caroli病CT診斷幻燈片

Caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷概述Caroli病又稱交通性海綿狀肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥、肝內(nèi)膽管先天性擴(kuò)張為常染色體隱性遺傳性疾病，胚胎發(fā)育過程中膽管發(fā)育異常所致以肝內(nèi)膽管的囊狀擴(kuò)張為其特征，病變范圍可累及肝臟一個(gè)段、葉甚至整個(gè)肝臟臨床少見2013-8-29caroli病CT診斷最早由Vechell和Stevens及McWhorter分別于1906年和1939年就報(bào)道過此種病例1958年Caroli等對(duì)此病的特征性表現(xiàn)首次進(jìn)行了詳細(xì)描述，故此命名2013-8-29caroli病CT診斷Caroli等最初描述有以下4點(diǎn)：節(jié)段性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)伴發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石及膽管炎不伴有門脈周圍纖維化、肝硬化及門脈高壓常伴有腎臟小管的擴(kuò)張或其他形式的腎臟囊性疾病2013-8-29caroli病CT診斷臨床該病臨床癥狀不典型可起病于任何年齡，臨床上以青少年居多，主要表現(xiàn)為右上腹疼痛、發(fā)熱、黃疸、肝脾腫大等，部分病例表現(xiàn)為Charcot三聯(lián)癥2013-8-29caroli病CT診斷病理肝內(nèi)膽管單個(gè)、多個(gè)圓形或梭形膨大，擴(kuò)張膽管走行迂曲，呈“蛇游動(dòng)形”，近肝門部膽管因分支眾多，可呈叢狀或樹枝狀“囊腫”上端與肝內(nèi)膽管相通，下端膽管無扭曲、狹窄有伴行門脈，為其特征性改變明顯的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，形似多囊肝，二者的不同在于囊內(nèi)液體的成分2013-8-29caroli病CT診斷病理Ⅰ型（單純型）：單純肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，周圍肝實(shí)質(zhì)正常，不影響門脈系統(tǒng)；常伴有膽管結(jié)石、膽管炎及肝膿腫Ⅱ型（匯管區(qū)周圍纖維化型）：多半有先天性肝臟纖維化，表現(xiàn)為肝內(nèi)末端膽管擴(kuò)張伴膽小管增生，門脈間隙區(qū)和肝小葉周圍廣泛纖維化，引起明顯的肝臟纖維化和門脈高壓不伴有結(jié)石或膽管炎兩型均可伴有腎小管擴(kuò)張和髓質(zhì)海綿腎文獻(xiàn)報(bào)道國內(nèi)以Ⅰ型為主2013-8-29caroli病CT診斷發(fā)病機(jī)理完全或部分的由肝板的重塑停止或紊亂引起胚胎發(fā)育時(shí)肝板圍繞中央靜脈呈放射狀排列，形成肝小葉，胎兒后期逐漸演變?yōu)閱螌痈渭?xì)胞。以后發(fā)育為雙層板狀結(jié)構(gòu)并發(fā)育為原始肝內(nèi)膽管。吸收重塑時(shí)形成包繞門脈的網(wǎng)狀膽管系統(tǒng)，吸收重塑的停止或紊亂導(dǎo)致肝內(nèi)膽管的發(fā)育停滯在胚胎水平，膨大的原始膽管殘存，呈囊樣改變。肝板重塑的順序從肝門向周圍進(jìn)行，先發(fā)育為肝臟大的膽管，然后肝段膽管，最后為膽小管。2013-8-29caroli病CT診斷Ⅰ型是近端大的肝內(nèi)膽管的肝板重塑停止或紊亂Ⅱ型為近端肝內(nèi)膽管和遠(yuǎn)端細(xì)小的肝內(nèi)膽管的肝板重塑停止，后者導(dǎo)致纖維化發(fā)生重塑不同階段的肝板發(fā)育異常所致的先天性肝纖維化和Caroli病可單獨(dú)或合并存在，這些疾病是以不同程度的胚胎肝內(nèi)膽管的持續(xù)存在、纖維化、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特征，如果重塑影響到整個(gè)肝臟膽管樹，即發(fā)展為Caroli綜合癥2013-8-29caroli病CT診斷CT表現(xiàn)肝臟形態(tài)正?；蝮w積略增大肝內(nèi)膽管呈多發(fā)性、節(jié)段性、大小不等囊狀擴(kuò)張，分布以肝臟外圍和右葉為主，少數(shù)可累及整個(gè)肝臟有小膽管與擴(kuò)張膽管相連“中心點(diǎn)征”，為此病較特征性的表現(xiàn)，病理基礎(chǔ)為門脈分支被先天發(fā)育異常的膽管包繞所致擴(kuò)張的膽管內(nèi)可見小結(jié)石，膽管壁可增厚，少數(shù)病人合并肝膿腫，膈下膿腫等；Ⅱ型病例，可見肝硬化及門脈高壓表現(xiàn)膽囊及膽囊管未見受累2013-8-29caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷Ⅰ型2013-8-29caroli病CT診斷Ⅰ型caroli病CT診斷男，18歲，Ⅱ型伴髓質(zhì)海綿腎caroli病