小兒腦癱的早期診斷

關(guān)于小兒腦癱的早期診斷12

腦癱的定義腦性癱瘓簡稱腦癱（Cerebralpalsy，CP），是指出生前到生后1個月以內(nèi)各種原因所致的腦損傷，主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動障礙及姿勢異常。癥狀在嬰兒期出現(xiàn)，常合并有癲癇、智力低下、行為異常、感知覺障礙等。有人提出生后2歲或3歲以內(nèi)各種原因所致的中樞性運(yùn)動障礙也包括在內(nèi)，未被普遍采用。第2頁,共132頁，2024年2月25日，星期天3

腦性癱瘓定義四要素癱瘓為中樞性病因出現(xiàn)在腦的生長發(fā)育期各種原因造成的腦損傷為非進(jìn)行性癥狀在嬰兒期出現(xiàn)第3頁,共132頁，2024年2月25日，星期天4

腦癱的發(fā)病情況

國外患病率1‰~5‰。多集中在2‰~3‰之間。我國調(diào)查1~7歲小兒患病率1.2‰~2.7‰。腦癱的發(fā)病率有逐年增多的趨勢。隨著社會經(jīng)濟(jì)的發(fā)展，腦癱的就診率增加。北醫(yī)大報道兒童腦癱患病率為1.86‰。第4頁,共132頁，2024年2月25日，星期天5

腦癱的病因腦癱發(fā)病較為復(fù)雜，約80%以上的腦癱病例可以追溯出較為明確的致病原因，但仍有一部分病因不明確，了解腦癱致病因素，往往是早期診斷腦癱的重要線索。主要有以下幾個方面。第5頁,共132頁，2024年2月25日，星期天6

腦癱的病因1

腦畸形由于CT、MRI等檢查方法的出現(xiàn)，對腦疾患診斷已有新的進(jìn)展，發(fā)現(xiàn)許多CP的發(fā)生是胎兒先天缺陷引起。竹村認(rèn)為，主要的腦畸形有：腦回異常，如厚腦回、小多腦回等；其次有腦室形成不全、孔腦癥、胼胝體缺損、小腦蚓部缺損、小腦形成不全等。第6頁,共132頁，2024年2月25日，星期天7

致腦畸形的因素有：胎兒乏氧、宮內(nèi)感染、遺傳因素等。乏氧可致延髓橄欖核心異位、小腦回畸形及大腦的小多腦回癥，乏氧嚴(yán)重可致孔腦癥、腦積水及無腦癥。宮胎內(nèi)病毒感染，如巨細(xì)胞病毒、弓形體病毒等可使胼胝體缺損、小多腦回、腦室周圍囊腫及大小石灰化病灶形成，此外病毒感染也與低出生體重有關(guān)。第7頁,共132頁，2024年2月25日，星期天8

腦癱的病因2

窒息包括胎兒窒息、新生兒窒息等。胎兒窒息主要是胎盤、子宮、臍帶等器質(zhì)性病變引起的，如胎盤剝離和出血可影響胎兒和胎盤間的血液循環(huán)，致使胎兒發(fā)生和發(fā)育障礙。新生兒窒息主要是分娩損傷、腦出血及藥物引起，不僅本身可致腦乏氧產(chǎn)生器質(zhì)性病變，而且可以致使新生兒痙攣、繼發(fā)性出血、黃疸及感染等，進(jìn)一步增加CP發(fā)生的危險性，這可能是新生兒窒息與腦癱高度相關(guān)的原因。第8頁,共132頁，2024年2月25日，星期天9

日本村井報導(dǎo)，1979年對166例CP患兒調(diào)查結(jié)果，新生兒窒息有61例，占36.7%，比對照組高5倍，也居首位，而美國1959年開始的前瞻性調(diào)查結(jié)果表明，新生兒窒息雖然是產(chǎn)時重要因素，但已不是最重要因素。目前就我國情況來看，新生兒窒息仍為占首位的重要致病因素，要特別預(yù)以重視。第9頁,共132頁，2024年2月25日，星期天10

腦癱的病因3

乏氧無論是胎兒、新生兒痙攣、低出生體重及繼發(fā)性顱內(nèi)出血等，其細(xì)胞水平的障礙都是乏氧所致。乏氧可使腦組織破壞，是發(fā)生CP的直接原因。已知乏氧可選擇地破壞大腦某些脆弱部位，如大腦皮質(zhì)第3、5、6層，海馬區(qū)以及小腦浦肯野氏細(xì)胞等。調(diào)查結(jié)果發(fā)現(xiàn)可致胎兒乏氧的因素，如母體中毒、妊娠早期用藥、陰道流血、前置胎盤、妊娠中毒、臍帶繞頸等，均與CP有關(guān)，應(yīng)積極預(yù)防。第10頁,共132頁，2024年2月25日，星期天11

腦癱的病理改變

病理改變與病因有關(guān)。一般認(rèn)為腦癱的基本病理變化為大腦皮層神經(jīng)細(xì)胞變性壞死、纖維化，大體解剖可見大腦皮層不同程度地出現(xiàn)萎縮，腦回變窄，腦溝增寬，鏡下可見神經(jīng)膠質(zhì)增生，神經(jīng)細(xì)胞減少，白質(zhì)疏松，有囊性變。其損傷可發(fā)生于不同部位。腦室旁白質(zhì)軟化灶，亦為常見的病理改變。第11頁,共132頁，2024年2月25日，星期天12

小兒腦癱的早期診斷

生后6個月以內(nèi)診斷—早期診斷只有早期診斷，才能早期治療；只有早期治療，才有好的療效。小兒腦組織在6個月以前發(fā)育最快，腦的可塑性大，易恢復(fù)。嬰兒早期腦損傷后，異常姿勢尚未固定，對其糾正較容易。早期矯治可以避免繼發(fā)性損害（關(guān)節(jié)攣縮、肢體變形）。

