(nèi)移E:管聚集

單選題A1194.屬于骨骼肌氯離子通道病的是答案：(E)A:進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥B:多發(fā)性肌炎C:高鉀型周期性癱瘓D:低鉀型周期性癱瘓E:先天性肌強直癥

單選題A1195.與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良發(fā)病相關(guān)的蛋白是答案：(A)A:抗肌萎縮蛋白B:肌球蛋白C:肌動蛋白D:肌鈣蛋白E:原肌球蛋白

單選題A1196.重癥肌無力常合并以下哪種疾病?答案：(B)A:小細(xì)胞肺癌B:甲狀腺功能亢進(jìn)C:多發(fā)性肌炎D:胸腺增生或胸腺瘤E:系統(tǒng)性紅斑狼瘡

單選題A1197.不符合重癥肌無力的臨床表現(xiàn)是答案：(C)A:晨輕暮重B:休息后緩解C:新斯的明試驗陰性D:肌電圖示低頻重復(fù)遞減E:可伴胸腺瘤

單選題A1198.下列不是重癥肌無力的特點的是答案：(D)A:起病隱襲，眼外肌常常首先受累B:10歲以下兒童眼外肌受累首發(fā)者更常見C:受累肌肉呈病態(tài)疲勞性，晨輕暮重D:肌無力分布符合單一神經(jīng)或神經(jīng)根受累模式E:平滑肌和括約肌通常不受累

單選題A1199.重癥肌無力與急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病的鑒別點答案：(E)A:起病急緩B:癥狀有無波動C:疲勞試驗D:新斯的明試驗E:以上全部

單選題A1200.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥中那種的病情最嚴(yán)重答案：(B)A:先天型B:Duchenne型C:Becker型D:肢帶型E:面肩肱型

單選題A1201.周期性癱瘓臨床最常見的類型是答案：(B)A:甲亢性周期性癱瘓B:低鉀型周期性癱瘓C:高鉀型周期性癱瘓D:正常血鉀型周期性癱瘓E:原發(fā)性醛固酮增多癥

單選題A1202.重癥肌無力常見的首發(fā)癥狀為答案：(C)A:雙上肢無力B:雙下肢無力C:眼外肌麻痹D:吞咽困難E:尿便障礙

單選題A1203.重癥肌無力危象產(chǎn)生的癥狀最危險的是答案：(A)A:呼吸肌麻痹B:延髓肌肉麻痹C:肺部感染D:高熱E:水、電解質(zhì)紊亂

單選題A1204.預(yù)防性治療低鉀性周期性癱瘓，最常用的是答案：(C)A:口服補鉀B:皮質(zhì)類固醇C:乙酰唑胺D:靜脈補鉀E:維生素類

單選題A1205.重癥肌無力受累部位是答案：(B)A:前角細(xì)胞B:神經(jīng)肌肉接頭C:感覺神經(jīng)節(jié)D:肌肉E:神經(jīng)末梢

單選題A1206.多發(fā)性肌炎的表現(xiàn)包括以下特點，但除外答案：(B)A:對稱性的四肢近端肌、頸肌、咽肌無力B:肌肉假性肥大C:有明顯的肌肉疼痛和壓痛D:少數(shù)可以合并有皮疹、蝶型紅斑、關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病E:部分患者消化道、心臟、腎臟也可以受累

單選題A1207.改善重癥肌無力癥狀的藥物是答案：(C)A:糖皮質(zhì)激素B:免疫抑制劑C:膽堿酯酶抑制劑D:免疫球蛋白E:抗生素

單選題A1208.MG患者出現(xiàn)眼瞼下垂，還可能有的癥狀是答案：(D)A:眼球震顫B:瞳孔散大，光反應(yīng)消失C:Horner征D:眼球向內(nèi)、上、下運動受限，出現(xiàn)復(fù)視E:角膜反射消失

單選題A1209.低鉀型周期性癱瘓患者24h口服補鉀的總量為答案：(B)A:5gB:10gC:15gD:20gE:25g

單選題A1210.引起線粒體病MELAS型最常見的基因突變類型是答案：(A)A:MtDNA3243B:MtDNA3721C:MtDNA8344D:MtDNA8993E:MtDNA13513

