2024干燥綜合征的藥物治療及健康指導(dǎo)

干燥綜合征的藥物治療及健康指導(dǎo)●

目錄·干燥綜合征概述·干燥綜合征的藥物治療

·干燥綜合征的健康教育01干燥綜合征概述·

干燥綜合征(Sjog

ren's

Syndrome

,ss)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥自身免疫病。臨床表現(xiàn)除外分泌腺功能障礙外，還包括由外分泌腺功能障礙引起的其他

一系列表現(xiàn)，以及其他器官的免疫性損傷?！?/p>

原發(fā)性干燥綜合征

(primarySjogren'sSyndrome,pSS)

:不伴有其它免疫性結(jié)締組織病,稱原

發(fā)性干燥綜合征?！?/p>

繼發(fā)性干燥綜合征

(secondarySjogren′sSyndrome,sSS)

:

指發(fā)生于另一診斷明確的結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)等。

概述神經(jīng)系統(tǒng)問(wèn)題明道于燥關(guān)節(jié)痛肝功能異常復(fù)發(fā)性支氣營(yíng)員性別男女比例約為1:9遺傳傾向有HLA相關(guān)性發(fā)病年齡40-55女性發(fā)病率0.29%~0.77%流行病學(xué)Fgure

1.0rgan4pecfk

sytemk

invohkement

in

pimuy

S"anus

taced

pattem

df

imovement確切病因和發(fā)病機(jī)制不明。遺傳、感染、環(huán)境等多因素參與發(fā)病。遺傳易感性：HLA-DRB1*0301、DQA1*0501、DQB1*0201單倍體型病毒感染：如EB病毒、C型肝炎病毒(HCV)

等免疫異常：T

細(xì)胞減少，B

細(xì)胞過(guò)度增值；異常增值的B細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體(尤甘旦坑SSA和抗SSB抗體)和球蛋白；細(xì)胞因子和炎癥因子造成組織損傷病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制免疫介導(dǎo)損傷的機(jī)制·

腺體炎癥—SS患者唾液腺和外周血單核細(xì)胞內(nèi)IFN誘導(dǎo)基因過(guò)表達(dá)(稱為IFN

signature),表明固有免疫系統(tǒng)在SS

發(fā)病機(jī)制中起重要作用.?！?/p>

腺體外表現(xiàn)

—

SS的腺體外表現(xiàn)可按推測(cè)的發(fā)病機(jī)制分類，包括自身免疫性外分泌腺體病，類似于唾液腺的病變，

比如間質(zhì)性腎炎、膽汁性膽管炎；免疫復(fù)合物沉積，比如冷球蛋白血癥性血管炎；細(xì)胞或組織特異性自身免疫，比如血小板減少、共濟(jì)失調(diào)性感覺(jué)神經(jīng)節(jié)病變、視神經(jīng)脊髓炎；以及淋巴組織增生，比如淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎。·

自身抗體

—

SS的特征是存在自身抗體，最明顯的是，60%-80%的患者存在抗Ro/SSA

和抗La/SSB抗體?！o/SSA

和La/SSB

—

抗Ro/SSA

抗體以IgG1為主，可識(shí)別由不同基因編碼的2種蛋白：52kD

Ro蛋白(Ro52)

和

60kD

Ro蛋白(Ro60)?！た苟巨A型乙酰膽堿受體抗體一抗唾液腺乙酰膽堿受體抗體可能是組織學(xué)正常腺體分泌減少的原因。

·淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和腺體病理學(xué)改變

—

SS主要的病理學(xué)改變是淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)唾液腺和淚腺。·

腺體組織內(nèi)的細(xì)胞因子一研究發(fā)現(xiàn)唾液腺組織內(nèi)有多種細(xì)胞因子，可能成為治療靶點(diǎn)?！?/p>

淋巴瘤生成

一

部

分SS患者中，長(zhǎng)期B細(xì)胞刺激及其他因素可能通過(guò)一系列步驟導(dǎo)致B細(xì)胞惡變?？谇桓稍锇Y：

口干、頻繁飲水、進(jìn)干食需水送服猖獗齲齒、牙齒變黑及片狀脫落，唾液腺炎、腮腺炎舌痛、干裂、舌乳頭萎縮、呈“鏡面舌”干燥性角結(jié)膜炎：眼干澀、異物感、磨砂感、少淚，淚腺腫大、眼瞼腫脹角膜潰瘍