Vojta早期診斷207例，經(jīng)治療199例正?；５?2頁,共132頁，2024年2月25日，星期天13

小兒腦癱的早期診斷

腦癱早期診斷的依據(jù)孕早期、圍產(chǎn)期、新生兒期有無異常因素。早期癥狀。運(yùn)動發(fā)育落后。肌張力異常。姿勢異常。反射異常。第13頁,共132頁，2024年2月25日，星期天14小兒腦癱的早期診斷

中樞性協(xié)調(diào)障礙

中樞性協(xié)調(diào)障礙（zenetralekoordinationstorungZKS）是Vojta博士用于早期診斷腦癱的病名，就是指具有姿勢反應(yīng)性異常的腦癱危險兒或腦損傷危險兒。正常嬰兒對姿勢的變化都具有反應(yīng)的能力，稱為姿勢反應(yīng)性，它是通過中樞神經(jīng)協(xié)調(diào)作用實現(xiàn)的。如果中樞神經(jīng)損傷，這種協(xié)調(diào)作用就會發(fā)生障礙，出現(xiàn)異常姿勢及異常運(yùn)動。

第14頁,共132頁，2024年2月25日，星期天15早期診斷1

高危因素

佳木斯醫(yī)學(xué)院總結(jié)分析，與腦癱明顯相關(guān)的高危因素依次為：

出生窒息、黃疸、早產(chǎn)、妊娠早期用藥、新生兒痙攣、低體重、急產(chǎn)、母體中毒、陰道流血、顱內(nèi)出血、產(chǎn)程過長、前置胎盤、妊娠中毒癥、吸入性肺炎、雙胎、巨大兒、妊娠反應(yīng)重、臍帶繞頸、胎頭吸引、臀位、橫位、硬腫癥。

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腦癱的高危因素（1）

家族因素

在家族或直系親屬內(nèi)有先天遺傳性疾病，如家族性腦性癱瘓、變性疾病、精神障礙、智力障礙、家庭性先天性畸形、晚期妊娠、頻繁流產(chǎn)、死產(chǎn)等。

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腦癱的高危因素(2)

母體—產(chǎn)前因素

16歲以下和40歲以上的分娩，36歲以上初產(chǎn)，習(xí)慣流產(chǎn)，多胎，未熟兒、畸形兒及巨大兒的分娩史，妊娠早期病毒感染，早期陰道出血，X線照射，吸煙習(xí)慣，長期服藥，糖尿病等內(nèi)分泌疾病，肥胖，嚴(yán)重妊娠中毒癥，妊娠中患感染性疾病，大手術(shù)，貧血等。

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腦癱的高危因素（3）

母體—產(chǎn)時因素

產(chǎn)程長（初產(chǎn)24小時以上，經(jīng)產(chǎn)12小時以上），第二產(chǎn)程2小時以上，早期破水，前置胎盤，胎盤早剝，胎盤機(jī)能不良，羊水異常，臍帶異?！摯?、繞頸，宮內(nèi)乏氧，臀位產(chǎn)，高位和中位產(chǎn)鉗，重癥窒息，剖腹產(chǎn)等。第18頁,共132頁，2024年2月25日，星期天19

腦癱的高危因素（4）

新生兒因素出生體重2.5公斤以下及4.1公斤以上，34周以內(nèi)及43周以上的過期產(chǎn)，窒息（1分鐘后Apgar評分4分以下），痙攣發(fā)作，2周以上黃疸，交換輸血，呼吸障礙和青紫發(fā)作，畸形產(chǎn)傷，出血，貧血，感染，早期嘔吐，低血糖，酸中毒，無欲狀，易激惹。第19頁,共132頁，2024年2月25日，星期天20

腦癱的高危因素(5)

佳木斯醫(yī)學(xué)院調(diào)查，初生兒窒息與腦癱呈高度相關(guān)，是最重要的致病因素，其次為黃疸和早產(chǎn)，在我國為三大病因。一般產(chǎn)前因素占10~20%，產(chǎn)時因素占50~70%，產(chǎn)后因素占20~30%。第20頁,共132頁，2024年2月25日，星期天21

腦癱的高危因素(6)

浙江醫(yī)科大學(xué)近期的發(fā)病學(xué)調(diào)查，新生兒疾病史、母親疾病史、低體重、母親月經(jīng)不規(guī)則、妊娠期接觸有害物質(zhì)、營養(yǎng)差、父親生育年齡偏大等也是常見的高危因素等。盡管調(diào)查結(jié)果不盡相同，但早產(chǎn)、低體重、窒息均是主要因素。早產(chǎn)發(fā)生率高（發(fā)達(dá)國家6%，貧窮國家17%），造成的腦癱多為手足徐動型，預(yù)后較差。第21頁,共132頁，2024年2月25日，星期天22早期診斷2

早期癥狀

腦癱既然是腦在生長發(fā)育過程中受到損傷而引起的，那么在新生兒期和嬰兒期（1--6個月），就一定會有這樣或那樣的臨床癥狀，把這些癥狀叫早期癥狀，對于早期發(fā)現(xiàn)和早期診斷是十分重要的。1987年，日本學(xué)者前川在總結(jié)不同月齡的異常所見時，又對腦損傷兒的早期癥狀進(jìn)行了系統(tǒng)總結(jié)。主要有：第22頁,共132頁，2024年2月25日，星期天23早期診斷2

早期癥狀（1）（1）身體發(fā)軟及自發(fā)運(yùn)動減少1個月時即可見到，持續(xù)4個月以上有意義。（2）身體發(fā)硬1個月可見，持續(xù)4個月以上，可診斷腦癱。（3）反應(yīng)遲鈍及叫名無反應(yīng)4個月反應(yīng)遲鈍，6個月時叫名無反應(yīng)。（4）頭圍異常。第23頁,共132頁，2024年2月25日，星期天24（5）體重增加不良，哺乳無力。（6）固定姿勢如角弓反張，蛙位姿勢，倒U字形。（7）不笑2個月不能微笑，4個月時不能大笑。（8）手握拳4個月不能張開，或拇指內(nèi)收，有意義。（9）身體扭轉(zhuǎn)3～4個月的嬰兒如有身體扭轉(zhuǎn)，往往提示有錐體外系損傷。第24頁,共132頁，2024年2月25日，星期天25（10）頭不穩(wěn)定正常小兒4個月抬頭可達(dá)45~90度。（11）斜視3~4個月的嬰兒有斜視及眼球運(yùn)動不良時，可提示有腦損傷的存在。（12）不能伸手抓物正常小兒4~5個月可伸手抓物。第25頁,共132頁，2024年2月25日，星期天26

