兒童腎上腺疾病影像診斷

兒童腎上腺疾病影像診斷1腎上腺大體解剖腎上腺位于雙側(cè)腎上極、腎筋膜中。右側(cè)呈三角形，前內(nèi)為下腔靜脈；外側(cè)為肝右葉、內(nèi)側(cè)為膈腳。左側(cè)呈新月形，前外為胰尾&脾血管，后外側(cè)為左腎上極，內(nèi)側(cè)為膈角。2腎上腺血供豐富

腎上腺上/中/下動(dòng)脈

腎上腺靜脈

淋巴管伴行靜脈34腎上腺影像學(xué)表現(xiàn)右側(cè)腎上腺多呈線條影，與膈腳平行。在CT圖象上，正常腎上腺輪廓光整，邊緣較平或略凹，絕不明顯外突或呈圓形。腎上腺密度在CT平掃時(shí)與臨近腎臟相似，大致均勻。左側(cè)腎上腺多呈倒“V”或倒“Y”型。5兒童腎上腺影像學(xué)特點(diǎn)新生兒腎上腺相對較大，可為腎臟1/3，邊緣外凸。胎兒皮質(zhì)6月消失，1歲后胎兒皮質(zhì)纖維組織開始退化，3歲時(shí)消失，此后腎上腺邊緣較直或略凹陷。增強(qiáng)CT值增加≤20Hu。因腎周脂肪，T1顯示為佳，與肝信號(hào)相等或稍低；T2稍高，仍低于脂肪。6兒童腎上腺常見疾病神經(jīng)（節(jié)）母細(xì)胞瘤腎上腺皮質(zhì)增生嗜鉻細(xì)胞瘤腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺出血7神經(jīng)（節(jié)）母細(xì)胞瘤起源交感神經(jīng)及腎上腺髓質(zhì)（2/3），胸盆頸腦亦可見。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤&神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多見腎上腺以外部位。5歲以下占74.5%，初診多有轉(zhuǎn)移*。臨床表現(xiàn)：半數(shù)腹部可觸及硬結(jié)腫塊常超過中線?？砂楦雇?、腹脹。頭部包塊，眼球突出，肝大，四肢痛?？捎邪l(fā)熱、貧血。10%高血壓、多汗、心悸、腹瀉等，尿VMA（+）。8影像表現(xiàn)X線：IVU中上腹，密度偏低，境界不清，少有完整輪廓，50%有細(xì)沙粒樣鈣化（腎上腺區(qū)、脊柱旁）。腎臟受壓，腎盂腎盞外下旋，變形拉長積水，偶見破壞。輸尿管外移繞行，少數(shù)蟲蝕樣破壞、積水。MR：均勻或混雜信號(hào)（出血、壞死），大鈣化灶低信號(hào)，小鈣化不易區(qū)分。蔓延擴(kuò)散征象騎跨隔上下腎盂、輸尿管蟲蝕樣充盈缺損椎間孔“啞鈴狀”征象雙側(cè)下胸脊柱旁三角形增寬CT：腎上腺區(qū)大腫塊，無包膜，浸潤性生長?？缭街芯€向?qū)?cè)延伸，包裹腹膜后大血管，或侵入椎管內(nèi)或肝臟密度多不均勻，80%可見不規(guī)則鈣化。增強(qiáng)檢查腫塊不均勻強(qiáng)化，病變顯示更清楚。9腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移初診時(shí)40%~70%病例已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見骨、肝、顱、肺（＜10%）、少數(shù)胸膜、縱隔淋巴結(jié)、心包。骨轉(zhuǎn)移為本病重要特點(diǎn)之一，可侵犯全身骨骼（顱、股、盆發(fā)生率最高）。（核素掃描）嬰兒期肝轉(zhuǎn)移更常見。10腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期神經(jīng)母細(xì)胞瘤Evans分期分期病變范圍Ⅰ原發(fā)器官或組織Ⅱ

