48泌尿系統(tǒng)損傷

泌尿系統(tǒng)損傷主要是指在力的作用下造成泌尿系統(tǒng)臟器本身解剖結(jié)構(gòu)被破壞，繼而引發(fā)出一系列的臨床表現(xiàn)。以男性尿道損傷最多見，腎、膀胱次之。輸尿管損傷多見于醫(yī)源性損傷。泌尿系統(tǒng)損傷大多是胸、腹、腰部或骨盆嚴(yán)重?fù)p傷的合并傷。因此，當(dāng)有上述部位損傷時(shí)，應(yīng)注意有無(wú)泌尿系統(tǒng)損傷；確診泌尿系統(tǒng)損傷時(shí)，也要注意有無(wú)合并其他臟器損傷。泌尿系統(tǒng)損傷的主要表現(xiàn)為出血和尿外滲。大出血可引起體克，血腫和尿外滲可繼發(fā)感染，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致膿毒癥、周圍膿腫、尿瘺或尿道狹窄。盡早確定診斷，正確合理的初期處理對(duì)泌尿系統(tǒng)損傷的預(yù)后極為重要。第一節(jié)

腎損傷腎損傷(renalinjuries)常是嚴(yán)重多發(fā)性損傷的一部分。腎損傷的發(fā)生率在逐年上升，其原因有交通事故、劇烈的競(jìng)技運(yùn)動(dòng)、暴力性犯罪增加等。腎損傷多見于成年男性。【病因】

按損傷病因的不同，可分為開放性損傷、閉合性損傷和醫(yī)源性損傷。1.開放性損傷

因彈片、槍彈、刀刃等銳器致傷，損傷復(fù)雜而嚴(yán)重，常伴有胸、腹部等其他組織器官損傷。2.閉合性損傷

因直接暴力（如撞擊、跌打、擠壓、肋骨或橫突骨折等）或間接暴力（如對(duì)沖傷、突然暴力扭轉(zhuǎn)等）所致。3.醫(yī)源性損傷

經(jīng)皮腎穿刺活檢、腎造瘺、經(jīng)皮腎鏡碎石術(shù)、體外沖擊波碎石等醫(yī)療操作有可能造成不同程度的腎損傷。此外，腎本身病變時(shí)，如腎積水、腎腫瘤、腎結(jié)核或腎囊性疾病等更易受損傷，有時(shí)極輕微的創(chuàng)傷也可造成嚴(yán)重的“自發(fā)性”腎破裂。【病理】

腎損傷有多種類型，臨床上最多見并商各性腎損傷，由于損傷的病因和程度不同，有時(shí)多種類型的腎損傷同時(shí)存在?，F(xiàn)根據(jù)其損傷的程度將閉合性損傷分為以下病理類型(圖48-1)：1.腎挫傷

損傷僅局限于部分腎實(shí)質(zhì)，形成腎瘀斑和（或）包膜下血腫，腎包膜及腎盞腎盂黏膜完整。損傷涉及腎集合系統(tǒng)可有少量血尿。2.腎部分裂傷

腎近包膜部位裂傷伴有腎包膜破裂，可致腎周血腫。若腎近集合系統(tǒng)部位裂傷伴有腎盞腎盂黏膜破裂，則可有明顯血尿。3.腎全層裂傷

腎實(shí)質(zhì)深度裂傷，外及腎包膜，內(nèi)達(dá)腎盞腎盂黏膜，此時(shí)常引起廣泛的腎周血腫、血尿和尿外滲。腎橫斷或碎裂時(shí)，可導(dǎo)致部分腎組織缺血。4.腎蒂血管損傷

