內(nèi)科學(xué)-心肌疾病課件

第六章心肌疾病第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病1可編輯ppt

1.掌握原發(fā)性心肌病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則

2.熟悉心肌炎的病因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療原則

3.了解特異性心肌病、心肌炎的分類和發(fā)病原理講授目的和要求2可編輯ppt

心肌病3可編輯ppt由不同病因（主要是遺傳）引起的心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡定義4可編輯ppt原發(fā)性心肌病分類遺傳性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲(chǔ)積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌病：擴(kuò)張型心肌病和限制型心肌?。ㄖ饕沁z傳因素）獲得性心肌?。貉装Y性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動(dòng)過速心肌病酒精性心肌病5可編輯ppt繼發(fā)性心肌病分類侵潤(rùn)性疾?。旱矸蹣幼冃孕罘e性疾?。貉爻林Y中毒性疾?。核幬铩⒅亟饘?、化學(xué)物質(zhì)心內(nèi)膜疾?。盒膬?nèi)膜纖維化，嗜酸性細(xì)胞增多癥炎癥性疾?。ㄈ庋磕[性）：肉樣瘤病內(nèi)分泌疾?。禾悄虿?、甲亢、甲減、甲旁亢、嗜鉻細(xì)胞瘤、肢端肥大癥心面綜合征：Noonan綜合征、著色斑病神經(jīng)肌肉病/神經(jīng)性疾?。哼M(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾?。耗_氣病、壞血病自身免疫性疾病/膠原?。篠LE、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎電解質(zhì)平衡紊亂癌癥治療并發(fā)癥：嗯環(huán)類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環(huán)磷酰胺、輻射

6可編輯ppt主要特征是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，心臟收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭擴(kuò)張型心肌病7可編輯ppt附壁血栓左心室或雙心室擴(kuò)大和收縮功能受損、室壁變薄、纖維化斑痕、附壁血栓8可編輯ppt病因感染：直接損傷。慢性炎癥、免疫炎癥：肉芽腫性心肌炎中毒、內(nèi)分泌和代謝異常：嗜酒、心肌毒性藥物、維生素或微量元素缺乏遺傳：20-35%DCM呈家族性其他：9可編輯ppt臨床表現(xiàn)癥狀左心功能不全表現(xiàn)呼吸困難咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲勞，頭昏少尿和腎功不全右心功能不全表現(xiàn)消化道癥狀肺部濕羅音心臟體征：左心擴(kuò)大，第三心音，第四心音奔馬律，水腫，頸靜脈怒張，肝臟腫大10可編輯ppt臨床特征心力衰竭心律失常：是猝死的主要原因血栓栓塞11可編輯ppt輔助檢查胸部X線：心影明顯增大，肺淤血心電圖：心律失常、異常Q波、低電壓超聲心動(dòng)圖：各房室均擴(kuò)大：“大”室壁變?。骸氨　逼毡檫\(yùn)動(dòng)減弱：“弱”二尖瓣開放幅度低：“低”

CMR、心肌核素顯像、CTA、CAG、EMB12可編輯ppt13可編輯ppt14可編輯ppt診斷心臟擴(kuò)大原因不明的心律失常心力衰竭超聲心動(dòng)圖的相對(duì)特征性表現(xiàn)心內(nèi)膜心肌活檢提示多種病理變化組合排除其他器質(zhì)性心臟病15可編輯ppt鑒別診斷應(yīng)與各種原因引起的心室擴(kuò)大為表現(xiàn)的疾病相鑒別如冠心病，特別是缺血性心肌病高血壓性心肌病風(fēng)濕性瓣膜病先天性心臟病病毒性心肌炎16可編輯ppt治療

抗心力衰竭治療限制體力活動(dòng)，低鹽飲食，預(yù)防呼吸道感染等控制心力衰竭：ACEI/ARB、

阻滯劑、鹽皮質(zhì)受體拮抗劑、利尿劑、洋地黃三腔或四腔起搏器心臟移植抗凝治療17可編輯ppt三腔起搏器再同步化治療（CRT)

18可編輯ppt肥厚型心肌病是以心肌的非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌病19可編輯ppt病因常染色體顯性遺傳與心肌肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白的突變有關(guān)20可編輯ppt分型根據(jù)左心室流出道有無梗阻分梗阻型：主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚明顯非梗阻型：左心室流出道無梗阻21可編輯ppt主要特征：心肌非對(duì)成性肥厚，心腔變小為特征，以左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病理改變的疾病22可編輯ppt23可編輯ppt病理肉眼所見：心肌肥厚，室間隔不對(duì)稱性肥厚、對(duì)稱性肥厚、左室后壁肥厚、心尖部肥厚、右室壁肥厚組織學(xué)改變：心肌細(xì)胞排列紊亂、小血管病變、疤痕形成24可編輯ppt病理生理心肌舒張功能減退心肌缺血（質(zhì)塊增加、充盈壓增高、毛細(xì)血管密度不足、壁內(nèi)冠脈異常、血流儲(chǔ)備下降、需氧量增加）射血受阻（梗阻型）（靜態(tài)梗阻—靜態(tài)壓差大于50mmHg

