再生障礙性貧血病人的護理

再生障礙性貧血病人的護理本節(jié)考點1.病因2.臨床表現(xiàn)3.輔助檢查4.護理再生障礙性貧血簡稱再障，是由于多種原因?qū)е鹿撬柙煅δ芩ソ撸怨撬柙煅杉毎霸煅h(huán)境損傷、外周血全血細胞減少為特征的一種綜合征。臨床主要表現(xiàn)為進行性貧血、感染、出血和全血細胞的減少。（一）病因與發(fā)病機制1.病因按病因是否明確分為原發(fā)性再障和繼發(fā)性再障。病人找不到明確原因而發(fā)病的，稱為原發(fā)性再障；繼發(fā)性再障由藥物和化學、物理、病毒感染等因素引起的較為常見。（1）藥物及化學物質(zhì)：現(xiàn)已知有高度危險性的藥物有抗癌藥、氯霉素、磺胺藥、保太松、阿司匹林、苯妥英鈉、異煙肼、氯喹等，其中以氯霉素所致最多見。苯及其衍生物是引起再障的重要化學物質(zhì)，其次殺蟲劑、砷和重金屬鹽等也均可引起再障的發(fā)生。（2）物理因素：各種電離輻射如X射線、γ射線及其他放射性物質(zhì)等可阻礙DNA的復制而抑制細胞的有絲分裂，使骨髓造血干細胞和骨髓微循環(huán)遭受損害，從而影響造血干細胞的增殖和分化。（3）病毒感染：風疹病毒、EB病毒、流感病毒以及肝炎病毒的反復感染均可引起再障。（4）其他因素：少數(shù)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性腎衰竭等疾病可演變成再障。2.發(fā)病機制再障的發(fā)病機制尚未完全闡明，目前認為可能與以下因素有關。（1）造血干細胞受損（“種子”學說）：上述各種致病因素破壞骨髓，造成造血干細胞數(shù)量減少和功能障礙，引起外周血液全血細胞減少。（2）造血微環(huán)境受損（“土壤”學說）：致病因素導致造血環(huán)境嚴重破壞時，骨髓微環(huán)境中的造血基質(zhì)細胞分泌造血因子的能力降低，使造血細胞的生長和發(fā)育失去支持和調(diào)節(jié)所致。（3）免疫介導因素（免疫學說）：研究發(fā)現(xiàn)再障病人骨髓或外周血液的淋巴細胞能抑制紅細胞及粒細胞的生長。（4）遺傳傾向：臨床資料顯示具有某些HLA-Ⅱ型抗原的再障病人對免疫抑制劑治療反應較好，部分病人對氯霉素和某些病毒具有易感性，說明再障的發(fā)病可能與遺傳因素有關。（二）臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血和感染，肝、脾、淋巴結多無腫大。根據(jù)起病急緩和病情輕重及病程長短分為急性再障和慢性再障兩型。1.急性再障（重型再障Ⅰ型）較少見，起病急，發(fā)展快，早期即可出現(xiàn)出血及感染，隨病程延長出現(xiàn)進行性貧血。多發(fā)生口腔、牙齦、鼻腔等黏膜及皮膚廣泛出血，內(nèi)臟出血多見，如消化道出血、血尿、子宮出血等。多數(shù)病例有眼底出血，約1／3～1／2在數(shù)月至1年內(nèi)死亡，死亡原因為腦出血和嚴重感染。皮膚、黏膜及肺部反復感染，多合并敗血癥，感染不易控制。如不經(jīng)治療，多在6～12個月內(nèi)死亡。2.慢性再障較多見，起病緩慢，病程長，多以貧血為主要表現(xiàn)，感染、出血癥狀較輕，經(jīng)恰當治療病情可緩解或治愈，預后相對較好。少數(shù)病例病情惡化（重型再障Ⅱ型），表現(xiàn)同急性再障，預后極差。（三）輔助檢查1.血象全血細胞減少，呈正細胞正色素性貧血。急性再障網(wǎng)織紅細胞顯著減少，慢性型可輕度增多，但絕對值低于正常，白細胞減少，以中性粒細胞減少為主，淋巴細胞相對增多，血小板均減少。2.骨髓象急性再障增生低下或極度低下，粒、紅兩系均明顯減少。巨核細胞顯著減少，淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞也相對增多。慢性型增生降低或呈灶性增生，但巨核細胞均減少。（四）治療原則糾正貧血、止血、及控制感染。預防和控制感染：注意個人衛(wèi)生和周圍環(huán)境的清潔消毒、合并感染時，應早期應用足量有效的抗生素，以防止感染擴散。止血：糖皮質(zhì)激素對淺表部位出血有效，如皮膚、鼻黏膜出血可選用。血小板＜20×109/L出血嚴重、易合并內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血可采用成分輸血，輸注濃縮血小板。輸血：輸血是主要的支持療法。應根據(jù)貧血的程度和臨床表現(xiàn)決定，嚴格掌握指征，盡量采用成分輸血。如對于粒細胞減少并發(fā)嚴重感染者可輸注白細胞混懸液。雄激素為治療慢性再障的首選藥，其作用機理是刺激腎臟產(chǎn)生更多的促紅細胞生成激素及直接骨髓刺激紅細胞生成。常用丙酸睪酮、司坦唑醇（康力龍）等，是目前治療慢性再障的常用藥物。免疫抑制劑抗胸腺細胞球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG），是目前治療重型再障的主要藥物。骨髓移植主要用于重型再障。臨床多采用人類白細胞抗原（HLA）的同種異基因的骨髓移植，可使50％～80％的病例長期存活。（五）護理措施1.合理休息與活動輕度貧血，可下床適當活動，中重度貧血或合并感染者應臥床休息，血小板計數(shù)＜20×109／L或有嚴重出血時，應絕對臥床休息，避免情緒激動，防止身體外傷。2.飲食護理給予高蛋白、高熱量、高維生素、易消化飲食，血小板減少者應進軟食或半流質(zhì)，避免過硬、粗糙、帶刺激性食物。3.病情觀察觀察有無腦出血先兆，如頭痛嘔吐精神煩躁4.用藥的護理（1）雄激素不良反應有肝臟損害及男性化作用、皮膚痤瘡、體毛增多、下肢水腫。（2）丙酸睪酮為油劑，注射后不易吸收，故應深部肌內(nèi)注射，經(jīng)常輪換注射部位，發(fā)現(xiàn)硬結及時理療，便于促進吸收避免感染；練習題