戈謝綜合癥的護(hù)理查房案例介紹

戈謝綜合癥的護(hù)理主講人：目錄Contents主要內(nèi)容1疾病介紹2病歷簡介4出院指導(dǎo)3護(hù)理原則11疾病介紹一疾病介紹戈謝病的概念1戈謝?。℅D）即葡糖腦苷脂病，是一種家族性糖脂代謝疾病，為染色體隱性遺傳，是溶酶體沉積病中最常見的一種。葡糖腦苷脂是一種可溶性的糖脂類物質(zhì)，是細(xì)胞的組成成分之一，在人體內(nèi)廣泛存在。由于葡糖腦苷脂酶的缺乏而引起葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)蓄積而發(fā)病，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。又稱葡糖腦苷脂病、家族性脾性貧血。單核-巨噬細(xì)胞葡糖腦苷脂一疾病介紹病因2戈謝病為常染色體隱性遺傳，致病基因位于1號染色體。目前發(fā)現(xiàn)位于染色體1q21的GBA基因點突變。GBA基因可見到錯義突變、剪接突變、轉(zhuǎn)移突變、基因缺失、基因與假基因融合等，導(dǎo)致葡糖腦苷脂酶的催化功能和穩(wěn)定性下降，使大量的葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼、肺和腦組織的單核-巨噬細(xì)胞中蓄積，形成典型的戈謝細(xì)胞。不同的人種基因型的變異不同。少數(shù)患者可能為激活蛋白缺陷。一疾病介紹臨床分型3根據(jù)戈謝病發(fā)病的急緩、內(nèi)臟受累程度及有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀將其分為三種類型：慢性型（非神經(jīng)型、成人型、Ⅰ型）、急性型（Ⅱ型、神經(jīng)型）、和亞急性型（Ⅲ型、神經(jīng)型）。同時根據(jù)亞急性型臨床表現(xiàn)又分為Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc。戈謝病一疾病介紹臨床表現(xiàn)4由于葡糖腦苷脂酶缺乏的程度不同，臨床表現(xiàn)會較大的差異。主要表現(xiàn)：生長發(fā)育落后于同齡人，甚至倒退；肝脾進(jìn)行性腫大，尤以脾大更明顯，出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)、門脈高壓；骨和關(guān)節(jié)受累，可見病理性骨折；皮膚表現(xiàn)為魚鱗樣皮膚改變，暴露部位皮膚可見棕黃色斑；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵犯出現(xiàn)意識改變、語言障礙、行走困難、驚厥發(fā)作等；肺部受累有咳嗽、呼吸困難、肺動脈高壓；眼部受累表現(xiàn)眼球運(yùn)動失調(diào)、水平注視困難、斜視等。肝脾進(jìn)行性腫大一疾病介紹輔助檢查54.X線檢查典型的X線征象：長骨骨髓腔增寬，普遍有骨質(zhì)疏松，股骨遠(yuǎn)端膨大，猶如燒瓶樣。常有股骨頸骨折或脊柱壓縮性骨折，肺部可見浸潤性病變。5.基因分析通過基因突變型的分析可助診斷。6.生化檢查血清酸性磷酸酶增高。1.血常規(guī)多為輕至中度，正細(xì)胞正色素性貧血，血小板可輕度減少，淋巴細(xì)胞比值相對增多。2.組織病理學(xué)檢查骨髓細(xì)胞涂片的尾部找到戈謝細(xì)胞。在肝、脾及淋巴結(jié)中也可找到戈謝細(xì)胞。3.β-葡糖腦苷脂酶活性測定測定白細(xì)胞或培養(yǎng)的皮膚成纖維細(xì)胞中β-葡糖腦苷脂酶活性。酶活性測定最好同時與患兒的雙親一起檢測更有意義。一疾病介紹治療要點61.脾切除適用于巨脾，伴脾功能亢進(jìn)者，年齡在4～5歲或5歲以上，可以改善臨床癥狀。對于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建議脾切除術(shù)。2.酶替代治療Ceredase基因重組的β-葡糖腦苷脂酶制劑，對于延長患者壽命、提高生存質(zhì)量有顯著效果。絕大多數(shù)臨床癥狀改善，臟器不再繼續(xù)受累。主要用于戈謝?、裥椭委?。對Ⅲ型患者不是酶替代療法的適應(yīng)證。脾切除一疾病介紹治療要點63.基因治療應(yīng)用造血祖細(xì)胞，成肌細(xì)胞移植，將GBA基因?qū)牖颊唧w內(nèi)，并通過其增生特性在體內(nèi)獲得大量含有GBA基因的細(xì)胞，產(chǎn)生具有生物活性的β-葡糖腦苷脂酶，起到持久治療作用。4.對癥治療包括支持、營養(yǎng)、輸血等。對Ⅱ型患者還需止痛、解痙等。22病例簡介二病例簡介基本情況：姓名：陳文靜科別：血液科一床號：33住院號：0000395514性別：女

