泌尿外科晉升副主任（主任）醫(yī)師膀胱肉瘤樣癌病例分析專題報告

泌尿外科晉升副主任（主任）醫(yī)師膀胱肉瘤樣癌病例分析專題報告病例男，56歲，因無痛性肉眼血尿2+月、右側(cè)腰痛5+d入院。血尿呈全程性，無血凝塊，色鮮紅，同時伴尿頻、尿急、尿痛及腰痛。無畏寒發(fā)熱、惡心嘔吐等不適。B超：膀胱內(nèi)見大小約4.8cm×4.4cm的不規(guī)則低回聲團(tuán)塊，呈菜花狀；CDFI：其內(nèi)可見點狀血流信號。右側(cè)輸尿管內(nèi)徑約1.2cm，全程可見。結(jié)論：膀胱腫瘤伴右側(cè)輸尿管擴(kuò)張。CT：膀胱右后壁及三角區(qū)向腔內(nèi)突入的分葉狀軟組織腫塊，大小約4.6cm×3.2cm，增強(qiáng)呈不均勻明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見部分不強(qiáng)化的液化壞死區(qū)，鄰近膀胱壁增厚，膀胱右后側(cè)外壁不光滑，并見迂曲擴(kuò)張的血管影。右側(cè)輸尿管下段明顯擴(kuò)張。盆腔內(nèi)腫大淋巴結(jié)顯示。結(jié)論：膀胱癌并右側(cè)輸尿管及壁外侵犯，右輸尿管擴(kuò)張、積液。手術(shù)：膀胱內(nèi)尿液呈淡紅色，較多血凝塊形成，膀胱三角區(qū)及右側(cè)壁大范圍實性占位，基底寬，表面出血糜爛，侵及膀胱周圍組織，與前列腺組織粘連，雙側(cè)輸尿管開口顯示不清，前列腺兩側(cè)葉稍增生。病理：膀胱惡性腫瘤累及前列腺和膀胱頸，傾向肉瘤樣癌。輸尿管切緣無腫瘤累及。免疫組化：CK部分細(xì)胞（+）、EMA少數(shù)細(xì)胞（+）、Desmin（－）、SMA（－）、Myogenin（－）、My0D1部分細(xì)胞（+）、Vimentin部分細(xì)胞（+）、S-100（-）、Lys少數(shù)細(xì)胞（+）、Ki-67（+約30%），結(jié)果：膀胱肉瘤樣癌。圖1CT平掃示膀胱右后壁實性軟組織腫塊，鄰近膀胱壁增厚。圖2CT增強(qiáng)示膀胱內(nèi)腫塊呈不均勻明顯強(qiáng)化伴局部壞死液化。圖3，4病理示膀胱肉瘤樣癌（HE）。討論膀胱肉瘤樣癌是臨床較少見的一種高度惡性腫瘤，老年男性較常見。組織學(xué)顯示腫瘤上皮和間葉呈雙相分化，癌與肉瘤樣成分之間的分界無特定規(guī)律。腫瘤多單發(fā)，體積多較大，常呈突入膀胱腔內(nèi)的息肉狀或帶蒂的腫塊，可伴有出血、壞死和囊變。膀胱側(cè)壁為其好發(fā)部位，腫瘤常侵犯膀胱肌壁或肌壁外軟組織。目前病因還不明確，相關(guān)危險因素有膀胱結(jié)石、吸煙、泌尿系統(tǒng)慢性炎癥及膀胱憩室等。臨床最常見癥狀為尿路感染、尿痛及血尿。本例患者年齡、臨床表現(xiàn)及腫瘤形態(tài)與文獻(xiàn)報道相符。影像表現(xiàn)：周成等總結(jié)了3例膀胱肉瘤樣癌的影像表現(xiàn)，B超示膀胱內(nèi)腫瘤呈低回聲實性腫塊，CT表現(xiàn)為膀胱內(nèi)菜花狀或不規(guī)則形實性占位，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。沈訓(xùn)澤等報道膀胱肉瘤樣癌的超聲及CT表現(xiàn)為質(zhì)地不均勻的實性軟組織腫塊，CT增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。MRI和CT常顯示為寬基底實性腫塊，可見侵及膀胱肌層或膀胱外。Iwa等報道膀胱肉瘤樣癌的CT表現(xiàn)為膀胱內(nèi)息肉狀腫塊，MRI顯示膀胱內(nèi)寬基底的息肉狀腫塊，伴壞死、鈣化，T2WI呈低信號。本例患者B超及CT均表現(xiàn)為膀胱內(nèi)實性腫塊，形態(tài)不規(guī)則，CT增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)見部分壞死未強(qiáng)化區(qū)，影像表現(xiàn)與文獻(xiàn)報道相符。影像檢查（如CT、MRI等）能很好的顯示腫瘤形態(tài)、部位、大小及周圍組織受侵情況，并能初步判斷腫瘤的良惡性及腫瘤分期，在術(shù)前定位及了解是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移方面具有較大優(yōu)勢，但其影像表現(xiàn)特征性不強(qiáng)，與膀胱癌及膀胱癌肉瘤不易區(qū)分，確診仍需依靠病理及免疫組化學(xué)檢查。總結(jié)其B超及CT表現(xiàn)，多為膀胱內(nèi)實性軟組織腫塊，形態(tài)多不規(guī)則，CT增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，可伴壞死、囊變等，結(jié)合患者年齡、臨床表現(xiàn)及相關(guān)危險因素，在高度懷疑此病的基礎(chǔ)上結(jié)合免疫組化及病理活檢即可很好的對本病作出診斷。治療：膀胱肉瘤樣癌惡性程度