隱匿梗阻—激發(fā)壓差大于50mmHg）25可編輯ppt臨床表現(xiàn)勞力性呼吸困難：80%非典型心絞痛：60%運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的暈厥：30%猝死：室速或室顫，50%心力衰竭：多發(fā)于晚期心律失常：特發(fā)性室性心律失常70%26可編輯ppt臨床表現(xiàn)體格檢查心臟輕度擴(kuò)大第四心音心尖部收縮期雜音L3-4肋間收縮期噴射性雜音心肌收縮力↓負(fù)荷（運(yùn)動(dòng)）→雜音心肌收縮力↑負(fù)荷（下蹲）→雜音

27可編輯pptａ、機(jī)能性ｂ、常因左室容積減少即前負(fù)荷減少（如屏氣、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收縮力（如心動(dòng)過速、運(yùn)動(dòng)時(shí)）而增強(qiáng)ｃ、左室容積增加（如下蹲時(shí)）或心肌收縮力低下時(shí)（如使用腎上腺能阻滯劑等）則可減弱雜音特點(diǎn)28可編輯ppt胸部Ｘ線檢查：心影增大不明顯，如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大心電圖：左室肥厚

ST-T改變，常有以Ｖ3，V4為中心的巨大倒置Ｔ波出現(xiàn)；病理性Ｑ波在II,III,AVF,AVL或V4，V5上出現(xiàn)（本病特征之一）；有時(shí)Ｖ1可見Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大。輔助檢查29可編輯ppt本病診斷有重要意義1.室間隔的非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與左室后壁厚度之比≥1.3，間隔運(yùn)動(dòng)低下2.有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)，主動(dòng)脈瓣在收縮期呈半閉鎖狀態(tài)超聲心動(dòng)圖30可編輯ppt1.左室舒張末期壓上升2.梗阻者在左室腔與流出道間有壓差＞20mmHg3.心室造影：左室腔變形：呈香蕉狀舌狀紡錘狀（心尖肥厚時(shí)）4.冠脈造影多無異常

心導(dǎo)管檢查和心血管造影31可編輯ppt鏡檢心肌細(xì)胞畸形肥大排列紊亂心肌活組織檢查32可編輯ppt33可編輯ppt34可編輯ppt35可編輯ppt根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合心電圖、超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管的發(fā)現(xiàn)作出診斷本病通過超聲心動(dòng)圖、心血管造影及心肌活檢方法可以高血壓心臟病、冠心病、先天性心臟病、主動(dòng)脈瓣狹窄等相鑒別診斷與鑒別診斷36可編輯ppt藥物治療減輕流出道梗阻：受體阻滯劑、CCB針對(duì)心衰的治療針對(duì)房顫37可編輯ppt?受體阻制劑心絞痛、呼吸困難、暈厥癥狀改善防止運(yùn)動(dòng)后流出道梗阻加重靜息壓差多保持不變可使1/3-2/3的病人癥狀改善

38可編輯ppt藥物治療鈣拮抗劑（維拉帕米、地爾硫卓）用于?受體阻制劑無效的病人阻斷鈣內(nèi)流改善舒張期充盈功能改善區(qū)域性心肌缺血2/3或以上的病人呈現(xiàn)運(yùn)動(dòng)能力提高和癥狀改善39可編輯ppt非藥物治療起搏器治療（ＤＤＤ）

適應(yīng)癥：藥物治療癥狀無改善，不能手術(shù)及消融)。壓力階差下降25％-40％間隔支栓塞療法

適用于藥物治療癥狀無改善，不能手術(shù)，IVS厚度>15mm，靜態(tài)壓差大于50mmHg或激發(fā)壓差大于７0mmHg

手術(shù)成功率＞90％，并發(fā)癥20-30%，起搏器植入5%－10％40可編輯ppt41可編輯ppt治療

外科手術(shù)治療適應(yīng)證癥狀顯著，內(nèi)科治療無效靜態(tài)壓差>50mmHg方法室間隔切縱行開術(shù)間隔部分肌肉切除術(shù)

70%的病人壓差消除或明顯降低42可編輯ppt

限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病43可編輯ppt病因與分類病因：混合性心肌病，一半為特發(fā)，一半為病因清楚的特殊類型分類浸潤(rùn)性：細(xì)胞內(nèi)、細(xì)胞間有異常物質(zhì)或代謝物堆積非浸潤(rùn)性：心內(nèi)膜病變：44可編輯ppt心內(nèi)膜纖維化炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)心內(nèi)膜面疤痕形成病理45可編輯ppt運(yùn)動(dòng)耐量下降右心衰較重臨床表現(xiàn)46可編輯pptECG：ST-T改變、心律失常心臟彩超：心內(nèi)膜增厚X線造影：心尖閉塞，流出道寬心內(nèi)膜活檢：內(nèi)膜纖維化，增厚，嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)鑒別診斷：主要與縮窄性心包炎鑒別輔助檢查47可編輯ppt治療無特異治療避免心衰誘因48可編輯ppt心肌本身局限性或彌漫性的炎性病變心肌炎49可編輯ppt多種病毒可引起心肌炎

