先心病患者脊柱側(cè)彎矯形術的麻醉管理

先心病患者脊柱側(cè)彎矯形術的麻醉管理副標題前言一例心房反位+左位心患者合并復雜先天性心臟病，靜脈心房連接、房室連接、心室動脈連接均存在畸形，且患者存在內(nèi)臟反位。該患者術前除氧合情況較差之外，其余檢查無特殊，入院后擬行脊柱側(cè)彎矯形術。病例摘要患者，女性，17歲，身高162cm，體重47kg主訴：發(fā)現(xiàn)胸背部隆起不對稱2年半、疼痛3月既往史：先天性心臟病病史，兩年前曾因脊柱側(cè)彎于外院就診，但未行手術治療。腹部超聲：肝臟位于左側(cè)，脾臟位于右側(cè)，內(nèi)臟反位病例摘要心臟超聲：心臟大部分位于左側(cè)胸腔，心房反位，右心房位于左側(cè)，右心房內(nèi)徑偏大，左心房位于右側(cè)，左心房與右心室鏈接，右心房與左心室連接，房室連接反位；室壁心肌增厚，室壁活動尚可，左右房室瓣開放尚可，彩色多普勒超聲顯示左房室瓣中度、右房室輕中度、主動脈瓣輕度反流；室間隔大缺損，室水平雙向分流，左室射血分數(shù)（LVEF）為55%；兩大動脈關系異常，主動脈開口于右室，肺動脈閉鎖，大動脈異位，主肺側(cè)支循環(huán)形成擬行手術：脊柱后路矯形內(nèi)固定植骨融合術深入思考問題一：該患者是否可以進行手術麻醉？在術前患者也進行了其他檢查，基本無異常，但是其氧合情況較差。由于患者疼痛無法忍受，求醫(yī)心切，遂自行簽署了手術結(jié)果自負的公證書，要求進行手術。深入思考問題二：是否可以先行心臟手術，再行脊柱側(cè)彎矯形術？據(jù)患者家屬描述，患者在兒童階段就已發(fā)現(xiàn)有“心臟病”，并且就診于外院，外院專家表示患者已處于平衡狀態(tài)，不建議進行手術?；颊呤且焕齼?nèi)臟反位、心房連接反位的復雜先天性心臟病，既往之所以不進行心臟手術，是由于擔心手術后心臟還會受脊柱側(cè)彎的影響。患者肺動脈閉鎖，再加上肺功能受脊柱側(cè)彎的影響，術前氧合極差，術前可以邀請胸外科、呼吸科共同會診。深入思考問題三：該患者麻醉方案如何制定，麻醉管理有哪些注意事項？脊柱側(cè)彎矯形術的麻醉管理要點包括：①麻醉深度：維持腦電雙頻指數(shù)（BIS）在45～60水平；②肌松監(jiān)測：四個成串刺激比值（TOFr）為26%～50%；③循環(huán)管理：目標導向的血壓調(diào)控；④血液保護：術前給予氨甲環(huán)酸，術中進行血栓彈力圖（TEG）監(jiān)測，并實施自體血回輸；深入思考⑤脊髓功能保護：運動誘發(fā)電位/體感誘發(fā)電位（MEP/SEP）監(jiān)測；⑥體溫保護：保溫毯、液體加溫等；⑦預防術后惡心嘔吐（PONV）：給予地塞米松、五羥色胺（5-HT）拮抗劑；⑧疼痛管理：采取多模式鎮(zhèn)痛模式。深入思考患者存在心室水平的雙向分流，圍術期的收縮壓不能低；缺少左向右的分流，加大通氣量反而會適得其反。手術麻醉經(jīng)過術前準備：視頻喉鏡、纖維支氣管鏡下行氣管插管；超聲引導下穿刺；BIS監(jiān)測麻醉深度；脊柱功能監(jiān)測MEP、SEP、TOFr；液體加溫設備及暖風機。08:45患者入室后開放靜脈，行相關監(jiān)測。09:00面罩吸氧后患者HR78次/分，BP125/82mmHg，SpO2

82%，繼續(xù)行表面麻醉下橈動脈穿刺置管。手術麻醉經(jīng)過09:15準備右美托咪定、前列地爾、硫酸鎂、去氧腎上腺素、多巴胺。患者入室后根據(jù)術前禁食水的失液量進行補液。09:18

