《特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診療指南》編制說明

特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診療指南

編制說明

一、工作簡況

1.任務(wù)來源

本標準的任務(wù)來源于世界中醫(yī)藥學(xué)會聯(lián)合會項目，牽頭單位為江西中醫(yī)藥大

學(xué)附屬醫(yī)院，課題參與單位包括遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院、廣東省中醫(yī)院、安徽

中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院、上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院。

2.項目的制定背景

特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一種特發(fā)性、慢性

和漸進性的間質(zhì)性肺疾病，其特征是肺部組織逐漸受損被過度的纖維組織取代并

形成瘢痕組織，導(dǎo)致呼吸困難和肺功能受損。IPF的病因尚未完全明確，其發(fā)病

機制主要涉及異常的肺間質(zhì)修復(fù)，導(dǎo)致瘢痕組織增生和肺功能喪失。該病以中年

或老年人常見，且男性患病率高于女性。隨著全球老齡化日趨嚴重，IPF患病人

數(shù)也是逐年增加，據(jù)統(tǒng)計該病每年患病率約為（2～29）/10萬，且以每年11%

的比例持續(xù)增長。目前，IPF的發(fā)病機制復(fù)雜且診斷和治療困難，死亡率較高，

大多數(shù)患者確診后的平均存活期僅為2至5年。因而，IPF也被稱為不是癌癥的

癌癥，給患者帶來了巨大的身體和心理負擔(dān)。

目前IPF的治療選擇非常有限，常用的藥物包括抗氧化劑、抗纖維化藥物和

免疫調(diào)節(jié)劑等，但這些藥物僅能減緩疾病的進展和緩解癥狀，并不能逆轉(zhuǎn)肺部瘢

痕組織的形成。因而，肺移植可能是目前唯一且最佳的治療選擇，但因其費用高

昂且很難找到合適的肺源，使得絕大部分患者難以實現(xiàn)。IPF臨床以咳吐濁唾涎

沫、進行性呼吸困難為主癥，可伴隨胸悶、氣短、神疲乏力、食少便溏、面色少

華、體重減輕等全身性癥狀。肺功能檢查提示IPF存在限制性通氣功能障礙，肺

部聽診可聞及Velcro啰音，影像學(xué)檢查可見牽引性支氣管擴張和蜂窩肺。根據(jù)

IPF的臨床表現(xiàn)，中醫(yī)理論認為該病屬“肺痿”、“肺痹”等范疇。其病機多由

久咳不愈或大病久病之后，損及肺臟生機，導(dǎo)致肺臟陽氣生發(fā)失源，肺失所養(yǎng)而

成。

IPF的防治重點主要以早期預(yù)防、早期治療、穩(wěn)定期治療為主，提高患者生

活質(zhì)量及減少急性加重次數(shù)為主要目標。與西醫(yī)治療手段相比，中醫(yī)診療在改善

臨床癥狀、提高生活質(zhì)量、減少急性加重方面有一定優(yōu)勢。對于IPF患者，中醫(yī)

治療不僅關(guān)注肺部病變，還兼顧調(diào)理全身臟腑功能，從整體觀念和辨證論治出發(fā)，

根據(jù)患者的具體病情和證候，精確把握患者的病因病機，采用個體化的治療方案，

輔助綜合治療手段，提高治療效果。然而，目前中醫(yī)診療在IPF防治中存在應(yīng)用

指征、治療效果、作用特點不明確等問題，尚無統(tǒng)一的診斷標準和治療方法，且

臨床醫(yī)師在中醫(yī)診療IPF過程中缺乏應(yīng)用指南指導(dǎo)。

為此，本項目針對IPF的中醫(yī)診療指南所涉及的幾個臨床問題，采用證據(jù)推

薦分級評價、制定與評估方法，在獨立的系統(tǒng)評價和薈萃分析基礎(chǔ)上，通過專家

共識形式和實踐驗證，制定出科學(xué)、有效的IPF中醫(yī)診療臨床應(yīng)用指南。通過制

定指南，明確特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診斷標準、治療方法等，規(guī)范臨床醫(yī)生的診

療行為，提高中醫(yī)診療的準確性和可靠性。這對提高IPF臨床療效和合理使用中

醫(yī)診療方法具有重要意義。

3.起草單位

本標準的申請單位為江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，協(xié)作單位包括遼寧中醫(yī)藥大

學(xué)附屬醫(yī)院、廣東省中醫(yī)院、安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院、上海中醫(yī)藥大學(xué)附

屬龍華醫(yī)院。

3.1起草成員：

姓名專業(yè)職稱工作單位項目分工

江西中醫(yī)藥大學(xué)

劉良徛中醫(yī)內(nèi)科學(xué)教授指南負責(zé)人

附屬醫(yī)院

江西中醫(yī)藥大學(xué)

薛漢榮中醫(yī)內(nèi)科學(xué)教授參與編制草案

第二附屬醫(yī)院

江西中醫(yī)藥大學(xué)

