五官耳鼻喉科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報告三篇

五官科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報告單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***202*年**月**日五官科獲得性皮膚松弛癥病例分析專題報告1臨床資料例1男，8歲，全身黃色丘疹、斑塊7年余，皮膚松弛2年?；颊?個月齡時于前額出現(xiàn)黃色扁平丘疹，后皮疹逐漸增多，泛發(fā)至全身，部分融合成斑塊。6年前于外院行病理檢查(背部)示:真皮淺層泡沫細(xì)胞聚集，未見明顯炎癥細(xì)胞浸潤;免疫組織化學(xué)示:CD68(+)，S-100(－)，診斷為扁平黃瘤。2年前患者面部、頸部及耳部皮膚逐漸出現(xiàn)松弛?；颊呒韧鶡o特殊病史，父母非近親結(jié)婚，母親妊娠期無異常，足月生產(chǎn)，無家族性脂代謝異常，家族中無類似患者。體檢:系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:A，見圖1。面部、軀干、四肢可見對稱分布的淡黃色扁平斑塊、丘疹，邊界清楚，表面光滑;面部、雙耳垂皮膚明顯松弛下垂，口周皺紋明顯，呈早老外貌;軀干、四肢皮膚彈性正常。實驗室檢查:血尿常規(guī)、血清蛋白電泳、血脂、尿本周蛋白等檢查未見異常。皮損組織病理檢查(背部)示:表皮大致正常，真皮血管周圍較多泡沫樣細(xì)胞伴少許淋巴細(xì)胞浸潤(圖2a);彈性纖維染色:真皮中上層彈性纖維減少，部分區(qū)域可見斷裂殘留的彈力纖維(圖2b)。診斷:Ⅰ型獲得性皮膚松弛癥。例2女，23歲，2年前因面頸部暗紅色結(jié)節(jié)1年就診于本院?；颊哂?年前無明顯誘因于面頸部出現(xiàn)多發(fā)暗紅色斑塊、結(jié)節(jié)，無明顯自覺癥狀，部分皮疹曾自行消退，但易復(fù)發(fā)。皮膚科情況:面頸部多發(fā)暗紅色斑塊、結(jié)節(jié)，邊界清楚，表面光滑。皮損組織病理(額部)示:表皮大致正常，真皮可見彌漫性以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及中性粒細(xì)胞為主的結(jié)節(jié)狀浸潤，未見明顯異型性;免疫組織化學(xué):LCA(3+)、CD45ＲO(3+)、CD3(2+)、CD4(+)、CD5(2+)、CD8(+)、CD20(2+)、CD79a(2+)。診斷為假性淋巴瘤，給予糖皮質(zhì)激素、甲氨喋呤等治療后皮疹逐漸消退，停藥后易復(fù)發(fā)。半年前，患者下頜及頸部皮疹消退后出現(xiàn)皮膚松弛并逐漸加重。患者既往體健，家族中無類似患者。體檢:系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況:下頜及頸部多發(fā)皮色圓形皮膚松弛性斑塊，邊界清楚，表面突出，質(zhì)軟，按壓可凹陷(圖3)。實驗室檢查:血尿常規(guī)、抗核抗體譜等檢查均正常。皮損組織病理(頸部)示:表皮輕度萎縮，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤(圖4a);彈性纖維染色:真皮中上層彈性纖維明顯減少，少許區(qū)域可見聚集成團(tuán)的彈力纖維(圖4b)。診斷:Ⅰ型獲得性皮膚松弛癥。例3女，46歲，全身紅斑風(fēng)團(tuán)36年，皮膚松弛20年。患者于36年前無明顯誘因面部、軀干、四肢出現(xiàn)紅斑、風(fēng)團(tuán)，伴瘙癢，多數(shù)皮疹1天內(nèi)可自行消退，少數(shù)皮疹2～3天可自行消退，消退后無色素沉著，不伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛。皮損反復(fù)發(fā)作，20年前面頸部皮膚逐漸松弛，皺紋增多，并逐漸累及軀干、四肢。10年前就診于外院行病理檢查(左上肢)示:真皮淺中層彌漫性嗜中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤，淺中層部分區(qū)域水腫，診斷為蕁麻疹。皮膚松弛逐漸加重，遂就診于本院?；颊呒韧w健，家族中無類似患者。體檢:系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況:雙眼瞼、頸部、軀干、四肢皮膚松弛，表面可見多發(fā)細(xì)皺紋，皮損觸之彈性小，拉起后復(fù)原緩慢(圖5);背部皮膚輕微潮紅，面部、前胸可見散在紅斑、風(fēng)團(tuán)。實驗室檢查:血沉77mm/h(＜26mm/h);血尿常規(guī)、抗核抗體譜、免疫球蛋白、補(bǔ)體等檢查未見異常。皮損組織病理檢查(背部)示:表皮大致正常，真皮淺層水腫，血管周圍少許淋巴細(xì)胞浸潤(圖6a);彈性纖維染色:真皮中上層彈性纖維基本缺如(圖6b)。診斷:Ⅱ型獲得性皮膚松弛癥。給予強(qiáng)的松20mg，1次/d口服，紅斑、風(fēng)團(tuán)基本消退。2討論皮膚松弛癥(cutislaxa，CL)是一種罕見的以皮膚松弛為特征的疾病，患者皮膚松弛下垂，形成早老外觀。按遺傳特征，分為先天性和獲得性兩大類，其中獲得性皮膚松弛癥(acquiredcutislaxa，ACL)約占1/4［1］。ACL可分為兩種類型。Ⅰ型ACL常繼發(fā)于皮膚的炎癥性疾病，少數(shù)繼發(fā)于腫瘤性疾病，如濕疹、多形紅斑、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等，某些藥物反應(yīng)如青霉素、青霉胺、異煙肼也可作為致病因素［2-3］。皮損可泛發(fā)亦可局限，任何年紀(jì)均可發(fā)生，最多見于成人［4］，起病越早病情往往越輕［5］。半數(shù)患者起病前可有炎癥過程，皮膚松弛通常起始于頭頸部并逐漸向身體下方擴(kuò)展，松弛范圍通常會超出原有皮損的范圍［1］。局限性的Ⅰ型ACL僅累及皮膚;泛發(fā)性的Ⅰ型ACL可伴有系統(tǒng)受累，表現(xiàn)為肺氣腫、心血管畸形、腹股溝疝、食管裂孔疝、胃腸道多發(fā)憩室等，嚴(yán)重者可并發(fā)呼吸功能衰竭、肺心病、充血性心力衰竭［1，6］。肺氣腫是最常見的系統(tǒng)受累表現(xiàn)，嚴(yán)重者為致死的主要原因［7］。本文報道的例1、例2患者皮膚松弛分別繼發(fā)于扁平黃瘤和假性淋巴瘤屬于Ⅰ型ACL，兩例系統(tǒng)檢查均無異常。Ⅱ型ACL即炎癥后彈性纖維溶解和皮膚松弛，也稱Marshall綜合征。該型繼發(fā)于嗜中性皮病，以皮膚松弛不伴系統(tǒng)損害為特點［8］。部分患者可繼發(fā)Sweet綜合征，或其他不伴有發(fā)熱及實驗室檢查異常的嗜中性皮病。與Sweet綜合征相關(guān)的Marshall綜合征常見于兒童及嬰幼兒，女性多見;相反，不伴有Sweet綜合征的患者年紀(jì)常較大，多見于中年女性［6］。Marshall綜合征可分為兩個階段，急性期和彈性纖維溶解期［6］。急性期時頭頸、軀干甚至四肢出現(xiàn)蕁麻疹樣或環(huán)狀紅斑、斑塊，這個階段可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。第二階段即彈性纖維溶解期，這時急性期皮疹逐漸消退，從頭面部開始出現(xiàn)皮膚松弛，表現(xiàn)為“憂愁貌”或早衰樣面容，并逐漸向下發(fā)展，與Ⅰ型ACL不同的是該型的皮膚松弛不會超出原有皮損的范圍，掌跖部位不受累及［1］。一些患者在第二階段仍可觀察到第一階段的皮疹。由第一個階段發(fā)展至第二個階段平均需要3～6年［6］。