主動(dòng)脈夾層的診斷與治療

內(nèi)五科王鋒順急性主動(dòng)脈綜合征(AAS)AAS是指以劇烈胸痛為主要臨床表現(xiàn)的一組主動(dòng)脈病變。胸痛特點(diǎn)為發(fā)病急驟的劇烈疼痛（撕裂樣或刀刺樣），可沿病變走向轉(zhuǎn)移，伴大汗，又稱為“主動(dòng)脈性疼痛”。主要包括：主動(dòng)脈夾層（AorticDissection，AD）主動(dòng)脈壁間血腫（IntramuralHemorrhageandHematoma，IMH）主動(dòng)脈穿通性潰瘍（PenetratingAorticUlcer，PAU）主動(dòng)脈瘤破裂（AorticAneurysm，AA）1234主動(dòng)脈解剖AAS示意圖

ADPAUIMHAA主動(dòng)脈夾層真假動(dòng)脈瘤壁間血腫裂破內(nèi)向裂破內(nèi)向向外擴(kuò)張/破裂向外擴(kuò)張/破裂主動(dòng)脈潰瘍局限于中層AAS示意圖流行病學(xué)AD的定義發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)AD的診斷病理生理AD的治療1234765急性主動(dòng)脈夾層(AD)主動(dòng)脈夾層的定義AD是指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)，導(dǎo)致血管壁分層，從而造成主動(dòng)脈真假兩腔的一種病理改變，是一種病死率極高的心血管疾病。流行病學(xué)AD的平均年發(fā)病率為0.5～1人/10萬人口，在美國每年至少發(fā)病2000例；AD最常發(fā)生在50～70歲的男性，男女性別比約3∶1；40歲以下較罕見，此時(shí)應(yīng)除外有家族史者、馬凡綜合征或先心病等；40歲以下的AD患者50%發(fā)生于妊娠婦女。本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變，任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。主要易患因素高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占70%～90%；主動(dòng)脈中層病變：Marfan、EhlersDanlos綜合征；內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄；壁中血腫蔓延；妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等。發(fā)病機(jī)制病理生理DeBakey分型Ⅰ型：累及升主、降主和腹主動(dòng)脈；Ⅱ型：僅累及升主動(dòng)脈；Ⅲ型：累及降主、腹主動(dòng)脈。Stanford分型A型：累及升主動(dòng)脈，預(yù)后差，應(yīng)盡早手術(shù)治療；B型：僅累及降主動(dòng)脈，預(yù)后相對好于A型，但手術(shù)效果差，應(yīng)積極進(jìn)行介入治療或保守治療。病程分期

急性期：>2周；亞急性期：2周~2月；慢性期：>2月。未經(jīng)治療的AD患者，發(fā)病24小時(shí)內(nèi)每一小死亡約1%，半數(shù)以上一周內(nèi)死亡，約70%二周內(nèi)死亡，約90%一年內(nèi)死亡。該病為心血管疾病中致命的急診之一。病理生理臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：多樣性，復(fù)雜性，易漏診，易誤診疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛，持續(xù)不緩解，與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同，AD的疼痛往往有遷移的特征，提示夾層進(jìn)展途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位胸痛：可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型AD腹部劇痛：常見于Ⅲ型AD

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流是A型AD常見并發(fā)癥；目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累，或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致；易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。臨床表現(xiàn)急性心肌梗塞冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見；這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD。臨床表現(xiàn)心包填塞積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起，也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血；臨床易誤診為心包炎。休克多由于III型AD并發(fā)外膜破裂所致；易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等。臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等；易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制無名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口，或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支，引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。臨床表現(xiàn)腎血管性高血壓、腎衰竭常見于III型AD，是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄，造成急性腎衰竭；臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭。其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞、上呼吸道阻塞、吞咽困難及咳血或嘔血等。體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征影像學(xué)檢查X線平片超聲MRI血管造影和DSACTA

