【骨肌】骨巨細(xì)胞瘤影像診斷課件

骨巨細(xì)胞瘤影像診斷骨巨細(xì)胞瘤(giantcelltumorofbone,GCT)是一種常見的骨腫瘤,占原發(fā)骨腫瘤的4%~9.5%,占良性骨腫瘤的18%~23%。本病最早由AtleyCooper於1918年提出，Jaffer等在1940年經(jīng)過系統(tǒng)分析把它從其他骨腫瘤中分離出來。骨巨細(xì)胞瘤的組織學(xué)特點(diǎn):基質(zhì)為大量單核細(xì)胞，含有明顯和彌漫的破骨巨細(xì)胞成分,多個單核細(xì)胞可以融合成巨細(xì)胞形式。GCT單核細(xì)胞能分泌一種叫(RANKL)的物質(zhì)可以刺激破骨細(xì)胞的形成和吸收,這可能是這些富含巨細(xì)胞腫瘤發(fā)生骨溶解的原因。根據(jù)其組織學(xué)特點(diǎn)分為3級：良性、組織活躍、惡性Ⅰ級為良性,組織結(jié)構(gòu)一般無異型性,細(xì)胞排列鬆散,梭形細(xì)胞居多,無瘤巨細(xì)胞,核分裂像很少見,間質(zhì)細(xì)胞間出現(xiàn)巨細(xì)胞的數(shù)量很多,巨細(xì)胞含許多核,其形態(tài)正常,纖維間質(zhì)細(xì)胞少。Ⅲ級為惡性,組織結(jié)構(gòu)顯著異型性,細(xì)胞排列緻密,卵圓形細(xì)胞較多,瘤巨細(xì)胞多見,核分裂像多而不典型,巨細(xì)胞數(shù)量很少,

巨細(xì)胞含少數(shù)核,其形態(tài)不典型,無纖維間質(zhì)細(xì)胞。Ⅱ級則介於良、惡性之間,組織活躍,可為惡性或良性。三者並無截然分隔界限。組織學(xué)上的分級常不完全代表其生物學(xué)性質(zhì),鏡下分化成熟的腫瘤,臨床上可表現(xiàn)為惡性。有研究認(rèn)為骨巨細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)與病理組織學(xué)分級無明顯相關(guān)性。所以在診斷上必須結(jié)合臨床、影像學(xué)表現(xiàn)和病理三方面考慮。骨巨細(xì)胞瘤特點(diǎn)為低度惡性,侵襲、破壞性較大，易局部復(fù)發(fā)，大約10-15%為高度惡性。病變早期骨質(zhì)破壞，膨脹不明顯，病變晚期，骨破壞嚴(yán)重，骨皮質(zhì)可以消失，骨皮質(zhì)消失後，骨膜即產(chǎn)生新生骨，在腫瘤進(jìn)，新骨消失與再生反復(fù)進(jìn)行，以致在X線上產(chǎn)生錯覺，認(rèn)為是皮質(zhì)骨因被腫瘤由內(nèi)向外擴(kuò)張面變薄。20~30歲為發(fā)病高峰。據(jù)報(bào)導(dǎo)只有1%~3%的患者在14歲以下,在診斷發(fā)生於14歲以下的GCT要特別慎重。另外有9%~13%的GCT發(fā)生在50歲以上。發(fā)病部位是GCT診斷中最重要的因素,大約84%~99%的GCT病灶累及到關(guān)節(jié)面下1cm。常見的部位是膝關(guān)節(jié),

最好發(fā)的單塊骨是股骨遠(yuǎn)端,其次是脛骨近端和橈骨遠(yuǎn)端。臨床癥狀常為疼痛,局部腫脹和關(guān)節(jié)活動受限。輕者局部間歇隱痛及腫脹,病變進(jìn)展者有局部腫脹變形、關(guān)節(jié)活動受限等。穿破骨皮質(zhì)者有軟組織腫塊、皮膚緊張發(fā)亮、靜脈曲張、皮溫升高等表現(xiàn)。特殊部位腫瘤有特殊癥狀,發(fā)生於骶骨者可有尿?yàn)z留,發(fā)生於顱底者有顱神經(jīng)受累表現(xiàn),位於脊柱者可出現(xiàn)脊神經(jīng)或脊髓壓迫癥狀,甚至截癱。當(dāng)疼痛性質(zhì)改變,由間歇轉(zhuǎn)為持續(xù),要警惕惡變可能。影像學(xué)表現(xiàn)

X線表現(xiàn)____

X線平片是巨細(xì)胞瘤最具診斷價(jià)值的放射學(xué)檢查手段。但對顯示中軸骨及不規(guī)則骨的病灶顯示不盡理想。不同部位的骨巨的影像表現(xiàn)

