系統(tǒng)性紅斑狼瘡課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡1可編輯課件PPT系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)的慢性、系統(tǒng)性自身免疫病。血清內(nèi)可產(chǎn)生以抗核抗體為代表的多種自身抗體，通過(guò)免疫復(fù)合物等途徑，損害各個(gè)系統(tǒng)、臟器和組織.以女性多見(jiàn)，患病年齡以20～40歲最多。SLE的發(fā)病率隨地區(qū)、種族、性別、年齡而異。一、概述2可編輯課件PPT病因遺傳雌激素環(huán)境日光食物藥物病原微生物發(fā)病機(jī)制

免疫復(fù)合物（IC）的形成及沉積是SLE發(fā)病的主要機(jī)制。二、病因與發(fā)病機(jī)制3可編輯課件PPT三、病理基本病理改變:炎癥反應(yīng)和血管異常受損器官的特征性改變狼瘡小體-SLE的特征性病理變化?！把笫[皮樣”病變-小動(dòng)脈周?chē)酗@著向心性纖維增生。4可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)起病:暴發(fā)性、急性或隱匿性。早期僅侵犯1~2個(gè)器官，表現(xiàn)不典型，以后可侵犯多個(gè)器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈緩解與發(fā)作交替病程。5可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：全身癥狀活動(dòng)期:多數(shù)有全身癥狀。發(fā)熱、疲倦、乏力、體重下降。其中約90%病人出現(xiàn)發(fā)熱，熱型不一，以低、中度熱多見(jiàn)，偶見(jiàn)高熱。發(fā)熱應(yīng)除外感染因素，尤其是在免疫抑制劑治療中出現(xiàn)的發(fā)熱。6可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：皮膚與黏膜

見(jiàn)于80%的病人蝶形紅斑：為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性的皮膚改變多見(jiàn)于日曬后日曬后出現(xiàn)光過(guò)敏現(xiàn)象約見(jiàn)于40%病人，可誘發(fā)SLE急性發(fā)作?？谇粷儯?0%病人在急性期出現(xiàn)，伴輕微疼痛其他：約40%病人有脫發(fā)；30%病人有雷諾現(xiàn)象。7可編輯課件PPT四。臨床表現(xiàn)：皮膚與粘膜值得注意的是，SLE的各種皮疹多無(wú)明顯瘙癢。若出現(xiàn)明顯瘙癢常提示局部過(guò)敏免疫機(jī)制劑治療后出現(xiàn)的瘙癢性皮疹要注意并發(fā)皮膚真菌感染8可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：肌肉骨骼

關(guān)節(jié)痛見(jiàn)于85%的病人最常見(jiàn)：指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見(jiàn)。常為對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)腫痛。Jaccoud關(guān)節(jié)病10％病人因關(guān)節(jié)周?chē)‰焓軗p而出現(xiàn)特點(diǎn)：可復(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位，可維持正常關(guān)節(jié)功能，關(guān)節(jié)X線片多無(wú)關(guān)節(jié)骨破壞。肌痛和肌無(wú)力：5％～10％。9可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：狼瘡腎炎(LN)最常見(jiàn)和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)腎衰竭是SLE死亡的常見(jiàn)原因SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％，其中45％～85％有腎損害表現(xiàn)。10可編輯課件PPT可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征，以慢性腎炎和腎病綜合征者較常見(jiàn)。早期多無(wú)癥狀，隨著病程進(jìn)展，可出現(xiàn)大量蛋白尿、血尿、各種管型尿、氮質(zhì)血癥、水腫和高血壓，晚期發(fā)生尿毒癥。個(gè)別病人首診即為慢性腎衰竭。四、臨床表現(xiàn)：狼瘡腎炎(LN)11可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：心血管

心包炎：最為常見(jiàn)?？蔀槔w維蛋白性心包炎或滲出性心包炎。心肌炎：10%病人有心肌損害?？捎袣獯?、心前區(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭而致死亡。心內(nèi)膜炎：疣狀心內(nèi)膜炎是SLE特殊表現(xiàn)之一，多無(wú)相應(yīng)的臨床癥狀或體征，但當(dāng)疣狀贅生物脫落可引起栓塞或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。部分SLE病人可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗死。12可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：肺與胸膜

半數(shù)以上病人在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎，包括雙側(cè)中少量胸腔積液。另一原因?yàn)榈偷鞍籽Y引起的漏出液。狼瘡性肺炎：約10%的病人發(fā)生，特征：發(fā)熱、干咳、氣促、肺X線可見(jiàn)片狀浸潤(rùn)陰影，多在肺下，有時(shí)與肺部繼發(fā)感染很難鑒別。13可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：肺與胸膜

