婦產(chǎn)科學(xué)-妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病

第三十二章妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病

gestationaltrophoblasticdisease,GTD教學(xué)目的教學(xué)時(shí)數(shù)：1學(xué)時(shí)妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病

(gestationaltrophoblasticdisease,GTD)葡萄胎侵蝕性葡萄胎絨毛膜癌〔絨癌〕胎盤(pán)部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤［分類］}妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病

第一節(jié)葡萄胎

HydatidiformMole妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病

［葡萄胎］定義：也稱水泡狀胎塊〔hydatidiformmole〕因妊娠后胎盤(pán)絨毛滋養(yǎng)細(xì)胞增生、間質(zhì)水腫，而形成大小不一的水泡，水泡間借蒂相連成串，形如葡萄得名分類：完全性葡萄胎局部性葡萄胎

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［發(fā)病相關(guān)因素］完全性葡萄胎地域差異〔種族因素〕營(yíng)養(yǎng)狀況與社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素年齡前次妊娠有葡萄胎史流產(chǎn)和不孕史染色體孤雄來(lái)源印跡基因表達(dá)紊亂完全性葡萄胎

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［臨床表現(xiàn)］隨著超聲檢查和HCG測(cè)定的廣泛應(yīng)用，典型病癥的葡萄胎越來(lái)越少見(jiàn)

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［葡萄胎排空后HCG的消退規(guī)律］

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［診斷］病癥體征輔助檢查超聲檢查絨毛膜促性腺激素〔HCG〕測(cè)定根據(jù)動(dòng)態(tài)變化或結(jié)合超聲作出診斷

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［診斷］DNA倍體分析：流式細(xì)胞計(jì)數(shù)是最常用的方法母源表達(dá)印跡基因檢測(cè)其他：胸部X線攝片、血常規(guī)、出凝血時(shí)間、血型及肝、腎功能等

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［鑒別診斷］流產(chǎn)雙胎妊娠

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［處理］

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［處理］

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［隨訪］對(duì)早期發(fā)現(xiàn)滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤有重要意義。隨訪內(nèi)容：*HCG定量測(cè)定*注意有無(wú)異常陰道流血等病癥*婦科檢查*定期或必要時(shí)作B型超聲、胸部X線攝片或CT避孕：時(shí)間一年，避孕套或口服避孕藥

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［HCG定期測(cè)定］

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第二節(jié)妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤GestationalTrophoblasticNeoplasia,GTN

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［妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤］60%繼發(fā)于葡萄胎30%繼發(fā)于流產(chǎn)10%繼發(fā)于足月妊娠或異位妊娠

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［侵蝕性葡萄胎病理特征］

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［絨癌病理特征］

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［臨床表現(xiàn)］無(wú)轉(zhuǎn)移的GTN〔多數(shù)繼發(fā)于葡萄胎后〕

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［臨床表現(xiàn)］轉(zhuǎn)移性GTN〔大多為絨癌，繼發(fā)于非葡萄胎后〕原發(fā)灶病癥轉(zhuǎn)移灶病癥肺轉(zhuǎn)移—常見(jiàn)〔80%〕陰道轉(zhuǎn)移—第二常見(jiàn)〔30%〕盆腔〔20%〕、肝〔10%〕，腦轉(zhuǎn)移〔10%〕—后兩者是主要致死原因其他轉(zhuǎn)移：脾、腎、膀胱、消化道、骨等

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［臨床診斷］病癥和體征葡萄胎排空后或流產(chǎn)、足月分娩、異位妊娠后出現(xiàn)不規(guī)那么陰道流血和〔或〕轉(zhuǎn)移灶及其相應(yīng)病癥和體征應(yīng)考慮妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤可能！

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［臨床診斷］血HCG測(cè)定是葡萄胎后GTN主要的診斷依據(jù)葡萄胎后診斷標(biāo)準(zhǔn)①HCG測(cè)定4次呈平臺(tái)狀態(tài)〔10％〕，并持續(xù)3周或更長(zhǎng)時(shí)間，即1，7，14，21日②HCG測(cè)定3次升高〔>10％〕，并至少持續(xù)2周或更長(zhǎng)時(shí)間，即1，7，14日符合上述標(biāo)準(zhǔn)中任何一項(xiàng)且排除妊娠物殘留或再次妊娠

