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文檔簡(jiǎn)介

癲癇及癲癇持續(xù)狀態(tài)林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。

對(duì)癲癇進(jìn)行臨床擬診時(shí),通常先根據(jù)臨床病史、典型發(fā)作癥狀與腦電圖得出初步診斷,再做相應(yīng)的輔助檢查加以驗(yàn)證,使其起到支持或排除初步診斷的佐證作用,及時(shí)修正或完善診斷。病史和體征是診斷資料的主要來源,也是臨床思維導(dǎo)向的主要依據(jù),因此應(yīng)夯實(shí)詢問病史和體格檢查的基本功。復(fù)雜部分發(fā)作是伴有不同程度意識(shí)喪失的部分性發(fā)作,癇性放電常起源于局灶的大腦皮質(zhì),多見于顳葉和額葉,臨床表現(xiàn)為自動(dòng)癥,如口咽部動(dòng)作(吞咽、咂嘴、伸舌等)、手部動(dòng)作(搓手、搽臉、扣/解衣扣、摸索等),并可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性癥狀,如不對(duì)稱強(qiáng)直、陣攣等,也可繼發(fā)為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,發(fā)作前部分患者有先兆。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診?!静∈吩儐査悸贰苛帜?,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診?!粳F(xiàn)病史】男性,50歲,反復(fù)發(fā)作性愣神2年。發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為胃部不適,數(shù)秒后開始出現(xiàn)愣神、雙眼凝視、咀嚼動(dòng)作、伴雙手摸索動(dòng)作,有時(shí)四處行走而不自知,1~2分鐘后恢復(fù)。未繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作。上述發(fā)作每月發(fā)作數(shù)次至數(shù)月發(fā)作一次不等。未服藥治療。

【既往史】患者既往史、家族史、出生史無特殊。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。

體格檢查既要注意了解患者的一般情況,更需注重神經(jīng)系統(tǒng)??茩z查,力求通過體征尋找患者出現(xiàn)意識(shí)障礙的病變定位(見下表)林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。【本例體格檢查結(jié)果】血壓126/80mmHg,心率76次/分,呼吸20次/分,脈搏72次/分,體溫36.5℃。雙肺聽診呼吸音清,未聞及干、濕啰音;心律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音;腹軟,無壓痛、無反跳痛及肌緊張。雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神清,語利,計(jì)算力、定向力、記憶力、理解力等高級(jí)皮質(zhì)功能正常。顱神經(jīng)查體無陽性體征。四肢肌張力正常,雙側(cè)腱反射對(duì)稱引出,雙側(cè)Hoffmann征(-)及Babinski征(-);姿勢(shì)步態(tài)無異常,雙側(cè)感覺查體正常;頸軟,腦膜刺激征陰性。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。行頭顱MRI檢查無明顯異常;林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。(四)診斷林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。

(1)該病例反復(fù)發(fā)作多次無誘因癲癇發(fā)作,間隔24小時(shí)以上,可診斷為癲癇。(2)臨床表現(xiàn)為符合顳葉內(nèi)側(cè)癲癇特點(diǎn),表現(xiàn)為自主神經(jīng)先兆發(fā)作,隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙,伴自動(dòng)癥。(3)發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)查體在特發(fā)性或隱源性癲癇患者中常無明顯陽性體征。(4)腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)發(fā)作間期癇性放電起源于右側(cè)顳區(qū)亦支持顳葉內(nèi)側(cè)癲癇診斷。(5)影像學(xué)檢查(MRI)顯示右側(cè)海馬硬化。

