肝膽外科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師職稱(chēng)兩例成人多脾綜合征病例分析專(zhuān)題報(bào)告

肝膽外科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師職稱(chēng)兩例成人多脾綜合征病例分析專(zhuān)題報(bào)告患者1女性，32歲。因體檢發(fā)現(xiàn)脾發(fā)育異常來(lái)我院就診。胸部及全腹部CT掃描示：右肺上葉支氣管發(fā)育細(xì)小，右肺上葉容積減小，肝左外葉外形增大，脾位于胃體后方，呈一類(lèi)圓形團(tuán)塊影，胰腺體尾部缺如，僅見(jiàn)胰頭及鉤突，肝靜脈出第二肝門(mén)后直接回流入右心房，肝段至雙腎靜脈水平下腔靜脈缺如，奇靜脈異常增粗，向上回流入上腔靜脈，雙側(cè)腎靜脈回流入奇靜脈，腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈共干，起始部明顯狹窄，腹腔干發(fā)育細(xì)小，僅發(fā)出一支脾動(dòng)脈，腸系膜上動(dòng)脈向上發(fā)出肝總動(dòng)脈及胃左動(dòng)脈，胃旋轉(zhuǎn)不良，小腸均位于腹腔右側(cè)，回盲部位于腹腔正中，結(jié)腸均位于腹腔左側(cè)（圖1）。心臟超聲未見(jiàn)明顯異常。圖1女性，32歲。圖1a肝段下腔靜脈缺如，奇靜脈異常擴(kuò)張。圖1b脾位于胃體后方，呈一類(lèi)圓形團(tuán)塊影，胰腺體尾部缺如，胃旋轉(zhuǎn)不良。圖1c雙側(cè)腎靜脈回流入奇靜脈，小腸均位于腹腔右側(cè)，結(jié)腸位于腹腔左側(cè)。圖1d腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈共干，起始部明顯狹窄，腹腔干發(fā)育細(xì)小，僅發(fā)出一支脾動(dòng)脈，腸系膜上動(dòng)脈向上發(fā)出肝總動(dòng)脈及胃左動(dòng)脈。圖1e右肺上葉支氣管發(fā)育細(xì)小，右肺上葉容積減小患者2女性，52歲。因突發(fā)腹痛24h就診，以急性胰腺炎收入我院。上腹部CT掃描示：水平肝，胃、胰腺、脾反位，均位于右季肋區(qū)，脾呈多個(gè)大小不等的結(jié)節(jié)，胰腺體尾部發(fā)育短小，胰腺周?chē)梢?jiàn)滲出，膽囊切除，肝段下腔靜脈缺如，奇靜脈及半奇靜脈異常增粗，雙側(cè)腎靜脈回流入奇靜脈（圖2）。心臟超聲未見(jiàn)明顯異常。圖2女性，52歲。圖2a水平肝，胃、脾反位，均位于右季肋區(qū)，脾呈多個(gè)大小不等的結(jié)節(jié)，肝段下腔靜脈缺如，奇靜脈及半奇靜脈異常增粗。圖2b冠脈位重建圖像：右側(cè)季肋區(qū)可見(jiàn)6個(gè)大小不等的小脾臟。圖2c胰腺反位，胰腺體尾部發(fā)育短小，胰腺周?chē)梢?jiàn)滲出，雙側(cè)腎靜脈回流入奇靜脈討論：多脾綜合征（polysplenia

syndrome）是一種十分少見(jiàn)的先天性多系統(tǒng)畸形組成的綜合征，由Baillie在1788年首次描述。其發(fā)生與胚胎發(fā)育密切相關(guān)，胚胎第5～7周是房間隔、圓錐動(dòng)脈干、房室瓣發(fā)育、分隔及旋轉(zhuǎn)階段，同時(shí)也是脾發(fā)育、胃腸道自臍管回納到腹腔進(jìn)行旋轉(zhuǎn)的過(guò)程，此階段發(fā)生障礙時(shí)就會(huì)出現(xiàn)這三大組器官的異常。多脾綜合征女性多見(jiàn)。其特征為數(shù)目不等的多個(gè)小脾臟而沒(méi)有主脾，通常位于右側(cè)，偶爾在雙側(cè)。58%為雙側(cè)左側(cè)肺葉形態(tài)，雙側(cè)左肺支氣管。42%～60%伴有先天性心臟病（房間隔缺損、室間隔缺損等）。65%伴下腔靜脈肝段缺如、奇靜脈連接。57%伴腹部?jī)?nèi)臟異位如對(duì)稱(chēng)肝、右位胃、腸旋轉(zhuǎn)不良、膽囊中位或缺如、短胰等。臨床癥狀多與心血管畸形有關(guān)。生存期取決于先天性心臟病的畸形及嚴(yán)重程度。1歲以?xún)?nèi)死亡率為50%～60%，25%能活到5歲，僅10%能活至青少年。本組2例患者均為中年女性，均無(wú)先天性心臟病，故無(wú)明顯臨床癥狀。多層螺旋CT結(jié)合多平面重組（MPR）、最大密度投影（MIP）、容積再現(xiàn)