擴(kuò)散至原發(fā)氣管或附近組織，但不超過中線。有同側(cè)區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移。中線部位腫瘤有一側(cè)淋巴結(jié)受侵。Ⅲ腫瘤超過中線，有雙側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。中線部位腫瘤伴雙側(cè)擴(kuò)散，椎管內(nèi)腫塊或雙側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。侵犯大血管。Ⅳ遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到骨骼、骨髓、軟組織、實(shí)質(zhì)器官淋巴結(jié)。ⅣsⅠ、Ⅱ期原發(fā)瘤伴肝、皮膚或骨髓受侵發(fā)，同位素掃描骨髓照片無骨髓轉(zhuǎn)移的1歲以下嬰兒。Ⅴ多中心腫瘤11腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后預(yù)后較差?？傊斡?0%~50%（1歲內(nèi)75%，大兒10%）。與年齡、分期、基因有關(guān)。完全切除原發(fā)瘤后1~2年后不復(fù)發(fā)屬可能治愈（僅少數(shù)幾年后復(fù)發(fā)）。12131415腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別診斷腎上腺出血：多為雙側(cè)性，CT示軟組織腫塊，CT值與出血時(shí)間有關(guān)，1~3周后腫物縮小，出現(xiàn)邊緣性鈣化隨著出血吸收，鈣化收縮，腎上腺形態(tài)恢復(fù)。嗜鉻細(xì)胞瘤：多見6~14歲，腫瘤直徑2-4cm，多為邊界清之實(shí)性或厚壁囊樣改變，30%~70%雙側(cè)性，鈣化少，尿VMA、HVA陽性，臨床常以高血壓求診。腎上腺皮質(zhì)癌：腎前上方大塊軟組織密度腫塊，圓形或分葉，邊界清，內(nèi)含低密度壞死區(qū)，少數(shù)可見鈣化及囊變，一般不超過中線。臨床表現(xiàn)Cushing綜合征或腎上腺性征異常。腎母細(xì)胞瘤：多位于腎內(nèi)，形態(tài)光整，邊緣清楚，鈣化少見。超過中線少；淋巴結(jié)侵犯晚；侵犯血管多。淋巴肉瘤：CT表現(xiàn)為低密度結(jié)節(jié)狀融合的淋巴結(jié)，一般不出現(xiàn)鈣化，腎臟移位較輕。畸胎瘤：CT典型畸胎瘤呈混雜密度，含鈣化，囊性軟組織及脂肪成分，包膜清楚。16腎母細(xì)胞瘤17嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中。由于瘤細(xì)胞陣發(fā)性或持續(xù)性地分泌大量去甲腎上腺素和腎上腺素，臨床上呈陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、頭痛、出汗、心悸及代謝紊亂癥群。18嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞。典型癥狀：陣發(fā)性高血壓，發(fā)作數(shù)分鐘后緩解。（持續(xù)性高血壓陣法加重）。心悸、頭痛和大汗三聯(lián)征。高血壓，多汗，面紅、心悸，腹瀉，有時(shí)可觸及腹部包塊。尿兒茶酚胺（VMA）、高香草酸（HVA）升高有助于診斷?？砂榘l(fā)神經(jīng)纖維瘤病或其他神經(jīng)皮膚綜合癥。10%腎上腺外、10%雙側(cè)、10%惡性、10%多發(fā)、10%家族性、10%兒童發(fā)病、10%術(shù)后復(fù)發(fā)。嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于腎上腺外，好發(fā)部位依次為：主動(dòng)脈(75％)、膀胱(10％)、胸部(10％)、頭頸部和盆腔(5％)，其CT表現(xiàn)與腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤相似，實(shí)驗(yàn)室檢查有助于診斷。19嗜鉻細(xì)胞瘤CT、MR表現(xiàn)CT：大小差異大，可為1~10cm不等，多數(shù)小于5cm。多位于腎上腺內(nèi)，圓形或橢圓形，有包膜。直徑<3cm者，84％為實(shí)性，密度均勻；≥3cm者，70％出現(xiàn)壞死、出血和囊變。少數(shù)可鈣化。增強(qiáng)呈彌漫性、點(diǎn)狀或環(huán)形增強(qiáng)。（造影劑可誘發(fā)高血壓危象）。MR：腎上腺內(nèi)外腫塊，T1加權(quán)稍低于肝信號(hào)強(qiáng)度，T2加權(quán)腫瘤信號(hào)強(qiáng)度明顯增高，亦可顯示出血信號(hào)強(qiáng)度。20圖1平掃示右側(cè)腎上腺區(qū)巨大腫塊，邊界較清，內(nèi)可見大片狀低密度壞死灶(箭)；b)增強(qiáng)掃描，示腫塊實(shí)質(zhì)部分呈持續(xù)性明顯強(qiáng)化，壞死灶無強(qiáng)化(箭)，病灶與鄰近肝組織分界更清楚。

