過(guò)敏性紫癜診療規(guī)范

過(guò)敏性紫癜診療規(guī)范概述過(guò)敏性紫癜是由IgA抗體介導(dǎo)的Ⅲ型超敏反應(yīng)性毛細(xì)血管和細(xì)小血管炎，發(fā)病原因可能是病原體感染、某些藥物作用、過(guò)敏等致使體內(nèi)形成IgA或IgG類循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于真皮上層毛細(xì)血管引起血管炎。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎損害，可以發(fā)生在任何年齡階段，但以學(xué)齡期兒童最為多見(jiàn)。二、臨床表現(xiàn)1.皮膚：大多數(shù)以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆大小瘀點(diǎn)、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。紫癜可融合成片，最后變?yōu)樽厣Ｒ话?～2周內(nèi)消退，不留痕跡。嚴(yán)重者可發(fā)生水皰、血皰，壞死甚至潰瘍。皮疹多發(fā)生在負(fù)重部位，好發(fā)于四肢伸側(cè)，尤其是雙下肢、踝關(guān)節(jié)周圍和臀部。皮損對(duì)稱分布，成批出現(xiàn)，容易復(fù)發(fā)。僅有皮膚損害者也稱單純性紫癜。2.消化系統(tǒng)：約2/3病例出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周以內(nèi)。常見(jiàn)腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周痛、絞痛，腹痛也可發(fā)生在腹部其他部位?？捎袎和矗僖?jiàn)反跳痛。同時(shí)伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽(yáng)性，部分可有血便，甚則嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn)，易誤診為外科急腹癥，甚至誤行手術(shù)治療。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。伴有腹痛、腹瀉、便血，甚至胃腸道出血者也稱為胃腸型紫癜。3.泌尿系統(tǒng)：多數(shù)于紫癜后2～4周出現(xiàn)肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系統(tǒng)癥狀可在病程的任何時(shí)期發(fā)生，也可于皮疹消退后或疾病靜止期出現(xiàn)。病情輕重不等，重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，腎損害者也稱為腎型紫癜。4.關(guān)節(jié)：大多數(shù)患兒僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛、觸痛或關(guān)節(jié)炎，可同時(shí)伴有活動(dòng)受限。膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)最常受累，腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也有波及。關(guān)節(jié)病變常為一過(guò)性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。伴有關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、甚至關(guān)節(jié)積液者稱為關(guān)節(jié)型紫癜?；旌闲妥像埃夯颊叱藛渭冃宰像巴?，伴由其他三種類型中的兩種或兩種以上。三、輔助檢查血、尿、便常規(guī)、凝血、風(fēng)濕三項(xiàng)、特殊變應(yīng)原篩查，免疫學(xué)檢查，病原學(xué)檢查，胸部X線或CT，臟器彩超，必要時(shí)行組織病理檢查。尿蛋白陽(yáng)性者行24小時(shí)尿蛋白定量，尿隱血陽(yáng)性者行尿相差鏡檢。如需應(yīng)用激素可能需要行結(jié)核桿菌干擾素釋放試驗(yàn)。四、診斷及鑒別診斷（一）診斷：雙下肢紫癜、伴腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎臟損害等具有典型癥狀者診斷不難。但當(dāng)全身癥狀如關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等出現(xiàn)于皮膚紫癜之前時(shí)，容易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或急腹癥，臨床上需與這些疾病及其他類型的紫癜和血管炎鑒別。（二）鑒別診斷1.特發(fā)性血小板減少性紫癜：根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量加以鑒別，一般不難區(qū)別。2.外科急腹癥：如在皮疹出現(xiàn)以前表現(xiàn)為急性腹痛，應(yīng)與急腹癥鑒別。過(guò)敏性紫癜的腹痛較為劇烈，但位置不固定，壓痛輕，除非出現(xiàn)腸穿孔，一般沒(méi)有無(wú)腹肌緊張和反跳痛，如果出現(xiàn)血便，需與腸套疊、梅克爾憩室進(jìn)行鑒別。3.細(xì)菌感染：腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜，其中心部位可有壞死。一般情況危重，血培養(yǎng)陽(yáng)性可資鑒別。4.腎臟疾?。耗I臟癥狀突出時(shí)，應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。五、治療臥床休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，清淡易消化飲食，盡可能查找病因，去除誘發(fā)因素。系統(tǒng)用藥(1)抗組胺藥。(2)降低血管壁通透性藥物如維生素C、蘆丁、鈣劑等。(3)有感染者加用抗生素。(4)糖皮質(zhì)激素：腹型紫癜需應(yīng)用糖皮質(zhì)激素控制病情。(5)輕者可以使用復(fù)方甘草酸類藥物等抗炎。(6)對(duì)于嚴(yán)重