張元兵中醫(yī)內(nèi)科學(xué)教授參與編制草案

附屬醫(yī)院

江西中醫(yī)藥大學(xué)

蘭智慧中醫(yī)內(nèi)科學(xué)教授參與編制草案

附屬醫(yī)院

江西中醫(yī)藥大學(xué)

王麗華中醫(yī)內(nèi)科學(xué)教授參與編制草案

附屬醫(yī)院

3.2主要參與人員：

姓名專業(yè)職稱工作單位項目分工

林琳中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師廣東省中醫(yī)院專家調(diào)查問卷

吳蕾中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師廣東省中醫(yī)院專家調(diào)查問卷

陳遠彬中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師廣東省中醫(yī)院專家調(diào)查問卷

安徽中醫(yī)藥大學(xué)

張念志中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師專家調(diào)查問卷

第一附屬醫(yī)院

安徽中醫(yī)藥大學(xué)

李澤庚中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師專家調(diào)查問卷

第一附屬醫(yī)院

安徽中醫(yī)藥大學(xué)

朱慧志中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師專家調(diào)查問卷

第一附屬醫(yī)院

上海中醫(yī)藥大學(xué)

方邦江中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師專家調(diào)查問卷

附屬龍華醫(yī)院

上海中醫(yī)藥大學(xué)

鹿振輝中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師專家調(diào)查問卷

附屬龍華醫(yī)院

上海中醫(yī)藥大學(xué)

倪偉中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師專家調(diào)查問卷

附屬龍華醫(yī)院

遼寧中醫(yī)藥大學(xué)

曲妮妮中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師專家調(diào)查問卷

附屬醫(yī)院

遼寧中醫(yī)藥大學(xué)

龐立健中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師專家調(diào)查問卷

附屬醫(yī)院

4.主要工作過程

4.1起草階段

通過查閱相關(guān)文獻，系統(tǒng)回顧中醫(yī)古籍、現(xiàn)代文獻，總結(jié)歸納IPF的中醫(yī)病

因病機、辨證論治等方面的認識，為指南的制定提供理論依據(jù)。組織中醫(yī)藥領(lǐng)域

的專家進行討論，充分吸收各位專家的意見和建議，包括診斷標準、辨證分型、

治療方案等，確保指南的科學(xué)性和實用性。根據(jù)文獻回顧和專家討論的結(jié)果，初

步制定指南征求意見稿和編制說明。

4.2征求意見階段

指南交由世界中醫(yī)藥學(xué)會聯(lián)合會面向全社會進行公開征求意見。通過郵件、

電話、會議等多渠道發(fā)布通知，廣泛收集專家的意見和改進建議。根據(jù)整理分析

的專家意見修訂完善指南，對IPF的中醫(yī)診療達成共識，力求使指南更加科學(xué)、

實用、規(guī)范。

4.3審查階段

由世界中醫(yī)藥學(xué)會聯(lián)合會組織專家對修訂完善的指南進行審查，確保指南的

質(zhì)量和水平。

4.4報批階段

將通過審查的指南報送相關(guān)部門進行審核。審核過程中要按照相關(guān)規(guī)定和程

序進行，確保指南的合法性和合規(guī)性。

二、標準編制原則、主要內(nèi)容及其確定依據(jù)，修訂標準時，還包括修

訂前后技術(shù)內(nèi)容的對比

指南的研制參考國際指南制定規(guī)范，在方法學(xué)專家的指導(dǎo)下進行，確保指南

的傳承性、嚴謹性、科學(xué)性、規(guī)范性和實用性，以促進循證醫(yī)學(xué)證據(jù)向臨床實踐

的轉(zhuǎn)化，提高中醫(yī)藥治療特發(fā)性肺纖維化的水平，使得中醫(yī)藥防治特發(fā)性肺纖維

化進一步規(guī)范。

1.標準的編寫原則

本指南由江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院、遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院、廣東省中醫(yī)

院、安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院和上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院共同發(fā)起。在

制定過程中，本指南設(shè)置了專家委員會、方法學(xué)組、秘書組、文獻整理組、共識

組、撰寫組和外審組等7個工作組，工作組所有成員均書面聲明沒有利益沖突關(guān)

系。

在編制過程中，本指南嚴格遵循“傳承性、嚴謹性、科學(xué)性、規(guī)范性、實用

性”原則，按照“能夠為中醫(yī)行業(yè)內(nèi)實際應(yīng)用，能被行業(yè)外廣泛接受和認可，并

與國際診療指南接軌”的要求，充分考慮起草過程中所涉及的有關(guān)問題，在相關(guān)

法律法規(guī)和技術(shù)文件指導(dǎo)的框架下，制定《特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診療指南》。