林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診?!捐b別診斷】1.暈厥本病可出現(xiàn)短暫的意識(shí)喪失,但一般為數(shù)秒至數(shù)十秒。有明顯誘因,常有惡心、頭暈、眼前發(fā)黑、摔倒時(shí)較緩慢,面色蒼白、出汗、有時(shí)脈搏不規(guī)則。發(fā)作時(shí)腦電圖一般正常。2.低血糖癥本病發(fā)病常在清晨、空腹、劇烈運(yùn)動(dòng)之后,發(fā)作前常有大汗、饑餓感、頭昏或精神行為異常,也可有抽搐甚至昏迷。重要的是發(fā)作時(shí)血糖降低,一般低于2mmol/L。3.低血鈣性抽搐低血鈣性抽搐常為手足抽搐,也可為全身抽搐,見于甲狀旁腺功能低下或腎病病史者,偶可見血Ca2+降低。4.假性癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作又稱癔癥性發(fā)作。應(yīng)注意病史、誘因,尤其是精神情感誘因,且發(fā)作時(shí)間長(zhǎng),發(fā)作時(shí)常有感情色彩,如流淚、叫喊,很少有嚴(yán)重自傷或小便失禁。腦電圖正?;驘o重要發(fā)現(xiàn)。

林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(一)癲癇的定義癲癇是一組由已知或未知病因所引起,腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電所導(dǎo)致,以反復(fù)性、發(fā)作性、短暫性、通常是刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常的癥狀和體征組成的綜合征。由于異常放電神經(jīng)元的部位起源不同,不同的腦解剖部位的異常放電可表現(xiàn)相對(duì)應(yīng)的短暫的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺失,臨床發(fā)作可能表現(xiàn)為感覺、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)、意識(shí)或行為障礙。每次發(fā)作稱為癲癇發(fā)作。癲癇中,具有特殊病因,由特定的癥狀和體征組成的特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。2015年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)對(duì)癲癇定義進(jìn)行了修訂:癲癇是一種腦部疾患,其特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變,并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)學(xué)等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次癲癇發(fā)作。該新定義包括三要素:①兩次無誘發(fā)因素或反射性癲癇發(fā)作,間隔24小時(shí)以上;②反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向和易感性;③出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)學(xué)等障礙。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展癲癇分類:林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展

癲癇分類:林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(三)癲癇的臨床表現(xiàn)(一)1.全面性發(fā)作最初的癥狀學(xué)和腦電圖提示發(fā)作起源于雙側(cè)腦部者稱為全面性發(fā)作,這種類型的發(fā)作多在發(fā)作初期就有意識(shí)喪失。(1)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作:意識(shí)喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后緊跟有陣攣的序列活動(dòng)是全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的主要臨床特征。可由部分性發(fā)作演變而來,也可一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識(shí)喪失、跌倒,隨后的發(fā)作可分為三期。1)強(qiáng)直期:主要表現(xiàn)為全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮。眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視;咀咬肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張,隨后猛烈閉合,可咬傷舌尖;喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮使空氣強(qiáng)行通過狹窄的聲門致患者尖叫一聲,呼吸停止;頸部和軀干先屈曲,后反張,上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋,下肢先屈曲后強(qiáng)烈伸直,持續(xù)10~20秒后進(jìn)入陣攣期。2)陣攣期:此期患者從強(qiáng)直轉(zhuǎn)成陣攣,每次陣攣后都有一短暫的間歇,陣攣頻率逐漸變慢,間歇期延長(zhǎng),在一次劇烈的陣攣后,發(fā)作停止,進(jìn)入發(fā)作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔散大、唾液和其他分泌物增多。3)發(fā)作后期:此期尚有短暫的陣攣,可引起牙關(guān)緊閉和大小便失禁。隨后呼吸首先恢復(fù),瞳孔、血壓、心率漸至正常,意識(shí)逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意識(shí)恢復(fù)歷經(jīng)1~5分鐘。醒后患者感頭痛、全身酸痛、嗜睡,部分患者有意識(shí)模糊,此時(shí)強(qiáng)行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(三)癲癇的臨床表現(xiàn)(二)(2)強(qiáng)直性發(fā)作:表現(xiàn)為與強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作中強(qiáng)直期相似的全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮,常伴有明顯的自主神經(jīng)癥狀,如面色蒼白等。(3)陣攣性發(fā)作:類似全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作中陣攣期的表現(xiàn)。(4)失神發(fā)作:突然發(fā)生和迅速終止的意識(shí)喪失是失神發(fā)作的特征。典型失神發(fā)作表現(xiàn)為活動(dòng)突然停止、發(fā)呆、呼之不應(yīng)、手中物體落地,部分患者可機(jī)械重復(fù)原有的簡(jiǎn)單動(dòng)作,每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘,每天可發(fā)作數(shù)十、上百次。發(fā)作后立即清醒,無明顯不適,可繼續(xù)先前的活動(dòng)。醒后不能回憶;不典型失神發(fā)作的起始和終止均較典型失神緩慢,除意識(shí)喪失外,常伴肌張力降低,偶有肌陣攣。(5)肌陣攣性發(fā)作:表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮,可遍及全身,也可限于某個(gè)肌群,常成簇發(fā)生。(6)失張力發(fā)作:表現(xiàn)為肌張力突然喪失,可致患者跌倒,局限性肌張力喪失可僅引起患者頭或肢體下垂。

林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(三)癲癇的臨床表現(xiàn)(三)2.部分性發(fā)作部分性發(fā)作包括單純部分性、復(fù)雜部分性、部分性繼發(fā)全面性發(fā)作三類。后者系神經(jīng)元異常放電從局部擴(kuò)展到全腦時(shí)出現(xiàn)的臨床發(fā)作。(1)單純部分性發(fā)作:除具有癲癇的共性外,發(fā)作時(shí)意識(shí)始終存在,發(fā)作后能復(fù)述發(fā)作細(xì)節(jié)是單純部分性發(fā)作的主要特征。1)局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:①表現(xiàn)為身體的某一局部發(fā)生不自主的抽動(dòng)。大多見于一側(cè)眼瞼、口角、手或足趾,也可涉及一側(cè)面部或肢體。嚴(yán)重者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓,稱為Todd麻痹。局部抽搐偶可持續(xù)數(shù)小時(shí)或更長(zhǎng),稱為持續(xù)性部分性癲癇;②異常運(yùn)動(dòng)從局部開始,沿皮質(zhì)功能區(qū)移動(dòng),如從手指—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐漸發(fā)展,稱為賈克森發(fā)作;③旋轉(zhuǎn)性發(fā)作表現(xiàn)為雙眼突然向一側(cè)偏斜,繼之頭部不自主地同向轉(zhuǎn)動(dòng),并伴有身體的扭轉(zhuǎn),但很少超過180°,部分患者過度的旋轉(zhuǎn)可引起跌倒,出現(xiàn)繼發(fā)性全面性發(fā)作;④姿勢(shì)性發(fā)作為一側(cè)上肢外展,肘部屈曲,頭向同側(cè)扭轉(zhuǎn),眼睛注視著同側(cè);⑤語言性發(fā)作為不自主重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞,偶可有語言抑制。