中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病

中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學

循環(huán)系統(tǒng)疾病1中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024第九節(jié)心肌疾病2中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心血管疾病以外，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。其中的心肌病是指“原因不明的心肌疾病”，以便與特異性心肌疾病(原因已知)相區(qū)別。近年來，隨著對病因?qū)W和發(fā)病機制認識程度的深入，心肌病與特異性心肌疾病之間的差別已變得不十分明確。心肌炎是以心肌炎癥為主的心肌疾病。3中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024心肌病4中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因較多見）引起的心肌病變導致心肌機械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。該病可局限于心臟本身，亦可為系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)，最終可導致心源性死亡或進行性心力衰竭。由其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變不屬于心肌病范疇，如心臟瓣膜病、高血壓性心臟病、先天性心臟病、冠心病等所致的心肌病變。根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)，可歸屬于中醫(yī)“心悸”“胸痹”“水腫”“喘證”“厥證”等病范疇。5中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【分類】心肌病的分類具體如下遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔?、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導組織、線粒體肌病、離子通道病（包括長QT綜合征、Brugada綜合征、短QT綜合征、兒茶酚胺敏感室速等）混合性心肌?。簲U張型心肌病、限制型心肌病獲得性心肌病：感染性心肌病、心動過速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病6中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【分類】3種常見心肌病比較擴張型心肌病限制型心肌病肥厚型心肌病左室射血分數(shù)癥狀明顯時，<30%25%~50%>60%左室舒張末內(nèi)徑≥60mm<60mm縮小室壁厚度變薄正?；蛟黾用黠@增厚左心房增大增大，甚至巨大增大瓣膜反流先二尖瓣，后三尖瓣有，一般不嚴重二尖瓣反流常見首發(fā)癥狀耐力下降耐力下降，水腫耐力下降，可有胸痛心衰癥狀左心衰先于右心衰右心衰顯著晚期出現(xiàn)左心衰常見心律失常室速、傳導阻滯，房顫傳導阻滯和房顫室速，房顫7中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西醫(yī)病因病理（一）病因擴張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM），是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。該病較為常見，發(fā)病率為（13~84）/10萬。本病預(yù)后差，確診后5年生存率約50％，10年生存率約25％多數(shù)DCM病例的病因不清，部分病人有家族遺傳性可能的病因包括感染：病毒最常見炎癥：肉芽腫性心肌炎，結(jié)締組織病累及心肌中毒、內(nèi)分泌和代謝異常：嗜酒是我國DCM的常見病因?；熕幬锖湍承┬募《拘运幬锖突瘜W品遺傳：25%~50%的DCM病例有基因突變或家族遺傳背景其他：圍生期心肌病，神經(jīng)肌肉疾病等1.擴張型心肌病8中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西醫(yī)病因病理（一）病因2.肥厚型心肌病肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一種遺傳性心肌病，為常染色體顯性遺傳，最常見的基因突變?yōu)棣?肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結(jié)合蛋白C的編碼基因，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素以心室非對稱性肥厚為解剖特點，根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性和非梗阻性HCM（靜息或運動負荷超聲顯示左心室流出道壓力階差≥30mmHg，屬梗阻性HCM，約占70%）本病預(yù)后差異很大，是青少年和運動猝死的最主要原因之一兒茶酚胺代謝異常、細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、高強度運動等可能為本病發(fā)病的促進因素9中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西醫(yī)病因病理（一）病因3.限制型心肌病限制型心肌?。╮istrictivecardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限而產(chǎn)生右心衰癥狀和體征為特征的一類心肌病，除外某些繼發(fā)性RCM有針對病因的特異性治療外，原發(fā)性RCM尚無特異性治療，確診后5年生存期僅約30％RCM屬于混合型心肌病，可以是特發(fā)性、遺傳性或是各種系統(tǒng)性疾病的結(jié)局病因分類浸潤性：細胞內(nèi)或細胞間有異常物質(zhì)或代謝產(chǎn)物堆積，以淀粉樣變最常見非浸潤性：特發(fā)性RCM心內(nèi)膜病變性：病變累及心內(nèi)膜為主，如心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等10中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西醫(yī)病因病理（一）病因4.