早期診斷2

早期癥狀（2）

佳木斯醫(yī)學(xué)院總結(jié)不同時期的最常見和最有意義的癥狀：新生兒期：痙攣發(fā)作，哺乳困難，哭聲微弱，moro反射減弱，自發(fā)運(yùn)動減少，易驚，好打挺。1～3個月：俯臥位不能抬頭，持續(xù)哭鬧，手緊握，不哭。4～5個月：不伸手抓物。6個月：手、口、眼協(xié)調(diào)不能完成。第26頁,共132頁，2024年2月25日，星期天27早期診斷2

早期癥狀（3）

有些腦損傷較輕微，在嬰兒早期無明顯癥狀，但在嬰兒后半期則有一些癥狀，這些癥狀一表現(xiàn)出來，就被發(fā)現(xiàn)，也可看作早期癥狀。常見的癥狀有：（1）不能翻身正常嬰兒3～6個月可翻身，6個月以后還不能翻身，有診斷意義。第27頁,共132頁，2024年2月25日，星期天28（2）不使用下肢3個月嬰兒可用下肢短暫支持體重，5～6個月可立位跳躍，如果6～7個月還不可支持，可提示診斷腦癱、智力低下或肌病。（3）不用單手7～10個月的嬰兒不用單手抓玩的癥狀，可提示診斷偏癱。（4）手笨手的精細(xì)動作，如捏小東西、解扣、系腰帶不靈活、不協(xié)調(diào)，7～10個月出現(xiàn)有意義。第28頁,共132頁，2024年2月25日，星期天29（5）不能獨坐5～6個月的嬰兒可弓背坐，是獨坐的開始階段，7個月可以直腰獨坐及坐位自由玩，如7個月不能獨坐，可考慮腦癱、智力低下、肌病等。（6）不能扶站正常嬰兒8個月即可扶站，如到10個月不能扶站，有意義。（7）不會與人再見10個月以后有診斷意義。第29頁,共132頁，2024年2月25日，星期天30

（8）使用腳尖站立4～5個月嬰兒可用腳尖站立，但6個月以后應(yīng)全足著地，如10個月還用足尖，可考慮痙攣性腦癱。（9）不能邁步11～12月嬰兒可牽手或獨自邁步，13～15個月以后，還不會邁步，可考慮發(fā)育遲緩、腦癱等。（10）流口水及吃手12個月以后有診斷價值。

第30頁,共132頁，2024年2月25日，星期天31早期診斷3

運(yùn)動發(fā)育落后

運(yùn)動發(fā)育規(guī)律—頭尾規(guī)律、由近及遠(yuǎn)、總體運(yùn)動到分離運(yùn)動、由反射向隨意運(yùn)動發(fā)育、由粗大運(yùn)動向精細(xì)運(yùn)動發(fā)育。關(guān)鍵運(yùn)動—抬頭、翻身、抓物、坐、爬、跪、立、走、跑。運(yùn)動落后—較正常同齡兒運(yùn)動落后3個月以上。第31頁,共132頁，2024年2月25日，星期天32早期診斷3

運(yùn)動發(fā)育落后抬頭：1個月俯臥位瞬間抬頭，2～3個月抬頭45度，4個月抬頭90度。翻身：4個月主動翻身。坐：6個月弓背坐，7個月獨坐，9～10個月自由坐。爬：8個月腹爬，9個月四肢爬，10個月高爬。立：3個月短暫支持體重，4個月尖足支持，5～6個月立位跳躍，7～9個月扶站，10～11個月獨站。走：10～12個月可牽手走，12～13個月可獨走，16～18個月可自己跑。第32頁,共132頁，2024年2月25日，星期天33第33頁,共132頁，2024年2月25日，星期天34第34頁,共132頁，2024年2月25日，星期天35第35頁,共132頁，2024年2月25日，星期天36第36頁,共132頁，2024年2月25日，星期天37第37頁,共132頁，2024年2月25日，星期天38早期診斷4

姿勢異常小兒姿勢是指機(jī)體在靜止時為克服地心引力所采取的自然位置，如仰臥位、俯臥位、坐位、立位等。機(jī)體保持一定的姿勢，是產(chǎn)生自發(fā)運(yùn)動和隨意運(yùn)動的基礎(chǔ)。有正常的姿勢才有正常的運(yùn)動，姿勢異常，運(yùn)動必然發(fā)生障礙。第38頁,共132頁，2024年2月25日，星期天39早期診斷4

姿勢異常(1)

肌張力低下的姿勢蛙狀姿勢：軀干、大腿、小腿緊貼床面，無論仰臥位、俯臥位、坐位都如青蛙。W字姿勢：上肢或下肢屈曲少動，緊貼床面，形如W字。折刀姿勢：使小兒坐位時，頭頸、軀干、下頜抵床，口與足相接，四肢無力，行如折刀狀。（坐位全前傾）。第39頁,共132頁，2024年2月25日，星期天40倒U字姿勢：水平托起時，軀干上凸，頭和四肢下垂，形如倒寫的U字。翼狀肩姿勢：由于肩胛帶肌張力低下，小兒俯臥位以手支撐時，可見兩肩胛突出，形如翼狀。頭后垂姿勢：仰臥位拉起時，頭后垂，不能豎頭。陽性跟耳試驗：下肢肌張力低下。陽性圍巾征：上肢肌張力低下縮頭抬肩征：立位懸垂，頭縮回，兩肩抬高，說明頸肌及肩胛帶肌張力低下。第40頁,共132頁，2024年2月25日，星期天41早期診斷4

姿勢異常(2)

