系統(tǒng)性紅斑狼瘡課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡1可編輯課件PPT系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)的慢性、系統(tǒng)性自身免疫病。血清內可產生以抗核抗體為代表的多種自身抗體，通過免疫復合物等途徑，損害各個系統(tǒng)、臟器和組織.以女性多見，患病年齡以20～40歲最多。SLE的發(fā)病率隨地區(qū)、種族、性別、年齡而異。一、概述2可編輯課件PPT病因遺傳雌激素環(huán)境日光食物藥物病原微生物發(fā)病機制

免疫復合物（IC）的形成及沉積是SLE發(fā)病的主要機制。二、病因與發(fā)病機制3可編輯課件PPT三、病理基本病理改變:炎癥反應和血管異常受損器官的特征性改變狼瘡小體-SLE的特征性病理變化?！把笫[皮樣”病變-小動脈周圍有顯著向心性纖維增生。4可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)起病:暴發(fā)性、急性或隱匿性。早期僅侵犯1~2個器官，表現(xiàn)不典型，以后可侵犯多個器官，臨床表現(xiàn)復雜多樣。多數(shù)呈緩解與發(fā)作交替病程。5可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：全身癥狀活動期:多數(shù)有全身癥狀。發(fā)熱、疲倦、乏力、體重下降。其中約90%病人出現(xiàn)發(fā)熱，熱型不一，以低、中度熱多見，偶見高熱。發(fā)熱應除外感染因素，尤其是在免疫抑制劑治療中出現(xiàn)的發(fā)熱。6可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：皮膚與黏膜

見于80%的病人蝶形紅斑：為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性的皮膚改變多見于日曬后日曬后出現(xiàn)光過敏現(xiàn)象約見于40%病人，可誘發(fā)SLE急性發(fā)作?？谇粷儯?0%病人在急性期出現(xiàn)，伴輕微疼痛其他：約40%病人有脫發(fā)；30%病人有雷諾現(xiàn)象。7可編輯課件PPT四。臨床表現(xiàn)：皮膚與粘膜值得注意的是，SLE的各種皮疹多無明顯瘙癢。若出現(xiàn)明顯瘙癢常提示局部過敏免疫機制劑治療后出現(xiàn)的瘙癢性皮疹要注意并發(fā)皮膚真菌感染8可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：肌肉骨骼

關節(jié)痛見于85%的病人最常見：指、腕、膝關節(jié)，伴紅腫者少見。常為對稱性多關節(jié)腫痛。Jaccoud關節(jié)病10％病人因關節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)特點：可復的非侵蝕性關節(jié)半脫位，可維持正常關節(jié)功能，關節(jié)X線片多無關節(jié)骨破壞。肌痛和肌無力：5％～10％。9可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：狼瘡腎炎(LN)最常見和嚴重的臨床表現(xiàn)腎衰竭是SLE死亡的常見原因SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％，其中45％～85％有腎損害表現(xiàn)。10可編輯課件PPT可表現(xiàn)為急性腎炎、急進性腎炎、隱匿性腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征，以慢性腎炎和腎病綜合征者較常見。早期多無癥狀，隨著病程進展，可出現(xiàn)大量蛋白尿、血尿、各種管型尿、氮質血癥、水腫和高血壓，晚期發(fā)生尿毒癥。個別病人首診即為慢性腎衰竭。四、臨床表現(xiàn)：狼瘡腎炎(LN)11可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：心血管

心包炎：最為常見。可為纖維蛋白性心包炎或滲出性心包炎。心肌炎：10%病人有心肌損害?？捎袣獯?、心前區(qū)不適、心律失常，嚴重者可發(fā)生心力衰竭而致死亡。心內膜炎：疣狀心內膜炎是SLE特殊表現(xiàn)之一，多無相應的臨床癥狀或體征，但當疣狀贅生物脫落可引起栓塞或并發(fā)感染性心內膜炎。部分SLE病人可出現(xiàn)冠狀動脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗死。12可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：肺與胸膜

半數(shù)以上病人在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎，包括雙側中少量胸腔積液。另一原因為低蛋白血癥引起的漏出液。狼瘡性肺炎：約10%的病人發(fā)生，特征：發(fā)熱、干咳、氣促、肺X線可見片狀浸潤陰影，多在肺下，有時與肺部繼發(fā)感染很難鑒別。13可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：肺與胸膜