致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌?。╝rrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC）病因不明，常為家族性發(fā)病，表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳11中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西醫(yī)病因病理（一）病因5.未定型心肌病未定型心肌病(unclassifiedcardiomyopathy，UCM)病因、發(fā)病機制不明12中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西醫(yī)病因病理（二）病理主要特征是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴大，有收縮功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭以心腔擴張為主，肉眼可見各心腔擴大，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓瓣膜、冠狀動脈多無病變組織學上可見非特異性心肌纖維肥大，細胞核固縮、變性或消失，胞漿內(nèi)有空泡形成，特別是不同程度的纖維化等，病變混合存在1.擴張型心肌病13中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西醫(yī)病因病理（二）病理2.肥厚型心肌病以左心室或雙心室肥厚、心室腔變小為特征，常伴有非對稱性室間隔肥厚，以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)病變以心肌肥厚為主，尤其是左心室形態(tài)學的改變，其特征為不均等(非對稱性)的室間隔肥厚，也可有心肌均勻肥厚及心尖部肥厚的類型室間隔高度肥厚向左心室內(nèi)突出，收縮時引起心室流出道梗阻者，稱為“梗阻性肥厚型心肌病”組織學特征為心肌細胞(尤其左心室間隔部)極度肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，周圍區(qū)域疏松結(jié)締組織增多。晚期心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕14中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西醫(yī)病因病理（二）病理以單側(cè)或雙側(cè)心室舒張充盈受阻和舒張容量下降為特征，收縮功能和室壁厚度正常或接近正常心室腔變小，使心室舒張發(fā)生障礙、充盈受阻，可伴有不同程度的收縮功能障礙組織學上以心臟間質(zhì)纖維化增生為主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化與增厚，心室內(nèi)膜硬化3.限制型心肌病15中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西醫(yī)病因病理（二）病理右心室正常心肌進行性被纖維脂肪所取代，早期呈典型的區(qū)域性，晚期可累及整個右心室甚至部分左心室，較少累及間隔，心室壁菲薄4.致心律失常型右室心肌病16中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【病因病理】二、中醫(yī)病因病機中醫(yī)認為，本病是由于先天不足，正氣虛弱，感受毒邪，內(nèi)舍于心，氣滯血瘀，心失所養(yǎng)所致。外感六淫邪毒及正氣虛弱、衛(wèi)外不固，“兩虛相得，乃客其形”。1.感受邪毒2.正氣虛弱總之，本病病位在心，與肺、脾、腎關(guān)系密切。虛實夾雜，本虛標實，以心氣虛弱、心脾腎陽虛為本，毒邪、瘀血、水飲、痰濁為標。其病情發(fā)展取決于正氣盛衰和感邪輕重，合并癥及變癥較多，為重癥難癥。病情嚴重者可發(fā)展為心陽暴脫，甚至陰陽離決而猝死。17中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【臨床表現(xiàn)】一、擴張型心肌病主要癥狀體征全心衰心臟體征左心功能不全：呼吸困難和活動耐量下降心界擴大右心功能不全：食欲下降、腹脹及下肢水腫心音減弱：?？陕劶暗谌虻谒男囊?，心率快時呈奔馬律，心尖部有時可聞及收縮期雜音心律失常：心悸、頭暈、黑朦甚至猝死左心衰體征：肺部濕羅音血栓栓塞右心衰體征：頸靜脈怒張、肝大及外周水腫18中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【臨床表現(xiàn)】二、肥厚型心肌病主要癥狀體征勞力性呼吸困難和乏力流出道梗阻的病人可于胸骨左緣第3~4肋間聞及粗糙的噴射性收縮期雜音1/3的病人可能有勞力性胸痛增加心肌收縮力或減輕心臟后負荷的措施均可使雜音增強最常見的持續(xù)性心律失常是房顫減弱心肌收縮力或增加心臟后負荷的因素均可使雜音減弱部分病人有昏厥，常于運動時出現(xiàn)，與室性快速心律失常有關(guān)心尖部?？陕劶笆湛s期雜音是青少年和運動員猝死的主要原因19中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【臨床表現(xiàn)】三、限制型心肌病見于熱帶和溫帶地區(qū)，我國病例也多數(shù)在南方，呈散在分布起病較緩慢，以發(fā)熱、倦怠乏力為早期癥狀逐漸出現(xiàn)心悸、氣促、心臟擴大、肺部啰音、頸靜脈怒張、肝大、浮腫、腹水等心力衰竭的表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎20中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【臨床表現(xiàn)】四、致心律失常型右室心肌病臨床主要表現(xiàn)為心律失常、右室擴大和猝死21中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【實驗室及其他檢查】1.胸部X線檢查