肌張力亢進(jìn)的姿勢頭背屈：頭頸明顯背屈，無論仰臥、俯臥、坐位。角弓反張：頭頸軀干下肢過度伸展背屈，形如弓狀。上肢硬性伸展，手握拳。上肢內(nèi)收內(nèi)旋，向后伸展。下肢內(nèi)收內(nèi)旋，硬性交叉伸展。第41頁,共132頁，2024年2月25日，星期天42尖足姿勢（6個月以后）兩下肢分開角（股角）小于90度。跪坐，硬直伸腿坐。坐位后傾：下肢硬直及軀干過度伸展，一讓小兒坐位便向后倒。茶壺狀姿勢：一側(cè)上肢固定伸展，另一側(cè)固定屈曲，形如茶壺。第42頁,共132頁，2024年2月25日，星期天43第43頁,共132頁，2024年2月25日，星期天44第44頁,共132頁，2024年2月25日，星期天45第45頁,共132頁，2024年2月25日，星期天46第46頁,共132頁，2024年2月25日，星期天47第47頁,共132頁，2024年2月25日，星期天48早期診斷4

姿勢異常(3)

原始反射殘存及非對稱性姿勢TLR姿勢（俯臥位緊張性迷路反射）：股膝關(guān)節(jié)緊張性屈曲于腹下，頭貼床，面向一側(cè)，臀高頭低，6個月以后有意義。ATNR姿勢（非對稱性緊張性頸反射）：仰臥位，面向一側(cè)，額面?zhèn)壬舷轮煺?，后頭側(cè)上下肢屈曲。第48頁,共132頁，2024年2月25日，星期天49對稱性緊張性頸反射：俯臥位，低頭時（頭前屈），上肢屈曲，下肢伸展；抬頭時（頭背屈），上肢伸展，下肢屈曲。手足徐動姿勢：由于肌緊張，屈肌伸肌不協(xié)調(diào)，造成手、足、口及軀干等畸形怪狀的動作，越緊張越明顯，靜止時可減輕或不出現(xiàn)。第49頁,共132頁，2024年2月25日，星期天50第50頁,共132頁，2024年2月25日，星期天51

第51頁,共132頁，2024年2月25日，星期天52第52頁,共132頁，2024年2月25日，星期天53早期診斷4

姿勢異常(4)

步態(tài)異常剪刀步:兩下肢硬直，交叉，步行如剪刀樣，兩膝碰撞，足尖拖地。偏癱步態(tài)：癱瘓側(cè)上肢屈曲，內(nèi)旋，腕關(guān)節(jié)也屈曲，下肢硬直伸展，骨盆抬高，足尖拖地，畫圈邁步。共濟(jì)失調(diào)步態(tài)：小腦損傷所致者呈醉酒樣，舉止緩慢，下肢過度抬高，著地過重，并左右搖擺，閉目時加重。第53頁,共132頁，2024年2月25日，星期天54早期診斷5

肌張力異常

肌張力是肌肉在靜止時或活動時的緊張度，其實質(zhì)是一種反射現(xiàn)象，即牽張反射。當(dāng)肌肉受地心引力（靜止）或外力（活動）作用而拉長時，肌肉中的肌紡錘受到牽拉刺激，經(jīng)Ia傳入神經(jīng)纖維，興奮脊髓前角細(xì)胞，再經(jīng)傳出神經(jīng)纖維，使被拉長的肌肉產(chǎn)生收縮而縮短，進(jìn)而產(chǎn)生一定張力。第54頁,共132頁，2024年2月25日，星期天55早期診斷5

肌張力異常影響肌張力的因素有：1）牽張反射弧破壞，肌張力降低。2）錐體束損害，對下運(yùn)動神經(jīng)元抑制解除，肌張力升高。3）錐體外系對下運(yùn)動神經(jīng)元既有興奮作用，又有抑制作用，當(dāng)興奮作用喪失時，肌張力降低，抑制作用喪失時，肌張力強(qiáng)直升高。4）前庭系統(tǒng)主要是興奮作用，通過前角細(xì)胞使伸肌群持久收縮，維持站立姿勢，前庭損傷時，伸肌肌張力降低，站立困難。5）小腦系統(tǒng)，對肌張力起興奮作用，小腦病變使肌張力減低。6）神經(jīng)系統(tǒng)成熟度，新生兒屈肌緊張，呈屈曲優(yōu)勢姿勢。第55頁,共132頁，2024年2月25日，星期天56早期診斷5

肌張力異常（1）肌肉硬度：通過視診和觸診檢查肌肉的堅實度，通過被動活動檢查肌肉的抵抗力，肌張力抗進(jìn)時，肌肉硬度增加，被動活動有發(fā)緊發(fā)硬的感覺。肌張力低下時，觸之松軟，被動活動時無抵抗。（2）擺動度：固定肢體近位端，使遠(yuǎn)位關(guān)節(jié)及肢體擺動，觀察擺動度大小，肌張力增強(qiáng)時，對擺動有抵抗，擺動度小，肌張力低下時，無抵抗，擺動度大。第56頁,共132頁，2024年2月25日，星期天57肌肉硬度評價標(biāo)準(zhǔn)（Holt評價法）肌肉硬度評價標(biāo)準(zhǔn)＋3非常硬，呈板狀＋2明顯變硬＋1稍硬

