兒科GM1培訓(xùn)課件

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保護(hù)神經(jīng)促進(jìn)再生中樞/周圍神經(jīng)獲益博司捷?單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂〔GM1〕第一頁，共十八頁。神經(jīng)節(jié)苷脂主要位于細(xì)胞膜外層第二頁，共十八頁。含唾液酸的數(shù)目以及唾液酸連接的部位神經(jīng)節(jié)苷脂分類GMGDGTGQ神經(jīng)節(jié)苷脂的分類和命名第三頁，共十八頁。單唾液酸三己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（GM2）單唾液酸二己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（GM3）單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（GM1）神經(jīng)節(jié)苷脂第四頁，共十八頁。GM1分布－主要分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)當(dāng)中以每克組織中含有的神經(jīng)節(jié)苷脂水解后產(chǎn)生的唾液酸來衡量各種組織中的GM1含量：大腦灰質(zhì)：3000-3500nmol大腦白質(zhì)：1000-1250nmol肝臟：50-100nmol皮膚：30-35nmolRapport,M.M.,1981,in“Gangliosideinneurologicalandmeuromuscularfunction,developmentandrepair〞RavenPress,NewYork.神經(jīng)節(jié)苷脂第五頁，共十八頁。GM1發(fā)揮重要的生理功能GM1除了作為細(xì)胞膜的組成成分外，還具有重要的生理功能，包括：維持細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定參與細(xì)胞-細(xì)胞間的相互作用和識別參與細(xì)胞生長和信息傳遞影響細(xì)胞質(zhì)膜蛋白的功能及參與細(xì)胞粘附等吳谷盛，神經(jīng)節(jié)苷脂在神經(jīng)組織中的功能和作用機(jī)理。生物細(xì)胞學(xué)雜志，1986,8(4):145-149.神經(jīng)節(jié)苷脂第六頁，共十八頁。1

神經(jīng)保護(hù)3神經(jīng)營養(yǎng)2

神經(jīng)再生藥理作用第七頁，共十八頁。各種原因引起的局部供血缺乏病灶部位氧、葡萄糖下降A(chǔ)TP下降，乳酸增加細(xì)胞膜和線粒體膜Na+-K+-ATP酶失活、Ca2+-Mg2+-ATP酶失活細(xì)胞內(nèi)鈣超載花生四烯酸等炎性介質(zhì)增加興奮性氨基酸過度釋放鈉、氯、鎂內(nèi)流，細(xì)胞腫脹線粒體損傷神經(jīng)細(xì)胞壞死自由基生成/過氧化損傷神經(jīng)細(xì)胞損傷死亡博司捷GM1神經(jīng)保護(hù)第八頁，共十八頁。加強(qiáng)營養(yǎng)因子對神經(jīng)細(xì)胞的作用，促進(jìn)神經(jīng)再生和恢復(fù)，減少病灶周圍神經(jīng)細(xì)胞的死亡GM1與NGF結(jié)合直接作用于神經(jīng)細(xì)胞膜，促進(jìn)神經(jīng)再生神經(jīng)再生KledanoffST，Oxygenmetabolismandtoxicpropertiesofphago—cytes[J].AnnIntMed.1980，93︰480.藥理作用第九頁，共十八頁。GM1本身具有神經(jīng)營養(yǎng)作用，可挽救去除營養(yǎng)物質(zhì)的神經(jīng)細(xì)胞MahadikSP,MakarTK,MurthyJN,etal.Temporalchangesinsurperoxidedismutase,glutathioneperoxidase,andcatalaselevelsinprimaryandperiischemictissue.Monosialogangliosides(GM1)treatmenteffects.MolChemNeuropathol,1993,18(12):1.胡小吾，繆明永，趙麟，等．腦外傷后線粒體結(jié)構(gòu)和功能改變及神經(jīng)節(jié)苷脂的治療作用[J]．中華神經(jīng)外科雜志，1999．1(15)：27．神經(jīng)營養(yǎng)藥理作用第十頁，共十八頁。1、GM1是唯一能通過血腦屏障、嵌入神經(jīng)細(xì)胞膜的外源性神經(jīng)節(jié)苷脂產(chǎn)品特點(diǎn)第十一頁，共十八頁。神內(nèi)內(nèi)分泌糖尿病性、酒精中毒性、尿毒癥性及其它中毒性周圍神經(jīng)病變……神外+骨科中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷如腦損傷、脊髓損傷—急性脊髓損傷、慢性脊髓損傷、硬膜外穿刺造成的脊神經(jīng)損傷腦卒中、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦血栓形成、腦栓塞、帕金森氏病、老年癡呆、腦癱、癲癇……博司捷?產(chǎn)品特點(diǎn)2、廣泛適用于臨床多種神經(jīng)系統(tǒng)損傷和修復(fù)兒科新生兒缺血缺氧性腦病、宮內(nèi)發(fā)育緩慢第十二頁，共十八頁。主要通過腎臟排泄，無明顯毒副作用迄今未見兒童、老年患者使用本品出現(xiàn)不良反響的報(bào)告文獻(xiàn)資料顯示動(dòng)物試驗(yàn)未見在妊娠期和哺乳期有任何不良反響臨床報(bào)道日劑量1000mg仍顯示耐受良好產(chǎn)品特點(diǎn)3、平安性好、耐受性高提取專利技術(shù)保護(hù)經(jīng)過生產(chǎn)和工藝驗(yàn)證，將原有機(jī)械攪拌水解提取工藝改為氣沖攪拌提取，產(chǎn)品分層明顯，純度提高到99.9%，該項(xiàng)提取工藝已經(jīng)獲得專利授權(quán)。第十三頁，共十八頁。神經(jīng)節(jié)苷脂GM1治療新生兒缺氧缺血性腦病肇穎新，王竹穎，米延哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)院新生兒科中國臨床神經(jīng)科學(xué)2005；13〔2〕第十四頁，共十八頁。治療方法50例患者，治療組25例，對照組25例。兩組均采取新生兒缺氧缺血性腦病的綜合治療方案，并于生后3日齡后給予常規(guī)營養(yǎng)神經(jīng)藥物；治療組在此根底上，加用神經(jīng)節(jié)苷脂GM120mg參加15mL10%葡萄糖注射液中每日1次靜點(diǎn)，療程為7~14〔10.11±3.53〕d，重度腦病依據(jù)隨診情況再行1~6〔9.62±3.51〕d。對照組療程為7~14〔9.62±3.51〕d第十五頁，共十八頁。分組≤35>35初始第3天第7天初始第3天第7天治療組輕度9△3▲0△2811中重度13△6△1▲1813對照組輕度761127中重度151272510注：▲P<0.05，△P>0.05組間NBNA評分比較GM1在新生兒缺氧缺血性腦病的治療中確實(shí)有效大量實(shí)驗(yàn)證實(shí)GM1可減輕缺氧缺血后腦損傷，同時(shí)可促進(jìn)受損神經(jīng)的再生及修復(fù)。用藥后，第1天NBNA評分治療組與對照組兩組間無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，5~7d時(shí)兩組間存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。第十六頁，共十八頁。急性期每日100mg，靜脈滴注2～3周后改為維持量。每日20～40mg，一般6周恢復(fù)期每日20～

40mg，一般6周特殊用法重癥病人第一天500mg；第二