圖2右側(cè)腹膜后異位嗜鉻細(xì)胞瘤。a)平掃示右側(cè)腎門旁一類圓形等密度灶(箭)，痛灶邊界清楚；b)增強(qiáng)掃描，示病灶明顯強(qiáng)化(箭)，中央見小片狀稍低密度影。圖1圖221上圖a)原膀胱內(nèi)異位嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)查，MSCT示膀胱左前壁腫瘤復(fù)發(fā)。病灶與正常膀胱組織間分界不清(箭)；b)CT示兩肺內(nèi)見多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤(箭)。

下圖a)增強(qiáng)掃描，示右腎上腺區(qū)巨大腫瘤，瘤體大部分囊變，內(nèi)見分隔，囊壁及囊分隔中度強(qiáng)化(箭)；b)矢狀面重組圖，示腫塊(箭)與周圍組織、器官分界清楚，肝臟下緣及右腎上極受壓、移位。膀胱內(nèi)異位惡性嗜鉻細(xì)胞瘤右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤22嗜鉻細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)23腎上腺皮質(zhì)增生常為雙側(cè)性改變，表現(xiàn)為腎上腺肢體增粗或延長，輪廓輕度隆起，但腎上腺基本形態(tài)無明顯改變，密度均勻，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯。均勻性（彌漫性）增生結(jié)節(jié)狀增生雙側(cè)腎上腺均勻擴(kuò)大，保持原形態(tài)。形態(tài)確診困難單（雙）側(cè)腎上腺一肢或兩只局限性結(jié)節(jié)狀突起，可有多個(gè)結(jié)節(jié)，大小3-5mm。242526腎上腺腺瘤最常見的腎上腺腫瘤（51%），好發(fā)于40-50歲女性。功能性腺瘤（cushing腺瘤、conn腺瘤）&非功能性腺瘤。病理：有包膜，表面光滑，切面黃色或褐色，質(zhì)軟。較大腫瘤可有出血、壞死及囊變。27庫欣綜合征（Cushing綜合征）

是各種病因造成腎上腺皮質(zhì)分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致疾病的總稱。圖a：平掃CT，左腎上腺較低密度橢圓形腫塊圖b：+C呈均勻強(qiáng)化；*左腎上腺其余部分及右側(cè)腎上腺呈萎縮改變cushing腺瘤28Conn綜合征&Conn腺瘤Conn綜合征即原發(fā)性醛固酮增多癥，1955年由JeromeWConn首先報(bào)道，由腎上腺皮質(zhì)增生或腎上腺腺瘤等引起腎上腺皮質(zhì)過度分泌醛固酮所致。臨床上以分泌醛固酮的腺瘤(APA)為最多（60%~70%)，稱為Conn腺瘤。本病以中青年較多，女性多見，臨床表現(xiàn)以高血壓、低鉀血癥、低腎素活性和高醛固酮分泌為特點(diǎn)，是繼發(fā)性高血壓的常見病因。29腎上腺腺瘤影像表現(xiàn)3031無功能腺瘤