0正常硬度

―1較軟

―2明顯變軟

―3軟塌狀態(tài)，彈性幾乎消失第57頁,共132頁，2024年2月25日，星期天58

（3）關(guān)節(jié)伸展度：被動伸屈關(guān)節(jié)時，觀察伸展、屈曲角度，肌張力升高時，關(guān)節(jié)屈曲受限，肌張力低下時，關(guān)節(jié)伸屈過度。主要的有以下幾個：肩關(guān)節(jié)伸展度試驗：又稱圍巾征，即將小兒一側(cè)上肢拉向?qū)?cè)肩部，肌張力低下時，上肢像圍巾一樣將頸部圍住，并與下頜密接，肌張力亢進(jìn)時，對牽拉有抵抗。第58頁,共132頁，2024年2月25日，星期天59手掌屈角：腕關(guān)節(jié)掌屈，手掌面與前臂構(gòu)成的角度，正常兒0～3個月為0～30度，4～6個月為45～60度，7～12個月為70～90度。足背屈角：將足背屈，足背與小腿構(gòu)成的角度，標(biāo)準(zhǔn)與手掌屈角同，痙攣型腦癱尖足，足背屈角大于90度。第59頁,共132頁，2024年2月25日，星期天60腘窩角：腘窩的角度，仰臥位使小兒一側(cè)下肢伸直，將另一側(cè)小腿抬高，觀察小腿與大腿構(gòu)成的角度，3個月以上的小兒腘窩角已大于90度，肌張力低下時，腘窩角大于170度。股角：即兩下肢分開的角度，仰臥位使小兒兩下肢伸直外展，觀察兩大腿間的角度，3個月以上小兒，股角已大于70度，如還小于70度，并對分開有抵抗，說明內(nèi)收肌張力升高。第60頁,共132頁，2024年2月25日，星期天61股關(guān)節(jié)伸展度試驗：又稱跟耳試驗，使仰臥位小兒兩足伸向頭部，當(dāng)下肢及骨盆帶肌張力低下時，足可至耳。頸椎關(guān)節(jié)伸展度試驗：使小兒頭部向一側(cè)回旋，正常時下頜可至肩峰，左右無差別，肌張力低下時下頜可過肩峰，張力增高時，下頜達(dá)不到肩峰。第61頁,共132頁，2024年2月25日，星期天62第62頁,共132頁，2024年2月25日，星期天63第63頁,共132頁，2024年2月25日，星期天64第64頁,共132頁，2024年2月25日，星期天65不同月齡小兒下肢肌張力的正常范圍―――――――――――――檢查項目１－３個月４－６個月７－９個月１０－１２個月――――――――――――――――――――――――――――――腘角80-10090—120110—160150—170內(nèi)收肌角40—8070—110100—140130—150足背屈角60—7060—7060—7060—70足跟碰耳80—10090—130120—150140—170

第65頁,共132頁，2024年2月25日，星期天66

早期診斷6

反射異常

（1）原始反射嬰兒特有的一過性反射叫原始反射。原始反射中樞位于脊髓、延髓和橋腦。眾多的原始發(fā)射是胎兒得以娩出的動力，是嬰兒初期各種生命現(xiàn)象的基礎(chǔ)，也是后來分節(jié)運(yùn)動和隨意運(yùn)動的基礎(chǔ)。原始發(fā)射在胎兒娩出后逐漸失去實際意義，多于2～6個月內(nèi)消失。原始反射缺如、減弱或殘存，都是疾病的表現(xiàn)。第66頁,共132頁，2024年2月25日，星期天67

（1）擁抱反射（moro反射）：時期：擁抱0～3個月，伸展3～6個月。意義：3個月以內(nèi)減弱或缺如，為中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)能低下；不對稱，提示有偏癱、臂叢神經(jīng)損傷；殘存說明有腦損傷?？哼M(jìn)多見于早產(chǎn)兒、低能兒及核黃疸等。（2）吸吮反射：存在時期為0～6個月。該反射缺如，提示有腦干機(jī)能障礙或神經(jīng)肌肉疾病，延遲消失，提示有錐體束損傷。（3）覓食反射：觸碰嬰兒口角或上下唇，嬰兒出現(xiàn)張口尋找乳頭的動作，意義同上。第67頁,共132頁，2024年2月25日，星期天68

（4）手把握反射：檢查者的手放入小兒的手掌時，小兒立即將其握住，當(dāng)輕輕向上方拉時，手握得更緊。0～6個月嬰兒早期手把握反射減弱或消失，見于腦損傷，或上部脊髓損傷，延遲存在（6個月以后），是錐體束損傷及皮層機(jī)能障礙的指標(biāo)。（5）足把握反射：仰臥位觸碰嬰兒足趾頭部，可見足趾屈曲。1～12個月存在，會走前必須消失。第68頁,共132頁，2024年2月25日，星期天69（6）ATNR（非對稱性緊張性頸反射）：仰臥位，固定胸部，使頭向一側(cè)回旋。可見額面?zhèn)壬舷轮煺?，后頭側(cè)上下肢屈曲。去大腦強(qiáng)直及錐體外系障礙時明顯存在。錐體系障礙時，25%存在，6個月以后的嬰兒，ATNR殘存是重癥腦癱常見癥狀。（7）TLR（俯臥位緊張性迷路反射）：又稱前庭脊髓反射，使小兒俯臥位，頭稍前傾，可見四肢屈曲，雙下肢屈于腹下，保持臀高頭低特殊姿勢。第69頁,共132頁，2024年2月25日，星期天70新生兒和嬰兒神經(jīng)反射出現(xiàn)和消退的時間――――――――――――――――――――反射正常出現(xiàn)的年齡消退的年齡―――――――――――――――――――擁抱反射出生３―６個月吸吮和覓食反射出生４―７個月掌握持反射出生３―４個月交叉伸展反射出生２個月抬軀反射６―１０個月３０個月降落傘反射１０個月持續(xù)平衡反射１０－１２個月持續(xù)――――――――――――――――――――第70頁,共132頁，2024年2月25日，星期天71