本文報告的例3患者皮膚松弛前伴有蕁麻疹樣紅斑及風(fēng)團(tuán)，既往組織病理提示嗜中性皮病，故符合Marshall綜合征的診斷。獲得性皮膚松弛癥的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。繼發(fā)于炎癥性皮膚病的ACL，其發(fā)病前局部常伴有中性粒細(xì)胞及單核巨噬細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤，炎性細(xì)胞釋放的彈性蛋白酶可能介導(dǎo)了局部彈性纖維的溶解［3-4］。部分ACL的皮損內(nèi)可觀察到免疫球蛋白IgG、IgA或淀粉樣物質(zhì)的沉積，提示免疫機(jī)制也可能參與了本病的發(fā)生發(fā)展［1］。最近研究發(fā)現(xiàn)，ACL受累皮膚彈性纖維溶解，但局部成纖維細(xì)胞分裂活性及彈性蛋白mＲNA的表達(dá)卻增加，提示彈性纖維的翻譯及轉(zhuǎn)運(yùn)異?？赡軈⑴cACL的發(fā)病［9］。此外，銅代謝異常、銅缺乏、血清α1抗胰蛋白酶的缺乏、遺傳易感性等均可能參與了本病的發(fā)生［2，5］。Ⅰ型ACL和Ⅱ型ACL的組織病理特征均表現(xiàn)為真皮彈性纖維數(shù)目減少，彈性纖維變短、變細(xì)及變性，尤其以乳頭層彈性纖維減少為重［5］。繼發(fā)于炎癥性皮膚病的ACL除了有彈性纖維的改變外，真皮內(nèi)還可見中性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤［10］。本病主要應(yīng)與真皮中層彈性組織溶解、肉芽腫性皮膚松弛癥、Ehlers-Danlos綜合征、兒童早老癥等相鑒別［3，10］。真皮中層彈性組織溶解好發(fā)于中年女性，皮膚表面呈細(xì)皺紋改變，病前多無炎癥性皮膚病，組織病理學(xué)改變?yōu)檫x擇性真皮中層彈性纖維缺乏;肉芽腫性皮膚松弛癥是皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的一種特殊類型，表現(xiàn)為皺褶部位皮膚松弛下垂，組織病理學(xué)上可見克隆性T細(xì)胞呈肉芽腫性浸潤;EhlersDanlos綜合征為皮膚彈性過度而非松弛，表現(xiàn)為皮膚伸展過度、脆性增加、關(guān)節(jié)活動過度，皮膚外觀基本正常;兒童早老癥多1歲左右發(fā)病，皮下脂肪減少，并可累及骨骼、關(guān)節(jié)、心血管系統(tǒng)，病理為真皮下部結(jié)締組織透明變性，皮下組織缺如。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理檢查本文3例均可排除上述疾病。獲得性皮膚松弛癥尚無特殊治療方法，及時治療原發(fā)疾病有利于減緩本病的進(jìn)展［3］，在急性炎癥階段運(yùn)用氨苯砜及糖皮質(zhì)激素治療有效［4，11］。本文例3給予糖皮質(zhì)激素后，紅斑、風(fēng)團(tuán)基本消退。皮膚松弛影響美觀時可行手術(shù)治療，但術(shù)后易局部復(fù)發(fā)［2］。鑒于本?、裥涂珊喜⑾到y(tǒng)受累，建議長期隨訪。［參考文獻(xiàn)］性皮膚松弛癥是皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的一種特殊類型，表現(xiàn)為皺褶部位皮膚松弛下垂，組織病理學(xué)上可見克隆性T細(xì)胞呈肉芽腫性浸潤;EhlersDanlos綜合征為皮膚彈性過度而非松弛，表現(xiàn)為皮膚伸展過度、脆性增加、關(guān)節(jié)活動過度，皮膚外觀基本正常;兒童早老癥多1歲左右發(fā)病，皮下脂肪減少，并可累及骨骼、關(guān)節(jié)、心血管系統(tǒng)，病理為真皮下部結(jié)締組織透明變性，皮下組織缺如。