年齡：25歲婚姻：已婚

病情敘述者：患者本人

主訴：確診戈謝病5年，擬移植入院?，F(xiàn)病史：患者九年前因勞累后反復(fù)發(fā)生瘀點、瘀斑入外院，多為下肢。查血常規(guī)提示血小板減少，未予以重視。每次約10天左右自然消失。后因患者出現(xiàn)頭暈、乏力，伴月經(jīng)量增多，曾就診我院治療，入院后完善各項檢查，診斷為“戈謝?。俊?，為明確診斷，患者至上海交大附屬醫(yī)院就診，明確診斷為戈謝病。五年前患者因脾大來我院行脾切除術(shù)。術(shù)后恢復(fù)可?，F(xiàn)患者擬行移植，門診擬以“戈謝病”守住入院。病程中患者無明顯皮膚淤斑淤點，無牙齦出血、無咯血及嘔血，無黑便血便等。大小便正常，體重?zé)o明顯減輕。既往史、個人史等無特殊。二病例簡介入院查體：T36.2℃P78次/分R20次/分BP110/70mmHg發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，精神可，表情自然，步入病房，自主體位，查體合作。頭頸查體正常。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，呼吸運(yùn)動兩側(cè)對稱，未觸及胸膜摩擦感。語音傳導(dǎo)兩側(cè)對稱。心率78次/分，律齊，心肺（-）。肝肋下一指可及，質(zhì)中，無壓痛。全腹未見瘀點瘀斑及皮疹，其余查體未見異常。二病例簡介輔助檢查：血常規(guī)（1-09）：白細(xì)胞

57.04x109/L↑紅細(xì)胞3.46x1012/L↓血紅蛋白109g/L↓血小板46x109/L↓淋巴細(xì)胞比率8.84%↓中性粒細(xì)胞比率86.24%↑中性粒細(xì)胞49.21x109/L↑淋巴細(xì)胞5.021x109/L↑單核細(xì)胞2.55x109/L↑堿性粒細(xì)胞0.09x109/L↑纖溶功能檢查：抗凝血酶150%↑血常規(guī)（1-26）：白細(xì)胞

8.49x109/L

紅細(xì)胞3.28x1012/L↓血紅蛋白97g/L↓血小板298x109/L血沉：86mm/h↑超敏C反應(yīng)蛋白5.76mg/L↑血生化：鈣2.07mmol/L↓總膽汁酸27.3umol/L↑二病例簡介初步診斷：戈謝病診療過程：血液科常規(guī)護(hù)理完善常規(guī)檢查，定期復(fù)查血常規(guī)予吉賽欣升白治療輸注血小板等對癥治療二病例簡介33護(hù)理原則病情觀察三護(hù)理原則戈謝病引起的血小板減少及出凝血時間改變均可引起出血,因此,要密切觀察病人的精神狀態(tài)、血壓、心率、尿量等,尤其注意大便的顏色,做好出血量的估計,及時判斷有無繼續(xù)出血或活動性出血,并做好記錄。應(yīng)用抗生素和止血劑時密切觀察有無不良反應(yīng)。一般護(hù)理三護(hù)理原則

為了避免增加出血的危險或加重出血,應(yīng)做好病人的休息與飲食指導(dǎo),病人應(yīng)減少活動,增加臥床休息的時間,禁食過硬、過于粗糙的食物,保持舒適的體位,采用留置針靜脈輸液,做好配血及輸血準(zhǔn)備工作。心理護(hù)理三護(hù)理原則