第71頁,共132頁，2024年2月25日，星期天72

第72頁,共132頁，2024年2月25日，星期天73

第73頁,共132頁，2024年2月25日，星期天74第74頁,共132頁，2024年2月25日，星期天75早期診斷6

反射異常

（2）立直反射立直反射是身體的位置在空間發(fā)生變化時，頸部和軀干主動恢復(fù)正常姿勢的反射。中樞位于中腦和間腦，大部分在原始反射消失后（5～6個月）出現(xiàn)，7～12個月最明顯。隨大腦皮層成熟逐漸被綜合，部分反射在5歲時消失，大部分終生存在。主要作用是保持身體從臥位→坐位→立位變化過程中的立直，使立位姿勢成為可能。立直反射缺如，嬰兒便不能翻身、爬、坐、站、走。第75頁,共132頁，2024年2月25日，星期天76頸立直反射：仰臥位，使嬰兒頭向一側(cè)回旋。肩、軀干、骨盆及四肢同時向一側(cè)回旋。0～2個月存在，6個月后應(yīng)消失，0～6個月陰性反應(yīng)和6個月以后的陽性反應(yīng)有病理意義。軀干立直反射：仰臥位，使下肢和骨盆向一側(cè)回旋。小兒主動將頭抬起，翻至側(cè)身位后，由于皮膚的非對稱性刺激，身體又主動回到仰臥位。3個月～5歲存在。6個月以后的陰性反應(yīng)有意義。第76頁,共132頁，2024年2月25日，星期天77迷路立直反射：蒙住小兒眼睛，抱起前后左右傾斜。嬰兒頭頸軀干主動保持垂直位置。仰臥位5個月、坐位和立位7個月出現(xiàn)。出現(xiàn)延遲有病理意義。視性立直反射：將小兒抱起前后左右傾斜。嬰兒頭和軀干主動保持垂直位置。4個月～終生存在。出現(xiàn)延遲有病理意義。落下傘反射：支持腋下，將小兒提起，頭向下由高到低落下接近床面，可見兩上肢迅速張開，對床面呈支撐反應(yīng)。6個月～終生存在。該反射出現(xiàn)，說明小兒已可以抓站和扶走，10個月后還不出現(xiàn)有病理意義。第77頁,共132頁，2024年2月25日，星期天78第78頁,共132頁，2024年2月25日，星期天79第79頁,共132頁，2024年2月25日，星期天80第80頁,共132頁，2024年2月25日，星期天81早期診斷6

反射異常

（3）平衡反射平衡反射是身體的位置發(fā)生變化時出現(xiàn)的伸展保護(hù)性反應(yīng)及主動回到原來位置的反應(yīng)。是皮質(zhì)水平的反射。但皮質(zhì)下的基低核、中腦、橋腦、小腦必須是正常的。平衡反射在直立反射出現(xiàn)不久后開始出現(xiàn)，終生存在。第81頁,共132頁，2024年2月25日，星期天82傾斜反射：將小兒仰臥或俯臥于平衡板上左右傾斜?？梢婎^直立，上側(cè)上下肢屈曲，下側(cè)上下肢伸直。6個月以后開始出現(xiàn)。6個月以后的陰性反應(yīng)有意義。坐位平衡反射：坐位，向前方、側(cè)方、后方推6個月以后小兒身體，可見小兒上肢主動向前方、側(cè)方、后方伸展支撐。前方平衡6個月、側(cè)方平衡7個月、后方平衡10個月出現(xiàn)。第82頁,共132頁，2024年2月25日，星期天83立位平衡反射：使立位小兒前后左右傾斜。左右傾斜時一側(cè)下肢向另一側(cè)伸出，支持身體保持不倒；前后傾斜時，主動前后邁步。前方平衡12個月、側(cè)方平衡18個月、后方平衡24個月出現(xiàn)。平衡反射出現(xiàn)方可抓站及邁步走，出現(xiàn)延遲有病理意義。第83頁,共132頁，2024年2月25日，星期天84早期診斷6

反射異常

（4）病理反射巴氏征：仰臥位，下肢伸直，一手持病人踝部，用鈍頭竹簽由后向前劃足底外側(cè)至小趾掌關(guān)節(jié)處，再向拇指側(cè)，陽性表現(xiàn)為拇指微微背伸，其他四趾呈扇形張開，見于錐體路損害。踝陣攣：用力使踝關(guān)節(jié)背伸，陽性反應(yīng)為腓腸肌與比目魚肌發(fā)生節(jié)律性收縮，見于錐體路損害。第84頁,共132頁，2024年2月25日，星期天85霍夫曼征：左手持病人腕關(guān)節(jié)上方，右手以中指、食指夾持病人中指，稍向上提，使腕部處于輕度過伸，然后以拇指迅速彈刮患者中指指甲，陽性見其余四肢輕微掌屈反應(yīng)，為上肢錐體束征，一般見于脊髓病變。第85頁,共132頁，2024年2月25日，星期天86早期診斷6

反射異常

（5）Vojta姿勢反射Vojta姿勢反射是Vojta氏用于早期診斷腦癱的七種姿勢反射的總稱。所謂姿勢反射是指嬰兒身體的位置在空間發(fā)生變化時，嬰兒所采取的應(yīng)答反應(yīng)及自發(fā)動作，其基本中樞位于中腦的紅核、黑質(zhì)及其周圍的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，也有錐體外系，小腦及大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)參與，起相互制約及協(xié)調(diào)作用。第86頁,共132頁，2024年2月25日，星期天87Vojta氏認(rèn)為，每一個嬰兒都有一定的姿勢反應(yīng)性，姿勢反應(yīng)異常，必然導(dǎo)致姿勢和運(yùn)動異常，即導(dǎo)致腦癱，故通過姿勢反射檢查可早期診斷腦癱。Vojta姿勢反射七種為：拉起反射，俯臥位懸垂反射，立位懸垂反射，倒位懸垂反射，側(cè)位懸垂反射，Collis垂直反射，Collis水平反射。每一種反射，由于月齡不同，都有幾種反應(yīng)項，有正常反應(yīng)及異常反應(yīng)。第87頁,共132頁，2024年2月25日，星期天88

腦癱的輔助檢查1

顱腦CT、MRI主要用于明確有無器質(zhì)性病變及病變部位等，對于部分病例可用于提示病因，如先天性腦發(fā)育畸形、宮內(nèi)感染等。關(guān)于腦癱患兒頭顱CT異常率，國內(nèi)有報道為93.2％，國外報道為88％。第88頁,共132頁，2024年2月25日，星期天89