1.傳承性原則

本指南在推薦意見：在指南文獻檢索階段，工作組發(fā)現(xiàn)臨床中存在即符合主

證中陽虛的患者，同時還兼有痰濕證和血瘀證患者，表現(xiàn)為胸悶，或氣短，動則

氣促；咳嗽，咳少量白色泡沫痰;形寒肢冷，易感冒；語聲低怯，神疲乏力；舌

質(zhì)淡暗或胖淡，苔薄白，脈沉細或細弦，證型為陽虛痰凝。工作組在繼承國醫(yī)大

師洪廣祥教授“治肺不遠溫”的學(xué)術(shù)思想上，創(chuàng)新性提出“全程溫法”治療特發(fā)

性肺纖維化，以陽和湯為基礎(chǔ)，研制出溫肺化纖湯或溫肺化纖顆粒進行治療。課

題組在專家意見基礎(chǔ)上，以多年的臨床和基礎(chǔ)研究為證據(jù)，結(jié)合課題組2017年

發(fā)布的《肺痿診療專家共識意見(江西省)》，并經(jīng)專家共識決策，推薦強度達成

“強推薦”共識。根據(jù)《T/CACM1330-2019特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)證候診斷標準》

和相關(guān)文獻檢索，本指南擬定麥門冬湯合清燥救肺湯用于陰虛肺燥證，人參養(yǎng)肺

湯用于肺氣虛證，補肺湯用于肺腎陰虛證，二陳湯合三子養(yǎng)親湯用于痰濕證，血

府逐瘀湯用于血瘀證；溫肺化纖湯或溫肺化纖顆粒用于陽虛寒凝證。

此外，源于古代經(jīng)典名方的中成藥廣泛應(yīng)用于臨床實踐中，此類中成藥多無

高質(zhì)量臨床研究，已經(jīng)發(fā)表的臨床研究往往與其他干預(yù)措施混雜在一起，難以獨

立評估療效。因此指南制訂過程中，工作組特別重視古籍經(jīng)典對臨床醫(yī)生診療指

導(dǎo)的作用，一方面遵循循證醫(yī)學(xué)方法，充分挖掘循證證據(jù)，以增加臨床醫(yī)生信心，

另一方面用現(xiàn)代語言明晰古籍，與西醫(yī)診療思路相融合，使古籍經(jīng)典更具針對性，

從而充分發(fā)揮古代經(jīng)典名方的臨床價值，傳承好中醫(yī)藥的精華。

2.嚴謹性原則

指南制定過程的嚴謹性，包括證據(jù)檢索、證據(jù)分級、證據(jù)選擇標準及形成推

薦意見的可靠性、指南的更新過程以及指南證據(jù)質(zhì)量。通過給出證據(jù)檢索數(shù)據(jù)庫、

具體檢索策略和檢索時間，制定完整的檢索策略，明確報告證據(jù)選擇標準，以提

高指南的嚴謹性，進而最大限度上提高評估療效的正確性。除此之外，本指南還

將研究的設(shè)計類型、方法學(xué)質(zhì)量、結(jié)果一致性、證據(jù)直接性和證據(jù)等級進行綜合

考慮，以使指南更加科學(xué)、合理地應(yīng)用于臨床實踐。

3.真實性原則

本指南遵循循證醫(yī)學(xué)的原則和方法，并以科學(xué)證據(jù)為基礎(chǔ)，通過證據(jù)的收集、

評價和合成，以及如何將推薦意見與相關(guān)證據(jù)緊密結(jié)合等方面，分析證據(jù)的可靠

程度，并對提出的建議進行分級，以判定指南的真實性。在文獻檢索過程中，文

獻檢索策略秉持了全面性和可重復(fù)性；并且每項建議均標明相關(guān)證據(jù)的等級，并

準確地提供了原始證據(jù)來源。

4.科學(xué)性原則

工作組依據(jù)國際形成循證指南證據(jù)方法，進行“指南系統(tǒng)性評價”“專家問

卷”“專家論證”，以確保本指南研制的科學(xué)性。在問卷調(diào)查中，項目組以邀請

中醫(yī)藥診治特發(fā)性肺纖維化研究相關(guān)專家為主，采用三輪德爾菲法對專家組進行

問卷調(diào)查，結(jié)合中醫(yī)藥行業(yè)的具體情況，篩選具有代表性、權(quán)威性、地域性的問

卷專家，并進行統(tǒng)計分析，獲取有效的專家意見，并組織專家組召開專家論證會，

對指南草稿中存在爭議、有待討論和商榷的內(nèi)容，給出較客觀的和專業(yè)化的意見，

以保障本指南的科學(xué)性。

5.規(guī)范性原則

在研制過程中，本指南的編制完全遵循GB/T1.1-2020《標準化工作導(dǎo)則第

一部分：標準化文件的結(jié)構(gòu)和起草規(guī)則》以及已經(jīng)頒布的各項相關(guān)標準、指南，

并按照國際公認標準，進行指南系統(tǒng)性評價、專家問卷和專家論證會，形成標準

規(guī)格體例、名詞術(shù)語和語言文字等，以保障本指南的規(guī)范性。

6.實用性原則

中醫(yī)臨床來源于古人的臨床實踐，是古代醫(yī)家真實世界中的人用經(jīng)驗，結(jié)合

了古人對生命變化和健康疾病辨識的整體認識，形成了傳統(tǒng)中醫(yī)理論。在其發(fā)展

過程中，理論和實踐不斷融合發(fā)展，形成傳統(tǒng)中醫(yī)學(xué)。近年來隨著臨床流行病學(xué)