①長管骨:典型X線表現(xiàn)骨端偏心性、溶骨性、膨脹性骨破壞,並呈“皂泡樣”改變。病灶多為單發(fā),邊緣清楚,無明顯硬化很少有骨膜反應(yīng).當(dāng)出現(xiàn)病理骨折時可見骨膜反應(yīng)。破壞區(qū)可達(dá)軟骨下骨,病變周圍骨皮質(zhì)變薄,當(dāng)腫瘤較大並有侵襲性者,可出現(xiàn)骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷及周圍軟組織腫塊,骨巨細(xì)胞瘤侵及的典型部位是長骨的骨骺及幹骺端區(qū)域,其原發(fā)部位幾乎都發(fā)生在骨骺,隨病灶擴(kuò)大逐漸侵及幹骺端,

如病灶局限於幹骺端而不破壞骨骺,骨巨細(xì)胞瘤診斷幾乎不能成立。囊性型位於骨端，呈偏心性、膨脹性破壞、其內(nèi)可見殘留骨脊、典型病例可呈皂泡樣或蜂窩樣，橫向生長的趨勢，骨壁膨脹呈蛋殼樣?！霸砼輼印备淖兤涑霈F(xiàn)率為50%~67%。溶骨型於骨端，呈偏心性生長，溶骨破壞界限不清、骨壁極薄、一般病灶內(nèi)見不到骨脊殘留。侵襲型平片顯示膨脹性、無分房、周邊無硬化的溶骨性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)薄且模糊不清，皮質(zhì)殘缺不全或全部消失，與正常骨質(zhì)界限不清，皮質(zhì)破壞可呈篩孔狀或蟲蝕狀，有的可見到Codman三角。和單純?nèi)芄切凸蔷藜?xì)胞瘤的不同點(diǎn)即惡性特徵性表現(xiàn):殘留的骨皮質(zhì)薄,密度低而模糊不清,移行帶增寬,骨幹側(cè)出現(xiàn)蟲蝕狀或篩孔樣骨質(zhì)破壞,關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見軟組織塊影,骨質(zhì)破壞明顯的部位,出現(xiàn)發(fā)展迅速的軟組織腫塊。溶骨型溶骨型女，29Y，左膝痛2月餘。

病理（左股骨下段）骨巨細(xì)胞瘤。。②短管骨、扁平骨及不規(guī)則骨:其影象學(xué)改變多因部位不同而異,但仍然保持囊狀擴(kuò)張性骨破壞及膨脹性溶骨性破壞的基本X線特徵。手部病變多位於掌骨頭或近節(jié)指骨的基底部,其膨脹性改變比長管骨更明顯。脊柱發(fā)病累及骶骨椎體為主，椎體骨巨細(xì)胞瘤少見，病灶不僅累及椎體，還可侵及附件，但仍具長骨巨細(xì)胞瘤的特徵。女，38歲，右髖痛1年，外傷後加劇2月餘3、伴發(fā)動脈瘤樣骨囊腫的骨巨細(xì)胞瘤大約1/3的ABC為繼發(fā)性,最常見的原發(fā)病變?yōu)镚CT,約占19%～39%。X線平片及CT表現(xiàn)與一般骨巨細(xì)胞瘤相比較無明顯特徵性，有的顯示膨脹性比較明顯。大小不等“階梯狀“排列的液-液平面，CT及MR有助於診斷。骨巨細(xì)胞瘤伴動脈瘤樣骨囊腫4、復(fù)發(fā)X線平片和CT均表現(xiàn)手術(shù)新植骨片呈溶骨性破壞,範(fàn)圍比術(shù)前擴(kuò)大,但仍然保持著溶骨性膨脹性骨質(zhì)破壞之特徵。CT診斷CT具有可攝橫斷面及密度高對比的優(yōu)點(diǎn),克服了X線片前後重疊的缺點(diǎn),對周圍軟組織情況及骨質(zhì)破壞情況可更加細(xì)緻的觀察。能清晰顯示病變區(qū)與正常骨移行部的情況，在顯示骨膜反應(yīng)和硬化帶方面也具有明顯的優(yōu)勢。硬化邊的發(fā)現(xiàn)率達(dá)到1/3,多見於膝關(guān)節(jié)周圍的長骨病灶。大多數(shù)骨巨細(xì)胞瘤呈膨脹性改變,骨皮質(zhì)變薄形成骨殼,內(nèi)面凹凸不平,是由骨巨細(xì)胞瘤的不均勻生長所引起。凹凸不平的骨殼內(nèi)面呈現(xiàn)為不規(guī)則有硬化緣或短或長的骨性突起或稱為骨脊,所以這些骨脊極少能從病灶的一邊完全延伸至另一邊或完全穿越病灶形成骨間隔。多個骨脊與病灶邊緣不同程度膨脹的骨殼相重疊,而造成病灶內(nèi)分隔的假像。平片上的分房徵象實(shí)質(zhì)上是骨殼內(nèi)面骨脊的投影。所以，CT上不宜過分強(qiáng)調(diào)“皂泡征”對骨巨細(xì)胞瘤的診斷意義。CT可以非常清晰瘤體內(nèi)鈣化或骨化,