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(三)癲癇的臨床表現(xiàn)(五)(3)部分繼發(fā)全面性發(fā)作:先出現(xiàn)上述部分性發(fā)作,隨之出現(xiàn)全面性發(fā)作。癲癇發(fā)作的主要特征有2個(gè):①共性:是所有癲癇發(fā)作都有的共同特征,即發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。發(fā)作性指癲癇發(fā)生很突然,持續(xù)一段時(shí)間后很快恢復(fù),發(fā)作間歇期正常;短暫性指患者發(fā)作持續(xù)的時(shí)間都非常短,數(shù)秒鐘、數(shù)分鐘,除癲癇狀態(tài)外,很少超過15分鐘;重復(fù)性指癲癇都有反復(fù)發(fā)作的特征;刻板性指就某一患者而言,發(fā)作的臨床表現(xiàn)幾乎一致。②個(gè)性:即不同類型癲癇所具有的特征,是一種類型的癲癇區(qū)別于另一種類型的主要依據(jù)。

林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(三)癲癇綜合征分類:林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(三)癲癇綜合征分類:林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(三)癲癇綜合征的臨床表現(xiàn):癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)描述的是一次發(fā)作的全過程,而癲癇綜合征則是將一組,包括疾病的病因、可能的發(fā)病機(jī)制、病變部位、好發(fā)年齡、臨床表現(xiàn)、腦電圖特征、治療、預(yù)后轉(zhuǎn)歸等相關(guān)資料放在一起進(jìn)行描述。1.與部位有關(guān)的癲癇2.(1)與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇1)具有中央-顳部棘波的良性兒童癲癇:好發(fā)于2~13歲,通常為局灶性發(fā)作,可不經(jīng)治療于16歲前自愈。腦電圖在中央-顳區(qū)可見一側(cè)或雙側(cè)的局灶性棘波。2)具有枕區(qū)放電的良性兒童癲癇:好發(fā)年齡1~14歲。發(fā)作初以視覺癥狀為表現(xiàn),隨之出現(xiàn)眼肌陣攣、偏側(cè)陣攣,也可合并全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作及自動(dòng)癥。腦電圖示一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)有棘-慢波或尖波。3)原發(fā)性閱讀性癲癇:由閱讀引起,沒有自發(fā)性發(fā)作的癲癇綜合征。臨床表現(xiàn)為閱讀時(shí)出現(xiàn)下頜陣攣,常伴有手臂的痙攣,如繼續(xù)閱讀則會(huì)出現(xiàn)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(三)癲癇綜合征的臨床表現(xiàn):(2)癥狀性癲癇1)顳葉癲癇:起于顳葉,可為單純或復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)全面性發(fā)作。40%以上有熱性驚厥史。2)額葉癲癇:與顳葉癲癇一樣,也可表現(xiàn)為單純或復(fù)雜部分性發(fā)作,常有繼發(fā)性全身性發(fā)作。叢集性出現(xiàn),每次發(fā)作時(shí)間短暫,刻板性突出,強(qiáng)直或姿勢(shì)性發(fā)作及下肢雙側(cè)復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥明顯,易出現(xiàn)癲癇狀態(tài)。3)枕葉癲癇:主要為伴有視覺癥狀的單純部分性發(fā)作,可有或無繼發(fā)性全面性發(fā)作。4)頂葉癲癇:?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作,主要表現(xiàn)為感覺刺激癥狀,偶有燒灼樣疼痛感。5)持續(xù)性部分性癲癇:表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天,甚至數(shù)年,僅影響身體某部分的節(jié)律性肌陣攣。腦電圖在中央?yún)^(qū)有局灶性棘-慢波,但無特異性。