和循證醫(yī)學(xué)方法的介入，促進了采用傳統(tǒng)中醫(yī)回答中醫(yī)基礎(chǔ)和臨床問題，同時也

給了臨床醫(yī)生和患者標準化的臨床路徑和決策。

基于目前的臨床需求，工作組將通過以下研究模式，進而促進指南的實用性：

(1)通過臨床實踐、傳統(tǒng)理論或現(xiàn)代研究推導(dǎo)，發(fā)現(xiàn)可能有效的中醫(yī)方案或傳統(tǒng)

經(jīng)典方案。(2)采用探索性或預(yù)試驗研究，對中醫(yī)方案進行參數(shù)優(yōu)化與迭代完善。

(3)在理想條件下，與臨床相關(guān)對照組相比，驗證中醫(yī)方案的最佳療效；在真實

醫(yī)療條件下，與常規(guī)治療相比，驗證中醫(yī)方案的總體療效。(4)合成所有中醫(yī)相

關(guān)證據(jù)，展示不同中醫(yī)方案及其適用人群。(5)在不同場景下，開展中醫(yī)方案的

實用性與適用性研究，指導(dǎo)臨床決策，在臨床應(yīng)用中再提出臨床問題可以再進入

下一個循環(huán)。通過這一證據(jù)-決策迭代模式，使臨床研究服務(wù)于臨床決策，根據(jù)

臨床實踐再不斷提升中醫(yī)臨床研究質(zhì)量并優(yōu)化中醫(yī)臨床方案。

2.主要內(nèi)容及確定依據(jù)

2.1目的

本指南遵照循證臨床實踐指南制訂的方法和步驟，以醫(yī)務(wù)人員普遍關(guān)注的問

題為核心，通過提供明確的推薦意見，提高醫(yī)務(wù)人員診療行為的一致性，從而使

不同發(fā)達程度地區(qū)的患者更有可能獲得同等質(zhì)量的醫(yī)療服務(wù)。

基于當(dāng)前的循證證據(jù)，結(jié)合臨床實際診療及中醫(yī)藥辨證特色，工作組開展《特

發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診療指南》制定，旨在為我國特發(fā)性肺纖維化防治相關(guān)醫(yī)務(wù)

人員提供指南標準，使其在使用中醫(yī)藥防治特發(fā)性肺纖維化的核心問題上具有同

質(zhì)化認識，使得特發(fā)性肺纖維化的診斷和治療趨于合理性和規(guī)范性，以達到減少

社會及家庭經(jīng)濟負擔(dān)的目的。

2.2總則

2.2.1使用者

參與臨床的中醫(yī)師、風(fēng)濕科醫(yī)師、呼吸科醫(yī)師、護士等，指南的管理者、評

審者、研究者以及所有關(guān)注指南制訂/修訂的人員。

2.2.2指南修訂方法

在指南修訂前，工作組已充分了解本領(lǐng)域現(xiàn)有的指南和相應(yīng)的證據(jù)基礎(chǔ)，并

對已有指南的科學(xué)性、透明性和適用性進行評估，根據(jù)臨床存在的問題進行指南

的補充和修訂。在修訂的過程中，本指南嚴格遵循國際和國內(nèi)循證指南制訂/修

訂的方法，以確保本指南符合高質(zhì)量的標準。

2.2.3指南制定的意義

針對臨床問題，基于系統(tǒng)評價的證據(jù)，在平衡不同干預(yù)措施利弊的基礎(chǔ)上，

提供患者最佳醫(yī)療服務(wù)的推薦意見。

2.2.4最終形成指南的要求

工作組通過提供明晰的制訂/修訂程序，以保證制訂/修訂指南的流程化、標

準化。在明確和清晰的推薦意見下，本指南擬形成規(guī)范性流程，以保證所有發(fā)布

指南的可信性、可用性和可及性。

2.4檢索和評價證據(jù)

本指南將基于系統(tǒng)評價證據(jù)，進行全面檢索、嚴格評價，運用減少偏倚的策

略，估擬采納系統(tǒng)評價的質(zhì)量和時效性，給出合理的客觀推薦意見。考慮到資源

和時間的有限性，工作組優(yōu)先對已發(fā)表的系統(tǒng)評價進行充分利用。

在檢索的過程中，工作組以“肺纖維化”“肺間質(zhì)纖維化”“特發(fā)性肺纖維

化”“特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化”“肺痿”“肺痿病”“肺痹”“指南”“共識”“推

