中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)專(zhuān)家講座

中國(guó)煙霧病和煙霧綜合征診療與治療教授共識(shí)（）劉衛(wèi)東.6中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第1頁(yè)煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個(gè)腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，被稱(chēng)之為“煙霧狀血管”。一、序言中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第2頁(yè)1969年日本學(xué)者Suzuki及Takaku將該病稱(chēng)為“煙霧病”。煙霧狀血管是擴(kuò)張穿通動(dòng)脈，起著側(cè)枝循環(huán)代償作用。病變可累及大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈近端，少數(shù)亦可累及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)。一、序言中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第3頁(yè)年日本北海道一項(xiàng)研究顯示煙霧病年患病率與發(fā)病率分別為10.5/10萬(wàn)及0.94/10萬(wàn)女性患者較男性患者多（約2.8:1）發(fā)病高峰分別為5-9歲前后及45-49歲前后。一、序言中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第4頁(yè)兒童患者以缺血癥狀為主要臨床表現(xiàn)，包含短暫性腦缺血發(fā)作及腦梗塞。而出血型在成人患者中更為常見(jiàn)，詳細(xì)癥狀因出血部位而異。一、序言中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第5頁(yè)患者出現(xiàn)下述癥狀或病史，應(yīng)該考慮煙霧病或煙霧綜合征：自發(fā)性腦出血，尤其是下述部位出血：腦室周?chē)?、腦室內(nèi)出血、腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室，煙霧病患者發(fā)生單純蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見(jiàn)；腦缺血所致臨床癥狀、體征：TIA或腦梗塞所致偏癱、語(yǔ)言障礙、感覺(jué)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙等，尤其是小兒哭吵、過(guò)分通氣或體育運(yùn)動(dòng)后易誘發(fā)。二、煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第6頁(yè)最慣用檢驗(yàn)伎倆有頭顱CT、MRI、CTA／MRA、CTP／MRP、SPECT、PET等。頭顱CT適合用于評(píng)定腦出血以及大腦梗塞；但對(duì)于急性腦梗塞，MRI（尤其是DWI序列）以及MRA敏感性更高，且能發(fā)覺(jué)特征性煙霧狀血管。對(duì)無(wú)法配合腦血管DSA造影檢驗(yàn)兒童患者M(jìn)RA可作為診療伎倆。二、煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第7頁(yè)腦血管造影是診療煙霧病和煙霧綜合征金標(biāo)準(zhǔn)。經(jīng)典煙霧病表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞；基底部位纖細(xì)異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛血管吻合，如大腦后動(dòng)脈與胼周動(dòng)脈吻合。可合并ACAs和MCAs近端狹窄或閉塞，約25%患者椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)亦存在狹窄或閉塞。腦血管造影還可用于評(píng)價(jià)疾病進(jìn)展改變，用于血管重建手術(shù)后療效評(píng)價(jià)。二、煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第8頁(yè)有條件臨床中心應(yīng)該對(duì)煙霧病患者進(jìn)行腦血流動(dòng)力學(xué)及腦代謝評(píng)定。