6)有特殊誘導(dǎo)模式的癥狀性癲癇:本體感覺引起的癲癇是指由被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)引起的癲癇發(fā)作,主要表現(xiàn)為由肢體主動(dòng)或被動(dòng)活動(dòng)所引起短暫性強(qiáng)直或部分性發(fā)作,通常出現(xiàn)在有大腦損傷或運(yùn)動(dòng)障礙的患者中,這種發(fā)作的癇樣特征可通過發(fā)作期腦電圖記錄來證實(shí)。伴或不伴失神的眼肌陣攣性發(fā)作最常見的誘發(fā)因素是在持續(xù)光線存在條件下自覺、不自覺或反射性的閉眼,間歇性閃光刺激在睜或閉眼時(shí)也可引起癲癇發(fā)作。表現(xiàn)為失神和眼肌痙攣。(3)隱源性:從癲癇發(fā)作類型、臨床特征、常見部位推測(cè)其是繼發(fā)性,但病因不明。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(三)癲癇綜合征的臨床表現(xiàn):(2)癥狀性癲癇1)顳葉癲癇:起于顳葉,可為單純或復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)全面性發(fā)作。40%以上有熱性驚厥史。2)額葉癲癇:與顳葉癲癇一樣,也可表現(xiàn)為單純或復(fù)雜部分性發(fā)作,常有繼發(fā)性全身性發(fā)作。叢集性出現(xiàn),每次發(fā)作時(shí)間短暫,刻板性突出,強(qiáng)直或姿勢(shì)性發(fā)作及下肢雙側(cè)復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥明顯,易出現(xiàn)癲癇狀態(tài)。3)枕葉癲癇:主要為伴有視覺癥狀的單純部分性發(fā)作,可有或無繼發(fā)性全面性發(fā)作。4)頂葉癲癇:?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作,主要表現(xiàn)為感覺刺激癥狀,偶有燒灼樣疼痛感。5)持續(xù)性部分性癲癇:表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天,甚至數(shù)年,僅影響身體某部分的節(jié)律性肌陣攣。腦電圖在中央?yún)^(qū)有局灶性棘-慢波,但無特異性。6)有特殊誘導(dǎo)模式的癥狀性癲癇:本體感覺引起的癲癇是指由被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)引起的癲癇發(fā)作,主要表現(xiàn)為由肢體主動(dòng)或被動(dòng)活動(dòng)所引起短暫性強(qiáng)直或部分性發(fā)作,通常出現(xiàn)在有大腦損傷或運(yùn)動(dòng)障礙的患者中,這種發(fā)作的癇樣特征可通過發(fā)作期腦電圖記錄來證實(shí)。伴或不伴失神的眼肌陣攣性發(fā)作最常見的誘發(fā)因素是在持續(xù)光線存在條件下自覺、不自覺或反射性的閉眼,間歇性閃光刺激在睜或閉眼時(shí)也可引起癲癇發(fā)作。表現(xiàn)為失神和眼肌痙攣。(3)隱源性:從癲癇發(fā)作類型、臨床特征、常見部位推測(cè)其是繼發(fā)性,但病因不明。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(三)癲癇綜合征的臨床表現(xiàn):2.全面性癲癇和癲癇綜合征(1)與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇1)良性新生兒家族性驚厥:常染色體顯性遺傳。出生后2~3天發(fā)病。表現(xiàn)為陣攣或呼吸暫停,腦電圖無特異性改變。2)良性新生兒驚厥:見于出生后5日左右,表現(xiàn)為頻繁而短暫的陣攣或呼吸暫停性發(fā)作,腦電圖上有尖波和δ波交替出現(xiàn)。3)良性嬰兒肌陣攣性癲癇:1~2歲發(fā)病,有癲癇家族史。表現(xiàn)為發(fā)作性、短暫性、全身性肌陣攣。腦電圖可見陣發(fā)性棘-慢波。4)兒童期失神癲癇:6~7歲起病,女性多見,與遺傳因素關(guān)系密切。表現(xiàn)為頻繁的典型失神,一天多次。5)青少年期失神癲癇:青春早期發(fā)病,男女間無明顯差異。發(fā)作頻率少于兒童期失神癲癇,80%以上出現(xiàn)全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,腦電圖上可見廣泛性棘-慢復(fù)合波。6)青少年肌陣攣性癲癇:好發(fā)于8~18歲,表現(xiàn)為肢體的陣攣性抽動(dòng),多合并全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和失神發(fā)作。7)覺醒時(shí)全身強(qiáng)直-陣攣性癲癇:好發(fā)于11~20歲。清晨醒來或傍晚休息時(shí)發(fā)病。表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作,可伴有失神或肌陣攣發(fā)作。