麻醉誘導：咪達唑侖2mg+依托咪酯12mg+芬太尼0.2mg+維庫溴銨8mg，誘導時BP一過性下降至90/51mmHg，給予小劑量去氧腎上腺素、多巴胺泵注，觀察效果。手術麻醉經(jīng)過09:20麻醉誘導過后，患者生命體征平穩(wěn)。10:20改俯臥位，持續(xù)泵注順式阿曲庫銨劑量為0～3mg/h，丙泊酚劑量為15～25ml/h，瑞芬太尼0～0.3μg/（kg·h），右美托咪定0.1μg/（kg·h）。此時患者生命體征如下：HR82次/分，BP122/72mmHg，SpO2

92%。10:30手術開始。手術麻醉經(jīng)過12:00開始進行矯形，術中HR71次/分，BP100/59mmHg，SpO2

86%，心輸出量（CO）5.5L/min，每搏量變異度（SVV）6%。14:20手術結(jié)束，HR62次/分，BP102/57mmHg，SpO2

84%，CO5.3L/min，SVV為4%。術中總?cè)肓繛?,350ml，包括膠體液500ml，晶體液1,700ml，血漿250ml，紅細胞懸液500ml，自體血300ml；出血量1,200ml，尿量1,900ml。14:30帶管送入麻醉重癥監(jiān)護室（AICU），圍術期患者生命體征變化見下表。手術麻醉經(jīng)過手術麻醉經(jīng)過15:00

患者蘇醒質(zhì)量好，拔管。術后轉(zhuǎn)歸：術后1天，轉(zhuǎn)普通病房；術后第2天，拔除引流管；術后第3天，自行翻身；術后12天，順利出院；術后3月，復查良好。知識點回顧心房反位心房反位時心臟多是右位心，極少數(shù)可以是左位心或中位心；心房反位＋右位心時較少合并先天性心臟病。在此類型中可見的先心有法洛氏四聯(lián)癥（TOF），右心室雙出口（DORV），完全性和糾正性大動脈轉(zhuǎn)位（D-TGA，L-TGA）；心房反位＋左位心或中位心雖然少見，但多是合并先天性心臟病，可見的先心有L-TGA。知識點回顧內(nèi)臟反位內(nèi)臟反位是一種少見的先天性畸形，有兩種類型：一種是全內(nèi)臟反位，左右完全顛倒，即所謂的“鏡中人”，發(fā)病率為1∶6,000～1∶80,000；另一種是部分內(nèi)臟反位，多伴有其他復雜畸形，發(fā)病率低于1∶1,000,000。知識點回顧全內(nèi)臟反位是一種極為少見的人體內(nèi)臟解剖變異，系指心、肺、橫膈、肝、脾、胃、腸等全部內(nèi)臟的位置呈180°反位，似正常人的鏡面像，而循環(huán)、呼吸、消化功能均正常。全內(nèi)臟反位的人通常可以活很長時間，而部分內(nèi)臟反位通常壽命短于正常人。全內(nèi)臟反位器官功能往往正常，平時通常無任何癥狀，多半是在無意中或體檢時發(fā)現(xiàn)。而部分內(nèi)臟反位發(fā)生其他畸形的幾率明顯增高，常需進一步檢查。知識點回顧對于內(nèi)臟反位的病因，目前尚不明確，可能與家族遺傳突變有關，染色體結(jié)構(gòu)的畸變可能為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的基本原因，也有報道稱這一異常的遺傳學過程可能是被某些外界因素激發(fā)所致，亦可能是全身纖毛先天性缺乏軸絲臂引起，有報道胎兒時期纖毛在身體各器官正常右旋中起一定作用，纖毛運動障礙時胎兒器官排列失常使內(nèi)臟旋轉(zhuǎn)不良，很多內(nèi)臟轉(zhuǎn)位者有纖毛蛋白臂缺陷。麻醉管理總結(jié)這是一例心臟病患者行脊柱側(cè)彎手術，這類手術的特點就是時間長、創(chuàng)傷大、出血多，同時由于需要監(jiān)測神經(jīng)功能，術中多是全憑靜脈麻醉，同時不能追加肌松藥；脊柱畸形患者胸廓順應性不佳，加上麻醉藥物的呼吸抑制作用，患者在保留自主呼吸的情況下大多存在通氣量不足且二氧化碳蓄積；再加上患者大多年齡較?。?0～30歲居多），術中可能出現(xiàn)自主呼吸，且多數(shù)出現(xiàn)在手術后半程。麻醉管理總結(jié)對于以上圍術期管理風險，建議考慮采取