臨床表現(xiàn)-局部表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)-系統(tǒng)表現(xiàn)皮膚粘膜：

紫癜樣皮疹，與高球蛋白、冷球蛋白血癥有關(guān)；蕁麻疹樣皮疹結(jié)節(jié)紅斑肌肉骨骼

多數(shù)可有關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)破壞者少見(jiàn)

；少數(shù)患者可有肌炎表現(xiàn)腎

遠(yuǎn)端腎小管受累腎小球損害神經(jīng)系統(tǒng)：

周圍和中樞神經(jīng)系統(tǒng)均可受累偏癱、橫斷性脊髓炎無(wú)菌性腦膜炎、視神經(jīng)脊髓炎

多發(fā)性硬化呼吸系統(tǒng)：

上呼吸道：鼻干、干燥性咽喉炎下呼吸道：干燥性氣管/支氣管炎；肺大皰；間質(zhì)性肺炎。甲狀腺疾病：甲狀腺功能異常；自身免疫性甲狀腺炎消化系統(tǒng)：

黏膜層外分泌腺體破壞食道粘膜萎縮；萎縮性胃炎

慢性腹瀉并發(fā)免疫性肝病亞臨床胰腺炎血液系統(tǒng)：

白細(xì)胞減少或/和血小板減少發(fā)生淋巴瘤的危險(xiǎn)較普通人群高近40倍1.原發(fā)性干燥綜合征

無(wú)任何潛在疾病的情況下，符合下述任1條則可診斷：a.

符合上述4條或4條以上，但必須含有條目IV

(組織學(xué)檢查)和(或)條目VI(自身抗體)b.Ⅲ、IV、V、VI

4條中任3條陽(yáng)性2.

繼發(fā)性干燥綜合征

患者有潛在的疾病(如任一結(jié)締組織病),而符合上述I

和Ⅱ中任1條，同時(shí)符合條

目皿、IV、V

中任2條Ⅲ

眼

部

體

征

：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性1.Schirmer

試

驗(yàn)(

+

)(≤5mm/5min)2.角膜染色(+)(≥4vanBijsterveld計(jì)分法)IV

組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶≥1個(gè)(每4mm2組織)V

唾液腺受損：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性1.唾液流率(+)

(≤1.5ml/15min)2.

腮腺造影(+)

3.唾液腺放射性核素檢查(+)VI

自身抗體：抗SSA

或抗SSB(+)

(雙擴(kuò)散法)I口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上

1.每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上2.成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大3.吞咽干性食物時(shí)需用水幫助Ⅱ

眼部癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1.每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上

2.有反復(fù)的沙子進(jìn)眼或砂磨感覺(jué)3.每日需用人工淚液3次或3次以上診斷標(biāo)準(zhǔn)年齡相關(guān)性干燥綜合征-年齡相關(guān)性眼干和口干癥狀可能類似于通常較年輕的SS患者；IgG4-RD-

數(shù)種相關(guān)性淚腺和唾液腺疾病都存在IgG4

漿細(xì)胞浸潤(rùn)，包括眼眶炎性假瘤、慢性硬化性涎

腺炎(Küttner

瘤)和

“Mikulicz

病”。嗜酸性粒細(xì)胞性涎管炎-下頜下腺和/或腮腺反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性腫脹時(shí)，可能是因?yàn)槠渲休^大的腺管發(fā)生

了嗜酸性粒細(xì)胞性炎癥。。良性淋巴上皮性涎腺炎和淚腺炎-這是一種獨(dú)特的病理狀況：淚腺和/或大唾液腺大范圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)

伴腺泡萎縮，形成許多“淋巴上皮病變”。鑒別診斷干燥綜合征需要與多種疾病進(jìn)行鑒別診斷，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾

病，以及糖尿病、尿崩癥等引起類似癥狀的疾病。鑒別診斷鑒別診斷淋巴瘤和其他血液系統(tǒng)惡性腫瘤-白血病兒童和成人都可能出現(xiàn)腮腺的惡性浸潤(rùn)，通常表現(xiàn)為雙