比較少見。腎蒂或腎段血管的部分或全部撕裂，可引起大出血、休克。由于此類損傷引起腎急劇移位，腎動(dòng)脈突然被牽拉，致血管內(nèi)膜斷裂，形成血栓，造成腎功能喪失。晚期病理改變：由于持久尿外滲形成的尿囊腫；血腫、尿外滲引起組織纖維化，壓迫腎盂輸尿管交界處導(dǎo)致腎積水；開放性腎損傷偶可發(fā)生動(dòng)-靜脈瘺或假性腎動(dòng)脈瘤；部分腎實(shí)質(zhì)缺血或腎蒂周圍纖維化壓迫腎動(dòng)脈，可引起腎血管性高血壓。圖48-1腎損傷的類型(1)腎挫傷：腎瘀斑及包膜下血腫(2)腎部分裂傷：表淺腎皮質(zhì)裂傷及腎周圍血腫(3)腎實(shí)質(zhì)全層裂傷：(3，a)腎周血腫、血尿和尿外滲；(3，b)腎橫斷、腎碎裂(4)腎蒂血管損傷：(4，a)腎蒂血管斷裂；(4，b)腎動(dòng)脈內(nèi)膜斷裂及血栓形成【臨床表現(xiàn)】

腎損傷的臨床表現(xiàn)與損傷類型和程度有關(guān)，常不相同，有時(shí)同一腎臟可同時(shí)存在多種病理類型損傷。在合并其他器官損傷時(shí)，腎損傷的癥狀有時(shí)不易被察覺。其主要癥狀如下。1.休克

嚴(yán)重腎裂傷、腎蒂血管損傷或合并其他臟器損傷時(shí)，因損傷和失血常發(fā)生休克，可危及生命。2.血尿

大多有血尿，腎挫傷涉及腎集合系統(tǒng)時(shí)可出現(xiàn)鏡下血尿或輕度肉眼血尿。若腎近集合系統(tǒng)部位裂傷伴有腎盞腎盂黏膜破裂，則可有明顯的血尿。腎全層裂傷則呈大量全程肉眼血尿。有時(shí)血尿與損傷程度并不一致，如血塊阻塞尿路或腎蒂斷裂、腎動(dòng)脈血栓形成、腎盂、輸尿管斷裂等情況可能只有輕微血尿或無(wú)血尿。血尿時(shí)間延長(zhǎng)常與繼發(fā)感染有關(guān)。3.疼痛

腎包膜下血腫、腎周圍軟組織損傷、出血或尿外滲可引起患側(cè)腰、腹部疼痛。血液、尿液進(jìn)入腹腔或合并腹內(nèi)臟器損傷時(shí)，可出現(xiàn)全腹疼痛和腹膜刺激癥狀。血塊通過(guò)輸尿管時(shí)易發(fā)生腎絞痛。4.腰腹部腫塊

血液、尿液進(jìn)入腎周圍組織可使局部腫脹，形成腫塊，有明顯觸痛和肌強(qiáng)直。開放性腎損傷時(shí)應(yīng)注意傷口位置及深度。5.發(fā)熱

腎損傷所致腎周血腫、尿外滲易繼發(fā)感染，甚至造成腎周膿腫或化膿性腹膜炎，伴全身中毒癥狀?！驹\斷】1.病史與體檢

任何腹部、背部、下胸部外傷或受對(duì)沖力損傷的病人，無(wú)論是否有典型的腰腹部疼痛、腫塊、血尿等，均要注意有無(wú)腎損傷。有時(shí)癥狀與腎損傷的嚴(yán)重程度并不一致。2.化驗(yàn)

尿中含多量紅細(xì)胞。血紅蛋白和血細(xì)胞比容持續(xù)降低提示有活動(dòng)性出血。嚴(yán)重的胸、腹部損傷時(shí)，往往容易忽視腎損傷的臨床表現(xiàn)，應(yīng)盡早作尿常規(guī)檢查，以免貽誤診斷。3.特殊檢查