肺間質性病變其特點是急性和亞急性期的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化，主要表現(xiàn)為活動后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。彌漫性肺泡出血：約2%的病人可出現(xiàn)，病情兇險，病死率高達50%以上。表現(xiàn)為咳嗽、咯血、低氧血癥、呼吸困難。其他：肺動脈高壓、肺梗死等。14可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：神經(jīng)精神狼瘡輕者：偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙，嚴重頭痛可以是SLE的首發(fā)癥狀。重者：腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)。少數(shù)：脊髓損傷，表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等，治療后常有后遺癥，脊髓磁共振檢查可明確診斷。中樞神經(jīng)受累者：腰椎穿刺檢查一部分顱內壓升高，腦脊液蛋白量增高，白細胞數(shù)增高，少數(shù)葡萄糖量減少。15可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：消化系統(tǒng)

約30%病人有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水，部分病人以上述癥狀為首發(fā)癥狀。約40%病人血清轉氨酶升高，10%病人肝大，但多無黃疸。少數(shù)可發(fā)生急腹癥，如胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等，多為SLE發(fā)作的信號，往往提示SLE的活動性。16可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：血液系統(tǒng)

60%活動性SLE有慢性貧血，僅10%屬溶血性貧血（Coombs試驗陽性）40%病人白細胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少。20%病人血小板減少，并可發(fā)生各系統(tǒng)出血。20%病人有無痛性輕、中度淋巴結腫大，以頸部和腋窩多見，常為淋巴組織反應性增生所致。15%病人有脾大。17可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：其他眼底變化：見于15%病人，如出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，可影響視力。嚴重者數(shù)日內可致盲。如及時治療，多數(shù)可逆轉?？沽字贵w綜合征（APS）：見于SLE活動期。病人血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體,不一定是APS，APS出現(xiàn)在SLE為繼發(fā)性APS。繼發(fā)性干燥綜合征：唾液腺和淚腺功能不全，可并發(fā)干燥性角結膜炎。18可編輯課件PPT五、實驗室及其他檢查

一般檢查血象可表現(xiàn)為全血細胞減少、單純性白細胞減少或血小板減少；蛋白尿、血尿及各種管型尿；血沉增快；肝腎功能異常等。免疫學檢查抗核抗體譜其他自身抗體補體狼瘡帶實驗腎活組織病理檢查19可編輯課件PPT抗核抗體譜抗雙鏈DNA抗體診斷SLE的標記抗體之一多出現(xiàn)在SLE的活動期抗核抗體診斷SLE的標記抗體之一，特異性低目前最佳的SLE篩選試驗，它與病情活動性無關20可編輯課件PPT六、診斷要點符合4項或以上者，除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷SLE。21可編輯課件PPT六、診斷要點

22可編輯課件PPT七、治療要點糖皮質激素重癥的首選藥物常用：潑尼松或甲潑尼龍；鞘內注射時用地塞米松。病情輕者，常先用潑尼松0.5-1mg/(kg.d),晨起頓服，病情明顯好轉后2周或療程8周內，開始以每1-2周減10%的速度緩慢減量，減至小于每天0.5mg/kg后，減量速度按病情適當調慢，若病情允許，維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松10mg/d。23可編輯課件PPT七、治療要點對于急性爆發(fā)性危重SLE，如狼瘡性腎炎的急進性腎炎腎衰竭，明顯的精神癥狀、嚴重溶血性貧血等，可采用激素沖擊療法，即用甲潑尼龍500-1000mg/d溶于5%葡萄糖250ml中，緩慢靜滴每天1次，連用3天為1療程，繼而改用上述大劑量潑尼松治療方法，如需要可于1周后重復使用，可以很快控制SLE爆發(fā)。由于用藥量大，應嚴密觀察藥物的不良反應。24可編輯課件PPT免疫抑制劑