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(三)癲癇綜合征的臨床表現(xiàn):(2)隱源性或癥狀性:推測(cè)其是癥狀性,但病史及現(xiàn)有的檢測(cè)手段未能發(fā)現(xiàn)致病原因。1)West綜合征:又稱嬰兒痙攣癥,出生后一年內(nèi)發(fā)病,男孩多見。波及到頭、頸、軀干或全身的頻繁肌痙攣、精神發(fā)育遲滯和腦電圖上高幅失律構(gòu)成本征特征性的三聯(lián)征。2)Lennox-Gastaut綜合征:好發(fā)于1~8歲,少數(shù)出現(xiàn)在青春期。強(qiáng)直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存、精神發(fā)育遲緩、腦電圖上慢棘-慢波(1~2.5Hz)和睡眠中10Hz的快節(jié)律是本征的三大特征,易出現(xiàn)癲癇狀態(tài)。3)具肌陣攣-失張力發(fā)作性癲癇:2~5歲發(fā)病,首次發(fā)作多為全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作,持續(xù)數(shù)月的全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作后,出現(xiàn)所謂的“小運(yùn)動(dòng)性發(fā)作”,它由肌陣攣發(fā)作、失神發(fā)作、每日發(fā)作數(shù)次的跌倒發(fā)作組成,持續(xù)1~3年。腦電圖早期表現(xiàn)為4~7Hz的慢波節(jié)律,以后出現(xiàn)規(guī)則或不規(guī)則,雙側(cè)同步的2~3Hz棘-慢波和(或)多棘-慢波。4)有肌陣攣失神發(fā)作的癲癇:特征性表現(xiàn)為失神伴雙側(cè)節(jié)律性陣攣性跳動(dòng)。腦電圖上可見到雙側(cè)同步對(duì)稱、節(jié)律性的3Hz棘-慢波,類似失神發(fā)作。(3)癥狀性全面性癲癇及特殊的癲癇綜合征:包括無特殊病因的早期肌陣攣性癲癇性腦病、伴有暴發(fā)抑制的嬰兒早期癲癇性腦病,其他癥狀性全身性癲癇和有特殊病因的癲癇(癥狀性全面性癲癇及特殊的癲癇綜合征)。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展(三)癲癇綜合征的臨床表現(xiàn):3.癲癇綜合征惡性癲癇綜合征常包括Landau-Kleffner綜合征、慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇及嬰兒重癥肌陣攣性癲癇。(1)嬰兒重癥肌陣攣性癲癇,也稱為Dravet綜合征。出生后一年內(nèi)發(fā)病,初期表現(xiàn)為在沒有先兆的情況下出現(xiàn)全身或單側(cè)的陣攣,常伴意識(shí)障礙,以后有從局部開始的、頻繁的肌陣攣,部分患者有局灶性發(fā)作或非典型失神,受累兒童有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩和其他神經(jīng)功能缺失。(2)Landau-Kleffner綜合征:也稱獲得性癲癇性失語。發(fā)病年齡3~8歲,男多于女,隱襲起病,進(jìn)行性發(fā)展,病程中可有自發(fā)緩解和加重。最常見的表現(xiàn)是語言聽覺性失認(rèn)。4.特殊綜合征特殊綜合征包括與位置有關(guān)的發(fā)作、熱性驚厥、孤立的發(fā)作或癲癇狀態(tài)等。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展癲癇和癲癇綜合征的診斷1.癲癇的診斷原則:癲癇的診斷可分為五個(gè)步驟(1)確定發(fā)作性事件是否為非誘發(fā)性癲癇發(fā)作:涉及發(fā)作性事件的鑒別。傳統(tǒng)上,臨床出現(xiàn)2次(間隔至少24小時(shí))非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)就可診斷癲癇。(2)確定癲癇發(fā)作的類型:按照ILAE癲癇發(fā)作分類來確定。(3)確定癲癇及癲癇綜合征的類型:按照ILAE癲癇及癲癇綜合征分類系統(tǒng)來確定。應(yīng)注意,有些病例無法歸類于某種特定癲癇綜合征。(4)確定病因。(5)確定損傷和共患病。2.癲癇的診斷方法(1)病史資料:完整病史是癲癇診斷中最重要的環(huán)節(jié)。應(yīng)包括:現(xiàn)病史(重點(diǎn)是發(fā)作史)、出生史、既往史、家族史、疾病的社會(huì)心理影響等(見下表)。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展對(duì)于發(fā)作史的詢問尤其要認(rèn)真細(xì)致。應(yīng)耐心地弄清每個(gè)發(fā)作細(xì)節(jié),然后將發(fā)作細(xì)節(jié)按照前后順序有條理地整合在一起,這種整體觀念對(duì)于癲癇發(fā)作的鑒別診斷和分類很有幫助。(2)體格檢查:包括內(nèi)科系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)查體。