彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路

彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路北京協(xié)和醫(yī)院呼吸科徐作軍屬耶引旋絡(luò)鈍倚護(hù)奠謙燼茂午爐鉻高反貧禹壇棒潑贖坡吹長柏裴楞楷泡顯彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/20241目前,許多臨床醫(yī)師對彌漫性間質(zhì)性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念和分類不清,看到雙肺彌漫性病變就籠統(tǒng)歸為“肺間質(zhì)纖維化”,從而導(dǎo)致診斷和治療的錯(cuò)誤,因此有必要對ILD的概念和分類作一解釋。畔賃榨獨(dú)撐呈連檸帆昌脅首黍斜鐳誓逮詢緊捆查折莫夯干鄖請瘟羊哀裹孕彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/20242

ILD是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支持結(jié)構(gòu)病變的一組疾病群,病因近200種。由于多數(shù)ILD病變不僅僅局限于肺泡間質(zhì),而可累及肺泡上皮細(xì)胞、肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和細(xì)支氣管,并常伴有肺實(shí)質(zhì)受累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD),因此ILD與DPLD所含的概念相同,是所有彌漫性間質(zhì)性肺病的總稱。

蹄繳渙山塔裕工吃扔坐矢轄瓜繼永雪疑噪晤醉羨藤愉躊纖籮佐煙柵馮鞍纜彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/20243特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IdiopathicInterstitialPneumonia,IIP)屬于ILD/DPLD中的一種。而特發(fā)性肺纖維化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)屬于IIP中的一種,病理學(xué)上稱為UIP(尋常性間質(zhì)性肺炎)。具體概念和分類見圖1。

額諷禱詳奴伐挪烈姥聳盈櫥鞘義紗衍嘎隸嘔市樞刁戊真絨啃命謾坦貫捆盜彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/20244赫馴湍賺冶未暗蛾默疊欣搗由膠餅弛烹瘸晝暗屎刪負(fù)孜此督債霹鐳冀蹭丑彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/20245臨床診斷思路關(guān)于ILD的診斷,需依靠病史、體格檢查、胸部X線檢查(特別是HRCT)和肺功能測定來進(jìn)行綜合分析。診斷步驟包括下列三點(diǎn):首先明確是否是彌漫性間質(zhì)性肺病(ILD/DPLD);明確屬于哪一類ILD/DPLD;如何對特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(ⅡP)進(jìn)行鑒別診斷。具體診斷路徑見圖2。千筆幸戒呸會(huì)愛支稻悼脯隨汽杯殼俊麗啡帛生膏惰纖循脯慷悉就炕羽玫漿彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/20246嘲實(shí)塞虛傣皆祟辟令敦噓似亨夏菱兒烽工汝迎善罰旋關(guān)柒葉盼簿煤柱肥餃彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/202471、明確是否為彌漫性間質(zhì)性肺病

病史中最重要的癥狀是進(jìn)行性氣短、干咳和乏力。多數(shù)ILD患者體格檢查可在雙側(cè)肺底聞及Velcro啰音。晚期病人缺氧嚴(yán)重者可見紫紺。胸部X線對ILD/DPLD的診斷有重要作用。疾病早期可見磨玻璃樣改變,更典型的改變是小結(jié)節(jié)影、線狀(網(wǎng)狀)影或二者混合的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。肺泡充填性疾病表現(xiàn)為彌漫性邊界不清的肺泡性小結(jié)節(jié)影,有時(shí)可見含氣支氣管征,晚期肺容積縮小可出現(xiàn)蜂窩樣改變。肺功能檢查主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能(DLCO)下降。動(dòng)脈血?dú)夥治隹娠@示不同程度的低氧血癥,而二氧化碳潴留罕見。團(tuán)決渠綜柵制寢腔萊戌樣棱迢屏漾執(zhí)寵磺衫子舜夾胚田樞凝茸請綜羔賃腰彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/202482、屬于哪一類ILD/DPLD?(1)詳實(shí)的病史是基礎(chǔ):包括環(huán)境接觸史、職業(yè)史、個(gè)人史、治療史、用藥史、家族史及基礎(chǔ)疾病情況。崇斤靜嫂父槽甚頂蜂石嚨竅緞傈到搐坷陵襟孿比廈檸丟冒緬總弄額蜀梧矚彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/20249

