急性冠脈綜合征、肺門蝴蝶征、心碎綜合征、起搏器綜合征等病理及臨床表現(xiàn)

急性冠脈綜合征、肺門蝴蝶征、心碎綜合征、起搏器綜合征等病理及臨床表現(xiàn)急性冠脈綜合征（ACS）指冠心病中急性發(fā)病的臨床類型,包括ST段抬高型心肌梗死（STEMI）、非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI）和不穩(wěn)定型心絞痛（UA）。STEMI患病率約占1/4，后兩者合稱NSTE-ACS，約占3/4。X綜合征診斷需符合以下標(biāo)準(zhǔn)：（1）有典型勞力型心絞痛發(fā)作；（2）運動試驗陽性（ST段缺血型壓低＞0.1mV）；（3）左室功能正常；（4）冠狀動脈造影正常；（5）麥角新堿激發(fā)試驗陰性（排除大冠狀動脈痙攣）。心律絕對不齊，第一心音強(qiáng)弱不等，脈搏短絀。后兩者是前者的結(jié)果，因為心律絕對不齊，心臟舒張期短時心室充盈度不夠，而舒張期長時反之，因此收縮時心音強(qiáng)弱不等，射入動脈中的血量不等，對動脈壁的壓力各異，當(dāng)壓力低時觸及脈搏弱，甚至觸及不到脈搏，因此房顫是脈率低于心率。Beck三聯(lián)征、Ewart征和Kussmaul征前者是指急性心臟壓塞時出現(xiàn)中心靜脈壓升高，動脈壓降低和心音遙遠(yuǎn)。在急性心包積血時，心包腔短時間內(nèi)積血150～200ml便足以引起壓迫，導(dǎo)致心臟舒張受限，最終形成致命性的心臟壓塞。中者是指大量心包積液時心臟向后移位，壓迫左側(cè)肺組織，引起左肺下葉不張，表現(xiàn)為左肩胛下角處觸覺語顫增強(qiáng)，叩診呈濁音，聽診有支氣管呼吸音。后者是指大量心包積液時可出現(xiàn)頸靜脈怒張，深吸氣時更明顯。主要癥狀有呼吸困難、心絞痛和暈厥，為典型主動脈瓣狹窄的三聯(lián)征，見于中、重度狹窄者。此三聯(lián)征對應(yīng)左室舒末壓升高導(dǎo)致的肺淤血、心排量下降導(dǎo)致的冠脈灌注不足和腦供血不足。DeMusset征、Traube征和Duroziez征前者是指嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全出現(xiàn)與頸動脈搏動節(jié)律一致的點頭運動。中者是指聽診器體件放在肱動脈或股動脈處，可聽到與心跳一致短促如射槍的「嗒——、嗒——」音，由于脈壓增大使脈波沖擊動脈壁所致。后者是指聽診器體件開口方向稍偏向近心端，則可聽到收縮期與舒張期雙期吹風(fēng)樣雜音。是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）和右心室肥大四種情況。肺門蝴蝶征源于肺泡內(nèi)水分積聚。表現(xiàn)為兩側(cè)肺野內(nèi)見大片致密影，邊緣模糊，內(nèi)中帶較多，典型者呈兩側(cè)對稱分布，表現(xiàn)為「蝶翼狀」，常見于急性左心衰。deWinter綜合征是超急期心肌梗死的一種特殊的心電圖表現(xiàn)形式。主要表現(xiàn)為V1～V6導(dǎo)聯(lián)J點下移、ST段呈上斜型壓低≥0.1mV，T波高尖。還可有以下表現(xiàn)：①aVR導(dǎo)聯(lián)J點抬高，可達(dá)0.2mV；②下壁導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)J點下移、ST段呈上斜型壓低；③QRS波時限正常或輕度延長。Wellens綜合征又稱為左前降支T波綜合征，是指不穩(wěn)定型心絞痛患者在V2、V3導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)特殊的心電圖改變。①Ⅰ型：約占75%，上述導(dǎo)聯(lián)T波呈深而對稱性倒置;