薦”“聲明”“專家建議”“中藥”“中醫(yī)”“中西醫(yī)”“中醫(yī)藥”“中成藥”

等。英文檢索詞包括：“pulmonaryfibrosis”“l(fā)ungfibrosis”“idiopathic

pulmonaryfibrosis”“pulmonaryinterstitialfibrosis”“PF”“IPF”“Practice

GuidelinesasTopic”“ClinicalGuidelinesasTopic”“BestPractices”

“BestPractice”“PracticeGuideline”“ClinicalPracticeGuideline”

“ClinicalGuidelines”“Guideline”“statement”“Consensus”“traditional

Chinesemedicine”“TCM”“traditionChinesemedicine”“Chinesemedicine”

“chinesemedicalscience”“Chinesepatentmedicines”“herbmedicine”

等為檢索詞，搜索中醫(yī)藥診治特發(fā)性肺纖維化的相關(guān)指南文獻，提取證候、相關(guān)

干預(yù)措施、重要結(jié)局指標等內(nèi)容，以進行專家問卷調(diào)查，并對證據(jù)體的質(zhì)量和推

薦意見的強度，采用GRADE進行分級。

2.5形成推薦意見

在指南研制過程中，推薦意見是指南的精華和關(guān)鍵部分，也是指導(dǎo)臨床實踐

的重要內(nèi)容。目前根據(jù)指南中臨床問題的來源、數(shù)量和構(gòu)成，工作組擬通過系統(tǒng)、

科學(xué)的決策準則，形成相關(guān)指導(dǎo)方法和說明手冊對臨床問題進行推薦意見的轉(zhuǎn)化，

以解決推薦意見普遍存在表述模糊、報告不規(guī)范、與臨床實際脫節(jié)等問題。

在擬定指南推薦意見過程中，本指南將組建指南專家研制組，根據(jù)專家共識

擬定臨床問題清單，并清晰記錄推薦意見在共識過程中被修改的情況，以防出現(xiàn)

證據(jù)質(zhì)量低或缺乏直接證據(jù)的情況?；谝勋@得的臨床清單，指南工作組進行

GRADE證據(jù)構(gòu)建，并根據(jù)德爾菲法和名義群體法，達成推薦意見共識，形成從證

據(jù)到?jīng)Q策的理論框架和最佳推薦意見。

3.修訂前后內(nèi)容對比

3.1診斷

參照中《華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會間質(zhì)性肺疾病學(xué)組.特發(fā)性肺纖維化診斷和

治療專家共識》，工作組增加了“4.3診斷流程”。

3.2辨證

參照《肺痿診療專家共識意見(江西省)》，工作組增加了“特發(fā)性肺纖維化

基本病機為正虛絡(luò)痹積損，肺腎虛損為本，肺絡(luò)痹阻、痰瘀互結(jié)為標;積損成痿、

痹痿并存、虛實錯雜為其特征?！?/p>

3.3中醫(yī)證候的診斷標準

參照《肺痿診療專家共識意見(江西省)》，工作組增加了“主兼證夾雜類陽

虛痰凝證：診斷條件：a胸悶，或氣短，動則氣促；b咳嗽，咳少量白色泡沫痰;c

形寒肢冷，易感冒；d語聲低怯，神疲乏力；e舌質(zhì)淡暗或胖淡，苔薄白，脈沉

細或細弦。診斷標準：具備第a、b項，加第c、d、e中的2項?！?/p>

3.4中藥湯劑

參照《肺痿診療專家共識意見(江西省)》，工作組增加了“陽虛痰凝證治

法：溫陽散寒，化痰行瘀。方藥：溫肺化纖湯或溫肺化纖顆?！薄?/p>

三、試驗驗證的分析、綜述報告，技術(shù)經(jīng)濟論證，預(yù)期的經(jīng)濟效益、

社會效益和生態(tài)效益

1試驗驗證的分析、綜述報告

本指南中推薦的診斷標準、治療方案、調(diào)護與預(yù)防措施進行了臨床驗證。尤

其針對以溫肺化纖湯為主治療的肺痿陽虛痰凝證，開展了回顧性隊列研究，在江

西省進行了廣泛的臨床驗證，并向全國16家醫(yī)院推廣應(yīng)用，其臨床癥狀改善率

達76%，平均縮短住院天數(shù)2-4天/人，顯著提高患者生活質(zhì)量。為制定《特發(fā)