根據(jù)損傷病史及臨床表現(xiàn)，診斷腎損傷并不困難。早期積極的影像學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)腎損傷部位、程度、有無(wú)尿外滲以及對(duì)側(cè)腎情況。根據(jù)病情輕重，有選擇地進(jìn)行以下檢查：(1)超聲：能提示腎損傷的部位和程度，有無(wú)包膜下和腎周血腫、尿外滲，其他器官損傷及對(duì)側(cè)腎等情況。須注意腎蒂血管情況，如腎動(dòng)靜脈的血流等。(2)CT：可清晰顯示腎實(shí)質(zhì)裂傷程度、尿外滲和血腫范圍，以及腎組織有無(wú)活力，并可了解與其他臟器的關(guān)系。CT尿路成像(CTU)可發(fā)現(xiàn)患腎造影劑排泄減少，造影劑外滲等，可評(píng)價(jià)腎損傷的范圍和程度。CT血管成像(CTA)可顯示腎動(dòng)脈和腎實(shí)質(zhì)損傷情況，也可了解有無(wú)腎動(dòng)-靜脈瘺或創(chuàng)傷性腎動(dòng)脈瘤，若傷側(cè)腎動(dòng)脈完全梗阻，表示為外傷性血栓形成。(3)其他檢查：MRI診斷腎損傷的作用與CT類似，但對(duì)血腫的顯示比CT更具特征性。除上述檢查外，傳統(tǒng)的IVU，動(dòng)脈造影等檢查也可發(fā)現(xiàn)腎有無(wú)損傷，腎損傷的范圍和程度，但臨床上一般不作為首選。【治療】

腎損傷的處理與損傷程度直接相關(guān)。輕微腎挫傷一般癥狀輕微，經(jīng)短期休息可以康復(fù)，大多數(shù)病人屬于此類損傷。多數(shù)腎部分裂傷可行非手術(shù)治療，僅少數(shù)需手術(shù)治療。1.緊急治療

有大出血、休克的病人需迅速給予搶救措施，觀察生命體征，進(jìn)行輸血、補(bǔ)液等抗休克治療，同時(shí)明確有無(wú)合并其他器官損傷，作好手術(shù)探查的準(zhǔn)備。2.非手術(shù)治療(1)絕對(duì)臥床休息2~4周，病情穩(wěn)定、血尿消失后才可以允許病人離床活動(dòng)。通常損傷后4~6周腎部分裂傷才趨于愈合，過(guò)早過(guò)多離床活動(dòng)，有可能再度出血。恢復(fù)后2~3個(gè)月內(nèi)不宜參加體力勞動(dòng)或競(jìng)技運(yùn)動(dòng)。(2)密切觀察：定時(shí)測(cè)量血壓、脈搏、呼吸、體溫，注意腰、腹部腫塊范圍有無(wú)增大。觀察每次排出的尿液顏色深淺的變化。定期檢測(cè)血紅蛋白和血細(xì)胞比容。(3)及時(shí)補(bǔ)充血容量和熱量，維持水、電解質(zhì)平衡，保持足夠尿量，必要時(shí)輸血。(4)早期合理應(yīng)用抗生素預(yù)防感染。(5)適量使用止痛、鎮(zhèn)靜劑和止血藥物。3.手術(shù)治療(1)開放性腎損傷：幾乎所有這類損傷的病人都要施行手術(shù)探查，特別是槍傷或從前面腹壁進(jìn)入的銳器傷，需經(jīng)腹部切口進(jìn)行手術(shù)包括清創(chuàng)、縫合及引流，并探查腹部臟器有無(wú)損傷。(2)閉合性腎損傷：一旦確定為嚴(yán)重腎部分裂傷、腎全層裂傷及腎蒂血管損傷需盡早經(jīng)腹進(jìn)行手術(shù)。若腎損傷病人在非手術(shù)治療期間發(fā)生以下情況，則需施行手術(shù)治療：①經(jīng)積極抗體克后生命體征仍未見改善，提示有內(nèi)出血；②血辱逐漸加重，血紅蛋白和血細(xì)胞比容繼續(xù)降低；③腰、腹部腫塊明顯增大；④懷疑有腹腔臟器損傷。手術(shù)方法：經(jīng)腹部切口施行手術(shù)，先探查并處理腹腔損傷臟器，再切開后腹膜，顯露并阻斷腎蒂血管，而后切開腎周筋膜和脂肪囊，探查傷側(cè)腎，快速清除血腫，依具體情況選擇做腎修補(bǔ)、腎部分切除術(shù)、或腎切除。必須注意，在未控制腎動(dòng)脈之前切開腎周筋膜，往往難以控制出血。只有在嚴(yán)重腎全層裂傷或腎蒂血管損傷，無(wú)法修復(fù)，而對(duì)側(cè)腎功能良好時(shí)，才可施行患腎切除。(3)醫(yī)源性腎損傷：根據(jù)損傷程度應(yīng)及時(shí)在原有手術(shù)基礎(chǔ)上改變手術(shù)方式，如經(jīng)皮腎鏡穿刺損傷，出血較多時(shí)，可改變穿刺部位，或停止手術(shù)，或改為其他手術(shù)方法。4.并發(fā)癥處理

