血液系統(tǒng)疾病缺鐵性貧血

關(guān)于血液系統(tǒng)疾病缺鐵性貧血定義

IDA是由于體內(nèi)貯存鐵（包括骨髓、肝、脾及其他組織內(nèi)）消耗完后不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血

IDIDEIDA第2頁,共28頁，星期六，2024年，5月

鐵的代謝第3頁,共28頁，星期六，2024年，5月一、鐵的來源和吸收來源：衰老的RBC破壞后(主要)及食物(少部分)吸收：十二指腸、空腸上段第4頁,共28頁，星期六，2024年，5月

植物中的鐵一般以膠狀氫氧化高鐵Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游離鹽酸的作用下，食物中的非血紅素鐵釋放出來，并變?yōu)橛坞x的二價鐵Fe2+。維生素C能使三價鐵Fe3+還原成二價鐵Fe2+，以利于吸收。茶與咖啡亦影響鐵的吸收，茶葉中的鞣酸與鐵形成鞣酸鐵復(fù)合體，可使鐵的吸收減少75%。鐵的來源和吸收第5頁,共28頁，星期六，2024年，5月鐵的來源和吸收

動物食品中的血紅蛋白和肌紅蛋白在胃酸與蛋白分解酶的作用下，血紅素與珠蛋白分離，可被腸粘膜細(xì)胞直接吸收，在腸粘膜上皮細(xì)胞內(nèi)經(jīng)血紅素分離酶將鐵釋放出來第6頁,共28頁，星期六，2024年，5月鐵的來源和吸收

蔬菜、大米等植物中的鐵吸收率僅1%左右，而肉類食品中鐵是以血紅素的形式存在，其吸收率高，約為10%-22%。食品中含鐵最高的首推黑木耳、海帶和豬肝等；其次為肉類、豆類、蛋類等。

第7頁,共28頁，星期六，2024年，5月

二、鐵的運(yùn)輸

血漿中的Fe2＋經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化→Fe3+

→與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→幼紅細(xì)胞表面的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體結(jié)合→幼紅細(xì)胞→與轉(zhuǎn)鐵蛋白分離還原為Fe2＋→Hb合成第8頁,共28頁，星期六，2024年，5月三、鐵的分布體內(nèi)總量：男性50-55mg/kg

女性35-40mg/kg其中：血紅蛋白含鐵2/3

肌紅蛋白含鐵15%

各種酶含鐵不超過10mg類型：功能狀態(tài)鐵貯存鐵：鐵蛋白、含鐵血黃素第9頁,共28頁，星期六，2024年，5月四、鐵的排泄與再利用排泄：<1mg/d，隨腸粘膜脫落細(xì)胞從糞便中排出，少量由尿中排出再利用：制造血紅素第10頁,共28頁，星期六，2024年，5月病因和發(fā)病機(jī)制第11頁,共28頁，星期六，2024年，5月一、常見病因（一）需鐵量增加和攝入鐵不足：小兒缺鐵性貧血，母乳喂養(yǎng)兒于6個月后如不添加輔食，青少年偏食，婦女妊娠、哺乳、月經(jīng)過多等可發(fā)生貧血。（二）吸收鐵障礙：胃大部切除術(shù)后

、長期腹瀉和嘔吐、腸炎、脂肪痢等；牛奶、茶葉、咖啡。（三）鐵丟失過多：消化道（潰瘍、腫瘤、鉤蟲病、痔瘡及其他）。第12頁,共28頁，星期六，2024年，5月

二、發(fā)病機(jī)制

鐵缺乏引起：原卟啉+Fe+珠蛋白→Hb血紅素合成減少而發(fā)生低色素小細(xì)胞性貧血細(xì)胞內(nèi)含鐵酶或鐵依賴酶活性下降（粘膜組織變化、外胚葉營養(yǎng)障礙、神經(jīng)精神癥狀）血紅素第13頁,共28頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)第14頁,共28頁，星期六，2024年，5月一、缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)二、貧血的一般表現(xiàn)三、組織缺鐵的表現(xiàn)小兒煩躁、易怒、異食癖和口腔炎、吞咽困難（plummer-vinsonsyndrome）等第15頁,共28頁，星期六，2024年，5月實(shí)驗(yàn)室檢查第16頁,共28頁，星期六，2024年，5月一、血象