單選題A1211.最常見的常染色體顯性遺傳的肌營養(yǎng)不良類型是答案：(A)A:Duchenne型肌營養(yǎng)不良B:Becker型肌營養(yǎng)不良C:肢帶型肌營養(yǎng)不良D:面肩肱型肌營養(yǎng)不良E:眼肌型肌營養(yǎng)不良

單選題A1212.重癥肌無力的臨床特征是答案：(E)A:上肢重于下肢B:近端重于遠(yuǎn)端C:表情動作困難，閉眼、示齒無力D:瞳孔括約肌一般不受累E:受累肌肉呈病態(tài)疲勞

單選題A1213.重癥肌無力的最常用的治療方法是答案：(A)A:抗膽堿酯酶藥物B:激素和其他免疫抑制劑C:血漿置換D:丙種球蛋白注射E:胸腺腫瘤切除

單選題A1214.下列藥物不適合重癥肌無力患者的是答案：(D)A:琥珀酰膽堿B:利多卡因C:氟烷D:右旋筒箭毒堿E:新斯的明

單選題A1215.重癥肌無力患者慎用的藥物是答案：(C)A:頭孢克洛B:糖皮質(zhì)激素C:慶大霉素D:環(huán)孢素AE:甲硝唑

單選題A1216.多發(fā)性肌炎的肌肉活檢病理上表現(xiàn)為答案：(B)A:肌肉活檢發(fā)現(xiàn)包涵體顆粒和包涵體B:骨骼肌的炎性改變，纖維變性、壞死，炎性細(xì)胞浸潤C(jī):肌肉活檢見RRF纖維D:肌纖維壞死和再生，出現(xiàn)肌細(xì)胞萎縮與代償性增大鑲嵌分布特點E:非特異性肌源性損害

單選題A1217.可為重癥肌無力的誘因是答案：(D)A:過度寒冷B:過度炎熱C:過度饑飽D:過度疲勞E:過度興奮

單選題A1218.常見的伴有腓腸肌假肥大的進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的是答案：(D)A:Duchenne型肌營養(yǎng)不良和肢帶型肌營養(yǎng)不良B:Becker型肌營養(yǎng)不良和眼肌型肌營養(yǎng)不良C:Duchenne型肌營養(yǎng)不良和遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良D:Becker型肌營養(yǎng)不良和Duchenne型肌營養(yǎng)不良E:Duchenne型肌營養(yǎng)不良和眼肌型肌營養(yǎng)不良

單選題A1219.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥癥狀中不應(yīng)出現(xiàn)答案：(E)A:全身肌肉萎縮B:腓腸肌假肥大C:行走鴨步D:Gower征陽性E:全身肌肉有明顯纖顫

單選題A1220.Duchenne型肌營養(yǎng)不良患者多在25～30歲死于答案：(B)A:腦疝B:心力衰竭C:呼吸衰竭D:腎衰竭E:消耗性疾病

單選題A1221.重癥肌無力患者合并肺部感染時，不宜應(yīng)用的抗生素是答案：(C)A:青霉素B:氯霉素C:慶大霉素D:頭孢氨芐E:甲硝唑

單選題A1222.重癥肌無力的主要病理生理機(jī)制是答案：(D)A:乙酰膽堿釋放量增多B:乙酰膽堿釋放量減少C:乙酰膽堿受體數(shù)目增多D:乙酰膽堿受體數(shù)目減少E:乙酰膽堿受體抗體減少

單選題A1223.線粒體腦肌病與線粒體肌病的臨床鑒別在于答案：(E)A:極度的不能耐受疲勞B:發(fā)病的年齡C:是否伴有肌肉的壓痛D:是否有肌肉萎縮E:除了肢體肌無力的癥狀外還有各種不同的腦部癥狀

單選題A1224.肌肉活檢見RRF纖維，就可以診斷答案：(C)A:DMDB:強直性肌營養(yǎng)不良癥C:線粒體肌病或線粒體腦肌病D:多發(fā)性肌炎E:肢帶型肌營養(yǎng)不良癥

單選題A1225.關(guān)于Lambert-Eaton綜合征說法錯誤的是答案：(A)A:產(chǎn)生AChR抗體使AChR受損或減少B:多見于男性C:腦神經(jīng)支配的肌肉很少受累D:高頻重復(fù)波幅增高E:可用鹽酸胍治療

