多發(fā)性硬化的護(hù)理

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多發(fā)性硬化病人(bìngrén)的護(hù)理共三十八頁(yè)2學(xué)習(xí)(xuéxí)目標(biāo)了解多發(fā)性硬化的概念和發(fā)病機(jī)制熟悉多發(fā)性硬化的誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查掌握多發(fā)性硬化病人的護(hù)理措施(cuòshī)及保健指導(dǎo)具有關(guān)心、愛護(hù)、尊重病人的職業(yè)素質(zhì)及團(tuán)隊(duì)協(xié)作精神。共三十八頁(yè)3概述(ɡàishù)多發(fā)性硬化（multiplesclerosis，MS）是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘為主要病理特征(tèzhēng)的自身免疫性疾病。臨床特點(diǎn)為病灶部位及時(shí)間上的多發(fā)性，多數(shù)呈反復(fù)發(fā)作與緩解及階梯樣加重的病程。共三十八頁(yè)一、流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)

發(fā)病率隨地球緯度的增加而有增加的趨勢(shì)，越遠(yuǎn)離赤道發(fā)病率越高。女性(nǚxìng)較男性多發(fā)（1.5:1）。共三十八頁(yè)二、病因與發(fā)病(fābìng)機(jī)制未明確.目前認(rèn)為：具有易感基因的個(gè)體，在兒童時(shí)期受環(huán)境因素影響而誘發(fā)，經(jīng)過(jīngguò)10-30年潛伏期發(fā)生自身免疫反應(yīng)。與病毒感染、免疫異常、遺傳、環(huán)境因素有關(guān)。依據(jù)：

1、免疫反應(yīng)：TH/TS↑；CSFIgG增高，寡克隆帶陽(yáng)性，小血管周淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、IL-2介導(dǎo)T淋巴細(xì)胞陽(yáng)性。

MBP誘發(fā)實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎(EAE).共三十八頁(yè)2、病毒感染：流行病學(xué):MS與兒童期病毒感染有關(guān),病人(bìngrén)CSF中①麻疹病毒抗體、流感病毒抗體、單純皰疹病毒抗體，EB病毒抗體等升高,但MS腦組織未分離出病毒.

感染病毒可能與CNS髓鞘蛋白&少突膠質(zhì)細(xì)胞存在共同抗原病毒氨基酸序列與MBP等髓鞘組分多肽氨基酸序列相同或極相近

T細(xì)胞激活(jīhuó)&生成抗病毒抗體與髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反應(yīng)→脫髓鞘病變分子模擬學(xué)說(molecularmimicry)共三十八頁(yè)3、遺傳因素：

雙卵雙生共同發(fā)病率2.3%~5%

單卵雙生共同發(fā)病25.9%~31%

細(xì)胞內(nèi)控HLA(Humanleukocyteantigen,人類白細(xì)胞抗原）易感基因(jīyīn)與免疫應(yīng)答基因(jīyīn)相鄰。MS與6號(hào)染色體HLA-DR位點(diǎn)相關(guān)(xiāngguān)表達(dá)最強(qiáng)的是HLA-DR24、環(huán)境：離赤道越遠(yuǎn)，MS發(fā)病率越高。

15歲前以高發(fā)區(qū)移出，發(fā)生率降低共三十八頁(yè)三、病理(bìnglǐ)MS脫髓鞘病變可累及大腦(dànǎo)半球、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，以白質(zhì)受累為主;

病灶位于腦室周圍是MS特征性病理表現(xiàn):

急性期髓鞘崩解和脫失，軸突相對(duì)完好。小靜脈周單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)形成血管套（靜脈周圍炎）格子細(xì)胞：大量吞噬類脂或含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞影斑：早期:缺乏炎性細(xì)胞反應(yīng),病灶色淡\邊界不清,稱影斑病變晚期軸突崩解，神經(jīng)細(xì)胞減少，膠質(zhì)細(xì)胞形成的硬化斑共三十八頁(yè)臨床表現(xiàn)青壯(qīnɡzhuànɡ)多見，女多于男（2:1），50歲以后、10歲以下罕見。多數(shù)亞急性起病。臨床表現(xiàn)多發(fā)性：1．