重點(diǎn)應(yīng)放在神經(jīng)系統(tǒng):包括意識(shí)狀態(tài)、神經(jīng)心理學(xué)、有無局灶體征(偏癱/偏盲等)、各種反射是否正常等。注意觀察頭顱形狀和大小、面貌及肢體有無畸形及排查某些神經(jīng)皮膚綜合征(皮膚色調(diào)和斑痣等)。體格檢查對(duì)癲癇的病因診斷有初步提示作用。有些體征則可能提示抗癲癇藥物的不良反應(yīng),如手抖動(dòng)(丙戊酸)、齒齦增生(苯妥英鈉)、眼震(卡馬西平或苯妥英鈉)。(3)輔助檢查1)腦電圖(EEG):癲癇發(fā)作最本質(zhì)的特征是腦神經(jīng)元異常過度放電,而EEG是能夠反映腦電活動(dòng)最直觀、便捷的檢查方法,是診斷癲癇發(fā)作、確定發(fā)作和癲癇的類型最重要的輔助手段,為癲癇患者的常規(guī)檢查。當(dāng)然,臨床應(yīng)用中也必須充分了解EEG(尤其頭皮EEG)檢查的局限性。2)神經(jīng)影像學(xué):磁共振成像(MRI)對(duì)于發(fā)現(xiàn)腦部結(jié)構(gòu)性異常有很高的價(jià)值。如果有條件,建議常規(guī)進(jìn)行頭顱MRI檢查。頭部CT檢查僅能夠發(fā)現(xiàn)較為明顯的結(jié)構(gòu)異常,僅在顯示鈣化性或出血性病變時(shí)較MRI有優(yōu)勢(shì)。某些情況下,當(dāng)臨床已確診為典型的特發(fā)性癲癇綜合征(如兒童良性部分性癲癇)時(shí),可以不進(jìn)行影像學(xué)檢查。其他影像學(xué)檢查,如功能磁共振成像(fMRI)、磁共振波譜(MRS)、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)、正電子發(fā)射斷層掃描(PET)等,均不是癲癇患者的常規(guī)檢查。應(yīng)注意,影像學(xué)的陽性結(jié)果不代表該病灶與癲癇發(fā)作之間存在必然的因果關(guān)系。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展癲癇和癲癇綜合征的治療1.癲癇的治療手段目前癲癇的治療方法較多,近年來在藥物治療、神經(jīng)調(diào)控等方面都有許多進(jìn)展,現(xiàn)在常用治療的方法可以分為以下幾種:(1)癲癇的藥物治療:抗癲癇藥物治療是癲癇治療最重要和最基本的治療,也往往是癲癇的首選治療。目前現(xiàn)有抗癲癇藥物都是控制癲癇發(fā)作的藥物,所以對(duì)于僅有腦電圖異常沒有癲癇發(fā)作的患者應(yīng)當(dāng)慎用抗癲癇藥物。從20世紀(jì)80年代開始一直強(qiáng)調(diào)單藥治療,并認(rèn)為至少進(jìn)行2種或2種以上的單藥治療失敗后再考慮進(jìn)行聯(lián)合藥物治療,但從2007年以后部分專家認(rèn)為在第一種抗癲癇藥失敗后,即可以考慮“合理的多藥治療”。所謂合理的多藥(聯(lián)合)治療應(yīng)當(dāng)注意幾個(gè)方面:①作用機(jī)制不同;②藥效動(dòng)力學(xué):具有療效協(xié)同增強(qiáng)作用;③藥代動(dòng)力學(xué)-無相互作用,至少是無不良的相互作用可以產(chǎn)生協(xié)同作用;④不良反應(yīng):無協(xié)同增強(qiáng)或者疊加作用。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展癲癇和癲癇綜合征的治療(3)生酮飲食:生酮飲食是一個(gè)高脂、低碳水化合物和適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)的飲食。這一療法用于治療兒童難治性癲癇已有數(shù)十年的歷史,雖然其抗癲癇的機(jī)制目前還不清楚,但是其有效性和安全性已得到了公認(rèn)。生酮飲食由于特殊的食物比例配置,開始較難堅(jiān)持,但如果癲癇發(fā)作控制后,患者多能良好耐受。1)生酮飲食的適應(yīng)證①難治性兒童癲癇:適用于所有年齡段的各種發(fā)作類型的難治性癲癇患者。②葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體Ⅰ缺乏癥:由于葡萄糖不能進(jìn)入腦內(nèi),導(dǎo)致癲癇發(fā)作、發(fā)育遲緩和復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)障礙。③丙酮酸脫氫酶缺乏癥:丙酮酸鹽不能轉(zhuǎn)化為乙酰輔酶A,會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的發(fā)育障礙和乳酸酸中毒。2)禁忌證:患有脂肪酸轉(zhuǎn)運(yùn)和氧化障礙的疾病者。