內(nèi)科學(xué)重難點(diǎn)知識-血液及造血系統(tǒng)疾病

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內(nèi)科學(xué)歷年題詳解及重難點(diǎn)整理劉海寧0930101020609臨五中山班

血液及造血系統(tǒng)疾病

重點(diǎn)病：缺鐵性貧血、再障、溶貧總論、白血病

貧血

定義：

貧血是機(jī)體紅細(xì)胞總量減少，不能對組織器官充分供氧的一種病理狀

態(tài)。是指外周血單位體積血液中的血紅蛋白量、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及血細(xì)胞比容

低于可比人群正常值的下限

按貧血的程度將貧血分為輕度(Hb>90g/L),中度(Hb60~90g/L),

重度(Hb30-60g/L)和極重度(Hb<30g/L)

臨床表現(xiàn)：(一)一般表現(xiàn)

1.皮膚黏膜表現(xiàn)：皮膚黏膜蒼白，皮膚干枯、彈性張力降低2.呼吸

循環(huán)系統(tǒng)：代償性呼吸心率加快長期嚴(yán)重貧血引起高動(dòng)力性心力衰竭

肺動(dòng)脈瓣區(qū)吹風(fēng)樣收縮期雜音，中等強(qiáng)度

3.神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：嚴(yán)重貧血可頭暈頭痛、耳鳴、注意力和記憶力減退

4.消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心、腹脹、便秘或腹瀉

5.泌尿生殖系統(tǒng)：多尿、低比重尿，嚴(yán)重可有輕度蛋白尿。月經(jīng)周期

紊亂、經(jīng)量改變、閉經(jīng)，嚴(yán)重可性

功能減退

6.低熱

（-）特異性表現(xiàn)

1.缺鐵性貧血：反甲或匙狀甲、舌炎、異食癖2.惡性貧血：感覺異

常、舌炎

3.溶血性貧血：黃疸、脾大（血管外溶血）

嚴(yán)重腰背及四肢酸痛伴寒戰(zhàn)高熱、頭痛、嘔吐，繼之血紅蛋白尿、黃

疸（血管內(nèi)溶血）

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4.急性出血或嚴(yán)重溶血發(fā)作：與體位有關(guān)的心率增快、低血壓

缺鐵性貧血IDA

因體內(nèi)鐵儲備耗竭，血紅蛋白合成減少引起的貧血稱為缺鐵性貧血。

育齡和妊娠婦女發(fā)病率最高。3+2+2+3+3+2+鐵的吸收：Fe（腸腔）一Fe（腸

細(xì)胞）一Fe（出細(xì)胞）一Fe（血漿）+運(yùn)鐵蛋白Fe（幼紅細(xì)胞）一Fe（血紅

3+素）/Fe（鐵蛋白）

鐵的分布：血紅蛋白、肌紅蛋白、儲存鐵（鐵蛋白、含鐵血黃素）、

過氧化物酶、過氧化氫酶、細(xì)胞色素氧

化酶、運(yùn)鐵蛋白

臨床表現(xiàn)：

詳見“貧血”臨床表現(xiàn)

1.血象：小細(xì)胞低色素性（MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<32%）,

紅細(xì)胞大小不一，細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大；

白細(xì)胞正常；網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蚵詔

2.骨髓象：紅系造血輕中度活躍，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。幼紅細(xì)

胞體積小、外形不規(guī)則。成熟紅細(xì)胞

同外周血。細(xì)胞內(nèi)外鐵I（細(xì)胞外鐵減少為可靠指標(biāo)）

3.生化檢查：

①血清鐵I：<8.95Umol/L（500Ug/L）

②總鐵結(jié)合力t：>64.44Umol/L（3600Ug/L）

③運(yùn)鐵蛋白飽和度I：小于15%

④血清鐵蛋白I：<14Ug/L

⑤紅細(xì)胞游離原嚇琳t>FEP/Hb比例t

（變化順序：血清鐵蛋白和骨髓鐵儲備、運(yùn)鐵蛋白飽和度和紅細(xì)胞游

離原嚇琳、血紅蛋白）

病史+體檢+實(shí)驗(yàn)室檢查；應(yīng)進(jìn)一步查找病因

?鐵耗減期：血清鐵水平正常，血清鐵蛋白I,骨髓鐵儲備I

?隱性缺鐵期：鐵儲備耗竭，運(yùn)鐵蛋白飽和度I,RBC游離原嚇啾f,

Hb正常

?IDA期：Hb低于正常

鑒別診斷：（小細(xì)胞低色素貧血的鑒別）

①珠蛋白異常所致貧血：即地中海貧血。遺傳病，脾大，血片見靶形

紅細(xì)胞，血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常血紅

蛋白帶，血清鐵、鐵蛋白、運(yùn)鐵蛋白飽和度不降低

②慢性病性貧血：正常細(xì)胞正常色素性貧血，少見小細(xì)胞低色素貧血;