肺間質(zhì)性病變其特點(diǎn)是急性和亞急性期的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化，主要表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。彌漫性肺泡出血：約2%的病人可出現(xiàn)，病情兇險(xiǎn)，病死率高達(dá)50%以上。表現(xiàn)為咳嗽、咯血、低氧血癥、呼吸困難。其他：肺動(dòng)脈高壓、肺梗死等。14可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：神經(jīng)精神狼瘡輕者：偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙，嚴(yán)重頭痛可以是SLE的首發(fā)癥狀。重者：腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)。少數(shù)：脊髓損傷，表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等，治療后常有后遺癥，脊髓磁共振檢查可明確診斷。中樞神經(jīng)受累者：腰椎穿刺檢查一部分顱內(nèi)壓升高，腦脊液蛋白量增高，白細(xì)胞數(shù)增高，少數(shù)葡萄糖量減少。15可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：消化系統(tǒng)

約30%病人有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水，部分病人以上述癥狀為首發(fā)癥狀。約40%病人血清轉(zhuǎn)氨酶升高，10%病人肝大，但多無(wú)黃疸。少數(shù)可發(fā)生急腹癥，如胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等，多為SLE發(fā)作的信號(hào)，往往提示SLE的活動(dòng)性。16可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：血液系統(tǒng)

60%活動(dòng)性SLE有慢性貧血，僅10%屬溶血性貧血（Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性）40%病人白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少。20%病人血小板減少，并可發(fā)生各系統(tǒng)出血。20%病人有無(wú)痛性輕、中度淋巴結(jié)腫大，以頸部和腋窩多見(jiàn)，常為淋巴組織反應(yīng)性增生所致。15%病人有脾大。17可編輯課件PPT四、臨床表現(xiàn)：其他眼底變化：見(jiàn)于15%病人，如出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，可影響視力。嚴(yán)重者數(shù)日內(nèi)可致盲。如及時(shí)治療，多數(shù)可逆轉(zhuǎn)?？沽字贵w綜合征（APS）：見(jiàn)于SLE活動(dòng)期。病人血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體,不一定是APS，APS出現(xiàn)在SLE為繼發(fā)性APS。繼發(fā)性干燥綜合征：唾液腺和淚腺功能不全，可并發(fā)干燥性角結(jié)膜炎。18可編輯課件PPT五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

一般檢查血象可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、單純性白細(xì)胞減少或血小板減少；蛋白尿、血尿及各種管型尿；血沉增快；肝腎功能異常等。免疫學(xué)檢查抗核抗體譜其他自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶實(shí)驗(yàn)?zāi)I活組織病理檢查19可編輯課件PPT抗核抗體譜抗雙鏈DNA抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一多出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期抗核抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，特異性低目前最佳的SLE篩選試驗(yàn)，它與病情活動(dòng)性無(wú)關(guān)20可編輯課件PPT六、診斷要點(diǎn)符合4項(xiàng)或以上者，除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。21可編輯課件PPT六、診斷要點(diǎn)

22可編輯課件PPT七、治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素重癥的首選藥物常用：潑尼松或甲潑尼龍；鞘內(nèi)注射時(shí)用地塞米松。病情輕者，常先用潑尼松0.5-1mg/(kg.d),晨起頓服，病情明顯好轉(zhuǎn)后2周或療程8周內(nèi)，開(kāi)始以每1-2周減10%的速度緩慢減量，減至小于每天0.5mg/kg后，減量速度按病情適當(dāng)調(diào)慢，若病情允許，維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松10mg/d。23可編輯課件PPT七、治療要點(diǎn)對(duì)于急性爆發(fā)性危重SLE，如狼瘡性腎炎的急進(jìn)性腎炎腎衰竭，明顯的精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血等，可采用激素沖擊療法，即用甲潑尼龍500-1000mg/d溶于5%葡萄糖250ml中，緩慢靜滴每天1次，連用3天為1療程，繼而改用上述大劑量潑尼松治療方法，如需要可于1周后重復(fù)使用，可以很快控制SLE爆發(fā)。由于用藥量大，應(yīng)嚴(yán)密觀察藥物的不良反應(yīng)。24可編輯課件PPT免疫抑制劑