性肺纖維化的中醫(yī)診療指南》提供了堅實的實證基礎(chǔ)。

2預(yù)期的社會效益

指南的推廣和應(yīng)用能夠提高特發(fā)性肺纖維化的診斷準確率和改善患者的生

存質(zhì)量，也為患者提供了更加規(guī)范化的診療服務(wù)，增強了社會對中醫(yī)藥的信任和

支持。相比于西藥治療，中醫(yī)要特色治療為患者節(jié)省高昂的藥物費用，有助于減

輕患者家庭的經(jīng)濟負擔(dān)，提高醫(yī)療資源的利用效率，推動中醫(yī)藥在特發(fā)性肺纖維

化治療領(lǐng)域的發(fā)展和應(yīng)用，為人類健康事業(yè)作出積極貢獻。

四、與國際、國外同類標準技術(shù)內(nèi)容的對比情況，或者與測試的國外

樣品、樣機的有關(guān)數(shù)據(jù)對比情況

在中醫(yī)藥循證能力建設(shè)項目、國家自然科學(xué)基金項目和江西省重點研發(fā)計劃

項目的支撐下，項目組提出“溫肺化纖湯”中醫(yī)藥治療特發(fā)性肺纖維化創(chuàng)新理論，

深入開展藥效機制研究，取得了顯著的社會效益，同時為應(yīng)對今后的公共衛(wèi)生應(yīng)

急事件提供了寶貴的經(jīng)驗和有力的借鑒，在國內(nèi)外同類技術(shù)中具有明顯優(yōu)勢。

五、以國際標準為基礎(chǔ)的起草情況，以及是否合規(guī)引用或者采用國際

國外標準，并說明未采用國際標準的原因

在診斷上，目前已采用2022年ATS/ERS/JRS/ALAT發(fā)布的Idiopathic

PulmonaryFibrosis(anUpdate)andProgressivePulmonaryFibrosisin

Adults:AnOfficialATS/ERS/JRS/ALATClinicalPracticeGuideline，屬于

合規(guī)引用。

六、與有關(guān)法律、行政法規(guī)及相關(guān)標準的關(guān)系

下列文件中的內(nèi)容通過文中的規(guī)范性引用而構(gòu)成本指南必不可少的條款。其

中，注日期的引用文件，僅該日期對應(yīng)的版本適用于本指南；不注日期的引用文

件，其最新版本（包括所有的修改單）適用于本指南。

參考與引用的專著和文獻資料主要包括《GB/T16751.1中醫(yī)臨床診療術(shù)語

第1部分：疾病》《GB/T16751.2中醫(yī)臨床診療術(shù)語第2部分：證候》《GB/T16751.3

中醫(yī)臨床診療術(shù)語第3部分：治法》《ICD-11國際疾病分類第十一次修訂本：

傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)證候》《ZYYXH/T473-2015：《中醫(yī)臨床診療指南編制通則》》《GB/T

12346-2006：《腧穴名稱與定位》》《特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識

（中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會間質(zhì)性肺疾病學(xué)組，2016）》《T/CACM1330-2019特

發(fā)性肺纖維化中醫(yī)證候診斷標準》《特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)康復(fù)指南（世界中醫(yī)藥

學(xué)會，2023）》《肺痿診療專家共識意見（江西省，2017）》《IdiopathicPulmonary

Fibrosis(anUpdate)andProgressivePulmonaryFibrosisinAdults:An

OfficialATS/ERS/JRS/ALATClinicalPracticeGuideline（ATS/ERS/JRS/ALAT，

2022）》。

除直接引用外，本標準在《特發(fā)性肺纖維化中醫(yī)證候診斷標準(2019版)》

基礎(chǔ)上，對部分術(shù)語、定義及診斷治療的概念進行了修改、明確，結(jié)合特發(fā)性肺

纖維化的發(fā)病機制，本指南新增中醫(yī)肺痿病的辨證論治中的陽虛痰凝證，并加入

相應(yīng)的證候、病機、治法、方藥和加減，使得在應(yīng)對策略上有了更深刻的認識，

在治療上有良好的適用性與更強的針對性，能保證本標準與國家文件、專著及文

獻參考、相關(guān)行業(yè)規(guī)定互不沖突，保持協(xié)調(diào)一致，經(jīng)過修改的術(shù)語包含在原有概

念之內(nèi)。

七、重大分歧意見的處理經(jīng)過和依據(jù)

為確保本指南運行中順利實施，針對指南中可能出現(xiàn)的重大分歧意見，工作

組將根據(jù)不同的觀點和立場，通過收集和評估證據(jù)、建立共識、尋求平衡和引用

討論等方式，達成客觀、公正和透明的結(jié)論。具體如下：

1.收集和評估證據(jù)：在處理重大分歧意見時，工作組將仔細收集和評估原始

資料、二手資料和新的研究證據(jù)，以了解各種觀點的背景和依據(jù)，為后續(xù)的分析

提供基礎(chǔ)。

2.建立共識：在收集和評估證據(jù)的基礎(chǔ)上，工作組通過組織研討會、學(xué)術(shù)會

議等方式與相關(guān)學(xué)者進行溝通，以了解各種觀點的合理性和局限性，并建立共識。

3.尋求平衡：在處理重大分歧意見時，工作組將秉持相互尊重的基本原則，

通過分析各種證據(jù)的質(zhì)量、方法的適用性、結(jié)果的可靠性等因素，以得出相對客

觀的結(jié)論。

4.引用和討論：在論文中，工作組將適當(dāng)?shù)匾煤吞幚碇卮蠓制缫庖?，并?/p>

出各種觀點的來源和依據(jù)，以及在討論中充分考慮各種觀點的影響和局限性。

處理重大分歧意見的依據(jù)主要包括學(xué)術(shù)規(guī)范、研究方法和倫理原則。學(xué)術(shù)規(guī)