血清鐵I但總鐵結(jié)合力不增加；血

清鐵蛋白和運(yùn)鐵蛋白受體f;骨髓鐵粒幼細(xì)胞I

③鐵粒幼細(xì)胞貧血：骨髓中鐵粒幼細(xì)胞f,出現(xiàn)特征性環(huán)形鐵粒幼細(xì)

胞，。血清鐵和鐵蛋白f

治療：

1.原則：根除病因，補(bǔ)足儲鐵

2.病因治療：鐵攝入不足、需求增加、丟失過多(慢性失血)

3.鐵劑治療：

①首選口服鐵劑(首選亞鐵制劑)，每日含150~200mg。維生素C配

伍，忌飲茶

②鐵劑有效的表現(xiàn)是外周網(wǎng)織紅細(xì)胞t,7~10天高峰。2周后Hb濃

度t,2個(gè)月恢復(fù)正常。血紅蛋白正

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常后，繼續(xù)3個(gè)月12、原有消化道疾病口服后加重、消

34化道吸收障礙、因治療不能維持鐵平衡如透析

補(bǔ)鐵總劑量(mg)=[正常血紅蛋白-患者血紅蛋白(g/L)]X體重(kg)X0.24

+500mg

再生障礙性貧血AA

再障是一種獲得性骨髓衰竭綜合征，以全血細(xì)胞減少及其所致的貧血、

感染和出血為特征。

病因：

①化學(xué)因素：苯、除草劑、染發(fā)劑、細(xì)胞毒化療藥物、氯霉素等

②物理因素：Y射線、X射線

③生物因素：病毒感染，非甲非乙型肝炎最常見

①貧血：進(jìn)行性加重

②感染：發(fā)熱，細(xì)菌感染常見。危險(xiǎn)程度與粒細(xì)胞減少程度相關(guān)

③出血傾向：常見皮膚黏膜出血?？?、鼻、尿、月經(jīng)血。重者顱內(nèi)出

血為主要死因

實(shí)驗(yàn)室檢查：

①血象：全血細(xì)胞J、正細(xì)胞正色素性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞Io淋巴細(xì)

胞比例相對t

②骨髓象：骨髓脂肪變一脂肪滴t骨髓顆粒I、非造血細(xì)胞tO非重

型仍可殘存造血增生灶。金標(biāo)準(zhǔn)：巨

核細(xì)胞一定減少

③發(fā)病機(jī)制檢查：CD4/CD8I,Thl/Th2f,血清IFN-y.TNFt,骨

髓細(xì)胞染色體正常，骨髓鐵染色貯鐵t

①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)RBC<1%,淋巴細(xì)胞f

②一般無肝脾腫大

③骨髓檢查顯示至少一部分增生減低或重度減低（如增生活躍，須

有巨核細(xì)胞減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多，有條件者應(yīng)作

骨髓活檢）

④除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病

⑤一般抗貧血藥物治療無效

分型:

**重型再障分2型：急性發(fā)病者為SAAI型，由非重型發(fā)展成重癥者

為SAAII型

①陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)：可與再障互相轉(zhuǎn)變。血紅蛋白尿(醬

油色尿)發(fā)作，酸溶血實(shí)驗(yàn)陽性②骨髓增生異常綜合征(MDS)：造血干細(xì)胞

克隆性疾病。骨髓增生活躍，早期細(xì)胞增多，病態(tài)造血

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③Fanconi貧血：又稱先天性再障，為常染色體隱形遺傳病。臨床特征

包括早發(fā)的進(jìn)行性骨髓衰竭、發(fā)育異

?；蚧?、腫瘤易發(fā)傾向④急性造血功能停滯：病因?yàn)楦腥?、藥物?/p>

多見于慢性溶貧患者。出現(xiàn)特征性的巨大原始紅細(xì)胞。自限性，

1個(gè)月好轉(zhuǎn)⑤非白血性白血?。汗撬柚锌梢姶罅吭技?xì)胞⑥自身抗

體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少：外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞或中性粒細(xì)胞比例往往偏高。

易見“紅系造血島二可

測到自身抗體

1.支持治療

9①保護(hù)措施：發(fā)熱患者經(jīng)驗(yàn)性應(yīng)用廣譜抗生素治療，粒細(xì)胞缺乏患

者(<0.5X10)預(yù)防性應(yīng)用廣譜抗生素

和抗真菌藥。重型再障保護(hù)性隔離

②對癥治療：嚴(yán)重貧血輸入去白細(xì)胞成分血+祛鐵治療

明顯出血傾向輸入血小板濃縮制劑

2.針對發(fā)病機(jī)制治療

①免疫抑制治療：抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（重型）、環(huán)抱素

②促造血治療：雄激素、造血生長因子（促紅細(xì)胞生成素、粒細(xì)胞集

落刺激因子、血小板生成素、白細(xì)胞

介素11）

③異基因造血干細(xì)胞移植

巨幼細(xì)胞貧血MA

巨幼細(xì)胞貧血是由于血細(xì)胞DNA合成障礙所致的一種大細(xì)胞性貧血,

其共同的細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征是骨髓中紅細(xì)胞和髓細(xì)胞系出現(xiàn)“巨幼變二病