由于出血，尿外滲以及繼發(fā)性感染等可導(dǎo)致腎損傷后并發(fā)癥。腹膜后尿囊腫或腎周膿腫要切開引流。輸尿管狹窄、腎積水需施行成形術(shù)或腎切除術(shù)。惡性高血壓要作血管修復(fù)或腎切除術(shù)。動(dòng)-靜脈瘺和假性腎動(dòng)脈瘤應(yīng)予以修補(bǔ)，如在腎實(shí)質(zhì)內(nèi)則可行部分腎切除術(shù)。持久性血尿可施行選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。尿管的先天性畸形一、多囊腎多囊腎(polycystickidney)是一種先天性遺傳性疾病，該病發(fā)病機(jī)制不明，認(rèn)為可能與腎小管梗阻，或腎單位不同部位的局部擴(kuò)張有關(guān)。多為雙側(cè)，初期腎內(nèi)僅有少數(shù)幾個(gè)囊腫，以后發(fā)展為全腎布滿大小不等囊腫，壓迫腎實(shí)質(zhì)，使腎單位減少。分嬰兒型和成人型。嬰兒型多囊腎(ARPKD)屬常染色體隱性遺傳，為6號(hào)常染色體上的PKHD1基因突變，常伴有肝、脾或胰腺囊腫。發(fā)病率為1/10000，兒童期可有腎或肝功能不全的表現(xiàn)，多早期夭折。成人型多囊腎(ADPKD)屬常染色體顯性遺傳，是常見的多囊腎病，發(fā)病率約1/1250，占晚期腎病的10%。成年病人的子女中有50%亦患此病。多囊腎疾病基因PKD1定位于16號(hào)染色體短臂，占85%~90%；PKD2基因位于4號(hào)常染色體，占5%~10%；還有一部分病人沒有發(fā)現(xiàn)PKD1和PKD2基因突變，推測(cè)有PKD3基因存在。PKD1和PKD2基因突變的臨床表現(xiàn)大致相同，但PKD2突變者往往起病更晚和進(jìn)展更慢。成人型多囊腎，大多至40歲左右才出現(xiàn)癥狀，其主要臨床表現(xiàn)為疼痛、腹部腫塊與腎功能損害。若伴發(fā)結(jié)石或尿路感染者，可出現(xiàn)血尿、膿尿、發(fā)熱、腎區(qū)疼痛等相應(yīng)癥狀。1/3的病人有肝囊腫，但無(wú)肝功能變化。并發(fā)癥包括尿毒癥、高血壓、心肌梗死和顱內(nèi)出血。體檢可在兩側(cè)腎區(qū)捫及巨大囊性感腎，結(jié)合超聲和CT可確診。多囊腎應(yīng)與多發(fā)單純性腎囊腫相鑒別。多囊腎多有遺傳性，家庭其他成員有患病，多有腎功能減退，以及合并有多囊肝等表現(xiàn)。單純性腎囊腫(simplecystofthekidney)較常見，絕大多數(shù)為非遺傳性疾病，極少數(shù)為常染色體顯性遺傳。兒童少見，成人中發(fā)病率隨著年齡增加而增加，早期一般無(wú)明顯癥狀，常偶然被發(fā)現(xiàn)。可表現(xiàn)為側(cè)腹或背部疼痛及鏡下血尿。單純性腎囊腫多為單個(gè)，也可多個(gè)，甚至為雙側(cè)。超聲、CT均有助于鑒別。對(duì)腎功能正常的病人，采用對(duì)癥及支持藏法，包括休息、低蛋白飲食、避免勞累、藥物治療重點(diǎn)在于控制血壓、預(yù)防尿路感染及腎功能進(jìn)一步損害。伴有結(jié)石梗阻者施行取石術(shù)解除梗阻。囊腫去頂術(shù)對(duì)降低血壓、減輕疼痛和改善腎功能的效果尚存爭(zhēng)議。晚期出現(xiàn)尿毒癥需長(zhǎng)期透析治療。有條件也可作同種異體腎移植術(shù)。合并嚴(yán)重高血壓或出血、感染者，在施行腎移植前宜切除患腎。二、馬蹄形腎馬蹄形腎(horseshoehoe