范和研究方法是工作組處理分歧意見的基礎(chǔ)，工作組將遵循學(xué)術(shù)誠信的原則，尊

重不同的觀點和立場，避免偏見和歧視，確保研究過程的公正、公開和透明。

八、涉及專利的有關(guān)說明

為確保各方權(quán)益得到充分保護，本著平等自愿、互助互信、分工明確、密切

合作的原則，依據(jù)《中華人民共和國民法典》等有關(guān)法律、法規(guī)以及國家自然科

學(xué)基金相關(guān)規(guī)章制度，達成如下協(xié)議，由合作雙方共同恪守。

1.明確約定：在開始合作之前，各方應(yīng)就專利歸屬問題達成明確的約定?？?/p>

通過簽訂書面協(xié)議或合同來實現(xiàn)，以確保所有相關(guān)方對歸屬權(quán)有清晰的認識。

2.專利申請：如果合作過程中產(chǎn)生了專利申請，各方應(yīng)共同參與并明確各自

的貢獻和角色。在專利申請中，所有參與方都應(yīng)被列為發(fā)明人或共同發(fā)明人，其

中關(guān)鍵技術(shù)突破方在申請專利時排名靠前，以確保各自的權(quán)益得到認可。

3.申請費用：專利申請期間所產(chǎn)生的費用，由所有參與方依據(jù)排名從前往后

按照遞減比例支付。

4.權(quán)益分配：在專利歸屬明確之后，各方應(yīng)根據(jù)貢獻大小、職責(zé)分配等因素

協(xié)商分配專利權(quán)益。這可能涉及專利的商業(yè)化、授權(quán)、許可等事宜，需要各方共

同參與并達成一致。

4.法律咨詢：在涉及專利歸屬和權(quán)益分配的問題時，可參照專業(yè)法律顧問咨

詢。通過專業(yè)律師提供的有關(guān)知識產(chǎn)權(quán)法、專利法等方面建議，以確保各方權(quán)益

得到充分保護。

5.糾紛解決：如果合作過程中出現(xiàn)專利歸屬或權(quán)益分配的糾紛，各方應(yīng)通過

友好協(xié)商或?qū)で蟮谌秸{(diào)解、仲裁等方式解決。必要時，可尋求法律援助，通過

法律程序解決爭議。

在合作過程中，各方應(yīng)充分溝通、協(xié)商并明確專利歸屬問題，以確保各自權(quán)

益得到充分保護。通過簽訂書面協(xié)議、共同參與專利申請、協(xié)商權(quán)益分配、尋求

專業(yè)法律咨詢等方式，可以降低糾紛風(fēng)險，促進合作順利進行。

九、實施標準的要求，以及組織措施、技術(shù)措施、過渡期和實施日期

的建議等措施建議

鑒于特發(fā)性肺纖維化對人類的危害性和有效防治的迫切性；本標準綜合考量

特發(fā)性肺纖維化的定義、病因病機、診斷、鑒別診斷和辨證論治而制定，為特發(fā)

性肺纖維化涉及到的相關(guān)要素及具體辨證論治提供明確的標準，故建議推薦為強

制性行業(yè)標準為宜。

建議舉辦學(xué)術(shù)會議、開展學(xué)術(shù)講座、發(fā)表學(xué)術(shù)論文、申請項目合作、建立交

流平臺和構(gòu)建網(wǎng)絡(luò)學(xué)術(shù)社區(qū)等方式，擴大指南的推廣和學(xué)術(shù)影響力，同時組織各

級醫(yī)院相關(guān)科室負責(zé)人和臨床一線醫(yī)生進行培訓(xùn)，以進一步提高指南的可行性。

特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診療指南

編制說明

一、工作簡況

1.任務(wù)來源

本標準的任務(wù)來源于世界中醫(yī)藥學(xué)會聯(lián)合會項目，牽頭單位為江西中醫(yī)藥大

學(xué)附屬醫(yī)院，課題參與單位包括遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院、廣東省中醫(yī)院、安徽

中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院、上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院。