因多樣，以葉酸和/或維生素B12缺乏最常見。惡性貧血是因內(nèi)因子缺乏導(dǎo)

致的巨幼細(xì)胞貧血，與遺傳因素和人種有關(guān)，我國少見。

葉酸，即維生素B9,是蝶酰谷氨酸和具類似生物活性相關(guān)化合物的總

稱。葉酸主要在空腸吸收。人體的葉酸儲量約為5~10mg,僅可供約4個(gè)

月之需。細(xì)胞內(nèi)的葉酸通過維生素B12依賴性蛋氨酸合成酶作用形成四氫

葉酸。四氫葉酸是葉酸的生物活性形式。葉酸缺乏可造成DNA合成障礙,

細(xì)胞核發(fā)育遲緩，落后于細(xì)胞質(zhì)發(fā)育，導(dǎo)致巨幼細(xì)胞貧血。維生素B12,

又稱鉆胺。維生素B12的吸收需形成VitB12-內(nèi)因子復(fù)合物。人體的維生素

B12儲量約為3~5mg,僅可供數(shù)年之需。維生素B12缺乏使葉酸轉(zhuǎn)化障礙，

導(dǎo)致巨幼細(xì)胞貧血；還可造成丙二酰輔酶A的堆積，影響神經(jīng)髓鞘形成,

從而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

病因：

1.葉酸

①攝入量不足：食物供給不足（最主要）

②吸收不良：小腸炎癥、腫瘤，腸切除術(shù)后

③需求量增加：生長快速的嬰幼兒、妊娠、慢性炎癥及感染、惡性腫

瘤、慢性溶血、甲亢、白血?、芩幬镉绊懀嚎谷~酸藥（甲氨蝶吟）、口票吟

/喀咤類似物、抗驚厥藥

2.維生素B12

①內(nèi)因子缺乏：全胃切除、少數(shù)胃大部切除后

②小腸疾?。盒∧c細(xì)菌過度增殖綜合征、回腸切除術(shù)后

③藥物影響：阿司匹林、二甲雙胭、秋水仙堿、新霉素

④其他：慢性胰腺疾病、長期血液透析

臨床表現(xiàn)：

1.貧血：詳見“貧血”臨床表現(xiàn)

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2.消化系統(tǒng)：舌炎，表現(xiàn)為牛肉舌、舌痛、舌乳頭萎縮

3.神經(jīng)系統(tǒng)：主要累及脊髓后側(cè)束的白質(zhì)和腦皮質(zhì)。四肢遠(yuǎn)端麻木、

深感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)和錐體束征陽

性。輕度腦功能障礙（抑郁和記憶障礙），嚴(yán)重者可精神異常

4.其他：體重降低、低熱

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血象：大細(xì)胞性貧血。紅細(xì)胞大小不均，出現(xiàn)大橢圓細(xì)胞。網(wǎng)織紅

細(xì)胞輕度t

2.骨髓象：增生活躍，紅系增生為主。各髓系都呈巨幼變，胞體增大,

細(xì)胞核發(fā)育落后于細(xì)胞質(zhì)。紅細(xì)胞

內(nèi)可見Howell-Jolly小體（豪焦小體，胞質(zhì)內(nèi)含有一個(gè)或多個(gè)直徑為1~2

um暗紫紅色圓形小

體）卡波環(huán)，胞質(zhì)中出現(xiàn)的紫紅色細(xì)線圈結(jié)構(gòu)，呈環(huán)狀或8字形）

3.生化檢查：

①葉酸和維生素B12測定：：血清葉酸V6.81nmol/L,血清維生素B12

<75pmol/L,紅細(xì)胞葉酸<227nmol/L②鉆胺吸收試驗(yàn)：判定維生素B12

缺乏原因

③血同型半胱氨酸和甲基丙二酸測定：鑒別病因，維生素B12缺乏兩

者均升高，而葉酸缺乏只有同型半

胱氨酸升高

④脫氧尿核昔抑制試驗(yàn)：疑難病例診斷⑤其他：間接膽紅素f、血

清乳酸脫氫酶葭真性胃酸缺乏、內(nèi)因子抗體

治療：

1.葉酸治療：口服，5~10mg,每日3次。也可肌注。直至血象完全

恢復(fù)