②Ⅱ型：較少見，上述導(dǎo)聯(lián)T波呈正負(fù)雙相。心碎綜合征是一種與精神或軀體應(yīng)激相關(guān)的、以暫時性左室心尖部和中部室壁運動異常為主要表現(xiàn)的一種心肌病。梅奧診所四項診斷標(biāo)準(zhǔn):①一過性左心室中部（伴或不伴心尖部）運動障礙或無運動，室壁運動異常的區(qū)域超過單支冠狀動脈分布的區(qū)域；可以存在或不存在應(yīng)激因素；②冠狀動脈造影無血管阻塞、畸形、斑塊破裂的證據(jù)；③心電圖有ST段抬高和（或）T波倒置等新出現(xiàn)的異常，或肌鈣蛋白輕度升高；④排除嗜鉻細(xì)胞瘤和心肌炎。阿-斯綜合征為腦組織暫時性缺血所引起的短暫意識喪失,心源性暈厥常為心輸出量突然減少所致。預(yù)激綜合征心電圖呈心室預(yù)激表現(xiàn)、臨床上有陣發(fā)性室上性心動過速發(fā)作。病態(tài)竇房結(jié)綜合征是指竇房結(jié)器質(zhì)性病變導(dǎo)致激動形成或（和）傳導(dǎo)功能異常，從而引發(fā)各種心律失常、血流動力學(xué)障礙和心臟功能受損的一組癥候群，嚴(yán)重者可發(fā)生阿-斯綜合征，甚至猝死。心電圖特征：①顯著而持久的竇性心動過緩：頻率多＜50次/分，尤其是＜40次/min，伴有黑蒙、暈厥者。②顯著的竇性節(jié)律不齊：P-P間期互差≥0.40s。③頻發(fā)二度Ⅱ型至高度竇房阻滯。慢-快綜合征又稱心動過緩-過速綜合征，是指竇房結(jié)及其周圍組織器質(zhì)性病變引起各種緩慢性心律失常（顯著的竇性心動過緩、二度Ⅱ型以上竇房阻滯、竇性停搏）的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)陣發(fā)性心房顫動、撲動或房性心動過速等快速性心律失常，兩者常呈間歇性或交替性出現(xiàn)。是指無器質(zhì)性心臟病、竇房結(jié)功能正常的預(yù)激綜合征患者或陣發(fā)性房性心動過速、心房顫動或撲動患者，在快速性房性心律失常終止后，出現(xiàn)嚴(yán)重的竇性心動過緩、竇房阻滯、竇性停搏等緩慢性心律失常。長QT間期綜合征（LQT）具有心電圖上QT間期延長、T波異常，易產(chǎn)生室性心律失常，尤其是尖端扭轉(zhuǎn)型室速（TdP）、暈厥和猝死的一組綜合征。分為先天性和獲得性。根據(jù)國際LQTS協(xié)作組評分標(biāo)準(zhǔn)，在排除獲得性QT延長因素，且LQTS危險評分≥3.5患者考慮LQTS診斷，和/或有明確的基因突變，或多次12導(dǎo)聯(lián)心電圖QTc間期≥500ms；不明原因暈厥者QTc間期480～499ms。短QT間期綜合征（SQTS）是一種具有遺傳特性,心臟結(jié)構(gòu)正常、以短QT間期為特征，并可導(dǎo)致室性心動過速和（或）心室顫動及心源性猝死等惡性心律失常的綜合征。心電圖特征：①Q(mào)T間期明顯縮短，QT和QTc≤360ms或更短。SQTS患者其QT間期隨心率快慢的改變而變化較小。②T波高、窄、尖。早期復(fù)極綜合征又稱提早復(fù)極綜合征，其長期以來被認(rèn)為是一種較常見的正常變異心電圖。心電圖特征：①出現(xiàn)明顯J波。在QRS終末部出現(xiàn)的一個正向的小波，J波常在V2～V5導(dǎo)聯(lián)最明顯；②ST段凹面向上抬高常在V3～V5導(dǎo)聯(lián)最明顯；③ST段抬高的導(dǎo)聯(lián)上T波高聳，以V3～V5導(dǎo)聯(lián)最明顯；④心電圖改變相對穩(wěn)定，ST段抬高可持續(xù)數(shù)年不變。⑤運動致心率加快可使大多數(shù)抬高的ST段回至基線。⑥合并冠心病者，本該下移的ST段可位于基線，或當(dāng)心絞痛發(fā)作時，抬高的ST段暫時回至基線，癥狀緩解后又恢復(fù)原狀。Brugada綜合征是一種離子通道基因異常所致的心律失常性疾病。其心電圖具有特征性改變（Brugada波）：右胸導(dǎo)聯(lián)（V1～V3）出現(xiàn)J波、ST呈下斜型或馬鞍形抬高及T波改變，臨床上常因室顫或多形性室速引起患者反復(fù)暈厥甚至猝死。心電圖特征：Brugada波由右胸導(dǎo)聯(lián)（V1～V3導(dǎo)聯(lián)）出現(xiàn)的J波、抬高的ST段及T波改變共同組成。Brugada波分為3型：Ⅰ型，J波或ST段抬高≥0.2mV，ST段呈下斜型（又稱穹隆形）抬高，T波倒置，ST段與T波間幾乎無等電位線；Ⅱ型，J波幅度≥0.2mV，ST段抬高≥0.1mV，T波直立或雙向，ST-T呈馬鞍形；Ⅲ型，ST段呈抬高<0.1mV，T波直立，ST-T呈低馬鞍形。起搏器綜合征個別植入起搏器的患者會逐漸出現(xiàn)植入起搏器前所不曾有過的活動后氣急、乏力、胸悶和下肢水腫等心臟功能下降的臨床表現(xiàn),或這些癥狀在植入起搏器后加重。主要原因包括：①房室不同步，見于VVI起搏器；②雙室不同步，為右室起搏導(dǎo)致的心力衰竭