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［臨床診斷］非葡萄胎后GTN診斷標(biāo)準(zhǔn)足月產(chǎn)、流產(chǎn)和異位妊娠后4周以上，血HCG仍持續(xù)高水平，或一度下降后又上升，已排除妊娠物殘留或再次妊娠

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［臨床診斷］

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［組織學(xué)診斷］

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妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤解剖學(xué)分期(FIGO,2000年)

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改進(jìn)FIGO預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)(FIGO,2000年)預(yù)后評(píng)分總分≤6分為低危，＞7分為高危

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［治療原那么］

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［治療］〔1〕化療低?；颊呤走x單一藥物化療高?；颊呤走x聯(lián)合化療

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推薦常用單藥化療藥物及其用法

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聯(lián)合化療方案及用法

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聯(lián)合化療方案及用法〔續(xù)〕妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病

［化療療效評(píng)估］每一療程結(jié)束后，應(yīng)每周一次測(cè)定血HCG，結(jié)合婦科檢查、超聲、胸片、CT等檢查。在每療程化療結(jié)束至18日內(nèi)，血HCG下降至少1個(gè)對(duì)數(shù)稱為有效

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化療毒副反響防治毒副反響：依次為骨髓抑制、消化道反響、肝功能損害、腎功能損害及脫發(fā)等防治：化療前應(yīng)先作血、尿常規(guī)、肝功能、腎功能等檢查了解骨髓及肝腎功能，用藥期間嚴(yán)密觀察，注意隨訪及時(shí)處理化療停藥指征〔低危GTN〕HCG每周測(cè)定一次，連續(xù)3次陰性后至少給予一個(gè)療程化療。對(duì)于化療過(guò)程中HCG下降緩慢和病變廣泛者，通常給予2～3個(gè)療程的化療。

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化療停藥指征〔高危GTN〕首選推薦：持續(xù)到HCG陰性、病癥體征消失和原發(fā)和轉(zhuǎn)移灶消失，對(duì)有良好依從性的患者，在充分知情前提下，推薦FIGO建議：HCG陰性后繼續(xù)化療3個(gè)療程，其中第一療程必須為聯(lián)合化療

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主要作為輔助治療。對(duì)控制大出血等各種并發(fā)癥、消除耐藥病灶、減少腫瘤負(fù)荷和縮短化療療程等方面有一定作用，在一些特定的情況下應(yīng)用

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［治療］放射治療主要用于肝、腦轉(zhuǎn)移和肺部耐藥病灶耐藥復(fù)發(fā)病例的治療〔約占20%〕治療前準(zhǔn)確臨床分期，給予恰當(dāng)?shù)幕煼桨?，減少耐藥和復(fù)發(fā)化療：二線聯(lián)合方案，如EP-EMA，PVB、BEP、VIP等綜合治療和探索新的治療手段

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［隨訪］嚴(yán)密隨訪，內(nèi)容同葡萄胎第1次在出院后3個(gè)月，然后每6個(gè)月1次至3年，此后每年1次直至5年，以后可每2年1次FIGO推薦:Ⅰ～Ⅲ期隨訪1年，IV期2年隨訪期間應(yīng)嚴(yán)格避孕，一般于化療停止≥12個(gè)月才可妊娠

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第三節(jié)胎盤(pán)部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤

PlacentalSiteTrophoblasticTumor,PSTT

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［概念］起源于胎盤(pán)種植部位的一種特殊類型的滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤臨床罕見(jiàn)，約占GTN的1-2%。多數(shù)不發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后良好

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［病理］

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［臨床表現(xiàn)］

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［臨床表現(xiàn)］

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［診斷］輔助檢查血

-HCG：多數(shù)陰性或輕度升高與腫瘤負(fù)荷不成比例，無(wú)評(píng)估預(yù)后