應(yīng)激性心肌病

女性，76歲，既往體健，無高血壓、糖尿病、冠心病病史主訴：突發(fā)胸痛2小時余現(xiàn)病史：患者2小時前因與他人發(fā)生爭吵、情緒激動后出現(xiàn)心前區(qū)疼痛不適，不伴有后背及其它部位疼痛，無顯著胸悶、呼吸困難，無反酸、燒心，經(jīng)休息癥狀不緩解。輔助檢驗：TnI5.3ng/ml(正常值為低于0.01ng/ml)，CKMB8.5ng/ml(正常范圍為0~6.6ng/ml)。一個病例應(yīng)激性心肌病1/37急診心電圖應(yīng)激性心肌病2/37一、診療：ACS?主動脈夾層？肺栓塞？應(yīng)激性心肌病3/37二、深入完善哪些檢驗及治療超聲心動圖？胸部CT？肺動脈CTPA？PCI？動態(tài)觀察心電圖及TnI改變？應(yīng)激性心肌病4/37應(yīng)激性心肌病5/37應(yīng)激性心肌病6/37你怎樣描述DSA下心臟應(yīng)激性心肌病7/37章魚簍應(yīng)激性心肌病8/37應(yīng)激性心肌病（Takotsubo綜合征）Takotsubo綜合征曾經(jīng)稱為應(yīng)激性心肌病、心尖部氣球樣變綜合征等；最初是由Sato于1990年在日本首次發(fā)覺；表現(xiàn)為一過性心尖部室壁運動異常,呈氣球樣變；發(fā)病前多有精神或軀體應(yīng)激,臨床類似急性冠脈綜合征；冠脈造影未發(fā)覺有意義狹窄,左室造影提醒左心室收縮末期形態(tài)很像日本漁民用來捕捉章魚魚簍,所以命名為Takotsubo綜合征。近年來,歐美等多個國家紛紛報道了很多病例,大部分患者發(fā)病前均遭受了嚴重精神軀體應(yīng)激,故又將該病命名為應(yīng)激性心肌病。11月,歐洲心臟病學(xué)會（ESC）心力衰竭協(xié)會公布了Takotsubo綜合征當前知識狀態(tài)立場申明,推薦使用Takotsubo綜合征作為正式名稱,防止使專心肌病。。應(yīng)激性心肌病9/371.流行病學(xué)特點女性占82%-100%，其中絕經(jīng)后女性占94%-96%。2.觸發(fā)原因壓力觸發(fā)是經(jīng)典，但并不總是存在觸發(fā)條件能夠是心理或生理，包含急性內(nèi)、外、產(chǎn)科或精神疾病急性觸發(fā)Takotsubo綜合征發(fā)作。。應(yīng)激性心肌病10/37應(yīng)激性心肌病11/373.臨床特點發(fā)病前常有強烈精神或軀體應(yīng)激應(yīng)激距離發(fā)病數(shù)分鐘到數(shù)小時不等出現(xiàn)類似急性冠脈綜合征猛烈胸痛、胸骨后壓榨感、呼吸困難和暈厥,部分患者以心力衰竭為首發(fā)癥狀應(yīng)激性心肌病12/37心電圖特點急性期多數(shù)患者心電圖出現(xiàn)胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高、QT間期延長,部分可出現(xiàn)病理性Q波,恢復(fù)期常有T波倒置ST段抬高可維持數(shù)小時,病理性Q波可完全恢復(fù),T波倒置常連續(xù)數(shù)月之久,數(shù)月后心電圖可完全恢復(fù)正常心肌酶學(xué)改變普通為輕中度升高冠脈造影及左室造影冠脈造影普通正常,僅有極少數(shù)患者存在冠脈嚴重狹窄急性期左室造影提醒嚴重左室功效不全伴心尖部室壁運動顯著減低甚至消失,而基底部代償性運動增強有報道左室內(nèi)血栓形成,可能是左室運動功效減低時局部血流遲緩所致4.輔助檢驗應(yīng)激性心肌病13/375.血流動力學(xué)特點發(fā)病早期疾病急驟,常出現(xiàn)血流動力學(xué)不穩(wěn)定,如低血壓、心源性休克等Sharkey等報道,有超出1/3患者需要正性肌力藥品或主動脈球囊反搏來維持血流動力學(xué)穩(wěn)定；部分患者中,因為室間隔不足增厚所造成一過性左室流出道梗阻也是造成患者急性期血流動力學(xué)不穩(wěn)定主要原因之一,給予硝酸甘油后左室流出道壓力梯度增加；這些改變將伴隨左室功效恢復(fù)逐步消失6.心內(nèi)膜活檢Wittstein等對5例確診為Stress-Induced-Cardiomyopathy患者進行了心內(nèi)膜活檢,其中4例發(fā)覺了單核和巨噬細胞浸潤,另外1例患者除了廣泛炎癥性淋巴細胞浸潤外,還發(fā)覺了多個局灶性、收縮帶性心肌細胞壞死。。應(yīng)激性心肌病14/37發(fā)病機制1.兒茶酚胺?交感神經(jīng)系統(tǒng)和兒茶酚胺介導(dǎo)心肌頓抑?