單選題A1226.低鉀性周期性癱瘓的主要誘發(fā)因素是答案：(D)A:饑餓B:服用某些藥物（如氨體舒通）C:限制鹽的攝入D:暴飲暴食過量碳水化合物E:過量鹽的攝入

單選題A1227.多發(fā)性肌炎的臨床特點描述不正確的是答案：(D)A:四肢對稱性近端肌無力B:首發(fā)癥狀多為站立、上下樓和梳頭困難C:常伴肌肉酸痛和壓痛D:紅細(xì)胞沉降率和血清肌酶CK等正常E:可伴頸肌無力，表現(xiàn)抬頭困難

單選題A1228.重癥肌無力危象搶救的關(guān)鍵是答案：(A)A:立即給予氣管插管，采用機(jī)械通氣B:立即給予肌肉注射新斯的明C:立即給予腎上腺皮質(zhì)激素治療D:立即使用抗生素以控制感染E:盡早去除使病情加重的誘因

單選題A1229.以反復(fù)發(fā)作的突發(fā)性骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的疾病為答案：(C)A:進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥B:多發(fā)性肌炎C:低鉀型周期性癱瘓D:少年近端型脊髓性肌萎縮癥E:先天性肌強直

單選題A1230.重癥肌無力最常伴有答案：(B)A:小細(xì)胞肺癌B:胸腺肥大或胸腺瘤C:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎D:甲狀腺功能亢進(jìn)E:系統(tǒng)性紅斑狼瘡

單選題A1231.MG最常受累的肌肉是答案：(B)A:四肢肌B:眼外肌C:咽喉肌D:頸肌E:呼吸肌

單選題A1232.對重癥肌無力診斷沒有幫助的檢查項目是答案：(E)A:疲勞試驗B:騰喜龍試驗C:新斯的明試驗D:神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查E:腦脊液檢查

單選題A1233.重癥肌無力最具有診斷意義的癥狀是答案：(D)A:呼吸困難、淺促B:唇周、肢端青紫C:出汗、唾液增多D:肌無力的波動性E:肌束顫動

單選題A1234.萎縮性肌強直的特征性肌電圖改變是答案：(E)A:運動神經(jīng)傳導(dǎo)異常B:重復(fù)神經(jīng)電刺激異常C:表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害D:復(fù)合重復(fù)放電E:肌強直放電

單選題A1235.周期性癱瘓不應(yīng)有的表現(xiàn)是答案：(B)A:骨骼肌弛緩性癱瘓B:大小便障礙C:腦脊液正常D:血清鉀正常E:腱反射減弱

單選題A1236.關(guān)于重癥肌無力，不正確的是答案：(D)A:表現(xiàn)為部分或全身的骨骼肌病態(tài)疲勞B:騰喜龍試驗陽性C:肌無力癥狀有波動性D:抗膽堿酯酶藥物騰喜龍是治療重癥肌無力的藥物之一E:是一種神經(jīng)-肌肉連接處傳遞功能障礙的自身免疫性疾病

單選題A1237.下列不支持MG的診斷的是答案：(C)A:疲勞試驗陽性B:高滴度的AChR抗體陽性C:神經(jīng)重復(fù)頻率刺激，低頻使動作電位下降，高頻使動作電位升高D:肌注新斯的明1～2mg，20分鐘后肌力明顯改善，可持續(xù)2小時E:靜推依酚氯銨（騰喜龍）10mg，30秒內(nèi)肌力改善，并持續(xù)數(shù)分鐘

單選題A1238.肢帶型肌營養(yǎng)不良1C的致病蛋白是答案：(A)A:小窩蛋白-3B:鈣蛋白酶-3C:核纖層蛋白A／CD:肌縮素E:肌聯(lián)蛋白

單選題A1239.對Lambert-Eaton綜合征與重癥肌無力鑒別診斷最有價值的是答案：(B)A:新斯的明試驗B:重復(fù)神經(jīng)刺激C:針電極肌電圖D:單纖維肌電圖E:疲勞試驗

單選題A1240.下面哪項不是線粒體腦肌病的臨床類型答案：(E)A:慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO）B:Keams-Sayer綜合征（KSS）C:MELAS綜合征（線粒體肌病伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作）D:MERRF綜合征（肌陣攣性癲癇伴肌肉破碎紅纖維綜合征）E:Lambert-Eaton綜合征