2.維生素B12治療：100Ug肌注，每日I次，2周后每周1次。直至

血象完全恢復(fù)。

有神經(jīng)系統(tǒng)受累者給予較大劑量

非吸收障礙者后期可口服

有吸收障礙者，終生治療，每月lOOHg肌注

溶血性貧血HA

溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞速率增加，超過骨髓造血的代償能力而

發(fā)生的貧血。骨髓有6~8倍的紅系造血代償潛力。如紅細(xì)胞破壞速率在骨

髓的代償范圍內(nèi)，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血狀態(tài)。只有在紅

細(xì)胞的壽命縮短至15~20天時(shí)才會發(fā)生貧血。

發(fā)病機(jī)制：

內(nèi)在缺陷：紅細(xì)胞膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白異常

外在異常：免疫性、物理化學(xué)生物創(chuàng)傷性等

1.慢性溶血：血管外溶血，三大特征：貧血、黃疸、脾大。不伴皮膚

瘙癢?？砂槟懯Y、再障危象

2.急性溶血：血管內(nèi)溶血一嚴(yán)重腰背及四肢酸痛伴寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、

嘔吐，繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿、黃疸，甚至周圍循環(huán)衰竭、急性腎衰竭

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.紅細(xì)胞破壞增多：血游離膽紅素t、尿膽原f、尿膽紅素陰性，血

清結(jié)合珠蛋白I、尿血紅蛋白陽性等

2.紅細(xì)胞生成代償性增生：網(wǎng)織紅細(xì)胞f、外周血有核紅細(xì)胞、紅系

造血增生、血細(xì)胞肌酸f

1.病史+臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室檢查一是否貧血，是否是溶血性貧血

2.根據(jù)初步診斷選用針對性的特殊檢查

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1.去除病因：停用誘發(fā)藥物，控制感染等

2.成分輸血：去白細(xì)胞成分輸血，洗滌紅細(xì)胞?？赡芤饑?yán)重反應(yīng),

支持或挽救生命時(shí)才考慮輸血

3.免疫抑制劑：用于免疫介導(dǎo)的溶貧

糖皮質(zhì)激素用于溫抗體型自身免疫性溶貧

環(huán)抱素、環(huán)磷酰胺用于激素?zé)o效的溫抗體型溶貧、冷抗體型溶貧

4.脾切除術(shù)：適用于紅細(xì)胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶貧

5.其他：如補(bǔ)充葉酸、鐵劑，糾正腎衰、休克

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霍奇金淋巴瘤HL

病因：

1.感染因素：EB病毒、HIV、HHV-6、麻疹病毒2.遺傳因素

分型：

1.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型：“爆米花樣”細(xì)胞，表達(dá)CD20、CD452.經(jīng)

典型:大部分表達(dá)CD15、CD25

①結(jié)節(jié)硬化型：交織的膠原纖維將浸潤細(xì)胞分隔成明顯結(jié)節(jié)，RS細(xì)胞

較大

②混合細(xì)胞型：彌漫性，浸潤細(xì)胞多形性。各類細(xì)胞與RS細(xì)胞混同

存在。預(yù)后差③富于淋巴細(xì)胞型：含豐富的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞④淋巴

細(xì)胞消減型：組織細(xì)胞浸潤。預(yù)后差

臨床表現(xiàn)：

1.全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚瘙癢、乏力

2.淋巴結(jié)腫大：表淺淋巴結(jié)腫大最常見，常無痛性的頸部、鎖骨上的

淋巴結(jié)、腋下淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大?？?/p>

壓迫鄰近器官，如神經(jīng)、縱隔、輸尿管、脊髓，引起疼痛、氣促、肺

不張、上腔靜脈壓迫3.淋巴結(jié)外受累：累及脾、肺、胸膜多見。結(jié)外浸

潤可引起肺實(shí)質(zhì)浸潤、胸腔積液、骨痛、腰椎或胸椎破

壞、脊髓壓迫癥

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血象：貧血，嗜酸性粒細(xì)胞t

2.骨髓象：若發(fā)現(xiàn)RS細(xì)胞則骨髓浸潤

3.血生化：血沉加快。血清乳酸脫氫酶t（提示預(yù)后不良）血清堿性磷

酸酶/血鈣t（骨髓累及）4.影像學(xué)檢查5.病理學(xué)檢查

6.剖腹探查：腹腔淋巴結(jié)腫大的確診，臨床分期

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分期：（選擇題）

I期：病變僅限于一個(gè)淋巴

結(jié)區(qū)（I）或單個(gè)

結(jié)外器官局部受

累（IE）

II期：病變累及膈同側(cè)2個(gè)

或更多的淋巴結(jié)區(qū)

（H）,或病變局限侵

犯淋巴結(jié)以外器官及

同側(cè)一個(gè)以上淋巴區(qū)

(HE)

in期：膈上下均有淋巴結(jié)病

變(ni),可伴脾累及

(Ills),結(jié)外器官局限

受累(niE),或脾與局

限性結(jié)外器官受累

(IIISE)