AD的診斷主動(dòng)脈結(jié)或上縱隔增寬鈣化內(nèi)移胸腔積液無特異性完全正常:10％～20％X線平片敏感性：60％～80％，A型達(dá)78％～100％特異性：63％～96％食道超聲心動(dòng)圖(TEE)更敏感，與CT\MRI相似優(yōu)點(diǎn)：主動(dòng)脈瓣、冠脈受累情況便宜，床旁檢查缺點(diǎn)：對分支受累情況觀察欠佳，經(jīng)胸超聲降主動(dòng)脈觀察受限超聲心動(dòng)圖MRI優(yōu)點(diǎn)：敏感性和特異性高達(dá)100%大視野多體位直接成像無需對比增強(qiáng)不足：不適于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、MRI禁忌癥病人DSA60年至80年代首選技術(shù)和金標(biāo)準(zhǔn)，目前不作為首選方法；多用于術(shù)前，監(jiān)測和指導(dǎo)主動(dòng)脈介入治療。B型AD，可見內(nèi)膜破口降主動(dòng)脈上段和中段PAUCTA敏感性>95%、特異性近100%優(yōu)點(diǎn)：掃描快，適合急診患者多層面、多角度、立體、直觀不足：不能判斷主動(dòng)脈瓣返流、心室壁運(yùn)動(dòng)功能

破口真假雙腔、內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口、主要分支受累情況、心包積血及胸腔積血。真腔假腔AD的CT征象破口內(nèi)膜片真腔假腔影像檢查診斷AD的評估比較AD的治療內(nèi)科保守治療：A型夾層1年生存率52%，B型76%，死亡者中50%發(fā)病后48h內(nèi)，破裂機(jī)會(huì)是腹主動(dòng)脈瘤的2~3倍。外科手術(shù)治療；A、B型夾層手術(shù)死亡率分別為26~40%和32~60%左右，術(shù)后中風(fēng)、截癱率約為15%。介入治療：圍術(shù)期死亡率<1%，截癱3%，極少發(fā)生腦卒中。內(nèi)科保守治療降壓和鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜目標(biāo)血壓（BP<110/70mmHg）覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（EVAR）1991年，Parodi等治療腹主動(dòng)脈瘤；1994年，Dake等治療胸降主動(dòng)脈瘤；1999年，Nienaber與Dake治療B型夾層。介入治療介入治療Talent支架釋放過程手術(shù)治療根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換：Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephanttrunk胸主動(dòng)脈替換腹主動(dòng)脈替換胸、腹主動(dòng)脈替換全主動(dòng)脈替換主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)心內(nèi)科高風(fēng)險(xiǎn)病例分享呂某，女性，42歲，因“突發(fā)胸痛3小時(shí)”來診。既往史：2008年患腦出血，于哈爾濱醫(yī)科大學(xué)行顱內(nèi)血管瘤夾閉術(shù)；同時(shí)發(fā)現(xiàn)高血壓，最高220/?mmHg，未規(guī)律口服降壓藥，未規(guī)律檢測血壓?，F(xiàn)病史：患者3小時(shí)前睡眠中突發(fā)胸部劇痛，向背部放散，持續(xù)不緩解，伴大汗淋漓，自行口服速效救心丸癥狀無減輕，隨即出現(xiàn)譫妄，煩躁不安。急診外院，行心電圖檢查診斷為“急性下壁心肌梗死”，給予阿司匹林300mg口服，嗎啡3mg靜脈注射，安定10mg靜脈注射，癥狀無緩解，為進(jìn)一步診治急轉(zhuǎn)我院。病史查體P：61次/分，BP：194/120mmHg。意識(shí)模糊，譫妄，煩躁不安。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率61次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，無心包摩擦音。雙下肢無水腫。輔助檢查外院心電圖：竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.2～0.3mv，I、aVL及V1～6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，T波倒置。輔助檢查我院心電圖：竇性心律，頻發(fā)室早，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.2～0.5mv，I、aVL、V3R～5R、及V1～9導(dǎo)聯(lián)ST段顯著壓低，T波倒置。問題應(yīng)考慮哪些疾??？應(yīng)給予哪些緊急處置？應(yīng)進(jìn)行哪些下一步檢查？病情分析中年女患，有高血壓、腦出血及顱內(nèi)血管瘤病史，未規(guī)律降壓治療。突發(fā)劇烈胸背部疼痛，嗎啡及哌替啶治療無緩解，急性心肌梗死無法解釋的神經(jīng)癥狀。典型的下壁心肌梗死心電圖表示伴動(dòng)態(tài)演變。初步診斷為：1、急性下壁心肌梗死

2、主動(dòng)脈夾層待排立即給予吸氧，杜非合劑靜滴鎮(zhèn)痛（杜冷丁100mg+異丙嗪50mg+0.9NS250ml）；硝普鈉持續(xù)靜脈泵入降壓（硝普鈉50mg+0.9NS50ml）；急查心肌酶、D-二聚體、BNP前體及主動(dòng)脈增強(qiáng)CT。緊急處置輔查結(jié)果心梗5項(xiàng)：MYO、CK-MB、TnI及D-dimer升高；影像學(xué)檢查主動(dòng)脈CTA示：主動(dòng)脈I型夾層，累及右冠脈開口。診斷與治療確診：1、主動(dòng)脈夾層I型，