Xe-CT、SPECT、MRP、CTP及PET等一系列影像學(xué)技術(shù)興起，為缺血性腦血管病評(píng)定提供了越來(lái)越多選擇，二、煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第9頁(yè)血流動(dòng)力學(xué)評(píng)價(jià)指標(biāo)包含腦血流量(cerebralbloodflow,CBF)：是組織內(nèi)血流量腦血容量(cerebralbloodvolume,CBV)、是血管床容積達(dá)峰時(shí)間(timetopeak,TTP)、指對(duì)比劑首次經(jīng)過(guò)腦組織觀察區(qū)至峰值時(shí)間二、煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第10頁(yè)血流動(dòng)力學(xué)評(píng)價(jià)指標(biāo)包含平均經(jīng)過(guò)時(shí)間（meantransmittime,MTT）是顯影劑經(jīng)過(guò)觀察區(qū)平均時(shí)間，主要是經(jīng)過(guò)毛細(xì)血管時(shí)間腦血管貯備功效(cerebrovascularreserve,CVR)評(píng)定是腦血管床在乙酰唑胺等激發(fā)狀態(tài)下深入擴(kuò)張以增加腦血流量潛力。二、煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第11頁(yè)血流動(dòng)力學(xué)評(píng)價(jià)指標(biāo)包含平均經(jīng)過(guò)時(shí)間（meantransmittime,MTT）是顯影劑經(jīng)過(guò)觀察區(qū)平均時(shí)間，主要是經(jīng)過(guò)毛細(xì)血管時(shí)間腦血管貯備功效(cerebrovascularreserve,CVR)評(píng)定是腦血管床在乙酰唑胺等激發(fā)狀態(tài)下深入擴(kuò)張以增加腦血流量潛力。二、煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第12頁(yè)血流動(dòng)力學(xué)評(píng)價(jià)指標(biāo)包含PET可進(jìn)行功效成像，從代謝水平對(duì)缺血型腦血管病進(jìn)行評(píng)定，主要技術(shù)參數(shù)包含腦氧代謝率(CMRO2)、氧攝取分?jǐn)?shù)(OEF)以及腦葡萄糖代謝率(CMRglu)。SPECT主要用于檢測(cè)腦血流量（CBF），所展現(xiàn)偽彩圖清楚直觀、可評(píng)定全腦，尤其是丘腦基底節(jié)等深部結(jié)構(gòu)可獨(dú)立顯示。二、煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第13頁(yè)推薦意見(jiàn)：（一）診療標(biāo)準(zhǔn)1．煙霧病診療標(biāo)準(zhǔn)（診療依據(jù)見(jiàn)表1）1) 成人患者具備A或B+C病例可做出確切診療；2) 兒童患者單側(cè)腦血管病變+C也可做出確切診療；3) 無(wú)腦血管造影尸檢病例可參考D。二、煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第14頁(yè)推薦意見(jiàn)：（一）診療標(biāo)準(zhǔn)2.煙霧綜合征診療標(biāo)準(zhǔn)（診療依據(jù)見(jiàn)表1）單側(cè)或雙側(cè)病變（可同時(shí)或單純累及大腦后動(dòng)脈系統(tǒng)），伴發(fā)表1所列合并疾病者，或稱(chēng)之為類(lèi)煙霧病。二、煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第15頁(yè)二、煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第16頁(yè)二、煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第17頁(yè)二、煙霧病和煙霧綜合征診療（二）判別診療單側(cè)煙霧病，定義為成人單側(cè)病變而無(wú)上述伴發(fā)疾病者，其發(fā)生率為10.6%，可向煙霧病進(jìn)展，其概率為10%-39%。疑似煙霧病，定義為單側(cè)或雙側(cè)病變而無(wú)法確切排除表1所列伴發(fā)疾病者中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第18頁(yè)二、煙霧病和煙霧綜合征診療（二）判別診療煙霧病與煙霧綜合征判別缺乏分子標(biāo)志或其它特征性客觀指標(biāo)，主要依賴(lài)形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病排除，這在臨床上缺乏可操作性。

而大多數(shù)情況下二者在治療標(biāo)準(zhǔn)上并無(wú)顯著差異。