擴張型心肌病心影常明顯增大，晚期心臟外形呈球形，常有肺淤血和肺間質(zhì)水腫等。肥厚型心肌病心影增大不明顯，晚期心衰時則心影增大。22中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【實驗室及其他檢查】2.心電圖

擴張型心肌病表現(xiàn)：①心臟肥大。②各種心律失常，如心房顫動、傳導阻滯等。③ST-T改變、低電壓、R波降低等心肌損害的表現(xiàn)。④少數(shù)患者可有病理性Q波，多為心肌廣泛纖維化的結(jié)果，需與心肌梗死相鑒別。23中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【實驗室及其他檢查】2.心電圖

肥厚型心肌病表現(xiàn)：①ST-T改變，常有以V3、V4為中心的巨大倒置T波②左心室肥大③病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5導聯(lián)上出現(xiàn)為本病的一個特征④各種心律失常，如室內(nèi)傳導阻滯、束支傳導阻滯、過早搏動、預(yù)激綜合征、房顫等24中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【實驗室及其他檢查】3.超聲心動圖

擴張心肌病二維超聲心動圖表現(xiàn)：①全心擴大呈球形，以左室為主②各瓣膜形態(tài)正常，開放幅度變小，二尖瓣口與左心室形成“小瓣口大心腔”的特征性表現(xiàn)M型超聲心動圖上二尖瓣曲線呈低矮菱形的“鉆石樣”改變，E峰與室間隔距離增大，常大于15mm。室間隔及左心室后壁運動幅度明顯減弱，提示心肌收縮力下降。25中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【實驗室及其他檢查】3.超聲心動圖

肥厚型心肌病二維超聲心動圖表現(xiàn)：①心肌不對稱性增厚，室間隔肥厚更明顯，厚度大于15mm；室間隔與左心室后壁厚度之比大于1.3②梗阻性肥厚型心肌病，收縮期二尖瓣前葉前移，左心室流出道變窄，該處血流峰值速度明顯增高26中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【實驗室及其他檢查】3.超聲心動圖

限制型心肌病二維超聲心動圖表現(xiàn)：①心內(nèi)膜彌漫性均勻增厚，回聲增強②室壁運動幅度減弱，左心室收縮功能明顯減低③左心室內(nèi)徑明顯縮小，左心房、右心房多增大27中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【實驗室及其他檢查】4.心臟核素檢查

擴張型心肌病可見舒張末期和收縮末期左心室容積增大，心搏量降低；心肌顯影表現(xiàn)為灶性散在性放射性減低。28中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【實驗室及其他檢查】5.心導管檢查和心血管造影

擴張型心肌病可見左室舒張末壓、左房壓和毛細血管楔嵌壓增高有心力衰竭時心搏量、心臟指數(shù)減低心室造影示左室擴大，彌漫性室壁運動減弱，心室射血分數(shù)低下冠狀動脈造影多數(shù)正常，可與冠心病相鑒別29中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【實驗室及其他檢查】5.心導管檢查和心血管造影

肥厚型心肌病見左心室舒張末期壓增高有梗阻者在左室腔與流出道間有壓差，壓差﹥20mmHg在有完全代償間歇的室性過早搏動后，由于心室舒張期長、回心血量多，心搏增強，心室內(nèi)壓上升，但同時由于收縮力增強，梗阻亦加重，致主動脈內(nèi)壓反而降低，此表現(xiàn)稱為Brockenbrough現(xiàn)象，此現(xiàn)象陽性為梗阻性肥厚型心肌病的特征表現(xiàn)心室造影顯示左室腔縮小變形，可呈香蕉狀、舌狀或紡錘狀(心尖部肥厚時)冠狀動脈造影一般無異常30中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【實驗室及其他檢查】5.心導管檢查和心血管造影