腦癱病理改變非常廣泛，主要為腦干神經(jīng)核、皮質(zhì)、灰質(zhì)團(tuán)塊的神經(jīng)元結(jié)構(gòu)明顯改變，白質(zhì)中神經(jīng)纖維變化及髓鞘分離等，因此頭顱CT可見腦白質(zhì)減少，腦室擴(kuò)大，腦溝、腦池增寬、增深，腦萎縮及腦發(fā)育畸形等。第89頁,共132頁，2024年2月25日，星期天90痙攣型腦癱CT主要表現(xiàn)為大腦運(yùn)動區(qū)異常，如額頂部低吸收區(qū)，側(cè)腦室擴(kuò)大及腦室中央部異常，腦積水，腦萎縮等；手足徐動型主要表現(xiàn)為第三腦室擴(kuò)大，基底核損傷，其CT異常率較低；失調(diào)型主要表現(xiàn)為第四腦室擴(kuò)大及小腦低吸收區(qū)為主，并可見小腦萎縮及蛛網(wǎng)膜囊腫，其CT異常率小于50％；遲緩型主要表現(xiàn)為側(cè)腦室擴(kuò)大，腦積水及胼胝體發(fā)育不全等。第90頁,共132頁，2024年2月25日，星期天91MRI的異常率有報道可達(dá)90％以上。劉國瑞等對88例3月～1歲腦癱患兒的臨床和MRI資料分析，結(jié)果有84例MRI顯示腦內(nèi)有病變，4例未見異常，異常率高達(dá)95％。其中腦萎縮改變42例占50％，主要表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔增寬、腦室擴(kuò)大、大腦后縱裂、外側(cè)裂增寬；局灶性腦白質(zhì)軟化、囊性變14例占16％，其中4例伴有大腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育遲緩；腦室周圍軟化癥17例占20％，表現(xiàn)為側(cè)腦室周圍白質(zhì)區(qū)域的條帶狀異常MR信號病灶；腦先天畸形11例，占14％。第91頁,共132頁，2024年2月25日，星期天92

腦癱的輔助檢查2

腦電圖

由于腦癱患兒合并癲癇者較多，故應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦電圖檢查以排除該合并癥。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為約80％腦癱患兒有腦電圖異常，其中偏癱的腦電圖異常率更高。第92頁,共132頁，2024年2月25日，星期天93腦電圖多表現(xiàn)為廣泛失律性慢波或快波、低電壓、兩側(cè)不對稱、睡眠紡錘波異常及發(fā)作波等，但腦電圖異常者不一定有癲癇發(fā)作，而有癲癇發(fā)作史者腦電圖也不一定有異常。腦電圖改變對預(yù)測腦癱是否合并癲癇，能否發(fā)生癲癇以及指導(dǎo)治療、預(yù)測預(yù)后有重要價值。第93頁,共132頁，2024年2月25日，星期天94劉建軍等對436例腦癱患兒腦電圖分析，發(fā)現(xiàn)異常者占72.7％，主要表現(xiàn)為高幅慢波、尖波、棘慢綜合波等，其中伴有癲癇發(fā)作的34例患兒中，33例腦電圖異常，異常率高達(dá)97.1％；伴有智力障礙的295例患兒中，229例腦電圖異常，異常率達(dá)90.2％。314例痙攣型腦癱患兒中有233例腦電圖異常，異常率為74.2％；手足徐動型異常率為53.2％，混合型為79％。第94頁,共132頁，2024年2月25日，星期天95

腦癱的輔助檢查3

誘發(fā)電位懷疑有視、聽功能異常的患兒，可做視覺及聽覺誘發(fā)電位，以早期發(fā)現(xiàn)異常，及時進(jìn)行干預(yù)。腦癱患兒腦干聽覺誘發(fā)電位異常率李曉捷等報道為43.9％，游石瓊等報道為44.3％，兩者基本一致。第95頁,共132頁，2024年2月25日，星期天96腦干聽覺誘發(fā)電位所記錄的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ波分別代表聽神經(jīng)、耳蝸核、上橄欖核、外側(cè)丘系及中腦下丘核的電位，上述這些部位的異常就可表現(xiàn)出聽覺誘發(fā)電位的波形變化，從而可以判斷病變的部位。腦干聽覺誘發(fā)電位可作為評價腦干功能和聽路的重要指標(biāo)，具有測試的客觀性，采用它不但可以早期發(fā)現(xiàn)異常，并能提示損害部位及判斷損傷程度。第96頁,共132頁，2024年2月25日，星期天97

腦癱輔助檢查4

超聲檢查張玉蘭等采用超聲診斷儀對42例腦癱患兒前囟做冠狀面或矢狀面探查，測量側(cè)腦室寬度、腦室指數(shù)、側(cè)腦室比值，發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)張者34例，占81％，其中痙攣型腦癱腦室異常率為84.6％，手足徐動型的腦室異常率為75％，輕度腦癱的腦室異常率占37.5％，中度腦癱異常率達(dá)82.4％，而重度腦癱異常率則達(dá)到100％。第97頁,共132頁，2024年2月25日，星期天98

腦癱的輔助檢查5

TORCH病原抗體的檢測了解有無宮內(nèi)感染。必要時檢測甲狀腺功能、血氣分析、血糖、血有機(jī)酸、血氨等及尿氨基酸、粘多糖代謝篩查，以排除遺傳、代謝性疾病。

必要時查染色體，排除染色體疾病。第98頁,共132頁，2024年2月25日，星期天99

腦癱的診斷、鑒別、分型

小兒腦癱的診斷條件

1.運(yùn)動發(fā)育落后

2.肌張力異常

3.姿勢異常

4.反射異常

5.排除一過性運(yùn)動發(fā)育落后

6.排除腦變性疾病及進(jìn)展性疾病

(《中華兒科雜志》1991)

第99頁,共132頁，2024年2月25日，星期天100

腦癱的臨床分型

根據(jù)臨床表現(xiàn)分為：痙攣型手足徐動型強(qiáng)直型肌張力低下型失調(diào)型震顫型混合型不能分類型第100頁,共132頁，2024年2月25日，星期天101