側(cè)淚腺和唾液腺腫大。結(jié)節(jié)病-結(jié)節(jié)病的一些臨床特征偶與SS相似，包括腮腺腫大(4%-6%的結(jié)節(jié)病患者)和淚腺腫大

(7%-16%的結(jié)節(jié)病患者)。>丙型肝炎-SS可能會(huì)在極少數(shù)情況下出現(xiàn)于慢性丙型肝炎病毒(hepatitisCvirus,HCV)感染患者。

HIV

感染-彌漫性CD8淋巴細(xì)胞增多綜合征是HIV感染的表現(xiàn)之一，可能類似于SS,

其發(fā)生率隨著

高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療的問(wèn)世而急劇下降。移植物抗宿主病-據(jù)報(bào)道，大部分異基因造血干細(xì)胞移植后發(fā)生慢性移植物抗宿主病的患者都有

眼干和口干癥狀。免疫檢查點(diǎn)抑制劑治療引起的干燥-使用免疫檢查點(diǎn)抑制劑治療腫瘤性疾病時(shí)，可相對(duì)迅速地發(fā)

生口腔和/或眼部干燥。系統(tǒng)性血管炎-雙側(cè)腮腺和下頜下腺腫大是肉芽腫性多血管炎(granulomatosis

with

polyangiitis,GPA)的一種罕見(jiàn)表現(xiàn)?？诟伞⒀鄹傻劝Y狀明顯，

伴有一定程度的系統(tǒng)損

害，生活質(zhì)量受到一定

影響。

病情嚴(yán)重程度評(píng)估口干、眼干等癥狀嚴(yán)重伴有多個(gè)系統(tǒng)損害，生活

質(zhì)量受到嚴(yán)重影響?？诟伞⒀鄹傻劝Y狀較輕，

無(wú)明顯系統(tǒng)損害，生活

質(zhì)量影響較小。輕度重度02干燥綜合征藥物治療010203局部抗炎藥物如糖皮質(zhì)激素類眼藥水、眼膏等，

用于減輕眼部炎癥。人工唾液用于緩解口干癥狀，如甲基纖維

素、羧甲基纖維素鈉等。人工淚液用于緩解眼干癥狀，如聚乙烯醇

滴眼液、玻璃酸鈉滴眼液等。局部用藥糖皮質(zhì)激素如潑尼松、甲潑尼龍等，用于控制全身炎癥反應(yīng)。非甾體抗炎類藥物如阿司匹林、布洛芬等，用于緩解關(guān)節(jié)疼痛和

發(fā)熱癥狀。系統(tǒng)用藥常用藥物如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，通過(guò)抑制免疫系統(tǒng)活性，減少炎癥反應(yīng)。適應(yīng)癥適用于中重度干燥綜合征患者，尤其是伴有系統(tǒng)損

害的患者。注意事項(xiàng)需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)，注意預(yù)防感

染和惡性腫瘤等風(fēng)險(xiǎn)。

系統(tǒng)用藥免疫抑制劑類藥物對(duì)癥處理鉀鹽的替代療法·

用于腎小管酸中毒合并有低鉀血癥者；

·有低血鉀性癱瘓者宜靜脈補(bǔ)充氯化鉀；·

緩解期可口服枸櫞酸鉀或緩釋鉀片，大部分患

者需終身服用。通過(guò)刺激穴位，調(diào)和

氣血，改善口眼干燥

及全身癥狀。如生地、麥冬、沙參

等，用于改善口眼干

燥癥狀。如丹參、赤芍、桃仁

等，用于改善局部血

液循環(huán)。

中醫(yī)中藥治療活血化瘀類中藥滋陰潤(rùn)燥類中藥針灸治療生物制劑如利妥昔單抗等，通過(guò)靶向免疫系統(tǒng)中的特定分子，發(fā)揮抗炎作用。其他創(chuàng)新藥物包括一些正在研究或新上市的藥物，

如針對(duì)特定免疫通路的抑制劑等。適應(yīng)癥適用于對(duì)傳統(tǒng)治療反應(yīng)不

佳或病情較重的患者，需

在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。注意事項(xiàng)生物制劑和其他創(chuàng)新藥物可能存在較