限制型心肌病心導管檢查示舒張期心室壓力曲線呈現(xiàn)早期下陷，晚期高原波形，與縮窄性心包炎的表現(xiàn)相似左心室造影可見心內(nèi)膜增厚及心室腔縮小，心尖部鈍角化31中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【實驗室及其他檢查】6.心肌和心內(nèi)膜活檢

擴張型心肌病無特異性，可見心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等，有時可用于病變的程度及預(yù)后評價的參考肥厚型心肌病可見心肌細胞畸形肥大，排列紊亂限制型心肌病可見心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化致心律失常型右室心肌病因心室壁菲薄，不宜做此項檢查32中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【實驗室及其他檢查】7.血液檢查

擴張型心肌病患者常有血沉增快，偶有血清心肌酶活性增加，肝淤血時可有球蛋白異常限制型心肌病可見白細胞特別是嗜酸性粒細胞增多33中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】一、診斷1.擴張型心肌病

凡臨床上有心臟擴大、心律失常及心力衰竭的患者；超聲心動圖證實有全心擴大，以左心室擴大為主，心室腔大，室壁不厚，大心腔小瓣膜，室壁運動幅度普遍降低，左室射血分數(shù)<0.4者，應(yīng)考慮本病的診斷。通過問診、體格檢查及影像學檢查等方法排除急性病毒性心肌炎、風濕性心瓣膜疾病、冠心病、高心病、肺心病、先天性心血管疾病及各種繼發(fā)性心肌病等后可確定診斷。34中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】一、診斷2.肥厚型心肌病

臨床及心電圖表現(xiàn)與冠心病相似，如患者較年輕，難以用冠心病來解釋者，應(yīng)考慮本病的可能。結(jié)合心電圖、超聲心動圖及心導管檢查做出診斷。如有陽性家族史(猝死、心臟增大等)則更支持診斷。35中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】一、診斷2.肥厚型心肌病

(1)梗阻性肥厚型心肌病

①超聲心動圖：收縮期二尖瓣前葉前移，左心室流出道變窄，該處血流峰值速度明顯增高②心導管檢查：左室腔與流出道間壓差﹥20mmHg，Brockenbrough現(xiàn)象陽性③心室造影顯示左室腔縮小變形，左心室流出道變窄36中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】一、診斷2.肥厚型心肌病

(2)非梗阻性肥厚型心肌病

①超聲心動圖：收縮期二尖瓣無異常膨?、谛膶Ч軝z查：左室腔與流出道間無壓力階差③心室造影無左心室流出道狹窄37中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】一、診斷3.限制型心肌病

早期臨床表現(xiàn)不明顯，診斷較困難檢查發(fā)現(xiàn)心室腔狹小、變形，嗜酸性粒細胞增多，心包無鈣化而內(nèi)膜有鈣化等有助于診斷診斷困難者可做心內(nèi)膜活檢，如見心內(nèi)膜增厚、心內(nèi)膜下心肌纖維化，有助于診斷需與縮窄性心包炎鑒別38中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】一、診斷4.致心律失常型右室心肌病

主要表現(xiàn)為心律失常、右心室擴大和猝死，有陽性家族史者應(yīng)考慮本病的可能39中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】二、鑒別診斷需要與擴張型心肌病鑒別的有風濕性心臟病、冠心病、克山病等，需要與肥厚型心肌病鑒別的有主動脈瓣狹窄、風濕性心臟病、冠心病、室間隔缺損等，需要與縮窄性心臟病鑒別的有縮窄性心包炎等，主要從病史、體檢及實驗室檢查等方面進行鑒別。40中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】二、鑒別診斷1.風濕性心臟病

擴張型心肌病有二尖瓣、三尖瓣環(huán)擴大者，可聽到反流性雜音，與風心病雜音類似。風心病心衰時雜音減弱，心衰控制后雜音增強，可伴有震顫；擴張型心肌病心衰時雜音增強，很少有震顫。另通過X線和超聲心動圖檢查有助于鑒別。41中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】二、鑒別診斷2.冠心病