kidney)是指兩腎下極在腹主動(dòng)脈和下腔靜脈前相互融合，形成馬蹄形畸形（圖47-3）。發(fā)病率約為25/10000。95%的馬蹄形腎是在下極相連，其峽部一般為腎實(shí)質(zhì)組織，較厚，有單獨(dú)的血供，少數(shù)由纖維組織組成?；寄I大多旋轉(zhuǎn)不息，使腎盂面向前方，腎盞向后，腎血管多變異。影像學(xué)檢查有助于確定診斷。如無(wú)癥狀及并發(fā)癥，則毋需治療。如有嚴(yán)重腹痛、腰痛和消化道癥狀，是由于腎峽部壓迫腹腔神經(jīng)叢所致，或存在并發(fā)癥，如梗阻、結(jié)石、感染等，可采取分離峽部，腎盂切開取石以及解除梗阻的相應(yīng)整形手術(shù)等。三、重復(fù)腎盂、輸尿管重復(fù)腎盂、輸尿管是指一個(gè)腎有兩個(gè)腎孟和兩條輸尿管。這種畸形是由于胚胎早期中腎管下端發(fā)出兩個(gè)輸尿管芽進(jìn)入一個(gè)后腎胚基所造成的。大多發(fā)生于一側(cè)，但也有兩側(cè)的。重復(fù)腎盂、輸尿管在外表是一個(gè)完整的腎，有一共同包膜，表面有一淺溝將腎分成上下兩部，每一部分有它本身的腎盂、輸尿管和血管。上半腎較小而下半腎較大，兩條輸尿管分別引流上、下半腎，多數(shù)融合一起后，以一個(gè)輸尿管口通入膀胱。若兩條輸尿管分別開口于膀胱，則上面輸尿管口來(lái)自下腎盂，而下面管口來(lái)自上腎盂。有時(shí)上腎盂延伸的輸尿管可向膀胱外器官內(nèi)開口，稱為異位輸尿管開口(ectopic

ureters)（圖47-4）。在女性可開口于尿道、陰道、外陰前庭等處，這些病人表現(xiàn)為有正常排尿，又有持續(xù)漏尿的尿失禁癥狀。無(wú)癥狀的重復(fù)腎在檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)者，不需治療。若上半腎感染、腎盂積水、結(jié)石形成以及異位輸尿管開口引起尿失禁者，可作上半病腎及輸尿管切除術(shù)。若重復(fù)腎功能尚好，且無(wú)嚴(yán)重腎盂、輸尿管積水和（或）感染、結(jié)石等并發(fā)癥，可采用異位開口的重復(fù)輸尿管膀胱移植術(shù)。圖47-3蹄鐵形腎

圖47-4重復(fù)腎盂、輸尿管右側(cè)輸尿管部分重復(fù)，左側(cè)輸尿管全部重復(fù)四、腎盂輸尿管連接處梗阻腎盂輸尿管連接處梗阻（ureteropelvicjunctionobstruction，UPJO）可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纖維束帶對(duì)腎盂輸尿管連接處的壓迫造成梗阻，使腎盂蠕動(dòng)波無(wú)法通過(guò)，逐漸引起腎盂積水。先天性缺陷的基本病理主要是壁層肌肉內(nèi)螺旋結(jié)構(gòu)的改變。一般無(wú)癥狀，偶有腰部鈍痛或輕微不適或輸尿筻區(qū)有疼痛或壓痛，繼發(fā)感染、結(jié)石或腫瘤時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。在嬰兒，腹部腫塊可能會(huì)是唯一的體征。UPJO是兒童腹部腫塊或腎積水常見的病因，左側(cè)多見。超聲可診斷腎積水，但需與腎囊腫鑒別。靜脈尿路造影可顯示梗阻部位、范圍，也能了解腎積水程度。延遲拍片顯示患側(cè)腎盂排空延遲，伴腎盂腎盞不同程度擴(kuò)張，甚至不顯影。放射性核素腎圖可了解腎的血運(yùn)情況及其分泌、排泄功能。對(duì)進(jìn)行性加重的腎積水，腎功能持續(xù)下降，特別合并感染、結(jié)石、腫瘤者應(yīng)考慮手術(shù)治療。凡能保全腎功能的1/5以上者，應(yīng)盡量保腎，施行腎盂輸尿管連接狹窄切除，多余腎盂部分切除，輸尿管與腎盂整復(fù)吻合術(shù)，并根據(jù)手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)的病理情況及手術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)選擇做腎造瘺及吻合日支撐管放置和腎折疊術(shù)。大多數(shù)病例需要術(shù)后3個(gè)月及1年對(duì)隨訪靜脈尿路造影。五、其他腎和輸尿管異常1.單側(cè)腎發(fā)育不全(dysplasiaofkidney)或缺如

