呼吸內(nèi)科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱雙肺副脊索瘤病例分析專題報(bào)告

呼吸內(nèi)科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱雙肺副脊索瘤病例分析專題報(bào)告患者女，52歲。健康體檢發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)病變。行PET-CT檢查提示右肺中葉外側(cè)段及左肺下葉后基底段各見一結(jié)節(jié)。1周后行右肺中葉切除術(shù)，5個(gè)月后再次入院行PET-CT檢查并行經(jīng)胸腔鏡左肺下葉腫物切除術(shù)。既往無腫瘤、手術(shù)病史。影像檢查：第一次術(shù)前PET-CT示：右肺中葉外側(cè)段及左肺下葉后底段鄰近胸膜各見一分葉結(jié)節(jié)，最大截面積分別約2.5cm×1.9cm、2.2cm×1.8cm，邊界清，病變與胸膜無粘連，縱隔窗示病變密度不均勻，內(nèi)見壞死及斑點(diǎn)狀鈣化，CT值-7～80HU不等，平均CT值24HU；FDG代謝顯像放射性分布略濃聚（SUVmax=2.77、2.94），其余部位未見異常放射性濃聚。5個(gè)月后第二次術(shù)前PET-CT示：左肺下葉后基底段鄰近胸膜處結(jié)節(jié)大小及FDG代謝（SUVmax=3.05）較前無明顯變化，其余改變均同前。病理檢查：兩肺病變大體標(biāo)本：結(jié)節(jié)黃白，質(zhì)脆，界清。鏡下所見：見結(jié)節(jié)狀瘤組織，由短梭形瘤細(xì)胞組成，排列位于肺泡腔內(nèi)生長，瘤組織中心為粘液變性。免疫組化染色：兩病灶均Vimentin（+），NSE（+），EMA（－），CK（－），Calretinin（－），SMA（－），MC（－），CgA（－），TTF-1（-），P63（-），CD68（－）。此外，右肺結(jié)節(jié)S-100（+），Ki67（－），左肺結(jié)節(jié)S-100（灶性+），Ki67（約8%+），CD38（部分+）。病理診斷（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院專家會診）：（雙肺）副脊索瘤（圖1～8）。

討論副脊索瘤是一種罕見腫瘤，組織起源未定，WHO腫瘤（2003年）分類將副脊索瘤與軟組織混合瘤、肌上皮瘤歸為同一組疾病，為起源未定的腫瘤。目前國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不足百例，且多為個(gè)案報(bào)道。相關(guān)影像報(bào)道多以CT/MR為主，PET-CT相關(guān)報(bào)道較少。副脊索瘤好發(fā)于青壯年四肢遠(yuǎn)端的深部軟組織，?？拷‰?、滑膜或骨樣結(jié)構(gòu)，其次發(fā)生于胸背部、軀干、盆腔、顱骨等部位。發(fā)病年齡4～86歲，20～40歲最常見，無性別差異。臨床多表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性腫塊，極少數(shù)有局部疼痛。本例于體檢發(fā)現(xiàn)，無任何臨床癥狀。副脊索瘤是一種惰性腫瘤，多為良性，膨脹性生長，較少出現(xiàn)周圍組織浸潤，但有惡變傾向，生長復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移比較罕見，有報(bào)道副脊索瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移。到目前為止僅有幾例報(bào)道肺組織內(nèi)見該病變，均為其它部位轉(zhuǎn)移而來。本例病灶發(fā)現(xiàn)于肺內(nèi)，PET-CT示其余部位未見占位及異常FDG代謝區(qū)。但因常規(guī)PET-CT檢查未包括四肢等部位，即使尚未在除肺組織以外的其他部位發(fā)現(xiàn)同種病灶，本病例仍不確定病灶是否原發(fā)于肺內(nèi)，不排除可能由四肢等其他部位隱匿病灶轉(zhuǎn)移而來。文獻(xiàn)報(bào)道鏡下腫瘤細(xì)胞排列成小巢狀或條索狀，間質(zhì)為黏液樣或淡伊紅染色透明樣物質(zhì)。胞質(zhì)淡染，包漿含有空泡，核呈泡狀，部分病例可見未分化的梭形細(xì)胞或較小的球形細(xì)胞，分裂象少見。免疫組化中vimentin陽性、S-100陽性是主要的診斷依據(jù)，此外EMA、CK、Calretinin、CD34、Actin，GFAP，calpnin陰性等對該病也有一定診斷價(jià)值。本例病灶的病理學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本符合。文獻(xiàn)報(bào)道副脊索瘤多為不均勻軟組織腫塊，影像學(xué)無特異表現(xiàn)，增強(qiáng)CT多不均勻強(qiáng)化；MRI多表現(xiàn)為低－等T1、高T2信號。該患者術(shù)前PETCT提示雙肺結(jié)節(jié)均為邊界清楚的分葉狀軟組織結(jié)節(jié)，密度不均，內(nèi)見壞死及斑點(diǎn)狀鈣化，與鏡下觀察瘤中心粘液樣變一致；FDG代謝顯像放射性分布略濃聚（SUVmax=2.77、2.94），提示其活性低，代謝慢，這也與副脊索瘤的惰性特點(diǎn)相符合。結(jié)合本例PET-CT影像表現(xiàn)及以往相