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理檢查本文3例均可排除上述疾病。獲得性皮膚松弛癥尚無特殊治療方法，及時治療原發(fā)疾病有利于減緩本病的進(jìn)展［3］，在急性炎癥階段運(yùn)用氨苯砜及糖皮質(zhì)激素治療有效［4，11］。本文例3給予糖皮質(zhì)激素后，紅斑、風(fēng)團(tuán)基本消退。皮膚松弛影響美觀時可行手術(shù)治療，但術(shù)后易局部復(fù)發(fā)［2］。鑒于本病Ⅰ型可合并系統(tǒng)受累，建議長期隨訪。參考文獻(xiàn)略。咽部異物感病例分析病例分析專題報告典型病例患者男，63歲，因咽部異物感于202*年12月就診：患者2周前因進(jìn)食時自覺咽部有異物感，并出現(xiàn)灼痛而就診。入院體格檢查：張閉口及咬合無異常，咽喉部無充血，雙側(cè)扁桃體無腫大，咽腭弓及腭舌弓無水腫，懸雍垂被一菜花狀新生物侵犯，腫物直徑約1.0cm，界限清晰，質(zhì)地中等（圖1）。周緣軟腭正常?？谇?、鼻咽及喉咽部等部位未見異常。雙側(cè)頜下及頸部未捫及淋巴結(jié)腫大。圖1懸雍垂鱗癌患者術(shù)前所見胸部X線平片及頸、腹部B超檢查未發(fā)現(xiàn)異常。患者在全身麻醉下行手術(shù)，術(shù)中病理冰凍提示懸雍垂鱗狀細(xì)胞癌，遂距腫瘤邊緣1.0～1.5cm，以針式電刀全層整體切除懸雍垂腫瘤及鄰近軟腭組織（圖2），將軟腭兩側(cè)的腭咽弓在其基底部切斷，分離腭咽弓肌層組織，形成兩側(cè)腭咽肌瓣，向中線轉(zhuǎn)移靠攏縫合，重建形成新的懸雍垂形態(tài)（圖3）。圖2

懸雍垂鱗癌患者局部切除術(shù)后所見；圖3兩側(cè)腭咽肌瓣修復(fù)后情況術(shù)后給予鼻飼及抗生素預(yù)防感染。術(shù)后病理：懸雍垂鱗狀細(xì)胞癌?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，無進(jìn)食鼻腔反流，嗆咳。語音清晰度良好，無明顯改變。隨訪兩年半，無腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。討論口咽部惡性腫瘤較少見，多數(shù)來源于扁桃體及軟腭組織。原發(fā)于懸雍垂的惡性腫瘤甚為少見。早期因腫瘤較小，癥狀輕，不一定引起患者重視，腫瘤增大引起異物感時才就診。臨床上懸雍垂癌診斷及切除較為容易，腫瘤切除后遺留組織缺損由于兩側(cè)軟腭肌組織的牽拉，故缺損顯得愈發(fā)明顯，若不加以修復(fù)，則明顯影響患者的語音和吞咽功能。有作者報道采用直接拉攏縫合的方法關(guān)閉缺損，但由于兩側(cè)組織張力大，軟腭不斷顫抖，創(chuàng)口裂開的可能性大。懸雍垂鱗癌患者手術(shù)通常需要足夠的切除范圍，造成的腭咽功能不全影響患者的發(fā)音及吞咽等功能，并增加咽部空氣流通阻力，需要進(jìn)一步手術(shù)修復(fù)及功能再造，顯得極為棘手。因此有學(xué)者選擇放療作為首要的治療方式，放療后局部控制率令人滿意，T1、T2期患者5年生存率37%，與EspinosaRestrepo手術(shù)治療患者的生存率相近，但放療的并發(fā)癥發(fā)生率高，部分患者有發(fā)生第二原發(fā)腫瘤的可能。腭咽肌為一對扁圓形肌肉，呈扇形分布于腭帆中線。起于甲狀軟骨后緣及咽側(cè)壁.肌束行向上內(nèi)入軟腭，在腭中線與對側(cè)肌腱相連接，占據(jù)腭帆長度的1/2。臨床上顎咽肌瓣常用于為腭裂患者提高腭咽閉合能力的咽成形術(shù)方面。我們把此肌瓣應(yīng)用在修復(fù)懸雍垂及軟腭缺損上，懸雍垂鱗癌局部擴(kuò)大切除后，以針式電刀將軟腭兩側(cè)的腭咽弓在其基底部切斷，分離腭咽弓肌層組織（圖4），基底部稍顯寬大，形成兩側(cè)腭咽肌瓣，兩側(cè)組織瓣向中線轉(zhuǎn)移靠攏縫合，重建形成新的腭帆及懸雍垂形態(tài)（圖5），臨床效果滿意。圖4