因出血多病人有緊張、恐懼心理,醫(yī)護(hù)人員應(yīng)加強(qiáng)與患者及家屬的溝通,耐心解釋與疏導(dǎo),說明出血的原因,如何減輕或避免加重出血,目前治療及護(hù)理的主要措施及其配合要求,重點介紹治療效果好的成功病例,增加患者安全感,同時給患者營造良好的治療環(huán)境,盡可能避免不良刺激的影響。護(hù)理問題三護(hù)理原則活動無耐力與代謝增高及貧血有關(guān)體溫升高與白細(xì)胞升高有關(guān)潛在并發(fā)癥：出血與血小板減少有關(guān)有骨折的危險與疾病引起的骨質(zhì)疏松有關(guān)焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)知識缺乏缺乏疾病的相關(guān)知識活動無耐力與疾病本身引起代謝增高及貧血有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：活動耐力增強(qiáng)護(hù)理措施：根據(jù)病人體力，適當(dāng)限制活動量，可與病人共同制定日?；顒佑媱?，做到有計劃的適量活動;加強(qiáng)生活方面的護(hù)理，將常用物品置于易取處，避免因體力消耗而加重心悸、氣短癥狀；飲食方面注意給予低油、低脂、高蛋白、高維生素、高熱量、清淡易消化飲食，保證足夠的營養(yǎng)及注意食物的清潔衛(wèi)生。

護(hù)理評價：患者住院期間活動耐力良好護(hù)理措施2.體溫升高與白細(xì)胞升高及感染有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：使體溫恢復(fù)正常護(hù)理措施：遵醫(yī)囑按時使用抗生素囑病人多喝水使用溫水擦浴，禁止使用酒精擦浴每日監(jiān)測體溫，及時采取降溫措施，保護(hù)腦細(xì)胞，及時更換汗?jié)竦拇矄挝蛔o(hù)理評價：患者住院期間體溫能很好得到控制護(hù)理措施3.潛在并發(fā)癥：出血與血小板減少有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間預(yù)防潛在并發(fā)癥的發(fā)生護(hù)理措施：皮膚粘膜，各種注射拔針后按壓時間在10分鐘以上，并密切觀察有無滲血。嚴(yán)禁挖鼻、打噴嚏、剔牙，使用軟毛牙刷刷牙，鼻腔干燥者可用薄荷油濕潤，有出血者予以1%去甲腎上腺素棉球壓迫止血，牙齦用干棉球或1%去甲腎上腺素按壓止血。保持大便通暢，必要時遵醫(yī)囑給予緩瀉劑。監(jiān)測血壓，防止內(nèi)出血，遵醫(yī)囑輸注血小板及紅細(xì)胞懸液。

護(hù)理評價：患者住院期間無潛在并發(fā)癥的發(fā)生護(hù)理措施4.有骨折的危險與疾病引起的骨質(zhì)疏松有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間無骨折發(fā)生護(hù)理措施：臥床期間使用床護(hù)欄防跌倒、防墜床標(biāo)識醒目保持病房清潔干燥指導(dǎo)患者呼叫鈴的使用提醒家屬需陪伴在旁若暫時離開病房，需告知責(zé)任護(hù)士將物品放置在便于患者拿取處多食奶制品、豆制品等含鈣食物，平衡飲食。

護(hù)理評價：患者住院期間無骨折發(fā)生護(hù)理措施護(hù)理目標(biāo)：病人的心理壓力減輕，無緊張焦慮等情緒護(hù)理措施：向患者講解疾病的相關(guān)知識，減輕其焦慮情緒；以認(rèn)真細(xì)致的工作態(tài)度.嫻熟的技術(shù)贏得病人的信任；多與病人溝通，關(guān)心病人，盡量滿足其合理要求；指導(dǎo)病人運(yùn)用合適的放松方法：深呼吸.聽音樂等；重點介紹治療效果好的成功病例,增加患者安全感；給患者營造良好的治療環(huán)境,盡可能避免不良刺激的影響。評價：病人焦慮情緒得到改善護(hù)理措施5.焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)6.知識缺乏缺乏疾病的相關(guān)知識護(hù)理目標(biāo)：患者對疾病的相關(guān)知識有一定認(rèn)識護(hù)理措施：加強(qiáng)巡視，協(xié)助患者生活護(hù)理鼓勵患者進(jìn)食富含維生素蛋白質(zhì)的食物向患者講解疾病相關(guān)知識。護(hù)理評價：患者對疾病認(rèn)識有所增強(qiáng)護(hù)理措施44健康宣教三出院指導(dǎo)告知患者出院后暫注意休息，適當(dāng)進(jìn)行輕體力勞動，如散步、打太極拳，以增強(qiáng)體質(zhì)，防止劇烈活動，避免因缺失運(yùn)動造成骨量減少，進(jìn)一步加重骨質(zhì)疏松的程度。少到人群聚集的地方，預(yù)防感冒。指導(dǎo)患者進(jìn)食營養(yǎng)均衡、高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、含鐵質(zhì)、鈣質(zhì)的食物，少吃堅硬、辛辣、刺激性的食物。保持心情愉快情緒穩(wěn)定規(guī)律的生活，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣。感謝聆聽

