心肌病的分類及診治

關(guān)于心肌病的分類及診治心肌病的定義

心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因多見）引起心肌機械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。其臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。最終心臟性死亡或進行性心衰。第2頁,共78頁，2024年2月25日，星期天心肌疾病的分類

——當(dāng)代心肌病分類

1.遺傳性：（1）肥厚性心肌?。℉CM）（2）致心律失常性右室發(fā)育不良性心肌?。?）心肌致密化不全（4）糖原貯積?。?）傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病（6）線粒體疾病（7）離子通道病：長、短QT間期綜合征，Brugada綜合征第3頁,共78頁，2024年2月25日，星期天心肌疾病的分類

2、混合型心肌?。?）擴張性心肌?。?）限制性心肌病第4頁,共78頁，2024年2月25日，星期天心肌疾病的分類

(美國2006年)3.獲得性心肌病(1)炎癥性心肌病(2)應(yīng)激性心肌?。ㄐ呐K氣球樣變）(3)圍生期心肌病(4)心動過速性心肌病(5)酒精性心肌病第5頁,共78頁，2024年2月25日，星期天第6頁,共78頁，2024年2月25日，星期天

內(nèi)容一、擴張型心肌病

特征解剖學(xué)

心室擴大

血動學(xué)收縮功能障礙二、肥厚型心肌病特征解剖學(xué)室壁肥厚

血動學(xué)舒張功能障礙

三、心肌炎第7頁,共78頁，2024年2月25日，星期天

擴張型心肌病

內(nèi)容

一、病因二、病理三、病理生理四、臨床表現(xiàn)

五、檢查

六、診斷和鑒別診斷七、治療

第8頁,共78頁，2024年2月25日，星期天

擴張型心肌病

定義是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴大和收縮功能障礙等為特征。以左室收縮功能降低、進行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死

第9頁,共78頁，2024年2月25日，星期天流行病學(xué)epidemiology發(fā)病率：13-84/10萬（19/10萬我國）5年存活率15-50%。擴張型心肌病：男性>女性

第10頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心肌病病因散發(fā)性持續(xù)性病毒感染與自身免疫反應(yīng)：柯薩奇病毒、ECHO病毒、流感病毒等.家族性：遺傳因素：25-50%的DCM有基因突變或家族遺傳背景，已定位了26個染色體位點與該病相關(guān)，并從中成功找出22個致病基因第11頁,共78頁，2024年2月25日，星期天1.肉眼:

(1)心腔擴大(四心腔擴大)室壁相對薄

(2)常有附壁血栓

(3)冠狀動脈及瓣膜正常2.鏡下:(無特異性)

心肌肥大,變性,纖維化混合出現(xiàn)

擴張性心肌病病理第12頁,共78頁，2024年2月25日，星期天

這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。

是擴張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”）第13頁,共78頁，2024年2月25日，星期天心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴張.第14頁,共78頁，2024年2月25日，星期天顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化第15頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心病病理生理1.血液動力學(xué)改變:(1)心腔擴大房室瓣相對關(guān)閉不全

三尖瓣返流

RAP

體循環(huán)淤血

二尖瓣返流LAP

肺循環(huán)淤血(2)心肌收縮無力

EF

CO

CI

組織器官灌注不足2.附壁血栓：脫落

肺栓塞

體循環(huán)栓塞

第16頁,共78頁，2024年2月25日，星期天1.進行性心力衰竭

(1)癥狀:活動后呼吸困難、端坐呼吸、肝大、水腫，晚期頑固性低血壓。(2)體征:--心臟擴大的體征:--相對性二,三尖瓣關(guān)閉不全的雜音

--S3,S4(75%)2.各種心律失常：癥狀,體征3.栓塞:

相應(yīng)的癥狀,體征4.猝死：心衰室顫栓塞擴張性心肌病臨床表現(xiàn)第17頁,共78頁，2024年2月25日，星期天1.X-ray:(1)心影明顯擴大：心胸比例大于50%。

(2)心臟搏動減弱

(3)肺淤血或間質(zhì)性肺水腫

（4）肺動脈高壓、胸腔積液2.ECG:(1)各種心律失常(2)廣泛導(dǎo)聯(lián)的ST-T改變

(3)病理性Q波發(fā)生率20%注意與心梗鑒別

擴張性心肌病檢查方法第18頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心肌病檢查方法3.超聲心動圖（UCG）早期：心腔輕度擴大左室收縮功能保留后期：各心腔均擴大室壁運動普遍減弱二、三尖瓣返流左室收縮功能降低（LVEF↓）第19頁,共78頁，2024年2月25日，星期天超聲心動圖echocardiogram各心腔均擴大室壁運動普遍減弱伴有心包積液第20頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心肌病檢查方法心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等第21頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心肌病化驗檢查1、BNP或N末端利鈉肽（NT-ProBNP）：