冠心病和肥厚型心肌病均可出現(xiàn)心絞痛，心電圖ST-T改變、異常Q波。但冠心病有高血壓、高血糖、高血脂及動脈粥樣硬化等易患因素，一般無心臟雜音；心絞痛發(fā)作時間短，含硝酸甘油可緩解；心肌梗死時，異常Q波及ST-T改變有特異的演變規(guī)律；超聲心動圖和心血管造影可助鑒別。42中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】二、鑒別診斷3.克山病

發(fā)病多局限于某些地區(qū)，多在發(fā)病年和發(fā)病季節(jié)發(fā)病，好發(fā)于生育期婦女及斷奶幼兒，可有陽性家族史，鑒別不難。但慢性克山病在非病區(qū)有時與擴張型心肌病不易區(qū)別，如同時伴大骨節(jié)病、地方性甲狀腺腫、地方性氟病等有利于克山病的診斷。43中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】二、鑒別診斷4.室間隔缺損

氣促、乏力、心力衰竭等癥狀及胸骨左緣的收縮期雜音與肥厚型心肌病表現(xiàn)相似。但室間隔缺損患者雜音傳播廣泛，X線示肺動脈段凸起，超聲心動圖示室間隔的回聲在某一部位消失，磁共振顯像顯示缺損的部位及大小可明確診斷。44中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】二、鑒別診斷5.主動脈瓣狹窄

主要見于風心病、先天性主動脈瓣畸形、退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄。主動脈瓣狹窄的表現(xiàn)呼吸困難、胸痛、暈厥、收縮期雜音等與肥厚型心肌病相似，有時難于鑒別。典型的主動脈瓣狹窄收縮期雜音位于胸骨右緣第2肋間，向頸部傳導，呈噴射性，全收縮期，低頻、粗糙；梗阻性肥厚型心肌病的收縮期雜音在胸骨左緣中、下段，有時心尖部亦可聽到收縮期雜音，不向頸部傳導，收縮中晚期出現(xiàn)。X線檢查主動脈擴張，有鈣化陰影；超聲心動圖示主動脈瓣葉增厚、回聲增強、收縮期瓣口開放變小等有助于主動脈瓣狹窄的診斷。45中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】二、鑒別診斷6.縮窄性心包炎

與限制型心肌病表現(xiàn)類似，均為心室舒張充盈功能障礙。但縮窄性心包炎多繼發(fā)于滲出性心包炎；X線示心影不增大，心包鈣化；胸部CT示心包增厚；超聲心動圖、心血管造影及心內(nèi)膜心肌活檢均有助于鑒別。46中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【診斷與鑒別診斷】二、鑒別診斷7.特異性心肌病

