胸腺類癌CT診斷與鑒別診斷課件

此ppt下載后可自行編輯胸腺類癌CT診斷與鑒別診斷起源胸腺類癌是起源于胸腺中具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能的Kultschitzky細(xì)胞(K細(xì)胞)的惡性腫瘤，屬于前腸源類癌，1972年Rosai和Higa將其與起源于上皮細(xì)胞的胸腺瘤區(qū)分開(kāi)來(lái)而單獨(dú)命名。

流行病學(xué)胸腺類癌臨床較為罕見(jiàn)。胸腺類癌約占前縱隔腫瘤的2％--4％。該病可發(fā)生于4--64歲的任何年齡，發(fā)病高峰為20-40歲，以中年人較多。男性較多，男女之比約為3：1。在種族及地域方面沒(méi)有明顯的差異。

生物學(xué)特征胸腺類癌可分泌肽、胺、激肽和前列腺素，其類癌綜合征較少見(jiàn)，因其瘤體內(nèi)缺乏芳香氨基酸脫羧酶，5-羥色氨酸不能轉(zhuǎn)化為5-羥色胺（5-HT）。病理組織學(xué)

光鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞排列呈索條狀、彩帶狀或花簇狀，細(xì)胞團(tuán)的中心可見(jiàn)壞死和鈣化，常伴有淋巴管、血管增生。

電鏡下可見(jiàn)突起的指突狀細(xì)胞、孤立的基板，相互很少連接，很少?gòu)?fù)合橋?；驈埩υw維。胞漿內(nèi)可見(jiàn)神經(jīng)分泌顆粒，有時(shí)可見(jiàn)核周微絲團(tuán)。

組化染色示：神經(jīng)特異性烯醇化酶（neuron-specificenolase,NSE）、促腎上腺皮質(zhì)激素（adrenocorticotropic,ACTH）、細(xì)胞活素（Cytokeratin）、嗜鉻粒蛋白（Chromogranin）、胰高血糖素（Glocagon）均為陽(yáng)性。對(duì)于前列腺酸性磷酸酶（prostaticacidphosphatase,PAP）直腸類癌中陽(yáng)性率為27%-82%。

臨床表現(xiàn)及診斷胸腺類癌大部分無(wú)臨床癥狀而由體檢發(fā)現(xiàn)。有癥狀者多表現(xiàn)為胸背疼、咳痰、氣喘、胸部壓迫等癥狀。呼吸困難、心前區(qū)不適、心律不齊均少見(jiàn)。19%可伴有多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤綜合征（MEN）。若侵犯右上縱隔則可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，CT和MRI可精確定位，B超引導(dǎo)下穿刺活檢陽(yáng)性率占縱隔腫物的78%~90%。胸腺類癌的診斷主要靠病理組織檢查，包括光鏡、電鏡及免疫組化染色。對(duì)可疑類癌者進(jìn)行尿中5-羥吲哚醋酸（5-HydroxymdoleAceticAcid,5-HAA）測(cè)定有一定意義。正常人尿24小時(shí)的排出量為2~9ng，胸腺類癌患者可達(dá)40-2000ng。Clark.B等認(rèn)為超過(guò)90mmol/24h可認(rèn)為陽(yáng)性。

胸腺類癌的CT表現(xiàn)前上縱隔類圓形、不規(guī)則軟組織腫塊，腫塊體積通常較大，2～≥10cm對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫或侵犯；腫塊密度不均勻，可見(jiàn)壞死、囊變，少見(jiàn)鈣化。增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕、中度不均勻強(qiáng)化。↖150403504020040150403504020040可能的特征性表現(xiàn)多組病例腫塊內(nèi)可見(jiàn)細(xì)絲狀明顯強(qiáng)化小血管影。胸腺瘤(癌)的CT表現(xiàn)，并回顧以往報(bào)道的其他前縱隔腫瘤的影像表現(xiàn)，均未發(fā)現(xiàn)此征象。推測(cè)此征象可能在胸腺類癌的診斷中有提示作用，但需要以后更多前瞻性研究來(lái)支持。

↖↖↖表惡性征象腫瘤邊界不清晰，與周圍組織問(wèn)脂肪間隙消失：這與胸腺類癌侵襲性的特點(diǎn)相符。同時(shí)也進(jìn)一步佐證了胸腺類癌預(yù)后較差。淋巴結(jié)腫大，可見(jiàn)縱隔和(或)頸根部淋巴結(jié)腫大，可能與胸腺類癌易于發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及患者無(wú)癥狀均就診較晚有關(guān)。少見(jiàn)CT征象：胸腔積液、腫瘤相鄰胸膜增厚、心包增厚以及肺及胸廓外轉(zhuǎn)移等。