2.項目的制定背景

特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一種特發(fā)性、慢性

和漸進性的間質(zhì)性肺疾病，其特征是肺部組織逐漸受損被過度的纖維組織取代并

形成瘢痕組織，導(dǎo)致呼吸困難和肺功能受損。IPF的病因尚未完全明確，其發(fā)病

機制主要涉及異常的肺間質(zhì)修復(fù)，導(dǎo)致瘢痕組織增生和肺功能喪失。該病以中年

或老年人常見，且男性患病率高于女性。隨著全球老齡化日趨嚴重，IPF患病人

數(shù)也是逐年增加，據(jù)統(tǒng)計該病每年患病率約為（2～29）/10萬，且以每年11%

的比例持續(xù)增長。目前，IPF的發(fā)病機制復(fù)雜且診斷和治療困難，死亡率較高，

大多數(shù)患者確診后的平均存活期僅為2至5年。因而，IPF也被稱為不是癌癥的

癌癥，給患者帶來了巨大的身體和心理負擔(dān)。

目前IPF的治療選擇非常有限，常用的藥物包括抗氧化劑、抗纖維化藥物和

免疫調(diào)節(jié)劑等，但這些藥物僅能減緩疾病的進展和緩解癥狀，并不能逆轉(zhuǎn)肺部瘢

痕組織的形成。因而，肺移植可能是目前唯一且最佳的治療選擇，但因其費用高

昂且很難找到合適的肺源，使得絕大部分患者難以實現(xiàn)。IPF臨床以咳吐濁唾涎

沫、進行性呼吸困難為主癥，可伴隨胸悶、氣短、神疲乏力、食少便溏、面色少

華、體重減輕等全身性癥狀。肺功能檢查提示IPF存在限制性通氣功能障礙，肺

部聽診可聞及Velcro啰音，影像學(xué)檢查可見牽引性支氣管擴張和蜂窩肺。根據(jù)

IPF的臨床表現(xiàn)，中醫(yī)理論認為該病屬“肺痿”、“肺痹”等范疇。其病機多由

久咳不愈或大病久病之后，損及肺臟生機，導(dǎo)致肺臟陽氣生發(fā)失源，肺失所養(yǎng)而

成。

IPF的防治重點主要以早期預(yù)防、早期治療、穩(wěn)定期治療為主，提高患者生

活質(zhì)量及減少急性加重次數(shù)為主要目標。與西醫(yī)治療手段相比，中醫(yī)診療在改善

臨床癥狀、提高生活質(zhì)量、減少急性加重方面有一定優(yōu)勢。對于IPF患者，中醫(yī)

治療不僅關(guān)注肺部病變，還兼顧調(diào)理全身臟腑功能，從整體觀念和辨證論治出發(fā)，

根據(jù)患者的具體病情和證候，精確把握患者的病因病機，采用個體化的治療方案，

輔助綜合治療手段，提高治療效果。然而，目前中醫(yī)診療在IPF防治中存在應(yīng)用

指征、治療效果、作用特點不明確等問題，尚無統(tǒng)一的診斷標準和治療方法，且

臨床醫(yī)師在中醫(yī)診療IPF過程中缺乏應(yīng)用指南指導(dǎo)。

為此，本項目針對IPF的中醫(yī)診療指南所涉及的幾個臨床問題，采用證據(jù)推

薦分級評價、制定與評估方法，在獨立的系統(tǒng)評價和薈萃分析基礎(chǔ)上，通過專家

共識形式和實踐驗證，制定出科學(xué)、有效的IPF中醫(yī)診療臨床應(yīng)用指南。通過制

定指南，明確特發(fā)性肺纖維化的中醫(yī)診斷標準、治療方法等，規(guī)范臨床醫(yī)生的診

療行為，提高中醫(yī)診療的準確性和可靠性。這對提高IPF臨床療效和合理使用中

醫(yī)診療方法具有重要意義。

3.起草單位

本標準的申請單位為江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，協(xié)作單位包括遼寧中醫(yī)藥大

學(xué)附屬醫(yī)院、廣東省中醫(yī)院、安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院、上海中醫(yī)藥大學(xué)附

屬龍華醫(yī)院。

3.1起草成員：

姓名專業(yè)職稱工作單位項目分工

江西中醫(yī)藥大學(xué)

劉良徛中醫(yī)內(nèi)科學(xué)教授指南負責(zé)人

附屬醫(yī)院

江西中醫(yī)藥大學(xué)

薛漢榮中醫(yī)內(nèi)科學(xué)教授參與編制草案

第二附屬醫(yī)院

江西中醫(yī)藥大學(xué)

張元兵中醫(yī)內(nèi)科學(xué)教授參與編制草案

附屬醫(yī)院

江西中醫(yī)藥大學(xué)

蘭智慧中醫(yī)內(nèi)科學(xué)教授參與編制草案

附屬醫(yī)院

江西中醫(yī)藥大學(xué)

王麗華中醫(yī)內(nèi)科學(xué)教授參與編制草案

附屬醫(yī)院

3.2主要參與人員：

姓名專業(yè)職稱工作單位項目分工

林琳中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師廣東省中醫(yī)院專家調(diào)查問卷

吳蕾中醫(yī)內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師廣東省中醫(yī)院