IV期：一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官

受到廣泛性或播

散性侵犯，可淋巴

結(jié)腫大。肝或骨髓

只要受到累及均屬IV期

【分期記錄符號：E-結(jié)外/X-直徑10cm以上巨塊/M-骨髓/S-脾臟/H-肝

臟/O-骨髓/D-皮膚/P-胸膜/L-肺】分組：

各期無全身癥狀為A組，有全身癥狀為B組。全身癥狀包括：

①發(fā)熱38℃以上，連續(xù)3天以上，且無感染原因

②6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上

③盜汗：即入睡后出汗

治療：

LI/H期：4~6周期ABVD方案(阿霉素+博來霉素+長春新堿+達(dá)

卡巴嗪)聯(lián)合20~30Gy受累野放療

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2.IH/IV期：6~8周期ABVD方案，4~6周期后若仍伴有巨大腫塊需加

放療

3.難治性/復(fù)發(fā)性：①原發(fā)耐藥，初始化療即未能獲得CR

②聯(lián)合化療雖然獲得緩解，但是緩解時(shí)間＜1年

③化療后緩解時(shí)間＜1年。緩解時(shí)間＞1年后復(fù)發(fā)病例，可仍然使用

以前的有效方案

4.異體造血干細(xì)胞移植：①患者缺乏足夠的干細(xì)胞進(jìn)行移植

②患者原有病變病情穩(wěn)定但骨髓持續(xù)浸潤

③自體移植后復(fù)發(fā)的患者

白血病

白血病是累及造血干細(xì)胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤，它不是生長在局部的

贅生物，而是全身播散，可能侵犯各系統(tǒng)、器官和組織的惡性血液病。35

歲以下成人的惡性腫瘤致死率第lo

急性白血病

AML）和急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）

1.AML：①M(fèi)0：骨髓原始細(xì)胞＞30%,無嗜天青顆粒及Auer小體，核

仁明顯，髓過氧化物酶（MPO）及蘇

丹黑B陽性細(xì)胞＜3%；電鏡下MPO陽性；CD33orCD13等髓系標(biāo)志

可呈陽性，淋巴系

抗原常為陰性，血小板抗原陰性

②Ml：原粒細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞（NEC）的90%以上，其中至

少3%以上的細(xì)胞為MPO陽性

③M2：原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30~89%,其他粒細(xì)胞>10%,單核細(xì)

胞〈20%

@M3：骨髓中以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在NEC中》

30%o有Auer小體。

⑤M4：骨髓中原始細(xì)胞占NEC的30%以上，各階段粒細(xì)胞占30-80%,

各階段單核細(xì)胞>20%

⑥M5：骨髓NEC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞280%。原單核細(xì)胞2

80%為M5a,<80%為M5b

⑦M(jìn)6：骨髓中幼紅細(xì)胞250%,NEC中原始細(xì)胞230%

2.ALL：①L1：原幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（dWl2Hm）為主，胞漿少，

核型規(guī)則，核仁小而不清楚

②L2：原幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（d>12nm）為主，胞漿較多，核型不

規(guī)則，常見凹陷。r折疊，

核仁明顯

③L3：原幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小一致，胞漿多，內(nèi)有明顯空

泡，胞漿嗜堿性，染色

深，核型規(guī)則，核仁清楚

IIMICM（細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子遺傳學(xué)）分型：

M：Morphology形態(tài)學(xué)，即FAB分型

I：Immunology免疫學(xué)

C：Cytogenetics

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M：Molecularbiology

1.正常骨髓造血功能受抑表現(xiàn)：白血病細(xì)胞大量增殖一抑制骨髓正常

血細(xì)胞生成

①發(fā)熱

②出血

③貧血

2.白血病細(xì)胞增殖浸潤表現(xiàn)：

①淋巴結(jié)和肝脾腫大：淋巴結(jié)腫大多見于急淋，無觸痛和粘連。白

血病細(xì)胞浸潤至骨膜、骨和關(guān)節(jié)會造成骨骼和關(guān)節(jié)疼

痛。骨髓壞死時(shí)可引起骨骼劇痛

③粒細(xì)胞肉瘤：常累及骨膜，尤其是眼眶部，引起眼球突出、復(fù)視或

失明

④口腔和皮膚：牙齦增生、腫脹；藍(lán)灰色斑丘疹、皮膚粒細(xì)胞肉瘤。

部分患者Sweet綜合征，表現(xiàn)為發(fā)

熱、肢端皮膚紅色斑丘疹或結(jié)節(jié)

⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。簾o癥狀或出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、

抽搐及昏迷等

⑥胸腺：前縱膈腫塊，咳嗽、呼吸困難、發(fā)綃、顏面水腫、ICPt

⑦睪丸：單側(cè)，無痛性腫大

⑧其他：胸膜、肺、心、消化道、泌尿系統(tǒng)均可受累，可無臨床表現(xiàn)

