髓質(zhì)海綿腎(課堂)

髓質(zhì)海綿腎的CT表現(xiàn)崔二峰01.08.20241.髓質(zhì)海綿腎(MSK):MSK被認(rèn)為是一種先天性腎發(fā)育異常，可能與遺傳因素有關(guān)，是一種以腎錐體的乳頭管和集合管呈梭形或小囊狀擴(kuò)張為特征的先天性疾病，其病變首先表現(xiàn)于腎髓質(zhì)，后期乳頭管及集合管囊狀擴(kuò)張使腎髓質(zhì)呈海綿狀改變，故有此名。01.08.20242.髓質(zhì)海綿腎男性多見，發(fā)病率約為1／5000～1／20000，男女比例約2～2．5：1，發(fā)病多見于40～60歲，占2/3以上。雙側(cè)病變多見，約占4/5，單側(cè)或局限于某錐體者少見，約占1/5。01.08.20243.01.08.20244.01.08.20245.01.08.20246.01.08.20247.海綿腎結(jié)石的形成機(jī)制主要是由于解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi)，并發(fā)感染和出血時(shí)促進(jìn)結(jié)石形成。

約50%髓質(zhì)海綿腎病人并發(fā)腎性高尿酸，部分產(chǎn)生繼發(fā)性腎小管酸中毒。01.08.20248.01.08.20249.01.08.202410.臨床表現(xiàn):1.血尿

這是最常見的癥狀，約占85%，而且反復(fù)發(fā)作。發(fā)作時(shí)可伴有腰痛或同時(shí)排出細(xì)砂樣結(jié)石。一般為鏡下血尿，也可見到個(gè)別病例表現(xiàn)為無(wú)痛性肉眼全程血尿。

2.腎絞痛

可為早期癥狀，常多次發(fā)作，約占50%，為結(jié)石排出時(shí)的伴隨癥狀，結(jié)石排出后癥狀緩解。少數(shù)病例，結(jié)石在腎盂內(nèi)逐漸長(zhǎng)大，或嵌頓在輸尿管中，需要手術(shù)或碎石處理。

3.腎盂腎炎

約有50%病人以腎盂腎炎發(fā)病，即錐體內(nèi)乳頭管、集合管及擴(kuò)張的囊腔內(nèi)發(fā)生感染，波及整個(gè)尿路，嚴(yán)重者可蔓延到囊腔周圍的腎臟組織而影響腎功能。

4.全身癥狀

病程后期可造成腎功能損害，尤其是腎小管功能的損害，可引起全身癥狀，如貧血、高血壓、水腫、水電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)。01.08.202411.靜脈腎盂造影:可發(fā)現(xiàn)腎錐體有許多小洞，一般小于7mm，形狀不規(guī)則，可在一個(gè)或多個(gè)錐體出現(xiàn)；錐體許多小洞充滿了造影劑，看來(lái)很象一束花球?？娠@示4種典型集合管擴(kuò)張的影像：(1)扇形征，顯示梭形擴(kuò)張集合管呈扇形分布；(2)花束征，即有擴(kuò)張的集合管，又有集合管的憩室樣突起小囊，狀似花束；(3)葡萄串征，多個(gè)小囊形成，大小較一致；(4)菜花征，由形狀、大小不同小囊充滿造影劑及囊內(nèi)結(jié)石廣泛分布于腎髓質(zhì)形成。01.08.202412.01.08.202413.可見一個(gè)或數(shù)個(gè)腎乳頭有分散的條紋狀、扇形或簇狀致密影。當(dāng)腎集合管中度擴(kuò)張時(shí)，錐體部顯示鈣化或結(jié)石呈簇狀或粟粒狀，錐體部也可見扇形，葡萄串樣或囊腔樣陰影，在腎盞排空后，囊腔內(nèi)仍滯留有造影劑為診斷本病的可靠征象。01.08.202414.CT表現(xiàn):①平掃時(shí)見腎錐體內(nèi)小結(jié)石環(huán)繞腎小盞，可單發(fā)或多發(fā)，呈散在、簇集成團(tuán)或抱環(huán)狀，一般鈣化較小，多呈點(diǎn)狀。無(wú)腎盂、腎盞的積水征。

鈣化點(diǎn)區(qū)常見類圓形或不規(guī)則狀低密度灶，邊界欠清。腎臟大小形態(tài)正常，集合系統(tǒng)分布形態(tài)自然，病情較重者腎皮質(zhì)、髓質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊，集合系統(tǒng)紊亂?？梢婂F體內(nèi)條紋狀、小囊狀低密度影。01.08.202415.01.08.202416.01.08.202417.腎乳頭處有結(jié)石。01.08.202418.②增強(qiáng)掃描因腎實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，反而使腎小盞外圍的鈣化不明顯，而鄰近的低密度灶顯示清晰，有的甚至可見囊狀擴(kuò)張。腎靜脈注入造影劑數(shù)分鐘后，造影劑充填腎錐體內(nèi)擴(kuò)張的集合管，使腎錐體呈現(xiàn)條紋狀、刷子狀、囊狀或扇形密度增高。

延遲掃描鈣化灶在腎乳頭部位而不在腎盞、腎盂內(nèi)，髓質(zhì)內(nèi)低密度灶清晰，集合系統(tǒng)內(nèi)充滿高密度造影劑，皮、髓質(zhì)分界清楚。01.08.202419.01.08.202420.鑒別診斷：a)腎鈣鹽沉著

為集合管內(nèi)及其周圍彌漫性鈣鹽沉著，較海綿腎廣泛，可見于多種疾病。本病不伴有腎小管擴(kuò)張和囊腔形成等改變，晚期病例鈣鹽可沉積到腎曲小管，甚至整個(gè)腎區(qū);

b)腎結(jié)核

單側(cè)多見，影像學(xué)檢查腎盞呈蟲蝕樣改變，晚期可出現(xiàn)腎臟萎縮及腎自截;

c)腎盞內(nèi)結(jié)石

一般位置不定、形態(tài)不一、大小不等，大者可達(dá)20mm以上，而海綿腎結(jié)石多呈扇形或簇狀排列，結(jié)石直徑多小于5mm;

d)腎乳頭狀壞死形成鈣化

一般位于腎盞頂部及其附近錐體的尖端，鈣化影呈環(huán)狀或三角形，密度多均勻，臨近腎盞可變形，腎功能易受損害。

01.08.202421.病例一：01.08.20