懸雍垂癌切除及制備兩側(cè)腭咽肌瓣切M線示意圖圖5

兩側(cè)腭咽肌瓣修復(fù)后示意圖有學(xué)者認(rèn)為懸雍垂血管、淋巴管相對不太豐富，故早期發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移及血性轉(zhuǎn)移的機(jī)會較少。但Espinosa等的研究表明盡管懸雍垂鱗癌處于T1、T2期，但在診斷時超過半數(shù)的患者伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。當(dāng)病變超過1

cm時，超過90%患者伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。在接受頸淋巴清掃術(shù)的患者中，只有25%患者未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。T1期患者5年生存率是53%，T2期為27%，總的5年生存率是39%。因此認(rèn)為懸雍垂鱗癌屬高度侵襲性腫瘤，建議在腫瘤早期階段應(yīng)積極行頸淋巴清掃術(shù)。Har-El等通過多中心的回顧性研究分析，近50%的懸雍垂鱗癌患者有頸部轉(zhuǎn)移灶，也建議懸雍垂和軟腭中線的惡性腫瘤應(yīng)積極行頸淋巴清掃術(shù)。但Overton等通過大樣本回顧性分析了口咽癌，其中原發(fā)于懸雍垂的占1.3%；懸雍垂腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低，T1、T2期患者的生存率無明顯差別，認(rèn)為懸雍垂鱗癌預(yù)后不會很差，但是生存率與口咽癌幾乎相似，表明懸雍垂癌潛在的強(qiáng)侵襲性。因此，懸雍垂鱗癌患者選擇何種治療方式，是否需行頸淋巴清掃，還需長期積累經(jīng)驗進(jìn)一步探討。顳骨巖部膽脂瘤病例分析病例分析專題報告病例簡介患者，男，14歲，因“右耳流膿10余年，聽力下降1年，口角歪斜2個月”于202*年10月7日入院。患者10余年前出現(xiàn)右耳少量流膿，較稀薄，當(dāng)時未覺明顯聽力下降，家長自購“滴耳液”治療后，流膿減輕，但癥狀反復(fù)發(fā)作。1年前患者自覺右耳流膿癥狀加重，且伴明顯聽力下降，偶有耳鳴，不伴發(fā)熱、頭痛及眩暈等癥狀，當(dāng)時未予診治。2個月前患者出現(xiàn)右側(cè)口角歪斜、右眼閉合不全，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。顳骨高分辨CT掃描提示：右側(cè)乳突及顳骨巖部骨質(zhì)吸收破壞，病灶侵犯頸內(nèi)動脈骨管、內(nèi)聽道及顱中窩；鼓竇、鼓室擴(kuò)大融合，軟組織影填充；鼓室腦膜板及乙狀竇板骨質(zhì)吸收破壞；聽小骨顯示模糊；耳蝸骨質(zhì)破壞、變形，半規(guī)管骨質(zhì)吸收破壞，尤以外半規(guī)管及前半規(guī)管明顯（圖1)。頭部MRI示：右側(cè)中耳乳突內(nèi)見T1W1，高信號不規(guī)則片團(tuán)灶，T2W1呈低信號，右?guī)r錐骨質(zhì)破壞，右內(nèi)耳結(jié)構(gòu)及面神經(jīng)管受累（圖2)；顱內(nèi)未見明顯異常。考慮為膽脂瘤或腫瘤，為求手術(shù)治療轉(zhuǎn)入我院。圖1患者術(shù)前顳骨高分辨CT可見右側(cè)鼓室、鼓竇內(nèi)大量軟組織密度影填塞，顥骨巖部、鼓室及鼓竇周嗣部分骨質(zhì)吸收