升高2、部分患者心肌酶↑3、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖等第22頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心肌病診斷臨床上主要以超聲心動圖作為診斷依據(jù)，需排除引起心肌損害的其他疾病，如高血壓、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病、酒精性心肌病、心動過速性心肌病、心包疾病、系統(tǒng)性疾病、肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等第23頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）＞5.0

cm（女性）和5.5

cm（男性）。LVEF＜45％和（或）左心室縮短速率（FS）＜25％。LVEDd>2.7

／m2，體表面積（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×體重（kg）－0.1529。（更為保守的評價LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測值的117％，即預(yù)測值的2倍SD＋5％）第24頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心肌病排除標(biāo)準(zhǔn)高血壓（>160／100mmHg）

冠心?。ü诿}主要分支管腔狹窄>50%）

長期過量飲酒史（女性>40g/d）,男性>80g/d,飲酒5年以上）

持續(xù)性快速室上性心律失常

系統(tǒng)性疾病

心包疾病

先天性心臟

肺心病第25頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心肌病鑒別診斷冠心病糖尿病性心肌病風(fēng)濕性瓣膜病第26頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心肌病急性心肌梗塞心電圖動態(tài)演變無有心肌酶動態(tài)變化無有超聲心動圖示室壁節(jié)斷性運動障礙無有冠脈造影正常動脈狹窄第27頁,共78頁，2024年2月25日，星期天糖尿病病史糖尿病視網(wǎng)膜病變糖尿病腎病糖尿病性心肌病>5年有有擴張性心肌病無或<5年無無第28頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心肌病風(fēng)濕性瓣膜病反復(fù)風(fēng)濕活動無有瓣膜狹窄、增厚無有瓣膜關(guān)閉不全有（相對性）有（活動僵硬或相對性）室壁運動減弱彌漫性減低無第29頁,共78頁，2024年2月25日，星期天一.病因治療：對于不明原因的DCM要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療，如控制感染、嚴(yán)格限酒或戒酒、改變不良的生活方式等。擴張性心肌病治療第30頁,共78頁，2024年2月25日，星期天二.藥物治療：早期階段有心臟結(jié)構(gòu)改變無心力衰竭的臨床表現(xiàn)。積極進行早期藥物干預(yù)（包括B受體阻滯劑、ACEI），減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展。中期階段心臟結(jié)構(gòu)改變伴心力衰竭的臨床表現(xiàn)。

根據(jù)我國慢性心衰治療指南，包括合理使用利尿劑；所有無禁忌證者積極使用ACEI（ARB）；所有心功能穩(wěn)定者使用B阻滯劑；螺內(nèi)酯；胺碘酮晚期階段頑固性或終末期心衰上述藥物基礎(chǔ)上使用正性肌力藥物（多巴酚丁胺、米力農(nóng)、洋地黃類藥物等）

擴張性心肌病治療第31頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心肌病的治療栓塞的預(yù)防：對于合并附壁血栓及房顫患者，推薦長期口服華法令治療（使INR維持在2.0-2.5之間）

改善心肌代謝：輔酶Q曲美他嗪第32頁,共78頁，2024年2月25日，星期天擴張性心肌病的治療三.非藥物治療再同步化治療（CRT）適應(yīng)癥：LVEF≤35%,左束支阻滯QRS波≥120ms,非左束支阻滯QRS波≥150ms，預(yù)期壽命1年以上，充分藥物治療，心功能Ⅲ-Ⅳ級。外科治療：左室輔助裝置心臟移植第33頁,共78頁，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy（HCM）第34頁,共78頁，2024年2月25日，星期天概況generalcondition遺傳性疾病，心室非對稱性肥厚為特征分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭第35頁,共78頁，2024年2月25日，星期天HCM流行病學(xué)HCM的患病率為180/10萬人群已發(fā)現(xiàn)和報道15個突變基因自然病程可以很長，呈良性進展死亡高峰年齡在兒童和青少年，主要死亡

原因是心原性猝死51%，心力衰竭36%，卒中13%。

第36頁,共78頁，2024年2月25日，星期天病理pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔、心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常第37頁,共78頁，2024年2月25日，星期天左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。第38頁,共78頁，2024年2月25日，星期天室間隔心肌明顯非對稱性肥厚第39頁,共78頁，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病-病理生理

1.由于心室肥厚

心肌收縮力

SV

EF

2.當(dāng)左室非對稱性肥厚流出道壓差≥30mmHg時

--

左室射血受阻

--

二尖瓣前葉前向運動(SAM征)