贈送以下課件外出旅行是一件快樂的事情，不僅可以開闊眼界，更能換一種心情。今天，我們將跟隨美國著名作家馬克·吐溫去意大利的古城威尼斯，看看那里的獨特風(fēng)光——小艇。語文五年級下冊18威尼斯的小艇第一課時第二課時馬克·吐溫：美國作家、演說家，“馬克·吐溫”是他的筆名。一生寫了大量作品，題材涉及小說、劇本、散文、詩歌等各方面。代表作品有小說《百萬英鎊》《哈克貝利·費恩歷險記》《湯姆·索亞歷險記》等。第一課時意大利東北部著名的旅游與工業(yè)城市，也是威尼托地區(qū)的首府。那里有401座姿態(tài)各異的橋梁橫跨在117條水道上，連接著118個小島，所以威尼斯也有“水城”、“百島城”等美稱。威尼斯斯níshāoqiàomǔdǎo朗讀課文掃清障礙尼船艄翹起保禱告gù雇定huá嘩我會認(rèn)威姆笑多音字嘩小艇消失在彎曲的河道中，傳來一片嘩笑和告別的聲音。嘩嘩響huāhuá橫威尼斯的河道縱橫交錯。蠻橫hènghéng我會寫簾姆禱雇簇嘩碼nísītǐngzòngshāoqiàodiànliánmǔdǎogùcùhuámǎ尼斯艇縱艄翹墊籠lǒng左右結(jié)構(gòu)上下結(jié)構(gòu)半包圍結(jié)構(gòu)尼艇斯墊雇簇姆嘩縱艄簾翹碼禱籠識字方法看圖識字：簾窗簾珠簾字理識字：

尼形聲字，從尸從匕，匕亦聲。本義是專一的關(guān)系、黏著的關(guān)系。艄shāo巧記：船消各半（舟、肖）。重難點字書寫指導(dǎo)第七筆是一豎艇tǐng巧記：小船（舟）不下水，丟在宮“廷”邊。第七筆是一撇。縱橫交錯：形容道路等交錯在一起。文中指威尼斯的河道交錯在一起。

北京的公路縱橫交錯，把人們送向四面八方。詞語解釋爸爸開車的技術(shù)非常好，遇到堵車也操縱自如，不慌不忙。操縱自如：控制或駕馭時能靈活自如，完全如意。文中指船夫駕駛小艇的技術(shù)特別好。小艇的樣子船夫的駕駛技術(shù)小艇的重要作用默讀課文。說說課文圍繞小艇寫了哪幾方面的內(nèi)容？（課后第一題）整體感知讀了課文之后，威尼斯的小艇給你留下了怎樣的印象呢？用文中的一句話來概括。小艇是威尼斯的重要交通工具，等于大街上的汽車。讓我們下節(jié)課再感受威尼斯小艇的獨特魅力吧！xiǎotǐngqiàoqǐbǎomǔ（）

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）（）課堂演練一、看拼音，寫詞語。小艇翹起保姆禱告簇?fù)硗崴箃ing 艦（）（）拔shāo 船（）樹（）sī 威尼（）（）碎mǔ （）指保（）二、寫出同音字。艇挺艄梢斯撕拇姆課文圍繞小艇寫了______________、

_______________、

_______________三個方面的內(nèi)容。三、填空。小艇的樣子船夫的駕駛技術(shù)小艇的重要作用威尼斯小艇吸引著世界各地的游客。馬克·吐溫游覽后，對它情有獨鐘。小艇有哪些獨特的魅力吸引了作家？讓我們一起走進(jìn)課文尋找答案！第二課時第一自然段在文中有何作用？默讀第1自然段舉手回答?；诱n堂威尼斯是世界聞名的水上城市，河道縱橫交錯，小艇成了主要的交通工具，等于大街上的汽車。小艇是威尼斯的主要交通工具。作用是：總起全文、點明中心。想一想前半句與后半句之間的關(guān)系，用一個恰當(dāng)?shù)年P(guān)聯(lián)詞把它連起來。

