臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷講義

溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷

溶血性貧血定義：是由于某種原因使紅細(xì)胞存活期縮短，破壞增加，超過了骨髓代償能力所引起的一類貧

血。

溶血性貧血的分類

類型疾病名稱

紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶貧（遺傳性/先天性）

遺傳性球形細(xì)胞增多癥

膜缺陷遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥

遺傳性口形細(xì)胞增多癥

葡萄糖-6-磷酸脫氫醐缺陷癥

丙酮酸激酶缺陷癥

酶缺陷

葡萄糖磷酸異構(gòu)酶缺陷癥

喀陡5'-核甘酸酶缺陷癥

珠蛋白生成障礙性貧血

血紅蛋白病鐮狀細(xì)胞貧血

不穩(wěn)定血紅蛋白病

續(xù)表

紅細(xì)胞外來因素所致的溶貧（獲得性）

自身免疫性溶血性貧血

冷凝集素綜合征

陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥

免疫因素

藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血

新生兒同種免疫性溶血性貧血

溶血性輸血反應(yīng)

膜缺陷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

微血管病性溶血性貧血

物理因素心源性溶血性貧血

行軍性血紅蛋白尿癥

化學(xué)因素碎化物、硝基苯、苯啡、蛇毒等中毒

感染因素溶血性鏈球菌、瘧原蟲、產(chǎn)氣莢膜桿菌等感染

其他脾功能亢進(jìn)

血管內(nèi)溶血和血管外溶血的鑒別

特低血管內(nèi)溶血血管外溶血

病因紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性多見紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多見

紅細(xì)胞破壞場所血管內(nèi)單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)

病程急性多見常為慢性，可急性加重

貧血、黃疸常見常見

肝、脾腫大少見常見

紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變少見常見

紅細(xì)胞脆性改變變化小多有改變

Hb血癥常>100mg/dl輕度增高

Hb尿常見無或輕微

尿含鐵血黃素慢性可見?股陰性

骨髓再障危象少見急性加重時(shí)可見

LDH增高輕度增高

要點(diǎn)27：溶血存在的實(shí)驗(yàn)檢查

項(xiàng)目參考值溶血情況

網(wǎng)織紅細(xì)胞

計(jì)數(shù)0.5?1.5%t

絕對值(24?84)X109/Lt

異形紅細(xì)胞0-0.6%t

嗜多色性紅細(xì)胞0.2%?1%f

骨髓

紅系增生活躍tt,間期分裂細(xì)胞增多，可見核染色質(zhì)小體及卡波環(huán)

粒紅比例2?4：1縮小或倒置

膽紅素

總膽紅素5.1-17.1umol/Ltt間接膽紅素為主

間接膽紅素1.7—10.2umol/L

血清游離Hb<40mg/L血管內(nèi)溶血t

血清結(jié)合珠蛋白0.5~1.5gHb/Lx

高鐵血紅素白蛋白—+

Hb尿—+

Rous試驗(yàn)—+

血清乳酸脫氫酶109?245U/L±

紅細(xì)胞壽命(51CrTl/2)25?35d縮短

不同類型溶血性貧血實(shí)驗(yàn)選擇

主要溶

疑及的溶血性貧血部位疾病名稱篩選/排除試驗(yàn)確診試驗(yàn)

血部位

紅細(xì)胞形態(tài)檢查

高滲冷溶血試驗(yàn)

滲透脆性試驗(yàn)

膜蛋白電泳分析

遺傳性球形細(xì)胞增多癥；遺傳性橢圓形酸化甘油溶血試驗(yàn)

膜脂質(zhì)分析

細(xì)胞增多癥：遺傳性口形細(xì)胞增多癥自身溶血試驗(yàn)

膜蛋白基因分析

紅細(xì)胞腺普三磷酸活性

家系調(diào)查

Coombs試驗(yàn)

血管外

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G6PI)