空間上，中樞神經(jīng)系統(tǒng)至少二個(gè)或二個(gè)以上病灶2．

時(shí)間上，反復(fù)性、癥狀復(fù)發(fā)—緩解—復(fù)發(fā)共三十八頁(yè)常見癥狀：肢體無力或錐體束征、麻木感或傳導(dǎo)性感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、視力下降、復(fù)視、精神行為異常、尿頻、尿急等。發(fā)作性癥狀：Lhermitte征痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作特征性體征：核間性眼肌麻痹、旋轉(zhuǎn)性眼震、Lhermitte征

一個(gè)半綜合征：橋腦被蓋部病變損害內(nèi)側(cè)縱束及腦橋側(cè)視(cèshì)中樞(腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)(PPRF),出現(xiàn)病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收外展（水平固定），對(duì)側(cè)眼不能內(nèi)收而外展正常，外展眼眼震。Lhermitte征:脊髓后索病變，被動(dòng)屈頸時(shí)會(huì)誘導(dǎo)刺痛感或觸電樣感覺，從頸部放射至背部甚至到下肢的放射性觸電感。MS癥狀千變?nèi)f化，癥狀和體征不能用CNS單一病灶解釋，常為大腦(dànǎo)、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)病變的不同組合構(gòu)成臨床癥狀譜!共三十八頁(yè)*ＡRelapsing-remittingBProgressive-relapsingCSecondary-ProgressiveDPrimary-progressive

A復(fù)發(fā)緩解型（最常見(chánɡjiàn)85%

）B進(jìn)展復(fù)發(fā)型C繼發(fā)進(jìn)展型D原發(fā)進(jìn)展型共三十八頁(yè)12

五、輔助(fǔzhù)檢查

（一）

腦脊液腦脊液的細(xì)胞數(shù)和蛋白：細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增加(zēngjiā)，蛋白輕度增高IgG指數(shù)增高，寡克隆帶（oligoclonalbands，OB）陽(yáng)性。OB為IgG鞘內(nèi)合成的定性指標(biāo)，是診斷多發(fā)性硬化的一項(xiàng)重要的指標(biāo)當(dāng)腦脊液中存在OB，而血清中缺如時(shí)支持MS診斷。

共三十八頁(yè)

㈡、電生理檢查(jiǎnchá)聽覺誘發(fā)電位BAEP視覺誘發(fā)電位VEP體感誘發(fā)電位SPET

MS脫髓鞘病變使神經(jīng)(shénjīng)傳導(dǎo)速度減慢潛伏期延長(zhǎng),波幅降低共三十八頁(yè)

大小不一類圓形T1WI低信號(hào)\T2WI

高信號(hào)多位于側(cè)腦室體部\前角&后角周圍

\半卵圓中心\胼胝體,或?yàn)槿诤?rónghé)斑可有強(qiáng)化3.MRI檢查(jiǎnchá)共三十八頁(yè)八、治療(zhìliáo)

目的:

抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展，防止(fángzhǐ)急性病變惡化和緩解期復(fù)發(fā)；晚期采取對(duì)癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。包括急性發(fā)作期治療和緩解期治療共三十八頁(yè)1、急性發(fā)作期治療：

A激素(jīsù)：(1)甲基強(qiáng)的松龍：800-1000mg/d靜滴3-5天，隨后改成強(qiáng)的松口服并逐漸減量。(2)地塞米松：30-40mg靜脈滴注或推注3-5天，隨后改成強(qiáng)的松口服并逐漸減量。(3)地塞米松+氨甲蝶呤鞘內(nèi)注射，每周1次，用1-2次。