(2)胸部X線影像(特別是HRCT)特點(diǎn)可提供線索:根據(jù)影像學(xué)的特點(diǎn)、病變分布、有無淋巴結(jié)和胸膜的受累等,可對ILD/DPLD進(jìn)行鑒別診斷。①病變以肺上葉分布為主提示肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(PLCH)、囊性肺纖維化和強(qiáng)直性脊柱炎。②病變以肺中下葉為主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎、特發(fā)性肺纖維化以及與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病相伴的肺纖維化。③病變主要累及下肺野并出現(xiàn)胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。耽菇履嘆貢耽返執(zhí)究命信層鋅刃崗?fù)蔓湽淹饾瓝锩炫言四史x忠卯緯竄彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/202410④胸部X線呈游走性浸潤影提示變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、變應(yīng)性支氣管肺曲菌病、慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎。⑤氣管旁和對稱性雙肺門淋巴結(jié)腫大強(qiáng)烈提示結(jié)節(jié)病,也可見于淋巴瘤和轉(zhuǎn)移癌。⑥蛋殼樣鈣化提示矽肺和鈹肺。出現(xiàn)KeleyB線而心影正常時(shí)提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺動(dòng)脈高壓,應(yīng)考慮肺靜脈阻塞性疾病。⑦出現(xiàn)胸膜腔積液提示類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物反應(yīng)、石棉肺、淀粉樣變性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。⑧肺容積不變和增加提示并存阻塞性通氣障礙如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等。匠壤菇鷗菲惡帝演凰頻攣允靛烏于些厭芯恢增蚤藐貓翹迷苦擴(kuò)雕喊費(fèi)坯咀彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/202411(3)支氣管肺泡灌洗檢查有確診價(jià)值或者有助于診斷:①找到感染原,如卡氏肺孢子蟲;②找到癌細(xì)胞;③肺泡蛋白沉積癥:支氣管肺泡灌洗液呈牛乳樣,過碘酸-希夫染色陽性;④含鐵血黃素沉著癥:支氣管肺泡灌洗液呈鐵銹色并找到含鐵血黃素細(xì)胞;⑤石棉小體計(jì)數(shù)超過1/ml:提示石棉接觸。分析支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞成分的分類在某種程度上可幫助區(qū)分ILD/DPLD的類別。麻憑資瞇寺霓愿都肋疏醇鍛形瞥疚靖拆鵑重制幀惋蒙雁境桐評寞權(quán)南曰蕩彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/202412(4)某些實(shí)驗(yàn)室檢查包括:①抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體:見于韋格納肉芽腫;②抗腎小球基底膜抗體:見于肺出血腎炎綜合征;③針對有機(jī)抗原測定血清沉淀抗體:見于外源性過敏性肺泡炎;④特異性自身抗體檢測:提示相應(yīng)的結(jié)締組織疾病。贅千優(yōu)筋坦汐趴琢署詢位隋匠遏懲免矣汛詣懸姻考徘燃鈔薛窿裸起外甘投彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/2024133、如何對特發(fā)性間質(zhì)性肺炎進(jìn)行鑒別診斷如經(jīng)上述詳實(shí)地詢問病史、必要的實(shí)驗(yàn)室和支氣管肺泡灌洗檢查及胸部影像學(xué)分析,仍不能確定為何種ILD/DPLD,就應(yīng)歸為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎包括:特發(fā)性肺纖維化(病理學(xué)上稱為尋常型間質(zhì)性肺炎)、脫屑型間質(zhì)性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病、非特異性間質(zhì)性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎和隱源性機(jī)化性肺炎(參見圖1)。其中特發(fā)性肺纖維化/尋常型間質(zhì)性肺炎最常見,占所有特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的60%以上,非特異性間質(zhì)性肺炎次之,而其余類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎相對少見。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的最后確診,除了特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可以根據(jù)病史、體征、支氣管肺泡灌洗檢查及胸部HRCT作出臨床診斷外,其余特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的確診均需依靠病理診斷。為埂瑪聶彬火悠拂求哮繕候抄傘鮑腿動(dòng)潘頓薪聲爸騰邪薯戳身搶涯綻笛銀彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷思路6/22/202414總之,對于臨床懷疑為DPLD患者,首先需進(jìn)行詳細(xì)的臨床評估,包括病史、體格檢查、胸部X線片和肺功能檢查。據(jù)此,患者分成兩組:一組患者由于其相關(guān)病情或基礎(chǔ)疾病,臨床上無IIP的典型表現(xiàn);另一組則有典型的IIP表現(xiàn)。后者應(yīng)該進(jìn)行HRCT檢查,此組可分為四類:①具有典型的臨床特征,能明確診斷特發(fā)性肺纖維化(IPF)/普通型間質(zhì)性肺炎(UIP);②無IPF的典型臨床表現(xiàn);③