單選題A1241.先天性肌強直與強直性肌營養(yǎng)不良癥的鑒別是答案：(E)A:發(fā)病從嬰兒期或兒童期開始，逐漸加重，在成人期趨于穩(wěn)定B:表現(xiàn)全身骨骼肌強直和肥大，表現(xiàn)為握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，癥狀在寒冷環(huán)境中加重C:體檢可以見到全身肌肉肥大D:叩擊肌肉可以出現(xiàn)肌球E:不伴有禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮

單選題A1242.80％～90％MG患者外周血中可檢測到答案：(E)A:抗核抗體B:抗電壓門控鈣通道抗體C:抗肌纖蛋白抗體D:抗甲狀腺抗體E:抗AChR抗體

單選題A1243.關(guān)于低鉀型周期性癱瘓的病因，正確的是答案：(A)A:為肌細(xì)胞Ca《sup》2+《/sup》通道基因的突變B:為肌細(xì)胞Na《sup》+《/sup》通道基因的突變C:為肌細(xì)胞Cl《sup》-《/sup》通道基因的突變D:為突觸后膜AChR被自身抗體損害E:以上都不是

單選題A1244.重癥肌無力患者出現(xiàn)眼瞼下垂，還可能有的癥狀是答案：(C)A:瞳孔散大，光反射消失B:調(diào)節(jié)反射消失C:眼球向內(nèi)、上、下運動受限和出現(xiàn)復(fù)視D:眼球震顫E:角膜反射消失

單選題A1245.重癥肌無力最容易發(fā)生的危象是答案：(C)A:膽堿能危象B:反拗危象C:肌無力危象D:甲狀腺危象E:以上都不是

單選題A1246.重癥肌無力的下列表述錯誤的是答案：(E)A:是一種獲得性自身免疫性疾病B:以部分或全身性骨骼肌疲勞為臨床特征C:癥狀晨輕暮重或活動后加重、休息后減輕D:抗膽堿酯酶藥物治療有效E:騰喜龍試驗陰性

單選題A1247.重癥肌無力的典型病理改變是答案：(C)A:小組樣肌纖維萎縮B:肌纖維壞死，無炎細(xì)胞浸潤C(jī):神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜結(jié)構(gòu)破壞D:破碎樣紅纖維（RRF）E:炎細(xì)胞浸潤伴隨肌纖維壞死

單選題A1248.Lambert-Eaton綜合征的治療，下面描述中不正確的是答案：(D)A:免疫抑制劑有一定療效B:血漿置換和靜脈滴注免疫球蛋白可以使癥狀有好轉(zhuǎn)C:鹽酸胍口服可以改善肌力D:抗膽堿酯酶藥物治療有效E:手術(shù)切除肺部腫瘤對原發(fā)病補益不大，但是可以緩解肌無力的癥狀

單選題A1249.重癥肌無力最容易發(fā)生哪種危象答案：(C)A:反拗危象B:膽堿能危象C:肌無力危象D:甲狀腺危象E:以上全不是

單選題A1250.治療重癥肌無力首選答案：(D)A:毛果蕓香堿B:乙酰膽堿C:毒扁豆堿D:新斯的明E:腎上腺素

單選題A1251.周期性癱瘓最常累及的肌肉是答案：(C)A:眼外肌B:咽喉肌C:四肢近端肌肉D:尿道和肛門括約肌E:肋間肌和膈肌

單選題A1252.Duchenne型肌營養(yǎng)不良與Becker型肌營養(yǎng)不良共有的臨床特點中不包括答案：(C)A:性連鎖隱性遺傳B:腓腸肌假肥大C:遠(yuǎn)端肢體無力D:血清CK水平增高E:肌電圖和肌肉病理呈肌病改變

單選題A1253.胸腺切除手術(shù)不適合下列哪型重癥肌無力患者答案：(C)A:胸腺肥大和高AChR抗體效價B:伴有胸腺瘤的重癥肌無力C:單純眼肌型D:年輕女性全身型E:對抗膽堿酯酶藥物治療反應(yīng)不滿意者