B：大劑量免疫球蛋白

C：血漿置換

2、緩解期治療（疾病調(diào)節(jié)治療）

β-干擾素、醋酸格拉默、那他珠單抗、硫唑嘌呤、免疫球蛋白米托蒽醌等，不同類型MS選用不同的藥共三十八頁(yè)3、對(duì)癥治療：營(yíng)養(yǎng)、休息、嚴(yán)重痙攣性截癱和大腿痛性屈肌痙攣、抑郁(yìyù)等處理。共三十八頁(yè)18遵醫(yī)囑(yīzhǔ)用藥指導(dǎo)病人了解本病常用的藥物及用法、不良反應(yīng)和用藥注意事項(xiàng)。糖皮質(zhì)激素用大劑量短程療法干擾素用藥:時(shí)間需持續(xù)2年以上，通常3年以后(yǐhòu)療效下降。共三十八頁(yè)19病情(bìngqíng)觀察癱瘓減輕還是加重、藥物的療效及副作用糖皮質(zhì)激素副作用：鈉潴留、低鉀、低鈣等電解質(zhì)紊亂和應(yīng)激性潰瘍，應(yīng)加強(qiáng)對(duì)電解質(zhì)監(jiān)測(cè)同時(shí)要注意觀察有無嘔血或黑便干擾素常見的不良反應(yīng)：常出現(xiàn)流感樣癥狀，持續(xù)24～48小時(shí)，2～3個(gè)月后通常不再發(fā)生；部分病人注射(zhùshè)部位紅腫、疼痛；少部分人有肝損害、過敏反應(yīng)等共三十八頁(yè)20護(hù)理(hùlǐ)診斷1．生活自理缺陷(quēxiàn)與肢體乏力、共濟(jì)失調(diào)或視覺、觸覺障礙有關(guān)2.尿潴留/尿失禁與脊髓損害所致膀胱反射功能障礙有關(guān)3、自我形象紊亂與藥物副作用有關(guān)4．焦慮與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后或經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)過重有關(guān)。共三十八頁(yè)5.知識(shí)缺乏缺乏本病相關(guān)知識(shí)和自我護(hù)理知識(shí)6、有誤吸和窒息的危險(xiǎn)與球麻痹有關(guān)7、有感染的危險(xiǎn)與免疫功能低下、機(jī)體(jītǐ)抵抗力降低有關(guān)共三十八頁(yè)22護(hù)理(hùlǐ)措施（一）生活自理缺陷(quēxiàn)1．提供安全方便的環(huán)境:將呼叫器置于患者床頭伸手可及處,日常用品如餐具、水、便器、紙巾等定位放置于床旁，方便病人隨時(shí)取用。保持活動(dòng)范圍內(nèi)燈光明暗適宜,燈光太弱對(duì)視力障礙的病人不利，過強(qiáng)會(huì)造成對(duì)眼的刺激；指導(dǎo)病人在眼睛疲勞或復(fù)視時(shí)，盡量閉眼休息或雙眼交替休息；走廊、衛(wèi)生間、樓道設(shè)置扶手；病房、浴室地面保持平整，防濕、防滑；活動(dòng)空間不留障礙物；有共三十八頁(yè)條件時(shí)可將病人安置在可水平升降的床位；配備手杖、輪椅、等必要的輔助用具，以增加活動(dòng)是的安全性。2、活動(dòng)與休息急性期臥床休息，協(xié)助保持舒適體位，變換體位有困難者協(xié)助翻身，防止局部長(zhǎng)時(shí)間受壓；為病人制定(zhìdìng)休息時(shí)間表，使之合理休息與活動(dòng)，防止過分疲勞。對(duì)于有脊髓平面受損、共三十八頁(yè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙的臥床病人，應(yīng)保持肢體功能位置，指導(dǎo)進(jìn)行主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)；肌張力增高或共濟(jì)失調(diào)的病人，應(yīng)輔助支持，指導(dǎo)步行訓(xùn)練；活動(dòng)或康復(fù)訓(xùn)練時(shí)應(yīng)注意勞逸結(jié)合，避免受涼(shòuliáng)或體力過度，因?yàn)榇罅炕顒?dòng)可使病人體溫升高而致癥狀暫時(shí)惡化。共三十八頁(yè)（二）尿潴留/尿失禁1、監(jiān)測(cè)尿量，必要時(shí)導(dǎo)尿2、指導(dǎo)病人膀胱功能訓(xùn)練的方法與步驟，教會(huì)其正確的排尿方法3、保持(bǎochí)尿道口和會(huì)陰部清潔，每天擦洗消毒4、及時(shí)更換床單、被褥。告訴病人尿路共三十八頁(yè)感染的癥狀和體征，發(fā)現(xiàn)異常時(shí)，及時(shí)報(bào)告醫(yī)師。必要時(shí)，遵醫(yī)囑(yīzhǔ)使用抗生素共三十八頁(yè)（三）自我形象紊亂1、經(jīng)常與病人交談、溝通，了解病人需要，傾聽病人的感受并予以幫助。2、告知病人或家屬有關(guān)激素治療可能出現(xiàn)(chūxiàn)的副作用以及注意事項(xiàng)，并告知肥胖是可逆的3、告知病人盡可能維持正?；顒?dòng)的重要性共三十八頁(yè)4、告訴(ɡàosù)病人避免發(fā)病因素，如情緒激動(dòng)、勞累、感染、懷孕、熱水淋浴等。

