結(jié)節(jié)性筋膜炎

關(guān)于結(jié)節(jié)性筋膜炎2結(jié)節(jié)性筋膜炎（NodularFasciitis,NF)由Knowaler等于1955年首次提出并命名，2013版WHO將其定義為“一種有自限性且形成腫塊的纖維增生性病變，通常發(fā)生于皮下組織，由肥胖但一致的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成，典型的表現(xiàn)為結(jié)構(gòu)疏松呈組織培養(yǎng)樣生長(zhǎng)方式”新近報(bào)道NF中有MYH9-USP6融合基因，結(jié)束了其長(zhǎng)達(dá)多年是反應(yīng)性還是腫瘤性病變的爭(zhēng)議生長(zhǎng)快、無邊界、組織學(xué)圖像多變、核分裂像多見、富于細(xì)胞等，極易誤診為肉瘤，故又稱假肉瘤性筋膜炎第2頁,共63頁，2024年2月25日，星期天3臨床特征病史短，生長(zhǎng)快。一般1-2周，多數(shù)在3個(gè)月內(nèi)，很少>1年任何年齡，20-40歲多見，男女比例接近任何部位均可發(fā)生，90%病例位于皮下和深筋膜，最常見于前臂曲側(cè)，其次為軀干和頭頸部半數(shù)病人伴疼痛10%-15%病人有外傷史第3頁,共63頁，2024年2月25日，星期天45254例結(jié)節(jié)性筋膜炎患者年齡和性別統(tǒng)計(jì)第4頁,共63頁，2024年2月25日，星期天5第5頁,共63頁，2024年2月25日，星期天6病理學(xué)特征大體??一般<3cm，孤立性，境界清楚的結(jié)節(jié)??早期粘液樣外觀，晚期纖維瘤樣鏡下

??經(jīng)典構(gòu)型：粘液樣基質(zhì)、裂隙狀結(jié)構(gòu)、半“S”構(gòu)型、紅細(xì)胞外滲??數(shù)目不定的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞通常沿皮下纖維間隔生長(zhǎng)??細(xì)胞外基質(zhì)粘液樣（早期）到膠原性（中晚期）??核分裂像常見，尤其年輕人病例，但非典型核分裂像缺乏??病變周圍炎細(xì)胞多見，主要為淋巴細(xì)胞??10%病例中可見破骨樣多核巨細(xì)胞(KP-1陽性)免疫組化

vimentin彌漫+，SMA、MSA、CD10通常+，desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常陰性第6頁,共63頁，2024年2月25日，星期天7第7頁,共63頁，2024年2月25日，星期天8第8頁,共63頁，2024年2月25日，星期天9第9頁,共63頁，2024年2月25日，星期天10第10頁,共63頁，2024年2月25日，星期天11第11頁,共63頁，2024年2月25日，星期天12第12頁,共63頁，2024年2月25日，星期天13第13頁,共63頁，2024年2月25日，星期天14第14頁,共63頁，2024年2月25日，星期天15第15頁,共63頁，2024年2月25日，星期天16第16頁,共63頁，2024年2月25日，星期天17第17頁,共63頁，2024年2月25日，星期天18第18頁,共63頁，2024年2月25日，星期天19第19頁,共63頁，2024年2月25日，星期天20第20頁,共63頁，2024年2月25日，星期天21第21頁,共63頁，2024年2月25日，星期天22SMAdesmin第22頁,共63頁，2024年2月25日，星期天23CD34第23頁,共63頁，2024年2月25日，星期天24KP-1第24頁,共63頁，2024年2月25日，星期天25病理學(xué)亞型皮下型筋膜型肌內(nèi)型頭顱型血管內(nèi)型骨化型巨細(xì)胞型修復(fù)型囊型富于細(xì)胞型粘液型第25頁,共63頁，2024年2月25日，星期天26皮下型第26頁,共63頁，2024年2月25日，星期天27筋膜型第27頁,共63頁，2024年2月25日，星期天28肌內(nèi)型第28頁,共63頁，2024年2月25日，星期天292歲，男，顳部腫塊頭顱型第29頁,共63頁，2024年2月25日，星期天30第30頁,共63頁，2024年2月25日，星期天31a-SMA第31頁,共63頁，2024年2月25日，星期天32血管內(nèi)筋膜炎結(jié)節(jié)性筋膜炎的一種罕見亞型多見于中、小血管（包括動(dòng)、靜脈）青少年多見，預(yù)后良好沿血管延伸或在血管內(nèi)生長(zhǎng)，一般單結(jié)節(jié)，可多結(jié)節(jié)全部或部分突入血管腔內(nèi)，基底部與血管相連，形成瘤栓樣改變含多核巨細(xì)胞、粘液樣基質(zhì)不明顯免疫表型和電鏡同經(jīng)典型NF主要與機(jī)化的血栓區(qū)別第32頁,共63頁，2024年2月25日，星期天33第33頁,共63頁，2024年2月25日，星期天34第34頁,共63頁，2024年2月25日，星期天35第35頁,共63頁，2024年2月25日，星期天36第36頁,共63頁，2024年2月25日，星期天37第37頁,共63頁，2024年2月25日，星期天38骨化型第38頁,共63頁，2024年2月25日，星期天39女，59歲，發(fā)現(xiàn)左乳外上象限皮下腫塊2月。巨檢：不整形腫塊3*3*2cm，無包膜，切面質(zhì)硬。第39頁,共63頁，2024年2月25日，星期天40第40頁,共63頁，2024年2月25日，星期天41第41頁,共63頁，2024年2月25日，星期天42第42頁,共63頁，2024年2月25日，星期天43第43頁,共63頁，2024年2月25日，星期天44第44頁,共63頁，2024年2月25日，星期天45第45頁,共63頁，2024年2月25日，星期天46巨細(xì)胞型第46頁,共63頁，2024年2月25日，星期天47巨細(xì)胞型第47頁,共63頁，2024年2月25日，星期天48修復(fù)型第48頁,共63頁，2024年2月25日，星期天49富于細(xì)胞型第49頁,共63頁，2024年2月25日，星期天50第50頁,共63頁，2024年2月25日，星期天51第51頁,共63頁，2024年2月25日，星期天52第52頁,共63頁，2024年2月25日，星期天53SMA第53頁,共63頁，2024年2月25日，星期天54囊腫型第54頁,共63頁，2024年2月25日，星期天55粘液型第55頁,共63頁，2024年2月25日，星期天56診斷NF的注意事項(xiàng)生長(zhǎng)迅速的皮下腫塊，有自限性從未見過多部位的NF復(fù)發(fā)病例要想到診斷錯(cuò)誤核無染色質(zhì)增多或多形性一般除了面部之外，見不到深部浸潤(rùn)盡管紅細(xì)胞外滲是常見的鏡下特征，但大體切面很少有出血核分裂像平均可達(dá)1個(gè)/HPF漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞不常見發(fā)生于少見部位的NF更易誤診第56頁,共63頁，2024年2月25日，星期天57腮腺NF第57頁,共63頁，2024年2月25日，星期天58女，33歲，甲狀腺腫塊5cmx3cmx3cm。第58頁,共63頁，2024年2月25日，星期天59第59頁,共63頁，2024年2月25日，星期天60第60頁,共63頁，2024年2月25日，星期天61第61頁