加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動，減少SLE爆發(fā)以及減少激素的劑量。常用的免疫制劑是環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。狼瘡性腎炎采用激素聯(lián)合CTX治療，可顯著減少腎衰竭的發(fā)生率。CTX常采用沖擊療法，每次0.5-1.0g/m2體表面積，加入生理鹽水250ml內，緩慢靜滴，滴注時間應在1小時以上。除病情危重每2周沖擊治療1次外，通常每4周沖擊治療1次，治療8次后，如病情明顯好轉（如尿蛋白轉陰），即可改為每3個月沖擊治療1次，至活動靜止后1年，可停止沖擊療法。沖擊療法比口服療效好。七、治療要點25可編輯課件PPT七、治療要點CTX口服劑量為每天1-2mg/kg.分2次服。CTX有胃腸道反應、脫發(fā)、肝損害等不良反應，尤其是血白細胞減少，應定期檢查，當血白細胞小于3*109/L時，暫停使用CTX，可以暫用環(huán)孢素替代，并監(jiān)測肝腎功能。硫唑嘌呤適用于中等度嚴重病例，臟器功能惡化緩慢者。硫唑嘌呤不良反應主要是骨髓抑制、肝損害、胃腸道反應等，劑量每天1-2mg/kg.26可編輯課件PPT非甾體類抗炎藥主要用于有發(fā)熱、關節(jié)肌肉疼痛、關節(jié)炎、漿膜炎等，但無明顯內臟或血液病變的輕癥病人。該類藥可損傷肝細胞，使腎小球濾過率降低，血肌酐上升，腎炎病人需慎用。常用：阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、萘普生等。抗瘧藥此類藥物主要積聚在皮膚、能抑制DNA和抗DNA抗體的結合，對皮疹、關節(jié)痛及輕型病人有效。羥氯喹每次0.1-0.2g,每天2次。氯喹每次0.25g，每天1次，久服后可能對視力有一定影響，還可造成心肌損害。七、治療要點27可編輯課件PPT雷公藤總苷有一定療效。每天20mg,每天3次。副作用：對性腺有毒性，可致停經(jīng)、精子減少，尚有肝損害、胃腸道反應、白細胞減少。生物制劑抗CD20單抗（利妥苷單抗）、細胞毒T細胞相關抗原4七、治療要點28可編輯課件PPT八、護理評估病史病因及誘因如：有無病毒感染、日光過敏、妊娠、藥物、精神刺激等，親屬中有無此病病人。起病時間、病程及病情變化詢問病人有無發(fā)熱、乏力、體重下降等；有無食欲不振、嘔吐、心理狀態(tài)病人及其家屬對疾病的認識程度、態(tài)度經(jīng)濟狀況、醫(yī)療保險情況身體狀況實驗室及其他檢查29可編輯課件PPT九、常用護理診斷/問題皮膚完整性受損與疾病所致的血管炎性反應等因素有關。疼痛：慢性關節(jié)疼痛與自身免疫反應有關?？谇火つな軗p與自身免疫反應、長期使用激素等因素有關。潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。焦慮與病情反復發(fā)作、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關。30可編輯課件PPT十、護理措施-口腔黏膜受損飲食護理進食高糖、高蛋白和高維生素飲食少食多餐，宜軟食忌食芹菜、無花果、蘑菇、煙熏及辛辣等刺激性食物口腔護理保持口腔清潔口腔黏膜破損：晨起、睡前和進餐前后用漱口液漱口口腔潰瘍：在漱口后用中藥冰硼散或錫類散局部涂敷；有感染病灶者，遵醫(yī)囑局部使用抗生素。31可編輯課件PPT十、護理措施-潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭休息：急性活動期應臥床休息營養(yǎng)支持腎功能不全：優(yōu)質低蛋白飲食，限制水鈉攝入。意識障礙：鼻飼流質飲食。必要時遵醫(yī)囑給予靜脈補充足夠的營養(yǎng)。病情監(jiān)測用藥護理注意藥物的不良反應32可編輯課件PPT十一、其他護理診斷/問題有感染的危險與免疫功能缺陷引起機體抵抗力低下有關。潛在并發(fā)癥：狼瘡腦病、多系統(tǒng)器官功能衰竭。33可編輯課件PPT1．疾病知識指導2．皮膚護理指導3.用藥指導4.生育指導避免誘因，非緩解期病人易出現(xiàn)流產、早產和死胎，應避孕。病情活動伴心、肺、腎功能不全屬妊娠禁忌。十二、健康指導34可編輯課件PPT用藥指導嚴格遵囑服藥，不可擅自改變藥物劑量或停藥應用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必須至少停藥3個月方能妊娠。有習慣性流產病史或抗磷脂抗體陽性者，妊娠時應服用低劑量阿司匹林。激素通過胎盤時被滅活不會對胎兒有害（地塞米松和倍他米松例外），故妊娠時及產后一個月可按病情給予激素治療。產后避免哺乳。35可編輯課件PPT十三、預后1年、5年、10年和20年存活率分別約為96%、85％、75％和68%，少數(shù)病人可無癥狀，長期