指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓性心肌病、炎癥性心肌病、代謝性心肌病、全身系統(tǒng)疾病等。這些疾病都有原發(fā)病的病史及臨床表現(xiàn)，可資鑒別。病毒性心肌炎發(fā)生于病毒感染的同時或之后，實驗室檢查檢出病毒、病毒抗體及心內(nèi)膜心肌活檢有助于鑒別。47中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【治療】一、治療思路1.早期治療本病早期屬心功能代償期，臨床可無明顯癥狀，或有勞累后心悸、氣急、乏力等，可單純用中醫(yī)辨證治療。本病為本虛標實之證，發(fā)病早期，正氣尚盛，痰阻血瘀、外感風熱毒邪等標實之證亦表現(xiàn)明顯，故應(yīng)治標為主兼顧其本。因風熱毒邪傷及心脈者，則應(yīng)清熱解毒、益氣養(yǎng)心。在辨證用藥基礎(chǔ)上加苦參、虎杖、射干等清熱解毒藥，同時以生脈散為基本方益氣養(yǎng)心，保護心臟，以阻止病變發(fā)展，促進受損心肌的康復，治標之同時始終注意顧護正氣。從中醫(yī)臨床辨證來看，肥厚型心肌病常有胸悶、胸痛等心脈瘀阻的表現(xiàn)，限制型心肌病常有頸靜脈怒張、肝大、腹脹、水腫等氣滯血瘀的表現(xiàn)，因此，對于這兩型心肌病，可以早期使用活血祛瘀藥，以期減緩心肌增厚、纖維化，從而改善心功能。48中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【治療】一、治療思路2.中期治療疾病中期，則主要表現(xiàn)為心功能失代償，以體循環(huán)和(或)肺循環(huán)淤血，心排出量減少，心律失常為特點。擴張型心肌病患者，西醫(yī)對癥處理，如強心利尿、擴張血管、減輕心臟前后負荷、抗心律失常。中醫(yī)辨證論治，尤其重視益心氣養(yǎng)心陰，改善心肌營養(yǎng)，增加血流量，預(yù)防心肌壞死，臨床常采用生脈注射液靜脈滴注。肥厚型心肌病西醫(yī)治療使用β受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑弛緩肥厚的心肌，減輕流出道梗阻及抗心律失常。限制型心肌病使用血管擴張劑和利尿劑改善心室舒張功能。中醫(yī)在辨證論治的基礎(chǔ)上，要注意加強運用活血祛瘀藥，常用丹參、桃仁、紅花、川芎、赤芍、三七、益母草等，從而有助于減緩心肌肥厚、纖維化、降低血液黏稠度、抑制血小板聚集，改善心功能。49中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【治療】一、治療思路3.晚期治療本病晚期，心功能嚴重受損，從而出現(xiàn)嚴重的肺循環(huán)和體循環(huán)淤血及心律失常，病情危重，應(yīng)中西醫(yī)結(jié)合及時搶救。西醫(yī)對癥處理，強心，抗心律失常；中醫(yī)辨證多為心、脾、腎陽氣虛衰，水濕泛濫或陽氣欲脫，甚至陰陽離絕。中醫(yī)辨治當根據(jù)病情選用獨參湯、參附湯或四逆湯等以匡復正氣，從而挽救患者的生命。50中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【治療】二、西醫(yī)治療（一）擴張型心肌病治療目標：改善臨床心功能，提高生活質(zhì)量和延長生存治療方法：阻止基礎(chǔ)病因介導的心肌損害，去除心力衰竭加重的誘因按慢性心力衰竭治療指南進行心衰治療藥物治療：金三角（ACEI、β受體拮抗劑和MRA）是基礎(chǔ)。伊伐布雷定和血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑ARNI等藥物均可改善預(yù)后。利尿劑、洋地黃等藥物改善癥狀心臟再同步化治療CRT：CLBBB；EF<35%；NYHA心功能分級為II-III級；藥物治療基礎(chǔ)上其他：心臟移植、左室輔助裝置、左心室成形術(shù)等