高的治療成本和潛在風(fēng)險(xiǎn)，需嚴(yán)格掌

握適應(yīng)癥和禁忌癥。

生物制劑類藥物及其它創(chuàng)新藥物眼部對(duì)癥藥物玻璃酸鈉滴眼液伴隨下述疾患的角結(jié)膜上皮損傷：干燥綜合征，Sevem-Johnson綜合征、干眼綜合征等內(nèi)因性疾患；手術(shù)后、藥物性、外傷、佩數(shù)隱形眼鏡等外因性疾患。右旋糖酐羥丙甲纖維減輕眼部干燥引起的灼熱感、刺激感等不適癥狀.保護(hù)服球免受刺激。減輕由于暴露于風(fēng)沙或陽(yáng)光

素滴眼液

下造成的眼部不適。聚乙烯醇滴眼液可作為一種潤(rùn)滑劑預(yù)防或治療眼部干濕、異物感，眼疲勞等刺激癥狀或改善眼部的干燥癥狀。氟米龍滴眼液外眼部及前眼部的炎癥性疾病(眼險(xiǎn)炎、結(jié)膜炎，角膜炎、鞏膜炎、表層鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、術(shù)后炎癥等)。普拉洛芬滴眼液外眼及眼前節(jié)炎癥的對(duì)癥治療(眼瞼炎、結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、淺層鞏膜類、虹膜睫狀體炎，術(shù)后炎癥)。雙氯酚酸鈉滴眼液用于治療葡萄膜炎、角膜炎、鞏膜炎，抑制角膜新生血管的形成，治療眼內(nèi)手術(shù)后、激光濾簾成形術(shù)后或各種眼部損傷的炎癥反應(yīng)，抑制白內(nèi)障手術(shù)中縮瞳反應(yīng)；用于準(zhǔn)分子激光角膜切削術(shù)后止痛

及消炎；春季結(jié)膜炎、季節(jié)過(guò)敏性結(jié)膜炎等過(guò)敏性眼病，預(yù)防和治療白內(nèi)障及人工晶體術(shù)后炎癥

及黃斑囊樣水腫，以及青光眼濾過(guò)術(shù)后促進(jìn)濾過(guò)泡形成等。環(huán)孢素眼用制劑包括眼膏、滴眼液等。本品可促進(jìn)干眼癥患者的淚液分泌，適用于與角結(jié)膜干燥癥相關(guān)的眼部炎癥所導(dǎo)致的淚液生成減少的患者。小牛血去蛋白提取物用于各種起因的角膜潰瘍，角膜損傷，由堿或酸引起的角膜灼傷，大泡性角膜炎，神經(jīng)麻痹性角膜

眼用制劑

炎，角膜和結(jié)膜變性。重組牛堿性成纖維細(xì)各種原因引起的角膜上皮缺損和點(diǎn)狀角膜病變，復(fù)發(fā)性淺層點(diǎn)狀角膜病變、輕中度干眼癥、大泡性胞生長(zhǎng)因子滴眼液角膜炎、角膜擦傷、輕中度化學(xué)燒傷、地圖狀(或營(yíng)養(yǎng)性)單抱性角膜潰瘍等。

促進(jìn)腺體分泌毛果蕓香堿頭頸部腫瘤患者放療后引發(fā)的口干癥；藥源性口干癥；溉腺疾患性口干癥。的藥物環(huán)戊硫酮(又稱茴三疏)治療干燥綜合征(口、眼、鼻干燥綜合征)的于燥癥狀，糾正因服用某些藥品(如安定劑、抗抑郁藥、抗帕金森病藥等)引起的藥源性及U咽區(qū)接受放射治療后引起的口于癥。用于膽囊炎、膽結(jié)石，并用

于伴有膽汁分泌障礙的慢性肝炎輔助治療。全身癥狀及系重組人白細(xì)胞介素2

(1)用于腎細(xì)胞癌、黑色素瘤、乳腺癌、膀胱癌、肝癌、直腸癌、肺癌的治療。用于癌性胸腹水的控制。

統(tǒng)受累治療

也可以用于淋巴因子激活的殺傷細(xì)胞的培養(yǎng)。(2)用于手術(shù)、放療及化療后的腫瘤患者的治療，可

的藥物增強(qiáng)機(jī)體免疫功能。(3)用于先天或后天免疫缺陷癥的治療，提高患者細(xì)胞免疫功能和抗感染能

力。(4)各種自身免疫病的治療，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等。(5)對(duì)某些病毒性，桿菌性疾病、胞內(nèi)寄生菌感染性疾病，如乙型肝炎、麻風(fēng)病、肺結(jié)核、白色念珠菌感染等具有藥物治療現(xiàn)狀目前國(guó)內(nèi)說(shuō)明書適應(yīng)證有SS的治