3.心室肥厚心室順應(yīng)性

舒張功能障礙

第40頁,共78頁，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病-癥狀

部分患者可無癥狀,由體檢或猝死后尸檢發(fā)現(xiàn)1.勞累性呼吸困難(90%)2.胸痛(75%)

原因:心肌肥厚+高動力性收縮耗O

特點:(1)時間長而不重

(2)含硝酸甘油無效3.心律失常：房顫最常見4.頭暈,暈厥(30%)：與室性心律失常有關(guān)5.猝死：10年存活率80%多為猝死

第41頁,共78頁，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病-體征

1.心界擴大(輕度)2.S

S

P

逆分裂3.有流出道梗阻時:胸骨左緣3-4肋間收縮期雜音.雜音增強：增加心肌收縮或減輕心臟后負(fù)荷時，如服用硝酸甘油、強心藥、站立位。雜音減弱：心肌收縮力減弱或心臟后負(fù)荷增加，如β受體阻滯劑或下蹲位。第42頁,共78頁，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病-檢查胸部X線：

心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大第43頁,共78頁，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病主要診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)超聲心動圖：左心室壁和（或）室間隔厚度>15mm，或與后壁厚度之比≥1.3（2）組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂。第44頁,共78頁，2024年2月25日，星期天肥厚性心肌病的次要診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）35歲以內(nèi)患者，12導(dǎo)聯(lián)心電圖I、aVL、

V4～6導(dǎo)聯(lián)ST下移，深對稱性倒置T波。（2）二維超聲室間隔和左室壁厚11～14mm。（3）基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變，或新的突變位點，與HCM連鎖。第45頁,共78頁，2024年2月25日，星期天肥厚性心肌病排除標(biāo)準(zhǔn)（1）系統(tǒng)疾病，高血壓病，風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病，先天性心臟病（房間隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。（2）運動員心臟肥厚第46頁,共78頁，2024年2月25日，星期天臨床確診HCM標(biāo)準(zhǔn)符合以下任何一項者：（1）1項主要標(biāo)準(zhǔn)＋次要標(biāo)準(zhǔn)；（2）1項主要標(biāo)準(zhǔn)＋陽性基因突變；（3）1項主要標(biāo)準(zhǔn)＋二維超聲：室間隔和左室壁厚11～14mm；（4）二維超聲：室間隔和左室壁厚11～14mm+基因突變；

（5）心電圖改變+基因突變第47頁,共78頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷高血壓心肌肥厚肥厚性心肌病高血壓病史有無SAM征無有左室后壁與室間隔厚度之比＜1.3≥1.3第48頁,共78頁，2024年2月25日，星期天冠心病肥厚性心肌病危險因素有無超聲心動圖節(jié)段性運動障礙心肌肥厚冠脈造影血管病變無異常第49頁,共78頁，2024年2月25日，星期天肥厚性心肌病的危險評估超聲心動圖檢查HCM患者時，必須測定左室流出道與主動脈壓力階差，判斷HCM是否伴梗阻。梗阻性HCM：安靜時壓力階差超過30mmHg。無梗阻性HCM：安靜時壓力階差低于30mmHg。第50頁,共78頁，2024年2月25日，星期天高危HCM的評估主要危險因素：心臟驟停（心室顫動）存活者；自發(fā)性持續(xù)性室性心動過速；未成年猝死的家族史；暈厥史；運動后血壓反應(yīng)異常，收縮壓不升高或反而降低，運動前至最大運動量負(fù)荷點血壓峰值差小于20mmHg；左室壁或室間隔厚度超過或等于30mm；流出道壓力階差超過50mmHg次要危險因素：非持續(xù)性室性心動過速，心房顫動。第51頁,共78頁，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病-治療

一.藥物治療1.-阻滯劑:2.鈣拮抗劑（非二氫吡啶類）:

注意:無禁忌者使用小量開始,逐漸加量,切勿突然停藥對已無梗阻而有心衰的終末期者,應(yīng)停用鈣拮抗劑3.ACEI或ARB:4.抗凝:房顫或心房血栓5.抗心律失常治療：6.抗心衰治療(晚期)：第52頁,共78頁，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病-治療二、非藥物治療介入治療---經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融雙腔起搏治療改變心室除極順序，造成間隔和左室收縮時差，降低跨瓣壓差外科手術(shù)治療

切割室間隔肥厚部分。第53頁,共78頁，2024年2月25日，星期天HCM的隨訪21歲以下：1-1.5年隨訪一次21歲以上：5年隨訪一次HCM婦女：除有惡性型表現(xiàn)外，妊娠和分娩不受影響和限制第54頁,共78頁，2024年2月25日，星期天限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy第55頁,共78頁，2024年2月25日，星期天限制性心肌病1.特征：心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限，臨