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展癲癇和癲癇綜合征的治療3)治療原則①治療前全面臨床和營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)價(jià):在開始生酮飲食前,需要詳細(xì)的病史和檢查,特別是患兒的飲食習(xí)慣,給予記錄存檔,以評(píng)價(jià)發(fā)作類型、排除生酮飲食的禁忌證;估計(jì)易導(dǎo)致并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素;完善相關(guān)檢查。②選擇合理食物開始治療:首先禁食24~48小時(shí),監(jiān)測(cè)生命體征及微量血糖、血酮、尿酮,若血糖低于2.2mmol/L或血酮大于3.0mmol/L,開始給予生酮飲食。食譜中攝入食物中的脂肪/(蛋白質(zhì)+碳水化合物)比例為4∶1。③正確處理治療初期常見問題:早期常見的不良反應(yīng)包括低血糖、過分酮癥、酮癥不足、惡心/嘔吐、困倦或嗜睡、癲癇發(fā)作增加或無效等,需要對(duì)癥處理。④隨訪:在開始的階段應(yīng)與家屬保持較密切的聯(lián)系,穩(wěn)定后3~6月隨訪一次。隨訪的項(xiàng)目包括對(duì)患兒營(yíng)養(yǎng)狀況的評(píng)估,根據(jù)身高、體重和年齡調(diào)整食物熱量和成分,檢測(cè)不良反應(yīng),進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室檢查。⑤停止生酮飲食:如果無效,應(yīng)逐漸降低生酮飲食的比例,所有攝入食物中的脂肪/(蛋白質(zhì)+碳水化合物)比例為4∶1至3∶1至2∶1,直到酮癥消失。如果有效,可維持生酮飲食2~3年。對(duì)于葡萄糖載體缺乏癥、丙酮酸脫氫酶缺乏癥和結(jié)節(jié)性硬化的患者應(yīng)延長(zhǎng)治療時(shí)間。對(duì)于發(fā)作完全控制的患者,80%的人在停止生酮飲食后仍可保持無發(fā)作。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展癲癇和癲癇綜合征的治療2.抗癲癇藥物治療原則(1)選擇抗癲癇藥物(AEDs)的基本原則和注意事項(xiàng)1)根據(jù)發(fā)作類型和綜合征分類選擇藥物是治療癲癇的基本原則(表2-1-7、表2-1-8),同時(shí)還需要考慮共患病、共用藥、患者的年齡及其患者或監(jiān)護(hù)人的意愿等進(jìn)行個(gè)體化。2)如果合理使用一線抗癲癇藥物仍有發(fā)作,需嚴(yán)格評(píng)估癲癇的診斷。3)推薦患者固定使用同一生產(chǎn)廠家的藥品,除非處方者與患者及其監(jiān)護(hù)人商議后認(rèn)為合適,不同抗癲癇藥的制劑在生物利用度和藥代動(dòng)力學(xué)方面有差異,因此需要注意避免療效降低或不良反應(yīng)增加。4)盡可能單藥治療。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展癲癇和癲癇綜合征的治療5)如果選用的第一種抗癲癇藥因?yàn)椴涣挤磻?yīng)或仍有發(fā)作而治療失敗,應(yīng)試用另一種藥物,并加量至足夠劑量后,將第一種用藥緩慢地減量。①如果第二種用藥仍無效,在開始另一個(gè)藥物前,應(yīng)根據(jù)相對(duì)療效、不良反應(yīng)和藥物耐受性將第一或第二個(gè)藥物緩慢撤藥。②僅在單藥治療沒有達(dá)到無發(fā)作時(shí)才推薦聯(lián)合治療。③如果聯(lián)合治療沒有使患者獲益,治療應(yīng)回到原來患者最能接受的方案(單藥治療或聯(lián)合治療),以取得療效和不良反應(yīng)耐受方面的最佳平衡。④對(duì)于兒童、婦女等特別人群用藥需要考慮患者特點(diǎn),具體按照特殊人群藥物治療。⑤對(duì)治療困難的癲癇綜合征及難治性癲癇,建議轉(zhuǎn)診至癲癇??漆t(yī)師診治。林某,男,50歲,主因“反復(fù)發(fā)作性愣神2年”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展癲癇和癲癇綜合征的治療(2)開始藥物治療的原則1)當(dāng)癲癇診斷明確時(shí)應(yīng)開始抗癲癇藥治療,除非一些特殊情況需與患者或監(jiān)護(hù)人進(jìn)行討論并達(dá)成一致。①抗癲癇藥治療的起始決定需要與患者或其監(jiān)護(hù)人進(jìn)行充分的討論,衡量風(fēng)險(xiǎn)和收益后決定,討論時(shí)要考慮到癲癇綜合征、預(yù)后。②通常情況下,第二次癲癇發(fā)作后推薦開始抗癲癇藥治療。③以下情況抗癲癇藥治療在第一次無誘因發(fā)作后開始,并與患者或監(jiān)護(hù)人進(jìn)行商議。a.患者有神經(jīng)缺陷癥狀;b.腦電圖提示明確的癇樣放電;c.患者或監(jiān)護(hù)人認(rèn)為不能承受再發(fā)一次的風(fēng)險(xiǎn);d.腦影像顯示結(jié)構(gòu)損害。林某,

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