以腸道病毒最為常見：Coxsachie病毒、ECHO病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、流感與副流感病毒、麻疹、腮腺炎病毒、腺病毒、其它嗜心肌病毒（巨細(xì)胞病毒、水痘病毒、肝炎病毒）病毒性心肌炎病因50可編輯ppt病毒的直接作用免疫反應(yīng)：細(xì)胞免疫、自身免疫細(xì)胞因子發(fā)病機(jī)理51可編輯ppt受部位、范圍及程度的影響

病變廣泛及有心肌壞死者：心臟擴(kuò)大和／或心臟泵功能的衰竭

病變輕微和病灶局限者：心電活動(dòng)的異常（如應(yīng)激性、自律性增高或傳導(dǎo)阻滯）或心肌的復(fù)極障礙（ST－T的異常），或呈隱匿經(jīng)過而不表現(xiàn)任何癥狀

重癥心肌炎：可發(fā)生猝死臨床表現(xiàn)52可編輯ppt發(fā)病前1－3周有發(fā)熱、咽痛、乏力、周身肌肉酸痛、呼吸道卡他癥狀和腹瀉乏力、肌痛、氣急、胸悶，心悸，心律失常、栓塞、猝死癥狀53可編輯ppt

局灶性心肌炎：心臟不擴(kuò)大彌漫性心肌炎：心臟向兩側(cè)擴(kuò)大，尤以向左下擴(kuò)大明顯心動(dòng)過速心律失常

S3奔馬律二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全雜音嚴(yán)重者有心衰的體征

體征54可編輯ppt早搏型快速心律失常型：室上速，室速，房撲，房顫，室撲，室顫傳導(dǎo)阻滯型：竇房阻滯，房室阻滯，束支阻滯及分支阻快慢交替型滯心肌損害型：ST段抬高或壓低，T波平坦或倒置心電圖55可編輯ppt室早二聯(lián)律56可編輯ppt57可編輯ppt58可編輯ppt

X線胸片局灶型無改變彌漫型心肌炎：心臟普遍型擴(kuò)張搏動(dòng)減弱，伴或不伴有肺充血重癥病例:肺水腫及胸膜滲出59可編輯ppt60可編輯ppt超聲心動(dòng)圖室壁活動(dòng)減弱節(jié)段性室壁活動(dòng)異常室間隔活動(dòng)差61可編輯ppt其他CMR非特異性炎癥指標(biāo)病毒血清學(xué)檢查心內(nèi)膜活檢62可編輯ppt前驅(qū)感染史癥狀、體征心肌損害證據(jù)：心電活動(dòng)、心臟形態(tài)、心肌酶、心肌收縮力、心肌組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)63可編輯ppt無特效療法，強(qiáng)調(diào)早期和綜合治療一般處理：休息、防治誘因西藥治療

1．抗病毒治療：療效不肯定2．促進(jìn)心肌修復(fù)：主要通過抗氧自由基損傷

3．腎上腺皮質(zhì)激素：？？

4.并發(fā)癥的治療：心衰、心律失常

治療64可編輯ppt

預(yù)后

取決于心肌損害的部位、范圍和程度65可編輯ppt病例討論男性，17歲因“胸痛、心悸、乏力、氣緊3天”入院3天前無明顯誘因下出現(xiàn)胸骨后隱痛、心悸、乏力、氣緊，活動(dòng)后加重，伴出汗、返酸，偶爾咳嗽，以干咳為主，無鼻塞、流涕、咽痛、畏寒、發(fā)熱等，無面色蒼白、咳粉紅色泡沫痰等既往否認(rèn)心臟病及高血壓病、糖尿病史平時(shí)無明顯氣緊癥狀66可編輯ppt

入院查體：T:36.6℃，P:165次/min，R:22次/min，BP:88/68mmHg神清，平臥位，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音稍粗，無干濕性羅音，心界左大，心率165次/分，律齊，無雜音。雙下肢無水腫67可編輯ppt室性心動(dòng)過速68可編輯ppt胺碘酮靜脈泵注轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律69可編輯ppt血常規(guī)70可編輯ppt實(shí)驗(yàn)室檢查71可編輯ppt

入院診斷重癥病毒性心肌炎？心肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：前驅(qū)感染史癥狀、體征心肌損害證據(jù)：心電活動(dòng)、心臟形態(tài)、心肌酶、心肌收縮力、心肌組織學(xué)72可編輯ppt需要補(bǔ)充哪些檢查？？？73可編輯ppt心臟超聲74可編輯ppt診斷致心律失常型右室心肌??？75