高濃度兒茶酚胺經(jīng)過鈣超載、氧自由基釋放等機制使心肌細胞受損，造成心臟收縮功效降低，表現(xiàn)為室壁運動異常和心功效不全?這一假說在動物模型中也得到了支持2.冠脈痙攣?冠脈痙攣和交感神經(jīng)興奮造成血管收縮在Stress-Induced-Cardiomyopathy發(fā)病中起到一定作用。?在血管造影中，70%患者可誘發(fā)出單支或多支血管痙攣。3.雌激素水平減低?雌激素水平減低可能是Stress-Induced-Cardiomyopathy在絕經(jīng)后女性中發(fā)病率增高基礎(chǔ)。?血清中雌二醇水平增加能夠降低精神應(yīng)激誘導(dǎo)心臟病理改變。應(yīng)激性心肌病15/37解剖變異當前公認是三種常見和幾個罕見解剖變異應(yīng)激性心肌病16/37診療標準新診療標準有7項內(nèi)容,包含解剖學(xué)特征、心電圖改變、心臟生物標志物以及心肌功效障礙可逆性應(yīng)激性心肌病17/37治療該病起病急驟，左心室心尖部呈室壁瘤樣擴大，收縮功效受損嚴重，可出現(xiàn)低血壓、呼吸困難、急性肺水腫、心源性休克、器官衰竭、室顫、心室破裂等。大部分患者有嚴重心功效不全，部分患者甚至以心衰為首發(fā)表現(xiàn)。?同急性心梗一樣，要嚴密監(jiān)測?藥品治療:急性期和慢性期均提議使用β受體阻滯劑，可能同時有預(yù)防復(fù)發(fā)作用?發(fā)病過程中有大量兒茶酚胺釋放，所以應(yīng)防止使用兒茶酚胺類藥品和β受體激動劑?防止使用硝酸酯類藥品?可依據(jù)經(jīng)驗使用利尿劑?嚴重血流動力學(xué)障礙:可使用機械循環(huán)輔助裝置應(yīng)激性心肌病18/37應(yīng)激性心肌病19/37總結(jié)?幾乎都為女性,應(yīng)激發(fā)病?冠脈通暢,血流TIMIIII級?心尖部呈室壁瘤樣膨出,運動消失或矛盾運動∞心功效損傷重,表現(xiàn)為泵衰竭∞心肌酶僅輕中度升高,與大面積急性心梗不符∞急性期可死于泵衰竭?存活者心室擴張能回縮,節(jié)段和整體收縮功效恢復(fù)?恢復(fù)時間為1-4周,多數(shù)為2周?血漿兒茶酚胺水平比大面積急性心梗高（3倍）?預(yù)后比大面積急性心梗好應(yīng)激性心肌病20/37Belcourr等報道了31例因癲癇連續(xù)狀態(tài)入住ICU患者，其中18例患者出現(xiàn)了應(yīng)激性心肌病，發(fā)病率高達56%。另一個觀察性研究顯示，1314例入住ICU重癥患者中20例并發(fā)應(yīng)激性心肌病，發(fā)病率為1.5%。日本聯(lián)合數(shù)據(jù)庫就3719例診療為應(yīng)激性心肌病患者進行研究分析證實，慢性疾?。ㄈ?慢性肺部疾病、消化系統(tǒng)潰瘍、甲狀腺功效亢進、風(fēng)濕病、精神疾?。?、急性內(nèi)科疾?。ū热?，膿毒癥、支氣管肺炎、腦梗死、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)出血、急性腎功效衰竭、急性胃腸疾病、支氣管哮喘）、外傷以及全麻下手術(shù)7d內(nèi)均可誘發(fā)應(yīng)激性心肌病。在-應(yīng)激性心肌病病例匯報全球趨勢研究顯示，發(fā)病人群中90%以上為女性，45~80歲人群發(fā)病率較高。。ICU中應(yīng)激性心肌病應(yīng)激性心肌病21/37在最新國際應(yīng)激性心肌病調(diào)查研究中對之前一些傳統(tǒng)觀念進行了更正,1998-間對1750例應(yīng)激性心肌病患者隨訪中發(fā)覺,發(fā)病前女性患者發(fā)生精神應(yīng)激較多見,男性患者發(fā)生軀體應(yīng)激較多見,同時也有部分患者發(fā)病前并無應(yīng)激。所以,患者出現(xiàn)應(yīng)激性心肌病臨床表現(xiàn),而發(fā)病前無應(yīng)激原因,不能排除應(yīng)激性心肌病診療。。應(yīng)激性心肌病22/37應(yīng)激性心肌病需要與ACS相判別二者主要判別關(guān)鍵點是前者室壁運動異常和心電圖異常均為暫時性,且造影無冠狀動脈梗阻,心功效障礙恢復(fù)較快應(yīng)激性心肌病23/37應(yīng)激性心肌病也需要與膿毒癥心肌損傷相判別,后者伴有嚴重膿毒癥,心肌損傷表現(xiàn)為彌漫性心室運動減弱。。應(yīng)激性心肌病也需要與膿毒癥心肌損傷相判別應(yīng)激性心肌病24/37應(yīng)激性心肌病25/37