紅細(xì)胞G6P1)活性測

G6PD-CNSHA熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)

定；基因分析

硝基四氮陛藍(lán)還原試驗(yàn)

Heinz小體生成試驗(yàn)

丙酮酸激酶缺乏癥PK活性定量測定

紅細(xì)胞形態(tài)檢查

喀噓-5'-核甘酶缺乏癥PK熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)中間代謝產(chǎn)物測定

紅細(xì)胞形態(tài)檢查；Ret喀唾-5'-核昔酶活

喀咤核甘酸比率性測定

紅細(xì)胞形態(tài)檢查紅細(xì)胞鐮變試驗(yàn)

紅細(xì)胞包涵體試驗(yàn)血紅蛋白電泳

珠蛋白生成障礙性貧血

異丙醇沉淀試驗(yàn)珠蛋白肽鏈分析

血紅蛋白病

熱變性試驗(yàn)基因分析

Heinz小體生成試驗(yàn)吸收光譜測定

紅細(xì)胞形態(tài)檢查

溫抗體型自身免疫性溶貧Coombs試驗(yàn)

紅細(xì)胞形態(tài)檢查

冷凝集素綜合征冷凝集素試驗(yàn)

Coombs試驗(yàn)

紅細(xì)胞形態(tài)檢查

藥物致免疫性溶血性貧血(半抗原、自加藥后IAGT

Coombs試驗(yàn)

身免疫型)

紅細(xì)胞形態(tài)檢查；Ret膽紅素Coombs試驗(yàn)；

新生兒同種免疫性溶血癥代謝檢查；孕婦產(chǎn)前免疫性抗

血型鑒定體檢查

紅細(xì)胞形態(tài)檢查；Coombs試驗(yàn)

遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)

Ret進(jìn)一步的血型鑒定聚凝胺試驗(yàn)

Rous試驗(yàn)Ham試驗(yàn)

PNH尿隱血試驗(yàn)蛇毒溶血因子試驗(yàn)

蔗糖溶血試驗(yàn)補(bǔ)體敏感性試驗(yàn)

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

紅細(xì)胞G6PD活性測

G6PD熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)

蠶豆病定

硝基四氮哩藍(lán)還原試驗(yàn)

基因分析

Heinz小體生成是試驗(yàn)

Rous試驗(yàn)

血管內(nèi)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥冷熱溶血試驗(yàn)

Coombs試驗(yàn)

TAGT及加藥后的

藥物致免疫性溶血性貧血(奎尼丁型)Coombs試驗(yàn)

IAGT

血型鑒定及不同方

急發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)Coombs試驗(yàn)

法的交叉配血

細(xì)胞形態(tài)檢查：Ret；血小板止血與血栓實(shí)驗(yàn)室

微血管病性溶血性貧血計(jì)數(shù)；血漿游離血紅蛋白測定檢查及其他相關(guān)檢

等查

溶血性貧血檢驗(yàn)的基本方法及應(yīng)用

顯示溶血的檢驗(yàn)

(1)血漿游離血紅蛋白測定

1)原理：利用血紅蛋白具有類過氧化物酶活性的特點(diǎn)，采用過氧化物酶法檢測。血紅蛋白可催化HzOz

釋放新生態(tài)氧，使聯(lián)苯胺氧化成為藍(lán)紫色。根據(jù)顯色深淺，可測出血漿游離血紅蛋白的量。

參考值：＜40mg/L。

2)臨床意義：血管內(nèi)溶血時(shí)顯著升高；珠蛋白生成障礙性貧血、自身免疫性溶貧時(shí)輕度增高；血管外

溶血、紅細(xì)胞膜缺陷性溶貧時(shí)不增高。

(2)血清結(jié)合珠蛋白(Hp)測定

1)原理：在待測血清中加入一定量的血紅蛋白液，使之與待測血清中的結(jié)合珠蛋白(HP)形成Hp-Hb

復(fù)合物。通過電泳法