如有鈣化或骨化,則可排除巨細(xì)胞瘤。病灶邊緣情況的觀察:骨皮質(zhì)或包殼變薄、衝破、骨膜反應(yīng)及其伴隨的軟組織腫塊。女，23Y男，38YMRI優(yōu)勢主要在於能清晰顯示病灶的存在,對骨髓、關(guān)節(jié)腔的實(shí)際受累情況,周圍軟組織腫塊的顯示,與周圍神經(jīng)、血管的關(guān)係方面,MRI也明顯優(yōu)於其他影像學(xué)檢查方法,更利於早期發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移及惡變。但對鈣化的顯示不理想，不能顯示腫瘤邊緣鈣化情況，而這對骨巨細(xì)胞瘤的診斷很重要。骨巨細(xì)胞瘤的MRI診斷必須結(jié)合X線平片,

在T1WI多為均勻的低信號或中等信號,在T2WI上常信號不均,多呈低、等、高混雜信號,形成“卵石征”,病變的邊緣顯示比較清楚。液-液平面，缺乏特異性，有壞死、囊變合併出血時,T1WI和T2WI均為高信號改變,並可見,其出現(xiàn)率較CT高。約63%的骨巨細(xì)胞瘤可出現(xiàn)含鐵血黃素沉著,大量含鐵血黃素沉著常常提示腫瘤分化較高。病灶實(shí)體在GD-DTPA增強(qiáng)後可呈輕度到明顯強(qiáng)化,動態(tài)掃描可出現(xiàn)“快進(jìn)快出”現(xiàn)象。鑒別診斷

動脈瘤樣骨囊腫(ABC)

ABC發(fā)病年齡要小,發(fā)病部位不像GCT那樣靠近關(guān)節(jié)面,可以發(fā)生在幹骺端或骨幹,

在CT和MRI增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為多囊狀改變,並可出現(xiàn)多個液平面,囊壁可以強(qiáng)化,沒有強(qiáng)化的實(shí)性成分,可以提示為ABC。骨囊腫：發(fā)生在20歲以下，呈囊狀骨破壞區(qū)，有沿著骨幹縱軸發(fā)展的趨勢，邊緣硬化，可為單房或多房，易發(fā)生病理性骨折，骨折後碎片掉入腔內(nèi)，形成典型的“碎片陷落征”成軟骨細(xì)胞瘤多發(fā)生在5-25歲，病灶多位於骨骺，輕度膨脹，邊緣可見硬化緣，中心部分常顯示點(diǎn)狀、環(huán)形或半環(huán)形的鈣化。軟骨黏液性纖維瘤，發(fā)病率較低，多發(fā)生於長骨的幹骺端，多呈偏心性膨脹性骨質(zhì)破壞，其內(nèi)有粗大骨脊，有的可見到鈣化，病灶常為單囊或多囊狀改變，單囊型膨脹的骨殼部分消失，呈切跡狀改變，多囊型病灶顯示粗大骨脊呈蜂窩狀，若囊的大小相差明顯可形成“囊套囊”征。骨巨、脊索瘤、神經(jīng)源性腫瘤鑒別

（1）、腫瘤累及骶骨節(jié)段:骨巨細(xì)胞瘤位於骶骨上部,以骶1～3受累為主,沿骶骨翼橫向生長,常累及耳狀關(guān)節(jié)面,它的破壞有明顯的偏側(cè)性。脊索瘤位於骶骨下部中線部位,均累及第5骶椎（？）神經(jīng)源性腫瘤位於椎管內(nèi)時,以一側(cè)骶孔為中心,向椎管外生長的同時可破壞骶骨,腫瘤呈偏心性生長,較少有死骨。（2）骨質(zhì)破壞的特點(diǎn):骨巨細(xì)胞瘤呈明顯多房膨脹性骨質(zhì)破壞,可見菲薄的骨殼及骨脊,破壞區(qū)周圍無硬化邊,破壞區(qū)內(nèi)無鈣化,病變廣泛者常累及骶髂關(guān)節(jié)及髂骨。脊索瘤呈中心性溶骨性破壞,邊界不清,內(nèi)可見斑點(diǎn)狀鈣化及殘留骨。神經(jīng)源性腫瘤的骨破壞常圍繞神經(jīng)孔,邊緣有明顯的硬化。(3)軟組織腫塊:骨巨細(xì)胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤軟組織腫塊相對小,骨巨細(xì)胞瘤腫塊內(nèi)無鈣化,腫塊對周圍結(jié)構(gòu)僅是推壓、移位