2、急性下壁心肌梗死心功能I級（Killip分級），

3、原發(fā)性高血壓3級很高危組處置：轉(zhuǎn)心外科進(jìn)一步治療。感受：心內(nèi)科疾病陷阱隨時(shí)可見，工作如履薄冰。AD誤診為STEMI的病例分析查閱中國知網(wǎng)，輸入“主動(dòng)脈夾層+急性心肌梗死”，查到文獻(xiàn)47篇，對其中共22例有詳細(xì)資料并誤診為STEMI的病例報(bào)道進(jìn)行分析，統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)如下：性別：男17例，女5例；高血壓病史：有13例，無9例；年齡：47～79歲；癥狀：2例無胸痛，20例有不同程度的胸背疼痛；10例有大汗，3例有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；入院血壓：低血壓3例，血壓正常者11例，高血壓1級者2例，高血壓2級者4例，高血壓3級者3例；主動(dòng)脈瓣雜音：有雜音者3例；輔助檢查：心電圖提示下壁心肌梗死者12例，前壁心肌梗死者10例；心肌壞死標(biāo)記物陽性者10例，其中4例有動(dòng)態(tài)演變；治療前行心臟及血管彩超檢查者1例（未能診斷），21例未做；錯(cuò)誤治療：22例均給于抗血小板及抗凝治療，溶栓者6例，冠脈造影者10例。最終確診方法：15例由主動(dòng)脈CTA（6例行彩超檢查，5例結(jié)果陽性），5例由彩超，2例尸檢。轉(zhuǎn)歸：死亡9例，放棄治療4例，好轉(zhuǎn)4例，5例未報(bào)到。AD誤診為STEMI的病例分析夾層致心肌梗死機(jī)制：近端主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈開口，A型主動(dòng)脈夾層的原始破口常位于升主動(dòng)脈右前方，因此右冠狀動(dòng)脈比左冠狀動(dòng)脈更容易累及，故下壁和右室梗死更為常見，常合并傳導(dǎo)阻滯和低血壓休克的表現(xiàn)，少數(shù)累及左冠狀動(dòng)脈導(dǎo)致前壁梗死。夾層并未累及冠狀動(dòng)脈開口，同樣可出現(xiàn)典型ST段弓背抬高的心電圖改變，心肌酶學(xué)無異常，其心電圖異常的機(jī)制還不完全清楚，Ashida等通過主動(dòng)脈造影和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖再次證實(shí)，舒張期真腔塌陷內(nèi)膜片可阻塞冠狀動(dòng)脈左主干開口而導(dǎo)致心電圖呈ST段弓背抬高的表現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層形成的血腫機(jī)械壓迫冠狀動(dòng)脈開口而導(dǎo)致廣泛的心肌缺血。主動(dòng)脈夾層時(shí)冠狀動(dòng)脈痙攣也可導(dǎo)致心電圖呈缺血性改變。

問題1、疑診STEMI者，出現(xiàn)哪些情況需要排除主動(dòng)脈夾層？2、主動(dòng)脈夾層癥狀復(fù)雜多樣，工作中如何減少誤診？AD與STEMI的鑒別診斷要點(diǎn)疑診STEMI者出現(xiàn)以下特點(diǎn)時(shí)要排除主動(dòng)脈夾層：一發(fā)作即達(dá)高峰的劇烈胸痛，疼痛部位可相應(yīng)改變，而嗎啡、哌替啶等難以緩解；雙側(cè)血壓不對稱；有心肌梗死不能解釋的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；定位體征（20%）：暈厥、截癱、腦卒中、聲音嘶啞、霍納（Horner）綜合征等；主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)聞及舒張期雜音；雖然起病心電圖符合急性心肌梗死表現(xiàn)，但是缺乏動(dòng)態(tài)演變，對應(yīng)的導(dǎo)聯(lián)ST段無鏡像改變；AD與STEMI的鑒別診斷要點(diǎn)時(shí)間窗內(nèi)多次心肌酶學(xué)檢查正常，急診冠狀動(dòng)脈造影正?；蛘呶窗l(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈開口等；近年來，最近Sakamoto等研究表明D