為降低無(wú)須要麻煩和爭(zhēng)議，為患者提供確實(shí)有效治療或隨訪(fǎng)提議，本教授共識(shí)對(duì)疑似煙霧病診治意見(jiàn)參考煙霧病或煙霧綜合征。中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第19頁(yè)1.藥品治療：對(duì)煙霧病而言，當(dāng)前尚無(wú)確切有效藥品。但對(duì)于處于慢性期這類(lèi)患者,尤其是存在伴發(fā)疾病煙霧綜合征患者，針對(duì)伴發(fā)疾病治療，以及出血或缺血性腦卒中危險(xiǎn)原因管理和生活方式指導(dǎo)應(yīng)相輔相成,這種情況下，一些藥品治療可能是有益，如血管擴(kuò)張劑、溶纖維蛋白藥、抗溶纖維蛋白藥或抗癲癇藥等，但需要警覺(jué)藥品副作用。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第20頁(yè)日本年新指南推薦口服抗血小板聚集藥品治療缺血型煙霧病,但缺乏充分臨床依據(jù)。而且值得注意是長(zhǎng)久服用阿司匹林等抗聚藥品可能造成缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對(duì)患者預(yù)后不利。對(duì)成人無(wú)癥狀煙霧病患者不推薦口服抗血小板聚集藥品,因?yàn)?/2患者有出血風(fēng)險(xiǎn)。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第21頁(yè)2.手術(shù)治療：手術(shù)可分為直接和間接血管重建手術(shù)。不過(guò)，當(dāng)前手術(shù)方法很不統(tǒng)一，而且各種方法都還缺乏有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)大宗病例報(bào)道。外科治療方法包含三類(lèi)：間接血管重建手術(shù)、直接血管重建手術(shù)以及綜合術(shù)式。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第22頁(yè)直接血管重建手術(shù)包含：（1）顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，最慣用；顳淺動(dòng)脈-大腦前或后動(dòng)脈吻合術(shù)可作為補(bǔ)充或替換，當(dāng)大腦中動(dòng)脈分支過(guò)于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于大腦前或大腦后分布區(qū)時(shí)選擇應(yīng)用；（2）枕動(dòng)脈或耳后動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈細(xì)小時(shí)能夠選取；（3）枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)，主要改進(jìn)大腦后動(dòng)脈分布區(qū)血流灌注，較少應(yīng)用。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第23頁(yè)間接血管重建手術(shù)包含：（1）腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融合術(shù)(EDAS)；（2）腦-肌肉血管融合術(shù)(EMS)；（3）腦-肌肉-動(dòng)脈血管融合術(shù)(EMAS)；（4）腦-硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉血管融合術(shù)(EDAMS)；（5）腦-硬膜-肌肉-血管融合術(shù)（EDMS）；（6）環(huán)鋸鉆孔，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開(kāi)術(shù)；。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第24頁(yè)腦血管重建手術(shù)預(yù)防和降低煙霧病和煙霧綜合征缺血性卒中效果確切。近年來(lái)，越來(lái)越多證據(jù)表明腦血管重建手術(shù)也能有效降低煙霧病出血風(fēng)險(xiǎn)。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第25頁(yè)其中最具代表性是來(lái)自日本JAMT，這是一項(xiàng)多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照臨床研究，其年發(fā)表結(jié)果表明，腦血管重建手術(shù)能將5年再出血率從31.6%降低至11.9%,該研究要求在三個(gè)月內(nèi)進(jìn)行雙側(cè)手術(shù)，且必須包含直接搭橋。國(guó)際上多家中心報(bào)道結(jié)果與此相同，美國(guó)Steinberg報(bào)道腦血管重建手術(shù)后年再出血率降至1.9%，上海華山醫(yī)院報(bào)道術(shù)后年再出血率為1.87%。

但各種手術(shù)方式療效差異暫無(wú)定論，有待大規(guī)模多中心臨床試驗(yàn)結(jié)果。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第26頁(yè)手術(shù)指征及手術(shù)時(shí)機(jī)煙霧病和煙霧綜合征自然史差異很大，年紀(jì)、種族等差異使得自然史研究較為困難，但總體來(lái)看其是伴隨時(shí)間遲緩進(jìn)展，文件資料顯示腦血管重建手術(shù)能夠使大部分患者進(jìn)展停頓。也有文件顯示治療時(shí)患者神經(jīng)功效狀態(tài)是預(yù)后獨(dú)立預(yù)測(cè)原因，越早治療對(duì)患者是越有利。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第27頁(yè)手術(shù)指征及手術(shù)時(shí)機(jī)當(dāng)前煙霧病和煙霧綜合征手術(shù)指征、最正確方案等仍未統(tǒng)一，推薦指征以下：1）重復(fù)出現(xiàn)臨床癥狀，血流動(dòng)力學(xué)檢驗(yàn)有明確腦缺血，rCBF下降，血管反應(yīng)、腦灌注或血管貯備功效2）對(duì)于出血型煙霧病患者初始治療主要是對(duì)癥治療，包含腦室外引流術(shù)、腦血腫去除術(shù)、呼吸道/心功效等管理。