991.血象：大部分患者WBCt。＞10X10100X10原始和幼稚細(xì)胞t、

正常細(xì)胞性貧血、一半患者血小板I

2.骨髓象：①原始細(xì)胞'骨髓有核細(xì)胞的30%

②裂孔現(xiàn)象：原始幼稚細(xì)胞t較成熟階段缺如及少量成熟粒細(xì)胞殘留

4.免疫學(xué)檢查：免疫學(xué)積分系統(tǒng)

5.細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)：急髓t(15;17)、t(8;21)、inv(16)、+8、+21

急淋Ph染色體

6.血液生化改變：血清乳酸脫氫酶t

血/尿尿酸t(yī),尤化療期間

血/尿溶菌酶活性：M4、M5f,急淋I

合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病時(shí)腦脊液壓力t,糖I,蛋白質(zhì)t

1.診斷：臨表+血象+骨髓象

盡可能完善初診患者M(jìn)ICM檢查，綜合判斷預(yù)后并制定相應(yīng)治療方案

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2.鑒別診斷：①類白血病反應(yīng)：有原發(fā)病，血液學(xué)異常指標(biāo)隨原發(fā)病

的好轉(zhuǎn)而恢復(fù);NAP活力顯著增高;無Auer小體②骨髓異常增生綜合征：

常伴有病態(tài)造血，骨髓中原始細(xì)胞＜20%

③再障/特發(fā)性血小板減少性紫瘢：根據(jù)急淋的臨床浸潤征象和骨髓檢

查鑒別④傳染性單核細(xì)胞增多癥：外周血出現(xiàn)大量異形淋巴細(xì)胞，但形

態(tài)不同于原始細(xì)胞；血清中嗜異性抗體效

價(jià)逐步上升；可檢測出EB病毒標(biāo)志物；病程短，為自限性疾病

1.抗白血病治療：(誘導(dǎo)緩解治療+緩解后治療)

①急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)的治療：

1)誘導(dǎo)緩解治療：

基本方案：VP方案(長春新堿VCR+潑尼松P)

標(biāo)準(zhǔn)方案：DVLP方案(柔紅霉素DNR+VCR+左旋門冬酰胺酶L+P)

DVLP方案+環(huán)磷酰胺CTX/阿糖胞昔Ara-C[CTX

+極高危Ph急淋，加用伊馬替尼

2)緩解后治療：

首選異體造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT)

維持方案：筑喋吟(6-MP)+甲氨蝶吟(MTX)【MTX

3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)防治：頭顱放療、鞘內(nèi)注射MTX、高劑

量全身化療。后兩種是預(yù)防措施

4)睪丸白血?。弘p側(cè)放療和全身化療

5)allo-HSCT：①復(fù)發(fā)難治性急淋

②第二次緩解期急淋：第一次緩解期持續(xù)時(shí)間＜30個(gè)月或者第一次緩

解期微小殘留白血

病持續(xù)高水平

③第一次緩解期高?；驑O高危急淋

6)復(fù)發(fā)治療：全身化療，盡早allo-HSCT或二次移植

②急性髓性白血病(AML)的治療：

1)誘導(dǎo)緩解治療：

非M3：DA（3+7）方案（柔紅霉素DNR第廣3天，阿糖胞昔Ara-C第1~7

天）

M3（即APL）：口服全反式維A酸（ATRA）【維A酸綜合征RAS：發(fā)熱、體

重增加、肌肉骨骼痛、呼吸

窘迫、肺間質(zhì)浸潤、胸腔積液、心包積液、水腫、低血壓、慢性腎衰】

聯(lián)合化療ATRA+碑劑，可提高CR率和降低RAS發(fā)生率和死亡率

合并出血輸注新鮮冰凍血漿、血小板

2）緩解后治療：

高危組：allo-HSCT

低危組：HDArac-C為主的聯(lián)合化療

中危組：以上兩種均可。部分中低危組可auto-HSCT

3）復(fù)發(fā)、難治治療：

allo-HSCT首選，若allo-HSCT后復(fù)發(fā)可供體淋巴細(xì)胞輸注（DLI）、二次移

植

大劑量阿糖胞甘聯(lián)合化療：55歲以下、身體狀況較好者

新藥聯(lián)合化療：Cloretazine（烷化劑）、氯法拉濱（核昔類似物）、髓系單

抗、靶向藥物

預(yù)激化療方案：粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）+阿克拉霉素+阿糖胞昔,

年齡大或繼發(fā)性急髓

M3復(fù)發(fā)用碑劑

2.一般治療：

①緊急處理高白細(xì)胞血癥:

9循環(huán)血液中WB0200X10/L產(chǎn)生WBC淤滯癥，＞100WBC,同時(shí)

給以化療藥物和水化堿化處理，并預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、

凝血異常等并發(fā)癥

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②防治感染：G-CSF、粒-單核細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)縮短粒細(xì)胞