是指腎體積小于50%以上。腎損傷作腎切除時(shí)，必須首先確定對(duì)側(cè)腎是否有發(fā)育不全或缺如。2.異位腎（ectopickidney）

根據(jù)腎停留部位不同分為盆腔腎、腹部腎及交叉異位腎等。臨床需與腹部腫塊鑒別，以避免誤將異位腎切除。異位腎與腎下垂相區(qū)別見第五十四章。3.輸尿管狹窄

狹窄部位大多在腎盂輸尿管連接處或在輸尿管膀胱連接處，嚴(yán)重的需作整形手術(shù)。4.先天性巨輸尿管

可為雙側(cè)性，病變常在輸尿管盆腔段，病因不明。如有癥狀及感染、結(jié)石，并影響腎功能者，可作輸尿管裁剪和抗逆流輸尿管膀胱再植術(shù)。5.輸尿管膨出(ureterocele)

是指輸尿管末端的囊性擴(kuò)張，其內(nèi)層為輸尿管黏膜，外層為膀胱黏膜，中層則為少量平滑肌和纖維組織，膨出的輸尿管上有小的輸尿管開口（圖47-5），治療可經(jīng)尿道腔鏡手術(shù)切除膨出。6.下腔靜脈后輸尿管

右側(cè)上端輸尿管經(jīng)過(guò)下腔靜脈之后，再繞過(guò)下腔靜脈前方下行，由于輸尿管受壓迫而引起上尿路梗阻，嚴(yán)重的需手術(shù)治療。圖47-5右側(cè)輸尿管膨出第三節(jié)膀胱和尿道先天性畸形一、膀胱外翻膀胱外翻(bladderexstrophy)表現(xiàn)為下腹壁和膀胱前壁的完全缺損，膀胱黏膜外露易擦傷出血。膀胱后壁膨出部分可見輸尿管開口及間隙噴尿。男性病人常伴有完全性尿道上裂（圖47-6）。膀胱外翻黏膜由于長(zhǎng)期慢性炎癥和機(jī)械性刺激，易發(fā)生潰爛、變性，甚至惡變。常伴上尿路感染和腎積水。圖47-6膀胱外翻（合并尿道上裂）膀胱外翻憑外觀即可診斷。治療目的是保護(hù)腎功能，控制排尿，修復(fù)膀胱、腹壁及外生殖器，手術(shù)效果不甚理想。二、尿道上裂尿道上裂(epispadias)表現(xiàn)為陰莖體短小，向背側(cè)彎曲，包皮懸垂于陰莖腹側(cè)，陰莖頭扁平，尿道口位于陰莖背側(cè)，嚴(yán)重尿道上裂可伴有膀胱外翻和腹部缺陷。尿道上裂根據(jù)畸形程度和尿道口位置的不同，分為陰莖頭型、陰莖體型及完全性尿道上裂三類。治療采用整形重建術(shù)。三、尿道下裂尿道下裂（hypospadias）是比較多見的先天性畸形。由于生殖結(jié)節(jié)腹側(cè)縱行的尿生殖溝自后向前閉合過(guò)程停止所致。它的畸形有四個(gè)特征：①尿道開口異常；②陰莖向腹側(cè)屈曲畸形；③陰莖背側(cè)包皮正常而陰莖腹側(cè)包皮缺乏；④尿道海綿體發(fā)育不全，從陰莖系帶部延伸到異常尿道開口，形成一條粗的纖維帶。根據(jù)尿道開口異?？煞譃樗姆N類型：①陰莖頭型；②陰莖型；③陰囊型；④會(huì)陰型（圖47-7）。后三種類型可影響到性功能和性行為，生活中需取坐位排尿，洗澡時(shí)回避別人看見畸形生殖器等實(shí)際問題而給病人心理上帶來(lái)障礙。