血管重建手術(shù)作為二期治療，手術(shù)時(shí)機(jī)普通選擇在出血后一至三個(gè)月不等。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第28頁(yè)推薦意見(jiàn)：（一）非手術(shù)治療提議對(duì)基礎(chǔ)疾病或伴發(fā)疾病進(jìn)行主動(dòng)藥品治療。腦卒中危險(xiǎn)原因管理和生活方式指導(dǎo)應(yīng)相輔相成。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第29頁(yè)推薦意見(jiàn)：（二）手術(shù)治療指征1. 鈴木分期2期或以上（5-6期患者，存在還未建立自發(fā)代償頸外動(dòng)脈分支者）；2. 煙霧病或煙霧綜合征相關(guān)進(jìn)展性腦缺血臨床表現(xiàn)：如TIA，腦梗塞，認(rèn)知功效障礙，神經(jīng)功效發(fā)育遲滯及癲癇等；三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第30頁(yè)推薦意見(jiàn)：（二）手術(shù)治療指征3. 其它與煙霧病或煙霧綜合征相關(guān)腦缺血證據(jù)，如陳舊性腦梗塞、微小出血灶、白質(zhì)變性或腦萎縮等與腦缺血相關(guān)實(shí)質(zhì)性腦損害；4. 血流動(dòng)力學(xué)受損，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等；三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第31頁(yè)推薦意見(jiàn)：（二）手術(shù)治療指征5. 任何形式顱內(nèi)出血，排除其它原因。6. 不推薦對(duì)煙霧病或煙霧綜合征狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包含球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第32頁(yè)推薦意見(jiàn)：（三）手術(shù)方式以及時(shí)機(jī)選擇1. 腦梗塞急性期、腦出血急性期：應(yīng)依據(jù)患者臨床情況、血腫量及部位、顱內(nèi)壓力水平等選擇保守治療、腦血腫去除術(shù)、腦室外引流術(shù)或去骨瓣減壓術(shù)；對(duì)于必須行去骨瓣減壓患者，如二期行搭橋手術(shù)可能性小時(shí)，可考慮同時(shí)行顳肌貼敷術(shù)。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第33頁(yè)推薦意見(jiàn)：（三）手術(shù)方式以及時(shí)機(jī)選擇2. 當(dāng)前尚無(wú)手術(shù)時(shí)機(jī)明確證據(jù)，即使普遍證據(jù)支持診療明確后越早進(jìn)行腦血管重建手術(shù)越好。不過(guò)推遲手術(shù)有時(shí)候也是合理，如近期有腦梗、感染或出血病史。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第34頁(yè)推薦意見(jiàn)：（三）手術(shù)方式以及時(shí)機(jī)選擇3. 腦血管重建術(shù)式選擇：1） 手術(shù)方式選擇應(yīng)依據(jù)患者普通情況、臨床和影像學(xué)特征、血流動(dòng)力學(xué)、代謝評(píng)定結(jié)果以及術(shù)者擅長(zhǎng)等各種原因綜合考慮。直接＋間接聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)可能含有更加好近期和遠(yuǎn)期效果，所以計(jì)劃開(kāi)展煙霧病治療醫(yī)院和個(gè)人應(yīng)該同時(shí)具備兩種手術(shù)治療能力，而急診治療時(shí)也應(yīng)盡可能考慮保留直接血運(yùn)重建手術(shù)條件。三、煙霧病和煙霧綜合征治療策略中國(guó)煙霧病診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)第35頁(yè)推薦意見(jiàn)：（三）手術(shù)方式以及時(shí)機(jī)選擇3. 腦血管重建術(shù)式選擇：2）對(duì)于術(shù)前已經(jīng)形成顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管（如MMA分支、STA分支向顱內(nèi)形成自發(fā)吻合）應(yīng)予保護(hù)完好。3）伴