胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識（2016）學(xué)習(xí)與思考匯報(bào)人：賈林1精選可編輯ppt概述胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasms，pNENs）原稱為胰島細(xì)胞瘤，約占原發(fā)性胰腺腫瘤的3%。依據(jù)激素的分泌狀態(tài)和病人的臨床表現(xiàn)，分為功能性和無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。功能性pNENs約占20%。常見的功能性pNENs包括胰島素瘤和胃泌素瘤。其余的功能性pNENs均少見，包括生長抑素瘤、胰高糖素瘤、生長激素瘤等2精選可編輯pptRFTsNF-pNENs3精選可編輯ppt建議在多學(xué)科綜合治療團(tuán)隊(duì)（multidisciplinaryteam，MDT）的模式下進(jìn)行4精選可編輯ppt臨床表現(xiàn)5精選可編輯ppt多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型約20%的胃泌素瘤、＜5%的胰島素瘤或RFTs為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型（MEN-1）。為常染色體顯性遺傳。該類疾病通常以出現(xiàn)甲狀旁腺、胰腺、十二指腸和垂體的腫瘤為特征，也常出現(xiàn)支氣管和胸腺NETs、腎上腺腫瘤、皮膚病灶、甲狀腺疾病和腦膜腫瘤。6精選可編輯ppt影像學(xué)檢查常規(guī)檢測手段包括增強(qiáng)CT、MRI、超聲檢查及EUS胰腺灌注CT對于胰島素瘤診斷的敏感性和特異性較高。EUS對于p-NENs原發(fā)灶的檢出率較高，但用于檢測十二指腸微小腫瘤則靈敏度大大下降。必要時(shí)在EUS引導(dǎo)下行細(xì)針穿刺活檢。7精選可編輯ppt8精選可編輯ppt9精選可編輯ppt10精選可編輯ppt影像學(xué)檢查特殊檢測手段：生長抑素受體顯像，對于pNETs(G1/G2)的靈敏度和特異性高，但對于G3患者不常規(guī)推薦，除非其Ki-67＜55%。正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層顯像(PET)。選擇性血管造影，具有一定的創(chuàng)傷性，建議在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心開展。11精選可編輯ppt實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)血漿嗜鉻粒蛋白（chromograninA，CgA)，最常用、最有效的腫瘤標(biāo)志物，可用于協(xié)助診斷、指導(dǎo)治療和評估療效，還可用于肝轉(zhuǎn)移患者的隨訪。12精選可編輯ppt實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)胰島素瘤：48~72小時(shí)饑餓試驗(yàn)即患者饑餓后出現(xiàn)低血糖癥狀時(shí)，如滿足以下6條即可診斷:(1)血糖≤2.22mmol/l(≤40mg/dl)，(2)胰島素水平≥6μU/ml(≥36pmol/l)，(3)C肽水平≥200pmol/l，(4)胰島素原水平≥5pmol/l，(5)β-羥丁酸≤2.7mmol/l，(6)血/尿中無磺脲類藥物的代謝產(chǎn)物。13精選可編輯ppt實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)胃泌素瘤：空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特異性差。14精選可編輯ppt病理分級15精選可編輯pptp-NETs(pancreaticneuroendocrinetumors)是指高、中分化(G1、G2)的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤;p-NEC(pancreaticneuroendocrinecarcinoma)則是指低分化（G3）的神經(jīng)內(nèi)分泌癌16精選可編輯ppt17精選可編輯ppt分期AJCC第七版18精選可編輯pptAJCC第八版（2017）19精選可編輯pptAJCC第八版（2017）取消Tis；T2腫瘤局限于胰腺，2-4cm；T3腫瘤局限于胰腺，＞4cm，或者腫瘤侵及十二指腸或膽囊；M1a轉(zhuǎn)移局限于肝臟內(nèi);M1b肝臟以外轉(zhuǎn)移,至少一個(gè)(如肺,卵巢,非區(qū)域淋巴結(jié),腹膜,骨);M1c同時(shí)存在肝臟和肝外器官轉(zhuǎn)移;分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。20精選可編輯ppt21精選可編輯ppt手術(shù)治療胰島素瘤（效果較好）①無論大小和是否為MEN-1，都應(yīng)盡可能手術(shù)切除；②腫瘤距離胰管≥2~3mm，通?？紤]采用腫瘤剜除術(shù)或局部切除術(shù)；首選腹腔鏡下切除③腫瘤距離胰管＜2mm，腫瘤的部位行規(guī)則性胰腺切除術(shù)：胰十二指腸切除、保留脾臟的胰體尾切除術(shù)。④無需淋巴結(jié)清掃22精選可編輯ppt手術(shù)治療胃泌素瘤①局限性非MEN-1，根治性切除及周圍淋巴結(jié)清掃；遠(yuǎn)離主胰管可考慮剜除；②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建議手術(shù)治療；＞2cm則建議行剜除術(shù)，僅對少數(shù)特殊病例可行胰十二指腸切除23精選可編輯ppt手術(shù)治療NF-pNET①非MEN-1的NF-pNENs≤2cm，處理同胰島素瘤，但是否均需手術(shù)切除尚有爭議；②非MEN-1的NF-pNENs＞2cm，處理同胃泌素瘤③MEN-1的NF-pNENs，處理同胃泌素瘤24精選可編輯ppt手術(shù)治療RFTs:①大多數(shù)較大且易發(fā)生肝轉(zhuǎn)移，建議行開腹胰腺腫瘤根治術(shù)，聯(lián)合淋巴結(jié)清掃。②具有庫欣綜合征的患者，可考慮行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)；25精選可編輯ppt手術(shù)治療局部進(jìn)展期和轉(zhuǎn)移性pNENs:①經(jīng)治療后轉(zhuǎn)為可切除病灶，如果患者體力狀況允許，應(yīng)考慮手術(shù)切除。②為了預(yù)防或治療出血、消化道梗阻以及膽道梗阻等腫瘤相關(guān)合并癥時(shí)，應(yīng)及時(shí)手術(shù)；③減瘤手術(shù)(建議切除＞90%的病灶):有助于控制激素的分泌，至于是否可以延長生存目前尚有爭論26精選可編輯ppt27精選可編輯ppt術(shù)后治療沒有相應(yīng)的臨床研究，故不推薦對于根治術(shù)后的G1/G2，患者進(jìn)行物輔助治療。對于根治術(shù)后的G3患者，原則上建議按照相應(yīng)部位腺癌的原則選擇輔助治療人群R2切除術(shù)后:對于減瘤術(shù)后的患者，應(yīng)當(dāng)按晚期pNENs患者的治療策略進(jìn)行全身和局部治療。28精選可編輯ppt隨訪所有的NETs都是具有惡性潛能的腫瘤，應(yīng)該進(jìn)行長期隨訪。根治性切除術(shù)后的pNETs，每6～12個(gè)月1次，至少需隨訪7年;若出現(xiàn)