鑒別診斷

胸腺瘤胸腺癌淋巴瘤精原細(xì)胞瘤

胸腺瘤

是前縱隔最常見(jiàn)的腫瘤。

好發(fā)于40歲以上的成年人。兒童及青少年少見(jiàn)．男女發(fā)病無(wú)差異；臨床上約30％-50％的患者合并重癥肌無(wú)力。前上縱隔類圓形、分葉狀軟組織腫塊，密度不均勻，多可見(jiàn)腫瘤囊變、壞死，鈣化常見(jiàn)，包膜常完整。與周圍組織有清晰的脂肪間隙，部分患者可發(fā)生胸膜種植轉(zhuǎn)移。合并胸水少見(jiàn)；侵襲性胸腺瘤包膜可不完整．與鄰近結(jié)構(gòu)間脂肪間隙可不清楚?？砂l(fā)生胸膜種植，但很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

胸腺癌好發(fā)于中年男性。前縱隔體積較大、邊界不清、密度不均勻的不規(guī)則軟組織腫塊，常見(jiàn)壞死及囊變表現(xiàn)?？汕址膏徑笱?，易于發(fā)生淋巴結(jié)及肺內(nèi)外轉(zhuǎn)移．不易于與胸腺類癌相鑒別，但胸腺癌內(nèi)常可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化，另外，往往在就診時(shí)胸腺癌患者即發(fā)生肺及肺外的血行轉(zhuǎn)移。↘↘胸腺的淋巴瘤三角形或雙葉狀的胸腺呈彌漫性增大(是淋巴瘤樣浸潤(rùn)周圍纖維性反應(yīng)增加的結(jié)果)，外緣突出，使臟層胸膜移位，呈較均勻的軟組織密度，在增強(qiáng)掃描時(shí)呈低-中度強(qiáng)化，大的腫塊則可有出血、壞死、囊變等混雜的低密度和液體樣區(qū)域，21％病例出現(xiàn)囊腫狀改變，這在增強(qiáng)掃描時(shí)顯示較好。此種囊腫改變不同于壞死灶，其邊緣清楚，而壞死灶則邊緣較模糊。在放療前很少有鈣化，l％病例在放療時(shí)或其后(多在放療后)出現(xiàn)鈣化胸腺同時(shí)伴有縱隔淋巴結(jié)腫大時(shí)，診斷還不困難；如不伴有縱隔淋巴結(jié)腫大而僅表現(xiàn)為前縱隔腫塊時(shí)，則和其他前縱隔腫瘤或融合的腫大淋巴結(jié)鑒別有困難。

鑒別要點(diǎn)仔細(xì)觀察腫塊內(nèi)有無(wú)囊腫狀低密度區(qū)很重要，因?yàn)檫@在其他前縱隔腫瘤中不多見(jiàn)。治療后觀察也有用，如為胸腺淋巴瘤則在治療后腫塊將會(huì)縮小，形態(tài)重新恢復(fù)到胸腺常見(jiàn)的三角形。

精原細(xì)胞瘤不常見(jiàn)，約占惡性生殖細(xì)胞瘤中的40％，多見(jiàn)于30～40歲的男性，巨大的、密度均勻的軟組織腫塊，可誤認(rèn)為是淋巴瘤中融合的淋巴結(jié)。腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)間的脂肪層可消失或直接侵犯之。在增強(qiáng)掃描時(shí)可輕度均勻強(qiáng)化。8％病例可見(jiàn)到壞死后的囊變，而殘存的實(shí)性腫瘤很少，可誤認(rèn)為多房性胸腺囊腫。鈣化少見(jiàn)，偶可有縱隔淋巴結(jié)和骨的轉(zhuǎn)移。

小結(jié)：

胸腺類癌主要與胸腺瘤作鑒別診斷，鑒別困難。腫塊內(nèi)可見(jiàn)細(xì)絲狀明顯強(qiáng)化小血管影低度惡性腫瘤為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2臨床線索：病理、免疫組化及生物學(xué)特征兩者均不相同。胸腺瘤在組織學(xué)上可分為上皮細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞型，且常合并重癥肌無(wú)力、單純性紅細(xì)胞再生障礙性貧血等。胸腺類癌常呈局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，而非浸潤(rùn)性生長(zhǎng)少見(jiàn)。胸腺類癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少，晚期可有血行轉(zhuǎn)移，至皮膚、腹腔淋巴結(jié)、骨、肺等。已有臟器轉(zhuǎn)移者仍可生存較長(zhǎng)時(shí)間，故其病程較長(zhǎng)。胸腺類癌當(dāng)合并內(nèi)分泌異常,如