單選題A1254.周期性癱瘓患者經(jīng)常反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間期答案：(D)A:肌力多明顯減低，伴尿、便障礙B:肌力多減退，伴肌肉萎縮C:肌力多正常，伴感覺減退D:肌力多正常E:肌力多正常，伴腱反射亢進(jìn)

單選題A1255.重癥肌無力的臨床特征不包括答案：(D)A:部分或全身的骨骼肌易疲勞B:波動性肌無力C:活動后加重，休息后減輕D:眼內(nèi)肌受累E:癥狀晨輕暮重

單選題A1256.低鉀型周期性癱瘓屬于答案：(D)A:骨骼肌鈉離子通道病B:骨骼肌鉀離子通道病C:骨骼肌氯離子通道病D:骨骼肌鈣離子通道病E:骨骼肌鉀離子和氯離子通道病

單選題A1257.重癥肌無力常與哪一種疾病同時存在?答案：(C)A:甲狀腺腫瘤B:甲亢C:胸腺腫瘤或胸腺增生D:系統(tǒng)性紅斑狼瘡E:多發(fā)性神經(jīng)炎

單選題A1258.重癥肌無力的患者，胸腺瘤多見于年齡答案：(B)A:》70歲的患者B:50～60歲的中老年患者C:20～40歲的女性D:《10歲的患者E:20～40歲的男性

單選題A1259.下列哪項不是重癥肌無力的臨床特點答案：(E)A:晨輕暮重現(xiàn)象B:重頻遞減C:肌無力呈波動性D:疲勞試驗陽性E:F波及H反射延長

單選題A1260.重癥肌無力屬于下列哪一種疾病?答案：(C)A:神經(jīng)本身病變的疾病B:肌肉本身病變的疾病C:神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙性疾病D:遺傳性疾病E:炎癥性疾病

單選題A1261.關(guān)于MG治療錯誤的是答案：(B)A:腎上腺皮質(zhì)激素B:氨基糖苷類抗生素C:免疫抑制劑D:胸腺切除E:大劑量免疫球蛋白靜滴

單選題A1262.重癥肌無力與急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病的鑒別點是答案：(E)A:起病急緩B:癥狀有無波動C:疲勞試驗D:新斯的明試驗E:以上全部

單選題A1263.不是重癥肌無力的臨床特征的是答案：(C)A:嚴(yán)重時可出現(xiàn)肢體無力，一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端B:呼吸肌麻痹是重癥肌無力的常見死因C:短暫用力后肌力增強，持續(xù)收縮后又出現(xiàn)病態(tài)疲勞D:受累肌肉的病態(tài)疲勞多于下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕E:感染、妊娠和月經(jīng)前常導(dǎo)致疾病惡化

單選題A1264.有眼瞼下垂的重癥肌無力，還可能有的體征是答案：(C)A:角膜反射消失B:調(diào)節(jié)反射消失C:眼球向內(nèi)、上、下運動受限，復(fù)視D:眼球震顫E:伴瞳孔散大，對光反應(yīng)消失

單選題A1265.下列不是MG的病理特點的是答案：(E)A:突觸后膜皺褶喪失或減少B:突觸間隙加寬C:殘余突觸皺褶中有抗體和免疫復(fù)合物存在D:胸腺中有淋巴細(xì)胞增殖E:50％病例肌肉內(nèi)有巨噬細(xì)胞聚集

單選題A1266.骨盆帶肌肉無力，患者仰臥位起立時必須先翻身轉(zhuǎn)為俯臥，然后兩手支撐地面或下肢緩慢站立的過程，稱為答案：(B)A:病理征B:Gower征C:疲勞試驗D:總體反射E:共濟(jì)失調(diào)

單選題A1267.AchR-Ab效價升高可支持重癥肌無力的診斷，其特異性和敏感性分別為答案：(C)A:90％～70％B:99％～80％C:99％～88％D:80％～99％E:88％～99％

單選題A1268.慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓毋需與下列哪種疾病鑒別答案：(D)A:重癥肌無力B:眼咽型肌營養(yǎng)不良C:MillerFisher綜合征D:多發(fā)性肌炎E:眼肌型肌營養(yǎng)不良

單選題A1269.糖原貯積癥Ⅱ型（Pompedisease）的發(fā)病機(jī)制是由于缺乏答案：(E)A:磷酸化酶B:磷酸果糖激酶C:脫支酶D:支鏈酶E:酸性麥芽糖酶