療藥物僅有眼部對(duì)癥藥物、促進(jìn)

腺體分泌的藥物(毛果蕓香堿、環(huán)

戊硫酮/茴三硫)和可用于治療全

身癥狀及系統(tǒng)受累的重組人白細(xì)

胞介素2(IL2,表1)。分類

名稱

國(guó)內(nèi)已批準(zhǔn)的適應(yīng)證表1目前國(guó)內(nèi)說(shuō)明書有干燥綜合征及相關(guān)表現(xiàn)適應(yīng)證的治療藥物干燥綜合征超藥品說(shuō)明書用藥中國(guó)臨床實(shí)踐指南(2023版)一定作用。分類名稱國(guó)內(nèi)已批準(zhǔn)的適應(yīng)證部對(duì)癥藥物促進(jìn)橡體分泥的

藥物全身癥狀及系統(tǒng)受

掌治療的藥物他克莫可抗過(guò)敏治療效果不明顯的春季角結(jié)膜炎患者。眼用材酮N-乙隨半猶氨酸用于治療分泌大量濃碼液的慢性密性肺項(xiàng)病，慢性支氣管炎氣種等慢性呼吸系線疾病。溴己新

用于慢性支氣管炎，哮順等引起的黏痰不易咳出的患者。糖皮質(zhì)激素(CC)波尼松：主要用于過(guò)最性與自身免疫性炎癥性疾病，適用于結(jié)結(jié)組織病，系統(tǒng)性紅斑策瘡.重應(yīng)多機(jī)類，嚴(yán)重的支氣管呼咽，皮肌類，血管炎等過(guò)敏性疾病.2性白血病.卷性淋巴縮。甲廢尼老：只能作為對(duì)癥治療，只有在某些內(nèi)分泌失調(diào)的情況下，才能作為替代藥品。甲廢尼龍片可用于風(fēng)濕性疾病，作為輔助療法短期使用(暫時(shí)患者度過(guò)2性期或危重期》.用于；銀明病性關(guān)節(jié)類，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)類。但弱青少年類風(fēng)醒關(guān)節(jié)炎(有些患者可能需要低制量維持治療),直性脊柱炎，急性成蛋急性滑囊炎，急性非特肆性建確炎，a性縮風(fēng)性關(guān)節(jié)類，創(chuàng)傷日骨關(guān)節(jié)類，骨關(guān)節(jié)炎引發(fā)的滑膜類，上現(xiàn)炎。及氯哇(W0Q)

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，青少年慢性關(guān)節(jié)類，盤狀和系統(tǒng)性紅繩銀瘡以及由陽(yáng)光引發(fā)成加期的皮膚疾病。甲

氨

蝶(

M

T

X

)(1各型急性白虛病.特別是急性淋巴細(xì)胞白血病，患性淋巴縮，章樣肉芽種、多發(fā)性骨髓?。?2)頭領(lǐng)都確，肺臨，各種軟組織內(nèi)信，銀網(wǎng)?。?3)7腺痛，即梨格，宮顧縮，患性構(gòu)松，城毛膜上皮癌，串丸稿。支控莫德活動(dòng)性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)類來(lái)氧米特

成人類風(fēng)醒關(guān)節(jié)炎，有改善病情作用。嗎替友考船酯(MMF)本品與皮質(zhì)類國(guó)醇以及環(huán)胞素A或他克莫可陣時(shí)應(yīng)用，適用于治療：(1)接受同種異體辯臟移植的患者中預(yù)防器官的排斥反康：(2)接受同種辯體肝服稱植的忠者中預(yù)防器官的排斥反應(yīng)：(3)1~N型成人寂瘡性符炎患者的誦導(dǎo)期治療和維持制治療。環(huán)磷院酸(Cx)環(huán)確能胺片；材患性游巴瘤.a性或慢性淋巴維胞白病，多發(fā)性骨錯(cuò)縮有較好的療效，對(duì)乳腺腐，率丸腫瘤，卵確，肺倍，頭領(lǐng)部精竊、鼻咽臨，神經(jīng)母推胞偏，橫紋機(jī)內(nèi)信及骨內(nèi)瘤有一