32腎上腺出血新生兒腎上腺相對較大，易受外傷，此外圍生期缺氧，敗血癥，原發(fā)性凝血機(jī)制障礙均可引起腎上腺出血。較大兒童亦可并發(fā)腫瘤。血腫可使腎上腺增大，CT值50~90Hu。血腫吸收后呈低密度囊性改變。MRI檢查可分辨出血范圍及血腫大小，出血亞急性期T1及T2加權(quán)呈高信號(hào)。腎上腺血腫于1~3周內(nèi)縮小，周邊部開始鈣化，當(dāng)出血吸收時(shí)，鈣化區(qū)收縮，再現(xiàn)腎上腺三角形。333435右側(cè)腹膜后區(qū)右腎內(nèi)前上方可見類圓形稍高密度影，大小約3.6×3.4×4.3cm，邊緣不清，密度不均勻，CT值約29-66Hu，增強(qiáng)掃描腫塊邊緣明顯強(qiáng)化，中心區(qū)未見明顯強(qiáng)化，右側(cè)腎臟受壓向后移位。左腎大小形態(tài)正常，未見明顯異常密度影。所掃肝脾未見明顯異常。腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)。

診斷意見：右側(cè)腹膜后右腎內(nèi)前上方塊影，考慮為腎上腺出血可能大。36影像所見：

患兒診斷考慮腎上腺出血，經(jīng)保守治療復(fù)查：與2013年11月5日CT片對比，現(xiàn)示右側(cè)腹膜后區(qū)右腎上腺區(qū)原類圓形稍高密度影密度較前明顯下降，CT值約30HU,大小大致同前，增強(qiáng)掃描腫塊邊緣明顯強(qiáng)化，中心區(qū)未見明顯強(qiáng)化，右側(cè)腎臟仍受壓向后移位。左腎大小形態(tài)正常，未見明顯異常密度影。所掃肝脾未見明顯異常。腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)。

診斷意見:

腎上腺出血，經(jīng)保守治療復(fù)查，原病灶密度較前明顯下降，大小大致同前。37腎上腺皮質(zhì)癌根據(jù)美國國立癌癥研究院的資料,在兒童所有的惡性腫瘤中,腎上腺皮質(zhì)癌約占12%。0～4歲是一個(gè)發(fā)病高峰,在0～4歲,兒童腎上腺皮質(zhì)癌的發(fā)病率約為百萬分之0.4。4～14歲,發(fā)病率下降到百萬分之0.1。腎上腺皮質(zhì)癌的發(fā)生率有性別差異,多見于女孩,男女發(fā)病率之比大約為1∶2.2。遺傳基礎(chǔ)（胚系p53外顯子突變）。38臨床&影像表現(xiàn)雄性化（少數(shù)雌性化）。Cushing綜合征（少術(shù)Conn綜合征）。腫塊生長及轉(zhuǎn)移。肺是腎上腺皮質(zhì)癌最常發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位,其次是肝,其他可能發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位包括:腹膜(29%)、胸膜或膈肌(24%)、腹部淋巴結(jié)(24%)、腎臟(18%)。CT：大小不等（3~22cm）類圓形實(shí)性腫塊。密度不均（壞死、出血、鈣化）。邊界清（有包膜）。壓迫腎、大血管使之移位。下腔靜脈瘤栓。轉(zhuǎn)移39腎上腺皮質(zhì)癌40圖1ａ）ＣＴ平掃示左側(cè)腎上腺區(qū)不規(guī)則形瘤體，瘤體邊緣見斑片狀低密度區(qū)，ＣＴ值－１０ＨＵ（箭），病灶內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化；ｂ）增強(qiáng)掃描動(dòng)脈晚期示瘤體中心部分不均勻強(qiáng)化，瘤體邊緣輕度強(qiáng)化。

圖２ａ）增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示右側(cè)腎上腺巨大腫塊，瘤體內(nèi)部可見粗大瘢痕狀壞死（箭），壞死邊緣銳利、清晰，瘤體內(nèi)血管豐富，由外周伸入瘤體內(nèi)部；ｂ）門脈期示瘤體均勻強(qiáng)化，壞死邊緣清晰（箭）。

圖３腎上腺皮