單選題A1270.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥發(fā)病率約為答案：(B)A:1／3500活嬰B:1／3500活男嬰C:1／35000活嬰D:1／35000活男嬰E:1／50000活嬰

單選題A1271.頻發(fā)的周期性癱瘓應(yīng)選的治療是答案：(B)A:胸腺摘除B:乙酰唑胺C:潑尼松D:吡啶斯的明E:卡馬西平

單選題A1272.目前治療偏側(cè)面肌痙攣最安全有效、簡單易行的方法為答案：(C)A:抗癲藥物B:50％乙醇1ml皮下面神經(jīng)分支阻滯C:A型肉毒毒素注射D:50％乙醇經(jīng)莖乳孔面神經(jīng)干阻滯E:顱后窩處微血管減壓術(shù)

單選題A1273.不屬于煙堿樣不良反應(yīng)的是答案：(B)A:吞咽困難B:瞳孔縮小C:震顫D:肌肉痙攣E:肌束顫

單選題A1274.重癥肌無力病變部位位于答案：(E)A:肌肉B:周圍神經(jīng)C:神經(jīng)根D:脊髓E:神經(jīng)-肌肉接頭

單選題A1275.血漿置換療法適用哪種類型的重癥肌無力答案：(C)A:眼肌型B:新生兒型C:重癥肌無力危象和難治性重癥肌無力D:輕度全身型E:中度全身型

單選題A1276.在線粒體病的描述中不正確的是答案：(E)A:是一組由線粒體DNA或核DNA缺陷導(dǎo)致線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙ATP合成不足所致的多系統(tǒng)疾病B:其共同特征為輕度活動后即感到極度疲乏無力，休息后好轉(zhuǎn)C:肌肉活檢可見破碎紅纖維D:如病變以侵犯骨骼肌為主，則稱為線粒體肌病E:線粒體病是常染色體顯性遺傳

單選題A1277.重癥肌無力危象搶救的關(guān)鍵是答案：(D)A:積極控制感染B:肌內(nèi)注射新斯的明C:給予免疫抑制劑D:輔助通氣E:去除使病情加重的誘因

單選題A1278.重癥肌無力可見答案：(D)A:中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病B:周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病C:血清鉀低D:神經(jīng)-肌肉傳遞障礙性疾病E:黑質(zhì)致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失

單選題A1279.重癥肌無力的臨床特征為答案：(C)A:全身骨骼肌均可無力B:腦神經(jīng)支配肌肉的無力多于脊神經(jīng)支配的肌肉C:受累骨骼肌極易疲勞和短暫休息后好轉(zhuǎn)D:病情波動E:感染后肌無力加重

單選題A1280.低鉀型周期性癱瘓患者24小時口服補鉀的總量為答案：(B)A:5gB:10gC:15gD:20gE:25g

單選題A1281.下列疾病中屬于鈉離子通道病的是答案：(A)A:高鉀型周期性癱瘓B:低鉀型周期性癱瘓C:強直性肌營養(yǎng)不良D:多發(fā)性肌炎E:先天性肌強直

單選題A1282.下列不是重癥肌無力常見臨床癥狀的是答案：(E)A:眼瞼下垂、復(fù)視B:全身無力、咀嚼無力、面肌無力、頸肌無力C:吞咽困難、呼吸困難D:說話鼻音、聲音嘶啞E:進(jìn)食嗆咳、手指顫抖

單選題A1283.反復(fù)發(fā)作的周期性癱瘓應(yīng)做哪項檢查?答案：(B)A:胸部X線片B:血T《sub》3《/sub》、T《sub》4《/sub》檢查C:頭顱CTD:尿常規(guī)E:血糖測定

單選題A1284.低鉀性周期性麻痹患者體檢時最有價值的發(fā)現(xiàn)是答案：(A)A:肌力下降，肌張力降低，腱反射減弱B:肌力正常，肌張力降低，腱反射減弱C:肌力下降，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)D:肌力下降，肌張力增高，腱反射消失E:肌力下降，腱反射減弱，Babinski征陽性