定的療效。注射用環(huán)確尾較，環(huán)碼脫胺以聯(lián)合化療或單附治療可用于下列疾?。?1)白血?。杭毙曰蚵杂伟徒M胞性和髓性白血病：(2)患性巴瘤：面奇金淋巴瘤，非霍奇金游巴編，禁維胞瘤：(3)轉(zhuǎn)

移性和非轉(zhuǎn)移性的性實(shí)體瘤：卵痛，孔腺痛、小服胞肺痛，成神經(jīng)罪胞瘤，尤文肉瘤：(4)進(jìn)行性自身免疫性疾?。侯愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)類，銀則病性關(guān)節(jié)病，系統(tǒng)性紅狼瘡，硬皮病，全身

性脈管類(例如伴有身病綜合征),某些類型的背小球臂炎(例如伴督病綜合征),重癥肌無(wú)力，自身免疫性溶面性貧血，冷凝集素?。?5)器官移植免疫抑樹(shù)治療：(6)兒章精紋機(jī)內(nèi)償及

骨肉模。環(huán)孢素M(GA)(1)移植：器官移植，骨髓移植：(21非移植性適應(yīng)證：內(nèi)源性前與膜類，銀屑病，辯位性皮類，類風(fēng)混關(guān)節(jié)炎，背病綜合福。他充莫司

預(yù)防稈臟成背臟移植術(shù)后的移稻物排斥反應(yīng)。治療肝臟成特臟移植術(shù)后其他免疫抑材藥物無(wú)法控材的移植物排斥反應(yīng)。硫障噴呤(AZA)與皮質(zhì)類陰醇和(或)其他免疫抑制樹(shù)及治療措施聯(lián)用.可防止器官移植(腎移植，心基移植及肝移植)患者發(fā)生的排斥反應(yīng)，并可減少背移植患者對(duì)皮質(zhì)類國(guó)醇的需求。通常本品與皮質(zhì)

類國(guó)醇和(或)其他免疫抑材網(wǎng)及治療措地聯(lián)用或單獨(dú)使用，對(duì)下列患者可有效(但括皮質(zhì)類

四醇減量)嚴(yán)重的類風(fēng)服關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑象瘡，皮肌類，自身免疫性慢性活動(dòng)性肝炎，結(jié)節(jié)性多動(dòng)林炎，自身免疫性性貧血，自發(fā)性虛小版減少性紫。利妥旨單抗(rrx)(1)非貓奇金淋巴礎(chǔ)：先的木經(jīng)治療的C12o陽(yáng)性目~N期濾準(zhǔn)性非霜奇金淋巴瘤患者，應(yīng)與化療聯(lián)合使用。初治濾泡性淋巴榴患者經(jīng)科要普單杭聯(lián)合化療后達(dá)完全或部分緩解后的單藥

維持治行。(2)復(fù)發(fā)或化療耐藥的津泡性淋巴瘤，(3)CD20陽(yáng)性稱沒(méi)大B服胞性非雷奇金淋

巴瘤(DtCL)應(yīng)與標(biāo)準(zhǔn)anor化療(環(huán)磷脫校，阿毒素，長(zhǎng)春新堿，波尼松)8個(gè)周期聯(lián)合治療。(4)慢性淋巴解胞白病：與氧達(dá)拉濱和環(huán)確院胺0C)聯(lián)合治療先前術(shù)經(jīng)治療或復(fù)發(fā)性e治性慢性淋巴服胞白血病(Cn)患者。白與總類風(fēng)服關(guān)節(jié)類。雷公臨多苷被風(fēng)解毒，除濕消種、舒筋通絡(luò)。有抗類及抑材細(xì)胞免疫和體液免疫等作用。用于風(fēng)濕熱瘀。毒8滯所致的類風(fēng)限關(guān)節(jié)炎，開(kāi)病綜合預(yù)白塞三聯(lián)，麻風(fēng)反應(yīng)和自身免疫性肝炎等。藥物治療現(xiàn)狀這些眼用制劑國(guó)內(nèi)說(shuō)明書的適應(yīng)證均顯示可用于

