消化內(nèi)科晉升副（主）任醫(yī)師職稱胰腺原發(fā)性平滑肌瘤病例分析專題報(bào)告

消化內(nèi)科晉升副（主）任醫(yī)師職稱胰腺原發(fā)性平滑肌瘤病例分析專題報(bào)告患者女，58歲。因中上腹痛反復(fù)發(fā)作3年入院。2011年因腹部不適，行MRI檢查發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變，行保守治療（具體不詳）。既往無子宮肌瘤、胃腸道腫瘤病史。體檢：消瘦，貧血貌。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白50g/L（正常參考值110～150g/L），甲胎蛋白、癌胚抗原、糖鏈抗原19-9、癌抗原125、總膽紅素等均無異常。上腹部MRI表現(xiàn)：2011年表現(xiàn)為：胰體部結(jié)節(jié)狀不均勻稍長T1、長T2信號影（圖1，2），邊界尚清晰，信號不均勻，病灶大小2.2cm×1.8cm×1.5cm，增強(qiáng)掃描病變呈不均勻強(qiáng)化（圖3）。2014年表現(xiàn)為：胰體部結(jié)節(jié)狀不均勻長T1、長T2信號影（圖4，5），邊界清晰，病灶大小3.0cm×2.2cm×2.0cm，DWI呈高信號（圖6）。圖1，2

2011年上腹部MRI，軸面T1WI（圖1）、T2WI（圖2）見胰腺體部類圓形稍長T1、長T2信號影，邊界尚清，信號不均；圖3

2011年上腹部軸面增強(qiáng)MRI，示胰腺體部病灶呈不均勻強(qiáng)化；圖4，5

2014年上腹部MRI，軸面T1WI（圖4）、T2WI（圖5）見胰腺體部類圓形長T1、長T2信號影，邊界清晰，信號不均；圖6

2014年上腹部DWI示胰腺體部病灶擴(kuò)散明顯受限，呈高信號手術(shù)表現(xiàn)：胰腺體部見3.0cm×2.5cm×2.0cm橢圓形腫物，呈灰紅色，為囊實(shí)性，質(zhì)地中等，邊界尚清，與周圍組織輕度粘連。顯微鏡下見腫瘤由大量梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈縱橫交錯的束狀和纖維狀排列（圖7），瘤體內(nèi)見出血、壞死（圖8），間質(zhì)中血管分布不規(guī)則，可見少量核分裂象（<5%）。圖7，8

顯微鏡下可見腫瘤由大量梭形細(xì)胞構(gòu)成（圖7，HE×100），瘤體內(nèi)見出血、壞死（圖8，HE×100）免疫組織化學(xué)：抗平滑肌抗體、波形蛋白陽性，廣譜細(xì)胞角蛋白、血管內(nèi)皮生長因子34、Dog-1基因、黑色素特異性抗體、S-100蛋白陰性，增殖細(xì)胞核抗原（Ki-67）<5%。診斷為胰腺原發(fā)性平滑肌瘤。討論平滑肌瘤是平滑肌來源的良性腫瘤，最常發(fā)生于子宮、胃腸道及腹膜后，原發(fā)于胰腺者罕見。胰腺原發(fā)性平滑肌瘤的發(fā)病機(jī)制、組織來源尚未完全明確，有學(xué)者認(rèn)為起源于胰管或胰腺內(nèi)血管壁。本病臨床表現(xiàn)無特征性，常發(fā)生于中老年人。病理特點(diǎn)為實(shí)性腫瘤由大小較一致的梭形細(xì)胞構(gòu)成，邊緣光整，間質(zhì)中血管豐富，腫瘤內(nèi)常無出血、壞死，對周圍組織無浸潤。CT表現(xiàn)為胰腺內(nèi)低密度結(jié)節(jié)影，邊界清晰，平掃呈低密度，動脈期呈邊緣強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，靜脈期呈均勻明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度高于正常胰腺組織，鄰近組織無侵犯，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本例MRI表現(xiàn)為胰腺體部不均勻長T1、長T2信號結(jié)節(jié)影，邊界清晰，呈不均勻強(qiáng)化，DWI呈高信號。間隔3年復(fù)查，腫瘤輕度增大，基本信號特點(diǎn)變化不明顯，提示胰腺原發(fā)平滑肌瘤為胰腺良性腫瘤，生長緩慢，無侵襲性改變。MRI表現(xiàn)與其病理特點(diǎn)關(guān)系密切，MRI信號不均，提示腫瘤組織內(nèi)壞死、出血；強(qiáng)化提示腫瘤實(shí)性部分及間質(zhì)中血管存在；DWI呈高信號主要與腫瘤引起水分子擴(kuò)散運(yùn)動受限有關(guān)。由于本例術(shù)前未進(jìn)行MRI增強(qiáng)檢查，故無法明確腫瘤組織中實(shí)性、囊性成分與前次掃描的變化情況。胰腺原發(fā)性平滑肌瘤罕見，影像表現(xiàn)缺乏特征性，主要表現(xiàn)為實(shí)性結(jié)節(jié)，邊界清晰，增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化，當(dāng)出現(xiàn)出血、壞死時(shí)，可為囊實(shí)性。本病需與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、實(shí)性假乳頭狀瘤鑒別。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤屬富血供腫瘤，多為實(shí)性密度或信號，邊界清