圖2術(shù)前頭部MRI示右側(cè)中耳乳突內(nèi)T1W1明顯高信號不規(guī)則病灶，右?guī)r錐骨質(zhì)破壞，內(nèi)耳及面神經(jīng)管受累入院查體患者神志清楚，慢性病容，生命體征平穩(wěn)；右側(cè)口角向右歪斜，伸舌稍右偏，鼓腮時漏氣，右側(cè)鼻唇溝變淺，右眼瞼閉合不全，露白約3-4mm（圖3)，額紋消失，面神經(jīng)功能House-Brackman評分Ⅵ級；耳內(nèi)鏡下見右側(cè)外耳道內(nèi)大量膿痂及膿性分泌物，由于膿痂嵌頓明顯，清理后鼓膜仍窺及不清。圖3患者術(shù)前右側(cè)眼瞼閉合不全診治經(jīng)過入院后完善相關(guān)輔助檢查，無手術(shù)禁忌證，遂于202*年10月9日全麻下行右側(cè)巖骨次全切除術(shù)，根據(jù)術(shù)中探查情況行面神經(jīng)、副神經(jīng)吻合術(shù)。術(shù)中見右側(cè)乳突、鼓竇、上鼓室、中鼓室內(nèi)大量膽脂瘤樣新生物，向上侵犯達(dá)腦膜板，向內(nèi)深達(dá)內(nèi)聽道，向下達(dá)頸靜脈球，前方超越頸內(nèi)動脈約lcm，向后達(dá)乙狀竇和腦膜板；面神經(jīng)水平段、膝狀神經(jīng)節(jié)段、迷路段破壞缺失；耳蝸骨質(zhì)破壞、松動脫落，半規(guī)管、前庭破壞缺失，內(nèi)聽道破壞擴(kuò)大。清理壞死骨性耳蝸后，可見蝸神經(jīng)，有腦脊液經(jīng)內(nèi)聽道破壞處涌出。頸內(nèi)動脈骨管破壞，動脈暴露約5cm，動脈壁增厚，表面光滑；乙狀竇暴露約4cm，表面光滑；鼓室蓋硬腦膜暴露約1.0cmx1.5cm。中鼓室與乳突腔被膽脂瘤樣新生物侵犯，連成一片，未見聽小骨及鼓索神經(jīng)。徹底清除病變后，取顳肌及筋膜配合使用耳腦膠修補(bǔ)內(nèi)聽道及腦膜板破壞處腦脊液漏口。隨后延長耳后切口至頸部，探查副神經(jīng)及面神經(jīng)顳骨外段，行神經(jīng)端側(cè)吻合。最后取腹壁脂肪填塞乳突腔，以帶蒂顳肌瓣植于乳突腔內(nèi)封閉根治腔及外耳道。術(shù)后病理診斷為：膽脂瘤。術(shù)后診斷為顳骨巖部巨大膽脂瘤。術(shù)后l周切口愈合良好；術(shù)后6個月右眼瞼可閉合，面神經(jīng)功能部分恢復(fù)（圖4)，House-Brackman評分Ⅲ級。隨訪2年，復(fù)查MRI未見膽脂瘤復(fù)發(fā)。圖4患者術(shù)后6個月右側(cè)眼瞼可閉合討論

累及巖尖部的膽脂瘤的患病率約為4％-9％，巖尖膽脂瘤根據(jù)其來源不同分為先天性和后天獲得性，前者也稱上皮樣囊腫．是由于胚源性外胚層組織滯留于顳骨所致。先天性膽脂瘤的患病率約為2％-5％，好發(fā)于男性（男女比例3:1)。巖尖部后天獲得性膽脂瘤，多繼發(fā)于中耳膽脂瘤、手術(shù)或外傷，較少見，患者幾乎都有中耳炎病史。雖然兩者的起源不同，但在病理上完全相同。本例男性患者，病變范圍廣泛，既往有中耳炎病史，考慮為顳骨巖部先天性膽脂瘤伴發(fā)中耳炎。由于巖骨對擴(kuò)張性改變不敏感，患者早期癥狀多不明顯，也有多年（64歲）無癥狀的先天性巖尖膽脂瘤病例報道。但當(dāng)出現(xiàn)癥狀時，病變常已破壞顳骨內(nèi)結(jié)構(gòu)或鄰近顱內(nèi)組織，出現(xiàn)明顯聽力下降及面神經(jīng)麻痹。Muckle等發(fā)現(xiàn)巖尖病變最常見的癥狀為聽力損失（64％)，Sann報道約有45％-65％的巖尖膽脂瘤患者在就診時表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹。本例患者早期癥狀為反復(fù)流膿，當(dāng)時未予重視，僅診斷為“右側(cè)慢性中耳炎”，病程中逐漸出現(xiàn)聽力下降及面神經(jīng)麻痹，待就診時膽脂瘤已累及巖尖、耳蝸及半規(guī)管等重要結(jié)構(gòu)，形成一顳骨巖部巨大膽脂瘤。影像學(xué)檢查對巖尖膽脂瘤的診斷及術(shù)前評估十分重要。典型CT表現(xiàn)為低密度軟組織團(tuán)塊影，無明顯