再生障性礙性貧血

再生障性礙性貧血大理州人民醫(yī)院檢驗科鐘國梁定義簡稱再障，是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭。以造血干細胞損傷、外周血全血細胞減少為特征的疾病。主要臨床表現(xiàn)為進行性貧血、出血、感染及全血細胞減少。分為重型（急性）再障和慢性再障。01常見病因02原發(fā)性占大多數(shù)，無明顯原因可查。03繼發(fā)性04化學因素藥物（氯霉素最為常見）；化學物質(zhì)（苯）。05物理因素各種電離輻射。06生物因素病毒性肝炎較肯定。07免疫因素及其他因素。01臨床表現(xiàn)02貧血、出血、感染，肝、脾、淋巴結(jié)多無腫大。03重型再障特點04起病急，進展快，病情兇險。05出血、感染癥狀突出，貧血呈進行性加重。06多在起病1年內(nèi)死亡（顱內(nèi)出血和敗血癥是主要死因）。07慢性再障特點08起病緩慢，病程長。09以貧血為主，出血、感染較輕。10治療得當可長期緩解。四、實驗室檢查

1、血象

①全血細胞減少，尤以中性粒細胞減少為主，貧血屬正常細胞型。

②網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。

2、骨髓象①骨髓增生明顯低下或極度低下。②粒系、紅細胞系明顯減少，非造血細胞相對增多（淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞增多）。③巨核細胞不易找到。④慢性再障可呈灶性增生（但巨核細胞仍明顯減少）。五、診斷標準

1、全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。

2、一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。

3、骨髓檢查至少有部分增生不良（如增生活躍，須有巨核細胞減少）。

4、能除外引起全血細胞減少的其他疾病。

5、常用抗貧血藥物無效。六、治療要點及時去除病因，預防和控制感染、出血、貧血，改善癥狀，加強支持治療（如輸血等）。重型再障應盡早進行造血干細胞移植。

慢型再障首選雄激素治療。病例資料：男，72歲，發(fā)熱。血常規(guī)：HB54G/L,WBC1.8X109/L,PLT35X109/L.鑒別診斷：PNH典型病例有血紅蛋白尿發(fā)作，易與再障鑒別。不典型病例，臨床主要為慢性貧血，外周血液中三系血細胞減少，骨髓也可增生減低，易被誤為再障。MDS－RA多數(shù)RA主要表現(xiàn)為慢性進行性貧血，偶有皮膚出血點，血象示全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞有時不增高，甚至降低，這些易與再障混淆。但RA以病態(tài)造血為特征，外周血顯示紅細胞大小不均，異形，偶見巨大紅細胞及有核紅細胞，單核細胞增多，可見幼稚粒細胞和巨大血小板。急性白血?。ˋL）特別是白細胞減少和低增生性AL可呈慢性過程，早期肝、脾、淋巴結(jié)未腫大，外周血全細胞減少，骨髓增生減低，易與再障混淆。仔細觀察血象及多部位骨髓象，可發(fā)現(xiàn)原始粒、單、或原始淋巴細胞明顯增多，骨髓活檢也有助于再障的鑒別診斷。骨髓纖維化(MF)慢性病例常有脾腫大，外周血可見幼稚粒細胞和核紅細胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活檢顯示膠原纖維和(或)網(wǎng)狀纖維明顯增生。惡性組織細胞病(MH)常伴有非感染性高熱，進行性衰竭，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸、出血較重，外周血全血細胞減少?？梢姰惓＝M織細胞，多部位骨髓檢查可找到異常組織細胞，常有吞噬現(xiàn)象。借此可與再障鑒別。急性造血功能停滯本病常在溶血性貧血或感染發(fā)熱的患者中發(fā)生，少數(shù)病例也可發(fā)生在缺鐵性貧血、營養(yǎng)不良性和妊娠貧血等。在上述疾病患者因某些誘因如感染，尤為病毒感染，使外周血三系細胞尤其是紅細胞驟然下降，網(wǎng)織紅細胞可降至零，骨髓三系減少，故與再障相似。12骨髓轉(zhuǎn)移瘤骨髓中如有轉(zhuǎn)移瘤也可以導致造血功能降低，血象可顯示全血細胞減少，與再障相似。單純紅細胞再生障礙單純紅細胞再生障礙和再障在發(fā)病機制方面不同，前者主要影響紅系造血祖細胞，后者主影響多能造血干細胞，因此前者僅表現(xiàn)為單純紅系統(tǒng)再障特別提示：診斷AA主要靠骨髓小粒，因為小粒相當于骨髓組織，主要看小粒面積飽滿或空虛（細胞占