先天性膈疝診療規(guī)范

先天性膈疝手術適應證、禁忌證手術適應證：診斷明確的患兒盡早手術。根據(jù)病情選擇手術時機：①延期手術：CHD多伴有較嚴重肺發(fā)育不良及持續(xù)性肺動脈高壓，緊急手術不能改善其心肺功能，反而可能導致病情惡化，待基本情況有所好轉，肺功能獲得改善時手術，可提高生存率；②限期手術：出生6h后出現(xiàn)危重癥狀，多為疝內容物突然增加而致心肺受壓加重，若壓迫不解除，病情往往難以控制，因此，經初步治療后盡早手術解除壓迫可獲得較好的效果；③急癥手術：疝內物嵌頓絞窄的CDH，應盡早手術，以防絞窄腸管壞死。2、手術禁忌證：①合并嚴重畸形如先天性心臟病循環(huán)不穩(wěn)定，難以耐受麻醉；②嚴重肺部發(fā)育不良或合并其他肺部疾患，呼吸機難以支持；③合并先天性乳糜胸；④胸腹腔因各種原因存在嚴重粘連，難以分離暴露膈肌者；⑤患兒生命體征尚未平穩(wěn)，一般情況較差，難以耐受麻醉及手術。二、診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗產前超聲、超高速磁共振、心臟超聲、胸腹聯(lián)合X線片三、術前評估需完善的檢查檢驗血尿便常規(guī)、生化全項、凝血五項、術前四項、血型、心電圖、超聲心動圖。入院前查血常規(guī)，肺部平掃CT，兩次新型冠狀病毒核酸檢測、新型冠狀病毒抗體檢測。術前評估：營養(yǎng)評估、心理評估、伴發(fā)病評估、依從性評估、并發(fā)癥評估、醫(yī)者能力評估。四、治療方案1、術前準備CDH大多合并心肺功能障礙，控制好肺動脈高壓并阻止進一步肺損傷是術前管理的關鍵。術前準備需要充分復蘇，包括氧化亞氮(NO)、體外膜肺(ECMO)等，待病情穩(wěn)定后手術，對術后呼吸和心臟功能的恢復起關鍵作用。經過NICU積極處理，待血流動力學穩(wěn)定、pH值可維持正常范圍以及常規(guī)機械通氣時能維持一定的氧合狀態(tài)，對新生兒手術更安全。2、手術治療分為經腹手術、經胸手術和腹腔鏡手術。較大膈疝可用補片或皮瓣修補。(1)經腹手術:適用于新生兒和嬰幼兒的左側膈疝及部分肝臟疝人較少的右側膈疝。其優(yōu)點在于:回納內臟方便,且損傷較小;可以同時糾正腸旋轉不良等伴發(fā)畸形;部分腹腔較小,無法回納臟器的患兒可以在原切口暫時性做腹壁疝或縫合人工無菌袋等候二期關閉。(2)經胸手術:適用于右側膈疝患兒。(3)腹腔鏡或胸腔鏡手術:腹腔鏡對判斷合并腸管畸形有優(yōu)勢,而胸腔鏡則對右側膈疝及膈肌縫合空間上占一定的優(yōu)勢。(4)膈肌缺損較大膈疝修補:聚氟四乙烯類、自體血管神經肌瓣均可用于修復。五、術后需重點觀察的臨床表現(xiàn)及體征術后應嚴密監(jiān)測生命體征及病情變化，予吸氧、多功能監(jiān)護，注意對肺發(fā)育不良的監(jiān)護，并注意氣胸的發(fā)生。保持氣管插管的通暢，肌肉良好松弛，常規(guī)的應用呼吸機輔助呼吸。六、術后病情觀察需要完善及關注檢查檢驗項目（包括時間、頻次）術后三天每天查血常規(guī)，生化全項、血氣分析。七、術后可能出現(xiàn)主要并發(fā)癥1、肺功能異常臨床表現(xiàn)及體征紫紺、呼吸急促、呼吸困難、心率快，氧分壓降低，呼吸衰竭需關注的檢查檢驗指標生化全項、血氣分析、PaO2處理原則術前糾正酸中毒和低血氧狀態(tài)，術后常規(guī)呼吸機支持。2、胃食管反流臨床表現(xiàn)嘔吐、疼痛，生長發(fā)育障礙。需關注的檢查檢驗指標血常規(guī)、胸片、上消化道造影處理原則輕度反流經體位和飲食治療可緩解。重癥者手術治療。3、術后腸梗阻臨床表現(xiàn)嘔吐、疼痛，生長發(fā)育障礙。需關注的檢查檢驗指標血常規(guī)、胸片、X線片、上消化道造影處理原則早期保守治療