單選題A1285.重癥肌無力患者眼癥狀中不包括答案：(C)A:眼瞼下垂B:復(fù)視C:瞳孔散大，對光反射喪失D:眼球固定E:外展麻痹

單選題A1286.關(guān)于Becker型肌營養(yǎng)不良癥描述，不正確的是答案：(D)A:較少見B:X連鎖的隱性遺傳C:發(fā)病和死亡年齡較晚D:病情進(jìn)展快E:預(yù)后較好

單選題A1287.關(guān)于肌無力綜合征的闡述錯誤的是答案：(D)A:潛伏期長達(dá)5年B:多在50～70歲C:與原發(fā)腫瘤有關(guān)D:腫瘤癥狀早于神經(jīng)癥狀E:男性患者居多

單選題A1288.以下可區(qū)分膽堿能危象和肌無力危象的是答案：(D)A:肌無力程度B:是否有病理征C:呼吸的深淺和快慢D:瞳孔大小、唾液和出汗多少E:肢體麻木

單選題A1289.MG分型不包括答案：(B)A:眼型B:延髓型C:輕度全身型D:中度全身型E:重癥急進(jìn)型

單選題A1290.有眼瞼下垂的重癥肌無力患者還能出現(xiàn)答案：(A)A:復(fù)視B:眼球震顫C:瞳孔對光反射消失D:角膜反射消失E:視力下降

單選題A1291.肌營養(yǎng)不良癥患者骨盆帶肌肉無力，行走時有何種典型步態(tài)答案：(E)A:拖曳步態(tài)B:跨閾步態(tài)C:慌張步態(tài)D:醉酒步態(tài)E:搖擺的“鴨步”

單選題A1292.重癥肌無力的患者一般不影響什么肌肉答案：(E)A:眼外肌B:延髓肌肉C:頸項肌肉D:肢帶肌肉E:瞳孔括約肌

單選題A1293.以下關(guān)于重癥肌無力治療方案不正確的是答案：(C)A:抗膽堿酯酶藥B:皮質(zhì)類固醇C:白蛋白D:胸腺切除E:免疫抑制劑

單選題A1294.診斷強直性肌營養(yǎng)不良癥臨床表現(xiàn)具有重要的價值是答案：(C)A:肌強直主要影響手部的動作、進(jìn)食和行走B:有智能減退C:叩擊軀干、四肢、舌肌肉時可以形成“肌球”D:患者可出現(xiàn)“斧狀臉”和“鵝頸”E:有禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮等

單選題A1295.重癥肌無力危象與其他危象不易區(qū)別時，可采取的最佳方法是答案：(C)A:肌內(nèi)注射新斯的明B:肌內(nèi)注射苯丙酸諾龍C:靜脈注射依酚氯銨D:口服溴吡斯的明E:疲勞試驗

單選題A1296.以下關(guān)于腓骨肌萎縮癥（CMT）病理描述錯誤的是答案：(B)A:感覺及運動纖維數(shù)目減少B:1型為軸索變性C:腓腸神經(jīng)活檢見洋蔥頭樣結(jié)構(gòu)D:肌肉損害表現(xiàn)為失神經(jīng)支配E:自主神經(jīng)相對保持完整

單選題A1297.關(guān)于重癥肌無力的闡述，錯誤的是答案：(C)A:用抗膽堿酯酶藥物有效B:部分或全身骨骼肌易疲勞C:騰喜龍試驗陰性D:活動后加重，休息后減輕和晨輕暮重E:是自身免疫性疾病

單選題A1298.常導(dǎo)致重癥肌無力病情惡化的為哪一期答案：(C)A:絕經(jīng)期B:月經(jīng)期C:妊娠期D:哺乳期E:青春期

單選題A1299.下列患者不宜用激素治療的是答案：(D)A:年齡在40歲以上B:全身型肌無力患者C:抗膽堿酯酶藥物治療不滿意D:眼肌型患者病程在1年以內(nèi)E:延髓性麻痹

單選題A1300.關(guān)于重癥肌無力描述錯誤的是答案：(A)A:是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一種疾病，該病呈常染色體顯性遺傳B:該病是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，病變主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體C:臨床特征為部分或全身骨骼肌極易疲勞，通常在活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕D:重復(fù)神經(jīng)電刺激典型改變?yōu)榈皖l刺激和高頻刺激均使動作電位降低E:腎上腺皮質(zhì)激素可抑制自身免疫反應(yīng)，適用于各種類型的重