缺乏期，經(jīng)驗(yàn)性抗生素治發(fā)熱③成分輸血：濃縮紅細(xì)胞、單采血小板

④防治代謝并發(fā)癥：水化堿化尿液、別喋吟醇降尿酸。糾正急性腎衰

慢性粒細(xì)胞性白血病CML

發(fā)病機(jī)制：9號染色體上C-ABL原癌基因移位至22號染色體，與22

號染色體斷端的斷裂點(diǎn)集中區(qū)(BCR)連

接，形成Ph染色體和BCR/ABL融合基因

1.一般癥狀：缺乏特異性，乏力、發(fā)熱、納差、腹部不適等

2.肝脾大：脾大最常見，若脾周圍炎有觸痛，脾梗死則劇烈腹痛、放

射至左肩3.其他表現(xiàn)：貧血、胸骨下壓痛、白細(xì)胞淤滯癥、尊麻疹等4.

加速期/急變期：見“診斷標(biāo)準(zhǔn)”

9

1.血象：WBCt,多＞50X10/L,中性粒細(xì)胞為主，尤晚幼和桿狀粒

細(xì)胞，原始細(xì)胞＜2%,嗜酸性粒、嗜

堿粒細(xì)胞fo早期血小板f,晚期I

2.骨髓象：增生活躍，粒紅比(10~30):1,中晚幼、桿狀粒f

3.細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變：Ph染色體、BCR/ABL融合基因陽性

4.血生化：血尿酸t(yī),血清乳酸脫氫酶t

維生素B12

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治療：

①一般治療：巨脾可行局部放射治療

②甲磺酸伊馬替尼(IM)：首選，一種酪氨酸激酶抑制劑(TKI)【副反應(yīng)：

早期白細(xì)胞、血小板減少，水腫、

皮疹、肌肉攣痛】

③化學(xué)治療：羥基眠(HU)、白消安(馬利蘭)、碑劑等

④干擾素a

⑤新型TKI：尼洛替尼、達(dá)沙替尼，用于伊馬替尼耐藥、不耐受者

?allo-HSCT：唯一可能治愈的方法。若allo-HSCT后復(fù)發(fā)，應(yīng)停用免疫

抑制劑、加用IM、供體淋巴細(xì)胞輸

注、二次移植

出血性疾病

凝血機(jī)制

血管因素：

1.增強(qiáng)血管收縮：釋放內(nèi)皮素(ET)

2.導(dǎo)致血小板粘附聚集：釋放血管性血友病因子(vWF)

3.啟動(dòng)外源性凝血途徑：釋放組織因子(TF,F3),激活F7

4.啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑：暴露帶負(fù)電荷的基底膠原，激活F12

5.啟動(dòng)抗凝系統(tǒng)：啟動(dòng)蛋白C系統(tǒng)

血小板因素：

1.b(GPIb)接收血管性血友病因子(vWF),使血小板粘附于內(nèi)皮

下膠原，形成血小板血栓

2.IIIa(GPlIb>Illa)

3.已活化的血小板釋放一系列活性物質(zhì)：血栓烷A2(TXA2)、血小板第

3因子(PF3)

凝血因素：

1.凝血活酶生成

外源性途徑：內(nèi)皮釋放的組織因子激活F7,并與之形成“TF/F7a”復(fù)

合物O鈣

“TF/F7a”復(fù)合物可激活F9(屬內(nèi)源性途徑)

內(nèi)源性途徑：內(nèi)皮負(fù)電荷膠原暴露，激活F12

F12a激活F11

Flla激活F9鈣。

F9a、F8a、PF3形成復(fù)合物鈣O

該復(fù)合物可激活【F8由FlOa或F2a激活】

【前激肽釋放酶(PK)由F12a激活為激肽釋放酶(K),正反饋激活F12]

【高分子量激肽原(HMWK)進(jìn)一步幫助激活F12與F11]

【F2、F7、F9、F10的合成維生素K作輔酶】

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共同途徑：FlOa、F5a、PF3形成復(fù)合物O鈣，此復(fù)合物即是“凝血

活酶”

[F5由FlOa或F2a激活】

2.凝血酶(F2a)生成

凝血活酶激活凝血酶原(F2)

F2a有如下作用：

①激活纖維蛋白原(F1)O鈣

②正反饋激活F2

③誘導(dǎo)血小板的不可逆性聚集

④激活F12,加速內(nèi)源性途徑

⑤激活F13(纖維蛋白穩(wěn)定因子)，加速穩(wěn)定性纖維蛋白的形成

⑥激活纖溶酶原，啟動(dòng)纖溶系統(tǒng)

3.纖維蛋白(Fla)生成

凝血酶(F2a)激活纖維蛋白原(F1)