CT診斷中心點(diǎn)征caroli病CT診斷caroli病CT診斷男，5歲，Ⅱ型伴髓質(zhì)海綿腎caroli病CT診斷鑒別診斷多發(fā)性肝囊腫圓形、均勻水樣密度分布無規(guī)律彼此不相通、與膽管不通無中心點(diǎn)征一般不并發(fā)膽管結(jié)石、膽管炎2013-8-29caroli病CT診斷caroli病CT診斷caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷膽管癌或膽管結(jié)石所致肝內(nèi)膽管擴(kuò)張有責(zé)任病灶，肝門區(qū)的軟組織結(jié)節(jié)、腫塊或阻塞膽管的結(jié)石擴(kuò)張的膽管呈枯枝樣無中心點(diǎn)征2013-8-29caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷男，77歲caroli病CT診斷同一病例caroli病CT診斷原發(fā)性硬化型膽管炎膽管壁不規(guī)則增厚肝內(nèi)外膽管均擴(kuò)張擴(kuò)張程度相對(duì)較輕，非囊性常顯示肝內(nèi)膽管各自孤立的梗阻2013-8-29caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷髓質(zhì)海綿腎medullaryspongekidney，MSK2013-8-29caroli病CT診斷髓質(zhì)海綿腎（medullaryspongekidney，MSK）臨床少見，發(fā)病率約1/5000被認(rèn)為先天性、非遺傳腎發(fā)育異常通常累及雙側(cè)腎臟，亦可局限于單一錐體或節(jié)段特征為腎錐體的乳頭管和集合管呈梭形或小囊狀擴(kuò)張并伴發(fā)感染和尿路結(jié)石形成局限于髓質(zhì)腎椎體乳頭部分腎臟體積正常，或輕度增大，乳頭管及集合管囊狀擴(kuò)張使腎髓質(zhì)呈海綿狀改變，故有此名2013-8-29caroli病CT診斷腎臟正常解剖2013-8-29caroli病CT診斷病變局限在髓質(zhì)，髓質(zhì)遠(yuǎn)端集合管擴(kuò)張形成小囊和囊樣空腔而與腎盞相連處直徑正?；蛳鄬?duì)縮小2013-8-29caroli病CT診斷發(fā)病機(jī)制腎乳頭管進(jìn)入腎小盞部位有類似括約肌的作用，這種結(jié)構(gòu)組織肥厚、過緊，可造成管道呈囊狀擴(kuò)張，病理上擴(kuò)張的集合管主要位于腎髓質(zhì)錐體頂部靠近腎小盞周圍,形成的囊大小不一，多在0.1-0.6cm之間由于解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi)。并發(fā)感染和出血時(shí)促進(jìn)結(jié)石形成2013-8-29caroli病CT診斷CT平掃腎臟大小形態(tài)正常，無腎盂、腎盞的積水征；病情較重者腎皮質(zhì)、髓質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊，集合系統(tǒng)紊亂,可見錐體內(nèi)條紋狀、小囊狀低密度影腎錐體內(nèi)小結(jié)石環(huán)繞諸腎小盞，可單發(fā)或多發(fā)，呈散在、簇集成團(tuán)或抱環(huán)狀，一般鈣化較小，多呈點(diǎn)狀鈣化點(diǎn)區(qū)常見類圓形或不規(guī)則狀低密度灶，邊界欠清2013-8-29caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷CT增強(qiáng)掃描腎實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，反而使腎小盞外圍的鈣化不明顯，而鄰近的低密度灶顯示清晰，有的甚至可見囊狀擴(kuò)張擴(kuò)張的腎集合管內(nèi)有條紋狀、刷狀、小囊狀或扇形的造影劑濃聚，高密度結(jié)石位于擴(kuò)張的腎集合管內(nèi)，部分可被高密度的造影劑掩蓋部分病例腎實(shí)質(zhì)內(nèi)有多發(fā)小囊腫2013-8-29caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷2013-8-29caroli病CT診斷源自網(wǎng)絡(luò)2013-8-29caroli病CT診斷Unenhancedvolumerenderedcoronalimageoftheleftkidney(Left)demonstratestwosmallcalculiinthelowerpoleoftheleftkidney(arrow).Enhancedmaximumintensityprojectionimageoftheleftkidneyobtainedduringtheexcretoryphase(Right)demonstratemultiplebrushlikeandroundcollectionsofcontrastmaterialthroughoutthepapillaeoftheleftkidney(arrows).