為小細(xì)胞低色素性貧血（MCV↓、MCHC↓），成熟RBC中心淡染區(qū)擴(kuò)大、網(wǎng)織RBC↑、白細(xì)胞及PLT正常（嚴(yán)重缺鐵時會全血細(xì)胞少）

第17頁,共28頁，星期六，2024年，5月正常缺鐵性貧血第18頁,共28頁，星期六，2024年，5月二、骨髓象

（1）增生度活躍，以紅細(xì)胞（中晚幼紅）增生為主，粒：紅比例↓（2）粒系、巨核細(xì)胞系正常（3）“老核幼漿”現(xiàn)象（4）鐵染色：鐵粒幼細(xì)胞（細(xì)胞內(nèi)鐵）<15％或（—）、細(xì)胞外鐵↓第19頁,共28頁，星期六，2024年，5月BM：第20頁,共28頁，星期六，2024年，5月

三、鐵缺乏的檢查

血清鐵：（SI）<8.95μmol/L(50μg/dl)總鐵結(jié)合力（TIBC）：>64.44μmol/L(360mg/dl)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度：（TS，血清鐵/TIBC×10%）＜15%血清鐵蛋白：（SF）＜14μg/L骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵減少，鐵粒幼細(xì)胞（細(xì)胞內(nèi)鐵）＜15%紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉（FEP）：＞0.9μmol/L(50μg/dl)第21頁,共28頁，星期六，2024年，5月診斷1.缺鐵（潛在性缺鐵期）：體內(nèi)貯存鐵↓，血清鐵蛋白、骨髓鐵染色

2.缺鐵性紅細(xì)胞生成：轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%、FEP/Hb

3.IDA：Hb、MCV、MCHC4.病因診斷：月經(jīng)增多：如婦科B超；消化道出血：如胃鏡、大便潛血第22頁,共28頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷與可引起MCV↓疾病相鑒別病種

原因

鐵

治療

缺鐵性貧血

鐵↓

內(nèi)外鐵↓

補(bǔ)鐵

海洋地貧血

遺傳性

內(nèi)外鐵不少Hb異常

-

鐵粒幼細(xì)胞貧血

鐵利用障礙

內(nèi)鐵↑外鐵↑

B6

慢性病貧血

腫瘤、炎癥鐵代謝異常內(nèi)鐵↓外鐵↑

原發(fā)病

第23頁,共28頁，星期六，2024年，5月

治療一、糾正病因二、補(bǔ)充鐵劑

口服為佳慎用注射鐵劑補(bǔ)足貯存鐵防止復(fù)發(fā)第24頁,共28頁，星期六，2024年，5月

常用制劑與劑量：硫酸亞鐵0.3tid

有效指標(biāo)：有效判斷：網(wǎng)狀RBC↑，d7高峰→（2W）Hb↑→Hb正常（約2m），總療程3-6m（半年）注意事項(xiàng)：餐后服用，忌與茶同服?？诜F劑：首選第25頁,共28頁，星期六，2024年，5月口服鐵劑：首選注意：

2-3w后Hb、Ret若無改變1.服藥是否按時足量2.有無鐵劑吸收、利用障礙3.病因是否未去除4.是否合并葉酸、VitB12缺乏影響Hb恢復(fù)5.診斷是否正確第26頁,共28頁，星期六，2024年，5月應(yīng)用指征:

（1）口服鐵不能耐受；（2）失血過快，用口服鐵不能補(bǔ)償；（3）不能從胃