緩解各種原因所致的干眼或角膜損傷，故治療SS

引起的干眼或角膜損傷等表現(xiàn)屬說(shuō)明書內(nèi)用藥.臨床也有使用他克莫司眼用制劑局部治療SS合并

重癥角結(jié)膜炎，屬超說(shuō)明書用藥(表2)。表2國(guó)內(nèi)藥晶說(shuō)明書外用法用于治療干燥綜合任(s

s)的藥物藥物治療現(xiàn)狀超說(shuō)明書用藥在SS臨床實(shí)踐中普遍存在。目前臨床常用于治療SS的藥物如GC、

羥氯喹(HCQ)、甲氨蝶呤(MTX)、艾拉莫德、來(lái)氟米特、嗎替麥考酚酯(MMF)、環(huán)

磷酰胺(CTX)、CsA、他克莫司、硫唑嘌呤(AZA)、利妥昔單抗(RTX)及植物藥(白

芍總苷、雷公藤多苷)等，其國(guó)內(nèi)說(shuō)明書適應(yīng)證中均無(wú)SS(表2)。值得注意的是，對(duì)于合并RA

或SLE等的SS患者，使用有RA

或SLE適應(yīng)證的藥物則

不屬于超說(shuō)明書用藥。干燥綜合征超藥品說(shuō)明書用藥中國(guó)臨床實(shí)踐指南(2023版)墻液朦分泌減少淚腺分泌減少干燥、疲乏、肢體痛全身中重度病情活動(dòng)血清1gG升高血清即升商炎性肌肉骨解疼痛間質(zhì)性肺疾病難治性血小板減少妊娠期預(yù)防胎兒心能阻港推再靠見(jiàn)證指質(zhì)量

專家投事結(jié)果

推薦度促進(jìn)程體分混的金身油療1.對(duì)于毒章堿為藥物不酮受，反應(yīng)不位成藥物不可及的商有成余程響能(初月中度服體基于共識(shí)的混功健受溫的華要者，可考追使用8乙半脫氧，溴己新油療，促通唾醇分能。推容

2.有唾液腺分閱減少的學(xué)患者：(1)可考慮使用8CQ聯(lián)合米案術(shù)特治療.改善轉(zhuǎn)唾液流率。(2)可考慮使用面公高多音聯(lián)合白與總音油療，改善朝峰液率。.

有酮分詞減今的學(xué)者，建議使用Ho聯(lián)合白與總油療，改

試驗(yàn)

.中等全身座狀及系境受罪的n療4.有于燥，微之，股體確等能狀的學(xué)者：(1)建議使用白與總音單藥治行，降低ESr評(píng)分。(2)可考慮使用小洲量GC聯(lián)合文檢費(fèi)治，降Sru浮分。

等

.

全

身中

重

度

病

情

活

動(dòng)

的

學(xué)

者

：(1)可考慮使用小湖量CC聯(lián)合文檢類德油療，降促EsDM評(píng)分。(2)可考慮使用00g聯(lián)合*米特治療，身issbu評(píng)分。有類性機(jī)肉骨器疼確的分患者，可考慮使用W00,CA減少關(guān)節(jié)肺服壓儒，可考虛使用基于共識(shí)的事92%

月靠維薦強(qiáng)15%:調(diào)69s朝推著

四；

65%

朝

推

著

2

5

;8

4

5

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%:

弱

31

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薦4

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%;

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%

第

薦南

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%

:

0

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著

材前率929同意推薦mO0,

Tx圖減CC用量。

t7

.

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n

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1

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.

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*

0

%

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群有難治性血小幅減少的必者，可考虛線用克典司Ctim

.