腦癱的臨床分型

根據(jù)癱瘓的部位分為：單癱偏癱截癱三肢癱四肢癱雙癱雙重性癱瘓

第101頁,共132頁，2024年2月25日，星期天102第102頁,共132頁，2024年2月25日，星期天103

各型腦癱的臨床表現(xiàn)

（1）痙攣型

為最常見的一型，約占腦癱的75%左右。屬皮質(zhì)、錐體系的損傷。牽張反射亢進(jìn)、持續(xù)肌緊張引起運(yùn)動障礙為其兩大特征多表現(xiàn)為雙癱、四肢癱及偏癱，頸部、軀干障礙輕，上肢功能較下肢好。第103頁,共132頁，2024年2月25日，星期天104上肢—屈曲、內(nèi)收、內(nèi)旋，手腕屈曲，手握拳，拇指內(nèi)收。肩關(guān)節(jié)—內(nèi)收、屈曲。脊柱—頸椎前凸、胸椎后凸、腰椎前凸。髖關(guān)節(jié)—屈曲、內(nèi)收、內(nèi)旋、內(nèi)旋。膝關(guān)節(jié)—屈曲、內(nèi)旋。踝關(guān)節(jié)—跖屈、尖足、內(nèi)翻或外翻第104頁,共132頁，2024年2月25日，星期天105各型腦癱的臨床表現(xiàn)

痙攣性四肢癱

是腦癱中最嚴(yán)重的類型。病理改變?yōu)橹醒氚踪|(zhì)區(qū)壞死、變性和曩性變。四肢呈現(xiàn)幾乎相等的癱瘓，常合并智力低下、驚厥發(fā)作。由于一些病例合并延髓麻痹，可致吞咽困難、吸入性肺炎。體檢可見四肢肌張力增高、痙攣，自發(fā)運(yùn)動減少，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴氏征陽性。年長兒膝部和肘部常有屈曲性攣縮。常伴有語言發(fā)育障礙和視覺異常，有時也伴有手足徐動。第105頁,共132頁，2024年2月25日，星期天106各型腦癱的臨床表現(xiàn)痙攣性雙癱

是腦室周圍白質(zhì)軟化，尤其是通過內(nèi)曩的運(yùn)動神經(jīng)纖維受損所致。常在嬰兒開始爬行時即可被發(fā)現(xiàn)：在爬行時雙臂呈正常相互交替姿勢向前，但其雙腿則被拖拉向前，髖部內(nèi)收?；純盒凶哐舆t，雙足呈馬蹄內(nèi)翻狀，行走時足尖著地行走。體檢可見雙下肢痙攣，腱反射亢進(jìn)，踝陣攣及雙側(cè)巴氏征陽性。托起小兒雙腋下可見雙下肢呈剪刀狀交叉。嚴(yán)重者可有肢體廢用性萎縮和下肢生長受累，與上半身正常發(fā)育不成比例。本型智力發(fā)育多正常，很少合并驚厥發(fā)生。

第106頁,共132頁，2024年2月25日，星期天107各型腦癱的臨床表現(xiàn)痙攣性偏癱

癱瘓側(cè)肢體自發(fā)運(yùn)動會減少，右側(cè)的發(fā)病比左側(cè)幾乎多一倍。上肢受累程度多較下肢重。1歲前即可發(fā)現(xiàn)患側(cè)手運(yùn)動功能異常，患兒遲至18—24個月才會行走，而患側(cè)呈環(huán)行步態(tài)。患側(cè)手及拇指指甲生長遲滯，肢體顯著痙攣，踝部跟腱攣縮導(dǎo)致馬蹄內(nèi)翻畸形，由于肌張力增高，多呈足尖著地行走，膝腱反射亢進(jìn)，可有踝陣攣及巴氏征陽性。手足部背屈力弱。約30%患兒在1—2歲時出現(xiàn)驚厥。第107頁,共132頁，2024年2月25日，星期天108第108頁,共132頁，2024年2月25日，星期天109第109頁,共132頁，2024年2月25日，星期天110第110頁,共132頁，2024年2月25日，星期天111第111頁,共132頁，2024年2月25日，星期天112第112頁,共132頁，2024年2月25日，星期天113第113頁,共132頁，2024年2月25日，星期天114第114頁,共132頁，2024年2月25日，星期天115第115頁,共132頁，2024年2月25日，星期天116各型腦癱的臨床表現(xiàn)

（2）手足徐動型

也是較為常見的一型，為錐體外系損傷。不隨意動作有目的、有意識地做某一動作時，不能隨意。表現(xiàn)為異常動作，運(yùn)動增強(qiáng)，手足徐動、舞蹈癥、震顫、肌張力低下或肌強(qiáng)直。安靜、睡眠時不隨意運(yùn)動消失。不對稱姿勢、肢體扭轉(zhuǎn)。肌張力在低緊張到高緊張之間波動。頭部調(diào)節(jié)障礙，抬頭困難。第116頁,共132頁，2024年2月25日，星期天117各型腦癱的臨床表現(xiàn)

（2）手足徐動型由于顏面、口腔、發(fā)音器官肌肉的功能障礙，出現(xiàn)構(gòu)音障礙。喂養(yǎng)困難，吞咽發(fā)嗆，常有舌伸出口外及流涎。頭部、上肢運(yùn)動障礙重，下肢較輕。性格活波、開放，情緒不穩(wěn)定，智力障礙輕。反射不亢進(jìn)，多半無病理反射。視覺障礙，斜視，手眼協(xié)調(diào)差。第117頁,共132頁，2024年2月25日，星期天118各型腦癱的臨床表現(xiàn)

（3）強(qiáng)直型為錐體外系的損傷。常與痙攣型混合并見。被動運(yùn)動時抵抗是雙向的伸肌、屈肌都表現(xiàn)為肌張力增高，而且是均等的。被動運(yùn)動時抵抗是均勻一致、自始自終的呈“鉛管狀”或“齒輪狀”肌肉強(qiáng)直。被動運(yùn)動時抵抗在緩慢運(yùn)動時最大。腱反射不亢進(jìn)。多有智力低下。

第118頁,共132頁，202