因為河道縱橫交錯，所以小艇成了主要的交通工具。威尼斯是世界聞名的水上城市，河道縱橫交錯，小艇成了主要的交通工具，等于大街上的汽車。課文圍繞威尼斯的小艇寫了三方面內(nèi)容，這三方面分別寫出了小艇哪些獨特的魅力呢？威尼斯的小艇有二三十英尺長，又窄又深，有點像獨木舟。船頭和船艄向上翹起，像掛在天邊的新月。行動輕快靈活，仿佛田溝里的水蛇。~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~????????????????比喻形象生動，易于理解，給人留下深刻的印象。讀下面這段話，說說小艇有哪些特點，再體會加點部分的表達(dá)效果。(課后第三題）威尼斯的小艇有二三十英尺長，又窄又深，有點像獨木舟。船頭和船艄向上翹起，像掛在天邊的新月。行動輕快靈活，仿佛田溝里的水蛇。二三十英尺長（6-9m）小艇樣子獨特仿寫那月牙像彎彎的小船，又仿佛一把鐮刀掛在天邊。用上“像……仿佛……”，仿寫句子。我們坐在船艙里，皮墊子軟軟的像沙發(fā)一般。小艇穿過一座座形式不同的石橋。我們打開窗簾，望望聳立在兩岸的古建筑，跟來往的船只打招呼，有說不完的情趣。~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~舒服愜意乘坐小艇很享受船夫的駕駛技術(shù)特別好。行船的速度極快，來往船只很多，他操縱自如，毫不手忙腳亂。不管怎么擁擠，他總能左拐右拐地擠過去。遇到極窄的地方，他總能平穩(wěn)地穿過，而且速度非常快，還能急轉(zhuǎn)彎。兩邊的建筑飛一般地倒退，我們的眼睛忙極了，不知看哪一處好。中心句體會行船的動態(tài)描寫。船夫駕駛技術(shù)好操縱自如手忙腳亂贊嘆反義詞仿寫不管別人怎么嘲笑，他總是一笑了之。用上“不管……總……”，仿寫句子。小練筆仿照第四自然段，圍繞中心句“他的醫(yī)術(shù)特別好?！睂懸欢卧?。

他的醫(yī)術(shù)特別好。判斷的速度極快，來診的患者很多，他應(yīng)對自如，毫不手忙腳亂。不管怎么緊急，他總能在最短時間內(nèi)控制住病情。遇到情緒激動的家屬，他總能讓他們平靜下來，安慰他們，還能跟脫險了的病人幽默一把。被他醫(yī)好的患者數(shù)不勝數(shù)，都很感激他。威尼斯的小艇相當(dāng)于大街上的汽車。那么都有哪些人離不開小艇，他們乘坐小艇去做什么呢？商人夾了大包的貨物，匆匆地走下小艇，沿河做生意。青年婦女在小艇里高聲談笑。許多孩子由保姆伴著，坐著小艇到郊外去呼吸新鮮的空氣。老人帶了全家，夾著《圣經(jīng)》，坐著小艇上教堂去作禱告。體會此處的動態(tài)描寫。半夜，戲院散場了，一大群人擁出來，走上了各自雇定的小艇。簇?fù)碓谝黄鸬男⊥б粫壕蜕㈤_了，消失在彎曲的河道中，遠(yuǎn)處傳來一片嘩笑和告別的聲音。生活悠閑水面上漸漸沉寂，只見月亮的影子在水中搖晃。高大的石頭建筑聳立在河邊，古老的橋梁橫在水上，大大小小的船都停泊在碼頭上。靜寂籠罩著這座水上城市，古老的威尼斯又沉沉地入睡了。擬人體會威尼斯夜景的靜態(tài)描寫。贊美這樣的生活多美啊，怪不得作者這么喜愛它，讓我們來齊讀這兩個自然段吧?。ㄕn后第二題）

假設(shè)你居住在威尼斯，結(jié)合課文內(nèi)容，說說你一天的生活。（課后第四題）早晨，我從睡夢中醒來，拉開窗簾，清新的空氣撲面而來。窗外，一只只水鳥展翅飛翔，不時發(fā)出歡快的鳴叫。吃過早飯，我拿上筆記本，出發(fā)去圖書館。我乘坐的交通工具是一只行動靈巧的小艇。船夫平穩(wěn)而快速地操縱著小艇，我坐在小艇上，愜意地