會(huì)陰型尿道下裂，陰部外表類似女性，應(yīng)在嬰兒期確定性別，以免被誤認(rèn)而到成年期造成更嚴(yán)重的心理和生理障礙。尿道下裂需作整形手術(shù)，以恢復(fù)正常站立排尿和成年后能進(jìn)行性生活，睪丸有生精功能者還可獲得生育能力。手術(shù)宜在學(xué)齡前施行，可一期或分期完成。有些病人伴睪丸未降或腹股溝疝，也應(yīng)作相應(yīng)手術(shù)。圖47-7尿道下裂者尿道外口可能所在部位第四節(jié)男性生殖器官先天性畸形男性生殖器官先天性畸形與性功能及生育能力有著密切關(guān)系，不但影響婚姻和生育，而且可因社會(huì)、心理的因素引起精神障礙，故應(yīng)及時(shí)處理。男性生殖器官先天性畸形主要有：①性腺發(fā)育異常：無(wú)睪癥、多睪癥、先天性睪丸發(fā)育不全綜合征(Klinefeltersyndrome)、隱睪癥（cryptorchidism）、異位睪丸（ectopictestes）、兩性畸形等；②輸精管附睪精囊發(fā)育異常；③外生殖器發(fā)育異常：小陰莖、包莖和包皮過(guò)長(zhǎng)、陰莖陰囊轉(zhuǎn)位等。一、先天性睪丸發(fā)育不全綜合征Klinefelter綜合征在胚胎期睪丸分化正常，出生時(shí)外生殖器表現(xiàn)為正常男嬰。青春期前可無(wú)任何癥狀，或僅有不典型的男性化臨床表現(xiàn)如睪丸較其他兒童略小、下肢顯得略長(zhǎng)。隱睪的比例較正常人群高。青春期后表現(xiàn)：①兩側(cè)睪丸小。②雄激素缺乏：類似無(wú)睪癥體型，身材正常或偏高，下肢較長(zhǎng)，骨質(zhì)疏松和肌肉力量降低，陰莖正?；蚨绦。怨δ艿拖?，約97%的病人為不育癥。③女性化性征：由于雄激素缺乏，促卵泡生成素(FSH)分泌增高，血中雌、雄激素比例失調(diào)，產(chǎn)生各種女性化性征包括乳房女性化、皮膚較細(xì)白、無(wú)喉結(jié)和胡須、陰毛呈女性分布、腋毛稀少或缺如。④約1/4的病人膽怯、生活不主動(dòng)、感情不穩(wěn)定、情緒多變、智力低下或精神異常。⑤可伴肥胖、糖耐量減低(IGT)及糖尿病。大多具有一定性功能，但由于精液中無(wú)精子而沒有生育力。絕大多數(shù)病人在青春期后才得到診斷，細(xì)胞核型分析可確診，最常見的核型異常為47，XXY。可采用雄性激素補(bǔ)充治療，以促進(jìn)男性第二性征發(fā)育，維持性欲和性功能。二、隱睪癥隱睪癥(cryptorchidism)是指睪丸下降異常，使睪丸不能降至陰囊而停留在腹膜后、腹股溝管或陰囊入口處。陰囊的舒縮能調(diào)節(jié)溫度低于體溫1.5~2℃，以維持睪丸生精小管的正常生精功能，而隱睪則受溫度影響而導(dǎo)致精子發(fā)生障礙。雙側(cè)隱睪癥引起不育達(dá)50%以上，單側(cè)隱睪達(dá)30%以上。隱睪易發(fā)生惡變，尤其是位于腹膜后者，隱睪惡變的幾率較普通人高20~35倍。治療：1歲內(nèi)的睪丸有自行