纖維蛋白原裂解為肽A、肽B單體

單體自動(dòng)聚合形成纖維蛋白(Fla),此時(shí)不穩(wěn)定

Fl3a使不穩(wěn)定性纖維蛋白形成穩(wěn)定性交聯(lián)纖維蛋白

抗凝機(jī)制：

1.抗凝血酶(AT)：最重要的抗凝物質(zhì)。滅活FlOa、F2a(阻斷共同途

徑)

2.蛋白C系統(tǒng):包括蛋白質(zhì)C(PC)、蛋白質(zhì)S(PS)、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白(TM)。

PC、PS為維生素K依賴性因子TM為內(nèi)皮細(xì)胞表面受體,

與凝血酶結(jié)合，使PC激活為APC

APC+PS滅活F5a、F8a(阻斷共同途徑、內(nèi)源性途徑)

3.組織因子途徑抑制物(TFPI)：滅活FlOa(阻斷共同途徑)

滅活“TF/F7a”復(fù)合物(阻斷外源性途徑)

4.肝素、低分子量肝素：激活抗凝血酶，間接滅活FlOa、F2a(阻斷

共同途徑)

纖溶機(jī)制：

1.內(nèi)源性途徑：F12a激肽釋放酶(K)激活纖溶酶原(PLG)為纖溶酶(PL)

2.外源性途徑：內(nèi)皮釋放組織型纖溶酶原活化劑(t-PA)和尿激酶型纖

溶酶原激活劑(u-PA,即尿激酶)，激

活纖溶酶原(PLG)為纖溶酶(PL)

3.共同途徑：

①纖溶酶使纖維蛋白原降解(原發(fā)纖溶)，降解物有抗凝作用，包括X、

Y、D、E、B等

②纖溶酶使纖維蛋白降解(繼發(fā)纖溶)，降解物包括X'、Y'、D'、E'、

D-二聚體等

③纖溶酶可使F2a、F5a、F8a、Fl2a滅活

4.抑制途徑：

①纖溶酶原激活物抑制物l(PAI-l)：抑制t-PA、u-PA(抑制外源性途徑)

②a2抗纖溶酶(a2-AP)：抑制纖溶酶(抑制共同途徑)

③補(bǔ)體C1抑制物：抑制激肽釋放酶(K)和Fl2a對纖溶酶原的激活(抑

制內(nèi)源性途徑)

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出血性疾病總述

血管異常：過敏性紫瘢（高出皮膚的可觸性紫瘢）

單純性紫瘢（自限性）

機(jī)械性紫瘢

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（原發(fā)性血管疾?。?/p>

血小板異常：范科尼貧血（即先天再障）

特發(fā)性血小板減少性紫瘢（免疫介導(dǎo)的血小板自身抗體）

血栓性血小板減少性紫瘢（典型五聯(lián)征）

凝血因子異常：血友病A（先天F8缺乏）

血友病B（先天F9缺乏）

血友病C（先天F11缺乏）

血管性血友?。╲WF缺乏）

維生素K缺乏癥（F2、F7、F9、F10的合成受影響）

肝病、腎病綜合征、DIC

過敏性紫瘢

發(fā)病機(jī)制：致敏因素包括感染、食物、藥物、花粉、蟲咬及預(yù)防接種

等。主要病理生理變化為免疫復(fù)合物

沉積于血管內(nèi)膜下區(qū)域，引起中性粒細(xì)胞浸潤和解體，釋放蛋白水解

酶使血管內(nèi)膜層損傷并斷

裂，表現(xiàn)出明顯的血管炎性病理特征。

臨床表現(xiàn)：

1.皮膚紫瘢：高出皮面的可觸性紫瘢，深紅色，壓之不褪色?？扇诤?/p>

成片，最后呈棕色，1~2周消退。對稱

分布，分批出現(xiàn)

2.腹痛：陣發(fā)性臍周絞痛，伴壓痛、大便潛血陽性/血便。剖腹探查

見腸道紫色小點(diǎn)。需與急腹癥鑒別

3.關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛、觸痛4.紫瘢性腎炎：蛋白

尿和血尿

實(shí)驗(yàn)室檢查：（缺乏特異性）

血清IgA、C反應(yīng)蛋白、抗鏈球菌溶血素陽性

診斷：（符合兩條及以上者）

1.可觸性紫瘢

2.發(fā)病年齡W20歲

3.急性腹痛

4.組織切片示小動(dòng)脈和小靜脈壁有中性粒細(xì)胞浸潤

治療：

1.去除致病因素：防治上呼吸道感染、清除局部病灶、腸道寄生蟲

2.一般治療：休息、糾正水電酸、流質(zhì)飲食

3.藥物治療

①對癥治療：尊麻疹、血管神經(jīng)性水腫抗組胺藥、靜注鈣劑

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腹痛阿托品、山蔓若堿解痙

消化道出血西咪替丁

②糖皮質(zhì)激素：重癥

③免疫抑制劑：