加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動(dòng)，減少SLE爆發(fā)以及減少激素的劑量。常用的免疫制劑是環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。狼瘡性腎炎采用激素聯(lián)合CTX治療，可顯著減少腎衰竭的發(fā)生率。CTX常采用沖擊療法，每次0.5-1.0g/m2體表面積，加入生理鹽水250ml內(nèi)，緩慢靜滴，滴注時(shí)間應(yīng)在1小時(shí)以上。除病情危重每2周沖擊治療1次外，通常每4周沖擊治療1次，治療8次后，如病情明顯好轉(zhuǎn)（如尿蛋白轉(zhuǎn)陰），即可改為每3個(gè)月沖擊治療1次，至活動(dòng)靜止后1年，可停止沖擊療法。沖擊療法比口服療效好。七、治療要點(diǎn)25可編輯課件PPT七、治療要點(diǎn)CTX口服劑量為每天1-2mg/kg.分2次服。CTX有胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害等不良反應(yīng)，尤其是血白細(xì)胞減少，應(yīng)定期檢查，當(dāng)血白細(xì)胞小于3*109/L時(shí)，暫停使用CTX，可以暫用環(huán)孢素替代，并監(jiān)測(cè)肝腎功能。硫唑嘌呤適用于中等度嚴(yán)重病例，臟器功能惡化緩慢者。硫唑嘌呤不良反應(yīng)主要是骨髓抑制、肝損害、胃腸道反應(yīng)等，劑量每天1-2mg/kg.26可編輯課件PPT非甾體類(lèi)抗炎藥主要用于有發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎等，但無(wú)明顯內(nèi)臟或血液病變的輕癥病人。該類(lèi)藥可損傷肝細(xì)胞，使腎小球?yàn)V過(guò)率降低，血肌酐上升，腎炎病人需慎用。常用：阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、萘普生等?？汞懰幋祟?lèi)藥物主要積聚在皮膚、能抑制DNA和抗DNA抗體的結(jié)合，對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型病人有效。羥氯喹每次0.1-0.2g,每天2次。氯喹每次0.25g，每天1次，久服后可能對(duì)視力有一定影響，還可造成心肌損害。七、治療要點(diǎn)27可編輯課件PPT雷公藤總苷有一定療效。每天20mg,每天3次。副作用：對(duì)性腺有毒性，可致停經(jīng)、精子減少，尚有肝損害、胃腸道反應(yīng)、白細(xì)胞減少。生物制劑抗CD20單抗（利妥苷單抗）、細(xì)胞毒T細(xì)胞相關(guān)抗原4七、治療要點(diǎn)28可編輯課件PPT八、護(hù)理評(píng)估病史病因及誘因如：有無(wú)病毒感染、日光過(guò)敏、妊娠、藥物、精神刺激等，親屬中有無(wú)此病病人。起病時(shí)間、病程及病情變化詢(xún)問(wèn)病人有無(wú)發(fā)熱、乏力、體重下降等；有無(wú)食欲不振、嘔吐、心理狀態(tài)病人及其家屬對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)程度、態(tài)度經(jīng)濟(jì)狀況、醫(yī)療保險(xiǎn)情況身體狀況實(shí)驗(yàn)室及其他檢查29可編輯課件PPT九、常用護(hù)理診斷/問(wèn)題皮膚完整性受損與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛與自身免疫反應(yīng)有關(guān)?？谇火つな軗p與自身免疫反應(yīng)、長(zhǎng)期使用激素等因素有關(guān)。潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。焦慮與病情反復(fù)發(fā)作、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關(guān)。30可編輯課件PPT十、護(hù)理措施-口腔黏膜受損飲食護(hù)理進(jìn)食高糖、高蛋白和高維生素飲食少食多餐，宜軟食忌食芹菜、無(wú)花果、蘑菇、煙熏及辛辣等刺激性食物口腔護(hù)理保持口腔清潔口腔黏膜破損：晨起、睡前和進(jìn)餐前后用漱口液漱口口腔潰瘍：在漱口后用中藥冰硼散或錫類(lèi)散局部涂敷；有感染病灶者，遵醫(yī)囑局部使用抗生素。31可編輯課件PPT十、護(hù)理措施-潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭休息：急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息營(yíng)養(yǎng)支持腎功能不全：優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，限制水鈉攝入。意識(shí)障礙：鼻飼流質(zhì)飲食。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)充足夠的營(yíng)養(yǎng)。病情監(jiān)測(cè)用藥護(hù)理注意藥物的不良反應(yīng)32可編輯課件PPT十一、其他護(hù)理診斷/問(wèn)題有感染的危險(xiǎn)與免疫功能缺陷引起機(jī)體抵抗力低下有關(guān)。潛在并發(fā)癥：狼瘡腦病、多系統(tǒng)器官功能衰竭。33可編輯課件PPT1．疾病知識(shí)指導(dǎo)2．皮膚護(hù)理指導(dǎo)3.用藥指導(dǎo)4.生育指導(dǎo)避免誘因，非緩解期病人易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)和死胎，應(yīng)避孕。病情活動(dòng)伴心、肺、腎功能不全屬妊娠禁忌。十二、健康指導(dǎo)34可編輯課件PPT用藥指導(dǎo)嚴(yán)格遵囑服藥，不可擅自改變藥物劑量或停藥應(yīng)用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必須至少停藥3個(gè)月方能妊娠。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽(yáng)性者，妊娠時(shí)應(yīng)服用低劑量阿司匹林。激素通過(guò)胎盤(pán)時(shí)被滅活不會(huì)對(duì)胎兒有害（地塞米松和倍他米松例外），故妊娠時(shí)及產(chǎn)后一個(gè)月可按病情給予激素治療。產(chǎn)后避免哺乳。35可編輯課件PPT十三、預(yù)后1年、5年、10年和20年存活率分別約為96%、85％、75％和68%，少數(shù)病人可無(wú)癥狀，長(zhǎng)期