胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽

急性主動(dòng)脈綜合征

主動(dòng)脈夾層、壁間血腫、穿通性潰瘍

寧夏醫(yī)科大學(xué)心腦血管醫(yī)院放射科任小璐1胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024急性主動(dòng)脈綜合癥(acuteaorticsyndromes,AAS)臨床癥狀相似，發(fā)病急、威脅生命的一組主動(dòng)脈疾患，發(fā)病機(jī)理不同，但可合并存在或相互演變，IMH、PAU向內(nèi)破裂均可形成AD，IMH、PAU向外擴(kuò)張或破裂可形成真性/假性動(dòng)脈瘤。包括主動(dòng)脈夾層（AD)、壁間血腫(IMH）和穿透性潰瘍（PAU)。臨床上這三種情況難于區(qū)別，CT是初步診斷、鑒別診斷及分期分型的最精確的無創(chuàng)性影像學(xué)檢查方法。本篇重點(diǎn)討論檢查方法及影像學(xué)表現(xiàn)。2胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024急性主動(dòng)脈綜合癥

(acuteaorticsyndromesAAS)臨床癥狀相似，發(fā)病急、威脅生命的一組主動(dòng)脈疾患。發(fā)病機(jī)理不同，但可合并存在或相互演變：IMH、PAUAD真性/假性動(dòng)脈瘤向內(nèi)破裂向外擴(kuò)張或破裂3胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024掃描方法：平掃-用以觀察壁間血腫。增強(qiáng)：動(dòng)脈期、靜脈期兩期掃描，觀察造影劑密度差異，有利于真假腔鑒別。掃描范圍：主動(dòng)脈弓上到髂、股動(dòng)脈。觀察髂動(dòng)脈是評(píng)估血管腔內(nèi)治療的可行性，觀察主動(dòng)脈弓血管分支評(píng)估夾層的范圍及分型，了解可能出現(xiàn)的神經(jīng)性并發(fā)癥。4胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024減少偽影降低可能的誤診率可采用：造影劑由右側(cè)注入鹽水心電觸發(fā)-減少運(yùn)動(dòng)偽影造成的類似內(nèi)膜撕裂的假象延伸到頭臂動(dòng)脈的A型夾層

5胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024左：左臂注射造影劑未顯示夾層。

右：同一病人右臂注射。6胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024急性主動(dòng)脈綜合征的分類：主動(dòng)脈夾層（AD)壁間血腫(IMH)、穿透性潰瘍(PAU)是三種不同的疾病，但關(guān)系密切。這種分類，反映出他們各自的治療方法。放射科醫(yī)師的主要目標(biāo)是：哪種疾病導(dǎo)致了臨床癥狀。更重要的是區(qū)別分型：A或B。7胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024主動(dòng)脈夾層(AD)典型的主動(dòng)脈夾層是導(dǎo)致急性主動(dòng)脈綜合癥的最常見原因（70%）發(fā)病率：1-10,100,000多見于男性60歲以下少見（病因：中膜退變）70%以上有高血壓病死亡率：出現(xiàn)癥狀后A型每小時(shí)1-2%，不治療總死亡率90%，治療后為40%；B型治療后5年生存率大于70%。8胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024典型AD發(fā)病機(jī)制：中層囊性壞死、內(nèi)膜撕裂病理學(xué)特點(diǎn)：內(nèi)膜撕裂、真假雙腔并且存在交通、遠(yuǎn)段存在再破口病因：不明9胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024斯坦福大學(xué)的分類急性主動(dòng)脈綜合癥(AAS)是根據(jù)斯坦福大學(xué)分類：StanfordA型：是指累及升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓,可有或無降主動(dòng)脈的病變。StanfordB型：指累及左鎖骨下動(dòng)脈及胸主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的病變。斯坦福大學(xué)分類已經(jīng)取代DeBakey分類法：(I型：升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈；II型：僅限于升主動(dòng)脈；III型：僅累及降主動(dòng)脈)。

10胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/202411胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024兩種分類臨床治療方法差異很大。A型：手術(shù)（主要目的是防止主動(dòng)脈發(fā)生破裂或心包填塞；消除主動(dòng)脈瓣返流和避免心肌缺血）或血管腔內(nèi)治療，B型：血管腔內(nèi)治療（覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)）或藥物治療12胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024AD的影像學(xué)表現(xiàn)僅70%夾層看見內(nèi)膜片，當(dāng)有兩個(gè)腔時(shí)每個(gè)腔周圍有螺旋線。真假雙腔部位、范圍、大小內(nèi)膜片內(nèi)膜破口假腔內(nèi)附壁血栓主要分支受累情況急癥指征：AI、心包積血（填塞）、胸腔積血、臟器缺血13胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024典型的主動(dòng)脈夾層：14胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024臨床治療主要依據(jù)以下幾條：A型或B型入口的位置累及的側(cè)枝，真假腔的起源器官衰竭的危險(xiǎn)（1/3是死于器官衰竭）并發(fā)癥：主動(dòng)脈破裂、冠脈閉塞（瘤體壓迫）、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（夾層血腫涉及主動(dòng)脈瓣環(huán)或影響心臟瓣-葉的支撐時(shí)發(fā)生）、神經(jīng)性并發(fā)癥（主動(dòng)脈夾層延伸至主動(dòng)脈分支頸動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈，可造成腦或脊髓缺血）真假腔直徑，病變近端與遠(yuǎn)端的直徑，入口處直徑及最小徑髂動(dòng)脈的迂曲、狹窄程度15胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024A型夾層主動(dòng)脈弓處的內(nèi)膜片；B型夾層入口位置-鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端16胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024B型夾層連續(xù)掃描：綠色箭頭指示內(nèi)膜撕裂入口位置，黃色箭頭標(biāo)示假腔在行進(jìn)過程中的形態(tài)變化：17胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024真腔與假腔間鑒別真腔：被鈣化包繞（如果有鈣化的話）真腔總比假腔?。桓骨桓?、右側(cè)腎動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈常常出自真腔。假腔:流動(dòng)或被血栓阻塞(慢性)。延遲增強(qiáng)楔形環(huán)繞真腔(鳥嘴征或角征)中膜膠原殘留(蜘蛛網(wǎng))比真腔大環(huán)狀(持續(xù)性收縮壓)主動(dòng)脈弓外曲線左腎動(dòng)脈常起自假腔A型夾層動(dòng)脈瘤中間環(huán)繞真腔18胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024B型夾層：主動(dòng)脈夾層被巨大假腔包繞；真腔位于內(nèi)側(cè)密度高；假腔內(nèi)血栓形成；真腔??；假腔由于持續(xù)性收縮壓呈楔形（環(huán)形）包繞真腔，假腔常附著于主動(dòng)脈弓外曲19胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024中膜膠原殘留（蜘蛛網(wǎng)）只存在假腔中，血栓也僅見于假腔。假腔內(nèi)間蜘蛛網(wǎng)20胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024若一個(gè)管腔被另一個(gè)包繞，則被包繞的總是真腔。這種情況僅見于A型夾層21胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024A型主動(dòng)脈夾層，升主動(dòng)脈入口及真腔被假腔包繞22胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024累及頭臂動(dòng)脈的夾層：仔細(xì)觀察主動(dòng)脈弓血管分支受累情況23胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024累及腹腔動(dòng)脈干的夾層：腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈、右腎動(dòng)脈常來自真腔，左腎動(dòng)脈常出自假腔。主要分支受累缺血分型：1.動(dòng)力型：真腔狹窄、塌陷2.靜力型：內(nèi)膜片剝離至分支開口或分支腔內(nèi)、分支起自假腔、分支夾層24胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/202425胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024夾層破入心包和胸腔心包,縱隔或胸膜腔即使有少量液體也提示夾層破裂。

26胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024動(dòng)脈瘤伴血栓與血栓性夾層動(dòng)脈瘤伴血栓與夾層假腔內(nèi)血栓形成很難區(qū)別，若見內(nèi)膜鈣化,則有利鑒別。假腔使內(nèi)膜鈣化移位27胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/202428胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024病因：內(nèi)膜滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂引起的自發(fā)性出血、動(dòng)脈粥樣斑塊破裂引起潰瘍，血液滲入中膜層發(fā)生部位：降主動(dòng)脈、升主動(dòng)脈，前者多于后者13％的IMH，通常沒有脈搏短絀有時(shí)與主動(dòng)脈夾層很難區(qū)別可以發(fā)展為經(jīng)典的夾層（16-47％）確診時(shí)間長(zhǎng)：通常被忽視，常由于缺乏非增強(qiáng)掃描而被漏診不做治療1年內(nèi)的死亡率在25％之內(nèi)。主動(dòng)脈夾層Stanford分型同樣運(yùn)用于IMH分型，將IMH分為A型與B型。IMH臨床癥候群與急性主動(dòng)脈夾層（aortic

dissections

AD）極為相似壁間血腫（IMH）29胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024影像學(xué)表現(xiàn)主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形”增厚”大于5mmCT可見鈣化內(nèi)移征象沒有明確內(nèi)膜片CTA檢查無血流灌注30胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/202431胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024臨床醫(yī)生需要知道：A型B型80%主動(dòng)脈直徑可恢復(fù)正常高死亡率征象：升主動(dòng)脈直徑大約5CM32胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024壁間血腫A型33胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/202434胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024與上圖為同一病人壁間血腫B型35胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/202436胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024IMH與AD鑒別IMH血腫位于中膜與外膜之間沒有明確內(nèi)膜片無血流灌注主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形增厚增厚的動(dòng)脈壁動(dòng)態(tài)觀察較AD顯著AD血液進(jìn)入中膜，于中膜內(nèi)1/3處剝離可見內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口（原發(fā)破口、再破口）真假雙腔，存在交通一般真腔小，假腔大慢性AD，原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時(shí)，鑒別較困難，需動(dòng)態(tài)觀察37胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024壁間血腫與主動(dòng)脈粥樣硬化鑒別壁間血腫主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形增厚大于5mm內(nèi)壁較光滑CT可見內(nèi)膜鈣化內(nèi)移征象臨床上多表現(xiàn)急性主動(dòng)脈綜合征表現(xiàn)主動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈壁不規(guī)則增厚內(nèi)壁不光滑（充盈缺損，多發(fā)小潰瘍）鈣化位于增厚的主動(dòng)脈壁內(nèi)有好發(fā)部位，病變多不連續(xù)臨床多無明顯癥狀38胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024主動(dòng)脈穿通性潰瘍（PAU）發(fā)病機(jī)制：粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜、內(nèi)彈力板，破入中膜病因：高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化。臨床特征：多發(fā)生于60歲以上老年男性、多伴有高血壓、廣泛的動(dòng)脈粥樣硬化和鈣化發(fā)生部位：絕大多數(shù)發(fā)生于降主動(dòng)脈39胸主動(dòng)脈急性主動(dòng)脈綜合癥,給張小羽5/9/2024影像學(xué)表現(xiàn)充盈缺損+深大龕影可