共三十八頁(yè)（四）焦慮1．經(jīng)常巡視(xúnshì)病房，建立良好的護(hù)患關(guān)系，幫助病人了解本病的治療、護(hù)理及預(yù)后等相關(guān)知識(shí)，關(guān)心、體貼、尊重病人，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心2．避免任何刺激和傷害病人自尊的言行3．指導(dǎo)病人使用放松技術(shù)，如較慢的深共三十八頁(yè)呼吸、全身(quánshēn)肌肉放松、聽輕音樂等。共三十八頁(yè)(五）知識(shí)缺乏1、疾病知識(shí)指導(dǎo)向病人及家屬講解本病的病因，病程特點(diǎn)、病變常累及的部位，病人常出現(xiàn)的體征等相關(guān)知識(shí)。2、飲食指導(dǎo)高蛋白、低脂、低糖、富含多種維生素、易消化、易吸收無刺激性的飲食。足夠的液體攝入，保證足夠的營(yíng)養(yǎng)(yíngyǎng)供給飲食中還應(yīng)含有足量的纖維共三十八頁(yè)

素，以利于激發(fā)便意和排便反射，預(yù)防便秘或減輕便秘的癥狀。

3、用藥指導(dǎo)讓病人了解本病常用的治療藥物、用法、可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)和用藥注意事項(xiàng)。告訴病人嚴(yán)格按醫(yī)囑用藥，使用激素時(shí)防止突然停藥所致“反跳現(xiàn)象(xiànxiàng)”等不良反應(yīng)觀察有無骨質(zhì)疏松、感染、水電解質(zhì)紊亂及消化系統(tǒng)并發(fā)癥。共三十八頁(yè)4、自我護(hù)理指導(dǎo)堅(jiān)持適當(dāng)?shù)墓δ苠憻捚胶庑膽B(tài)，規(guī)律生活。避免感染、外傷(wàishāng)、妊娠、過度勞累、精神緊張、預(yù)防接種、冷熱刺激等引起復(fù)發(fā)的因素。勿使用熱敷或過熱的水洗澡女性病人首次發(fā)作后2年內(nèi)避免懷孕。出現(xiàn)感染癥狀、活動(dòng)障礙、視力障礙加

重或病情惡化時(shí)及時(shí)就醫(yī)。共三十八頁(yè)34（三）健康教育1．加強(qiáng)鍛煉、防止感冒、保持足夠的營(yíng)養(yǎng)、增加抵抗力2．注意休息、避免過度疲勞(píláo)3．避免飽食、長(zhǎng)時(shí)間熱水浴、吸煙、緊張、焦慮、減輕心理壓力4．合理安排工作和生活、保證足夠睡眠共三十八頁(yè)（六）有誤吸和窒息的危險(xiǎn)(wēixiǎn)1、吞咽障礙者應(yīng)首選糊狀食物,或使用加稠劑。吞咽困難者還要注意進(jìn)食的體位。能坐起來的患者,要在坐位進(jìn)食,不能坐起的患者喂食時(shí)床頭抬高最少30°頭部前屈,喂食者站于患者患側(cè),以健側(cè)吞咽,禁忌平躺體位喂食。共三十八頁(yè)預(yù)防(yùfáng)復(fù)發(fā)

不要日光浴、桑拿浴，防止感冒發(fā)熱、緊張、過勞和外傷。女病人在病后2年內(nèi)不要妊娠。

預(yù)后Ａ．女性＜40歲發(fā)病,視覺\體感障礙等,