控制心律失常和預(yù)防猝死ICD適應(yīng)證：①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導致的心臟驟停史；③LVEF≤35%，NYHA心功能分級為II~III級，預(yù)期生存時間>1年，且有一定的生活質(zhì)量預(yù)防栓塞并發(fā)癥：對于有房顫和已經(jīng)有附壁血栓形成，或有血栓栓塞病史的患者須長期抗凝治療51中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【治療】二、西醫(yī)治療（二）肥厚型心肌病治療目標：改善癥狀、減少合并癥和預(yù)防猝死治療內(nèi)容：減輕流出道梗阻改善心室順應(yīng)性防治血栓栓塞事件識別高危猝死患者52中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【治療】二、西醫(yī)治療（二）肥厚型心肌病藥物治療是基礎(chǔ)減輕左心室流出道梗阻β受體阻滯劑是梗阻性HCM的一線治療用藥：改善心室松弛，增加心室舒張期充盈時間，減少室性及室上性心動過速非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑：可用于不能耐受β受體阻滯劑的患者β受體拮抗劑與鈣通道阻滯劑聯(lián)合治療出現(xiàn)心率過緩和低血壓，一般不建議合用梗阻性HCM患者慎用硝酸酯類藥物針對心衰的治療：HCM后期可出現(xiàn)左心室擴大、左心室收縮功能減低，治療藥物選擇按照慢性心力衰竭治療指南針對房顫：胺碘酮能減少陣發(fā)性房顫發(fā)作。對持續(xù)性房顫，可予β受體拮抗劑控制心室率。除非禁忌，一般需考慮口服抗凝藥治療53中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【治療】二、西醫(yī)治療（二）肥厚型心肌病非藥物治療外科手術(shù)治療：室間隔切除術(shù)適應(yīng)證：藥物治療無效、心功能不全（NYHAⅢ～Ⅵ級）病人，存在嚴重流出道梗阻（靜息或運動時流出道壓力階差大于50mmHg）酒精室間隔消融術(shù)：經(jīng)冠狀動脈間隔支注入無水酒精造成該供血區(qū)域心室間隔壞死，從而減輕部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心力衰竭癥狀。其適應(yīng)證大致同室間隔切除術(shù)起搏治療：有雙腔起搏置入適應(yīng)證的病人，選擇最佳的房室間期起博間期和右心室心尖起搏有望減輕左心室流出道梗阻。對于藥物治療效果差而又不太適合手術(shù)或消融的患者可以選擇雙腔起搏54中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【治療】二、西醫(yī)治療（二）肥厚型心肌病猝死的風險評估和ICD預(yù)防HCM是青年和運動員心源性猝死最常見的病因，ICD能有效預(yù)防猝死的發(fā)生預(yù)測HCM高危猝死風險的因素曾經(jīng)發(fā)生過心跳驟停一級親屬中有1個或多個HCM猝死發(fā)生左心室嚴重肥厚（≥30mm）左室流出道高壓力階差Holter檢查發(fā)現(xiàn)反復非持續(xù)室性心動過速運動時出現(xiàn)低血壓不明原因暈厥（尤其是發(fā)生在運動時）55中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【治療】二、西醫(yī)治療（三）限制型心肌病非藥物治療避免勞累、感染，預(yù)防心衰，根據(jù)心功能狀態(tài)決定活動量，限制鈉鹽攝入等藥物治療治療主要是針對心力衰竭和栓塞并發(fā)癥，由于治療效果不佳，易成為難治性心力衰竭手術(shù)治療手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜，可有較好效果。肝硬化出現(xiàn)前可考慮心臟移植56中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【治療】二、西醫(yī)治療（四）致心律失常型右室心肌病治療主要針對心律失常和猝死。因心室壁較薄，不宜消融治療，高危者可植入埋藏式自動心臟復律除顫器。57中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/2024【治療】三、中醫(yī)治療（一）辯證論治1.邪毒犯心證

癥狀：身熱微惡寒，咽痛身痛，心悸，胸悶或痛，氣短乏力，心煩少寐，舌尖紅，苔薄黃，脈浮數(shù)或促、結(jié)、代。治法：清熱解毒，寧心安神。方藥：銀翹散加減。氣滯血瘀者，酌加乳香、沒藥、瓜蔞、丹參、桃仁行氣活血通絡(luò)；若痰熱壅盛者，加浙貝母、天竺黃等清熱化痰；若氣陰兩虛，加生黃芪、西洋參、蘆根、麥冬等益氣養(yǎng)陰。58中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/20242.氣虛血瘀證癥狀：心悸氣短，神疲乏力，動則較著，或有自汗，夜寐夢擾，舌暗淡或有瘀點，脈弱、澀或促、結(jié)、代。治法：補益心氣，活血化瘀。方藥：圣愈湯合桃紅四物湯加減。若陽虛，加附子、桂枝溫通心陽；兼陰虛者，人參改西洋參，加麥冬、五味子補心陰；水飲內(nèi)停，上凌心肺者，加葶藶子、炙麻黃、杏仁宣肺平端；陽虛水泛者，去生地黃，加桂枝、白術(shù)、茯苓、澤瀉、豬苓、澤蘭溫陽利水；痰濁痹阻者，加瓜蔞、薤白、半夏豁痰寬胸，通陽散結(jié)；氣滯血瘀者，加乳香、沒藥、沉香、郁金行氣活血止痛，或用血府逐瘀湯治療?！局委煛咳?、中醫(yī)治療（一）辯證論治59中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌病5/8/20243.氣陰兩虛證癥狀：心悸氣短，活動后癥狀加重，頭暈乏力，顴紅，