床以心室舒張功能不全為特征的一類心肌病。

早期：心房擴張，心室不擴張，收縮功能多正常，心室

壁不增厚。

晚期：左心室收縮功能受損，心腔擴張，確診后5年存

活率30%。2.病因:a.浸潤性：淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、糖原貯積癥b.非浸潤性：硬皮病、糖尿病心肌病c.心內(nèi)膜病變性：心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、高嗜

酸細(xì)胞增生癥。第56頁,共78頁，2024年2月25日，星期天限制性心肌病3.病理及病生理:病理為心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤、心內(nèi)膜瘢痕形成。最終導(dǎo)致室壁僵硬→心室充盈受限→心室舒張功能減低→心房后負(fù)荷↑→靜脈壓↑4.臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等）5.心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴大、各種心律失常第57頁,共78頁，2024年2月25日，星期天RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。第58頁,共78頁，2024年2月25日，星期天限制性心肌病6.實驗室檢查：BNP↑,淀粉樣變性患者尿本周蛋白陽性。7.超聲心動圖：雙心房增大，心室肥厚，淀粉樣變性患者心肌呈毛玻璃樣改變。7.診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室超聲檢查。8.治療：主要是治療心衰，對原發(fā)病無治療方法。第59頁,共78頁，2024年2月25日，星期天特殊類型心肌病1、酒精性心肌?。?、圍生期心肌病：3、心動過速性心肌病：房顫或室上速導(dǎo)致心臟呈擴張型心肌病改變，

治療上控制心室率是關(guān)鍵。4、致心律失常性右心室心肌?。?、心肌致密化不全：胚胎發(fā)育時心外膜到心內(nèi)膜致密化過程提前終止，只要是左心衰及心臟擴大，治療主要是控制左心衰。6、心臟氣球樣變：與情緒激動及精神刺激有關(guān)。主要為胸骨后疼痛、心電圖ST抬高和或T波導(dǎo)致。冠狀血管無狹窄，超聲心動圖示心室中部和心尖部膨出。一般為一過性，治療為保護心肌、控制情緒、β受體阻滯劑。第60頁,共78頁，2024年2月25日，星期天致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy第61頁,共78頁，2024年2月25日，星期天ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：一種遺傳病，主要是右心室心肌被脂肪組織及纖維組織替代，主要為右室增大及右心衰。臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大、心壁菲薄。高危患者：植入埋藏式自動復(fù)律除顫裝置（ICD)。第62頁,共78頁，2024年2月25日，星期天InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被進行性纖維脂肪組織所置換第63頁,共78頁，2024年2月25日，星期天酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy第64頁,共78頁，2024年2月25日，星期天臨床特點Main

Points病史：女性>40g/d,男性>80g/d,持續(xù)五年以上，心臟呈擴張性心肌病改變。臨床表現(xiàn)類似擴張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴大，心胸比>50%超聲心動圖：可見心室腔擴大，射血分?jǐn)?shù)降低心電圖：左心室肥大較多見，可有各種類型心律失常第65頁,共78頁，2024年2月25日，星期天圍產(chǎn)期心肌病PeripartumCardiomyopathy第66頁,共78頁，2024年2月25日，星期天Mainpoints女性，無心臟病史，在產(chǎn)前1月或產(chǎn)后6月內(nèi)發(fā)生心衰，心臟呈擴張性心肌病改變，高齡、營養(yǎng)不良、妊高癥、子宮抑制劑治療是可能的原因。癥狀：心力衰竭癥狀（咳粉紅色泡沫痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類似擴張型心肌病特點：栓塞發(fā)生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療。第67頁,共78頁，2024年2月25日，星期天心肌炎內(nèi)容一、病原學(xué)二、病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)三、病毒性心肌炎實驗室檢查四、病毒性心肌炎診斷五、治療六、預(yù)后第68頁,共78頁，2024年2月25日，星期天

心肌炎-指心肌本身炎癥性病變

病原學(xué)

感染性

病毒

經(jīng)腸道：柯薩奇B（40%）?？山?jīng)呼吸道：流感病毒其他：

細(xì)菌衣原體支原體立克次體螺旋體寄生蟲

第69頁,共78頁，2024年2月25日，星期天心肌炎-病原學(xué)非感染性

過敏或變態(tài)反應(yīng)性

理化因素或藥物

心肌受損機制

早期：病毒直接侵犯心肌晚期：免疫變態(tài)反應(yīng)一持續(xù)損害心肌第70頁,共78頁，2024年2月25日，星期天

病毒性心肌炎-臨床表現(xiàn)

發(fā)病前1-3周有病毒感染史癥狀心悸胸痛呼吸困難氣短阿-斯綜合征猝死體征

1.與體溫不相符的竇性心動過速