開(kāi)高血小標(biāo)，o

.基于共識(shí)的

同意率%春血清

1

升

高

的

學(xué)

者同意推薦

材意推著(1)可考途使用BCQ聯(lián)合白與總音行，身低血清.(2

)

可

考

虛

使

用小附

量

G

C

聯(lián)

合

文

位

a

,降

請(qǐng)0)可考慮使用需公幕多普學(xué)內(nèi)治療，降組虛請(qǐng)(4)可考慮使用文拉類愿單藥消療，身清(

5

)

可

考

慮

使

用

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0

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合

*

聚

*

特

行

身.10

.

幽清RF開(kāi)高的舉患者(1)可考慮使用小消量GC聯(lián)合文控類菌油療，虛清.(2)可考慮使用MTX聯(lián)合白50音療身性血請(qǐng)u

.0)可考慮使用面公酶多音學(xué)將治療性虛諸BF。

朋量調(diào)11.全身中重度病情酒動(dòng)的分者，可號(hào)虛使用低于說(shuō)明書性養(yǎng)附量的重組人n2療.中等

次50萬(wàn)-100萬(wàn)n'隔目皮下注射，補(bǔ)續(xù)2同.隨機(jī)部42.此過(guò)程為一t療程，可連續(xù)1個(gè)療料12周。特維人解的油療中等中等中等中等強(qiáng)

；

輛

5

0

s

推 2

%

.

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s

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2

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4:

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%

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6

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%

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4

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推薦著

薦

薦

養(yǎng)

薦

薦

眷著12對(duì)于抗sAmn的

學(xué)患者，若天草臨成不麗受，建議在聽(tīng)服期余程續(xù)服w00,預(yù)基于共識(shí)的樹(shù)意率6%

材意推著

防

o

u

發(fā)

生。

薦為十綠綜合量WCQ為程氯陽(yáng)為網(wǎng)機(jī)風(fēng)積望(uam者h(yuǎn)我程告數(shù)，cC為槽皮質(zhì)來(lái)，DM為aAR經(jīng)過(guò)專家組投票，最終形成2條強(qiáng)推薦意見(jiàn)和14條弱推薦意見(jiàn)j

疾病活動(dòng)度循數(shù)：GA為環(huán)想來(lái)A:MX為甲顯跨：b

為同性病

：CX

為環(huán)調(diào)服；M為嗎替發(fā)考酯；X為利要者單抗為類風(fēng)國(guó)子：2為白限胞介素2;0ns為驗(yàn)兒C導(dǎo)注

：HOQ為羥氯喹；CC為糖皮質(zhì)激素；-2為白細(xì)胞介素2;MTX為甲氨蝶呤：CsA

為環(huán)孢素A;CTX為環(huán)磷酰胺：MMF為嗎替麥考酚酯：

RTX為利要昔單抗圖

1

本指南推薦意見(jiàn)圖解自考總-需公多WCQ+白芍總苷白芍總個(gè)朝C+

艾檢真BCQ+白芍總苷小制量C+艾拉真德BCQ藥物治療現(xiàn)狀小劑能CC

艾拉真BCQ+來(lái)氧米特個(gè)量C-

艾檢MTX+白芍總苷強(qiáng)推薦弱推薦Q

基于共識(shí)的推薦干燥綜合征超藥品說(shuō)明書用藥中國(guó)臨床實(shí)踐指南(2023版)重組人IL-2公公檢

HCQ+來(lái)氯米特3本指

南

著意

見(jiàn)

匯8-乙酸半胱氨酸事

真

薄

度CTX

WWFHCQ-來(lái)飄米特他克莫司溴己新量睡XT00超藥品說(shuō)明書用藥必須

基于充分的醫(yī)學(xué)證據(jù)和

臨床實(shí)踐，確保患者的

安全和治療效果。

用藥原則及適應(yīng)癥把握根據(jù)患者的具體病情、身

體狀況和藥物反應(yīng)，制定個(gè)體化的治療方案。超藥品說(shuō)明書用藥應(yīng)針

對(duì)明確的適應(yīng)癥，避免

濫用和誤用。嚴(yán)格遵循醫(yī)學(xué)證據(jù)適應(yīng)癥明確個(gè)體化治療藥物可及性選擇易于獲取、價(jià)格合理且供

應(yīng)穩(wěn)定的藥物，確保患者能夠

持續(xù)接受治療。藥物安全性優(yōu)先考慮藥物的安全性，避

免使用具有嚴(yán)重副作用或不

良反應(yīng)的藥物。