主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤

的診斷和治療主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(aorticdissection,AD)是一種發(fā)病極為兇險(xiǎn)，預(yù)后極差的心血管病急癥，年自然發(fā)病率約10-29/10萬(wàn)，男女之比約為3∶1，發(fā)病年齡大多在40歲以上。01主動(dòng)脈血流通過(guò)內(nèi)膜破裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁，將主動(dòng)脈壁中層剝離成為內(nèi)、外兩層而形成夾層。02近十年來(lái)，由于經(jīng)食道彩色超(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等新影像學(xué)檢查技術(shù)的廣泛應(yīng)用，AD的診斷變得日益快捷和準(zhǔn)確。03概述病因高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化AD患者中約80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大是引發(fā)AD的主要因素。此外，動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。病因特發(fā)性主動(dòng)脈中層退行性變約有1/3的夾層動(dòng)脈瘤患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈現(xiàn)進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)粘液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類(lèi)型是平滑肌細(xì)胞的缺失，這種類(lèi)型的病變多見(jiàn)于高齡患者的主動(dòng)脈夾層血管壁。病因遺傳性疾病馬凡綜合征(MarfanSyndrome)、Tuner綜合征、Noonan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等幾種常見(jiàn)的常染色體遺傳性疾病易伴發(fā)AD。其特點(diǎn)是多在年輕時(shí)即發(fā)生主動(dòng)脈夾層，且具有家族性，是年輕主動(dòng)脈夾層患者最常見(jiàn)的病因，其中以馬凡綜合征最為多見(jiàn)，約占75％。病因先天性主動(dòng)脈畸形常見(jiàn)于先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。其中主動(dòng)脈縮窄患者夾層的發(fā)生率是正常人的8倍，而且?jiàn)A層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。0102創(chuàng)傷梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏（IABP）、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，多數(shù)不需要手術(shù)治療。主動(dòng)脈炎病因病理分型－DebakeyI型：起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈II型：局限于升主動(dòng)脈III型：起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB病理分型－StanfordA型：無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型;B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型。StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型；StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。病理分區(qū)病理分型是為了方便主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而病理分區(qū)法對(duì)夾層裂口的描述更為準(zhǔn)確，更適用于腔內(nèi)隔絕術(shù)。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于無(wú)名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈開(kāi)口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口之間；3區(qū)：裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓；4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部?jī)?nèi)臟動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。

急性期： 發(fā)病2周之內(nèi)者；慢性期：發(fā)病2個(gè)月以上者；亞急性期：發(fā)病2周至2個(gè)月者；穩(wěn)定期：體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀者。病理分期突發(fā)劇痛：突然感覺(jué)腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛，常為持續(xù)性，應(yīng)用常規(guī)劑量的強(qiáng)鎮(zhèn)痛劑多不能完全止痛；1呈現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、四肢濕冷、脈搏細(xì)弱、呼吸急促等休克征象，但血壓僅略有下降甚至升高；2合并主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流，可有舒張期雜音，并迅速出現(xiàn)急性左心衰、心包填塞，低血壓甚至?xí)炟剩ㄓ绕涫茿型0區(qū)夾層患者）；3主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、肢體動(dòng)脈搏動(dòng)消失、尿滁溜、腸麻痹、截癱等；4臨床表現(xiàn)夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血；夾層壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲帶麻痹；壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難；壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征；壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征；累及鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈和髂股動(dòng)脈者可出現(xiàn)局部血管雜音，而同側(cè)的脈搏減弱或消失；伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)ECG：一般無(wú)異常征象，但可排除心肌梗塞的診斷，合并高血壓的病例可顯示左心室肥厚；1胸部X線：上縱隔增寬，主動(dòng)脈弓局限性隆起，升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈外徑懸殊，有的病例可顯示胸膜腔積液（左側(cè)為多）；2CTA：可顯示夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔的主動(dòng)脈雙管征；3MRA：可顯示真、假腔和累及范圍，診斷準(zhǔn)確性和特異性均接近100%；4輔助檢查輔助檢查的選擇DSACTAMRATEE敏感性++++++++++特異性+++++++++++/+++內(nèi)膜破口++++++++血栓+++++++++主A瓣關(guān)閉不全+++---++++心包積液---++++++++分支血管累及++++++++冠狀動(dòng)脈累及++------++確診有無(wú)AD診斷步驟

確診有無(wú)AD典型的AD易于明確診斷，但須注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別。

AD

動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈直徑

輕度擴(kuò)張

明顯擴(kuò)張

主動(dòng)脈壁厚度

正常

顯著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

僅見(jiàn)于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見(jiàn)于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動(dòng)脈雙管征

存在

不存在

診斷步驟確定AD的分型、分區(qū)和分期AD的分型、分區(qū)和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷，其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動(dòng)脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過(guò)腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。血流方向

收縮期正向血流

收縮期逆向血流位置主動(dòng)脈弓內(nèi)圈

主動(dòng)脈弓外圈真腔

假腔搏動(dòng)時(shí)相

收縮期擴(kuò)張收縮期壓縮口徑

常小于假腔

常大于真腔附壁血栓

少見(jiàn)

常見(jiàn)血流速度

多數(shù)正常

常減慢鑒別夾層的真假腔診斷步驟診斷步驟確定有無(wú)AD外滲和破裂預(yù)兆夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。AD累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血診斷步驟01主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)的指征之一。02無(wú)名干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可致截癱。確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及診斷步驟未經(jīng)治療的急性?shī)A層預(yù)后極差，50%48小時(shí)內(nèi)死亡，70%1周內(nèi)死亡，90%3個(gè)月死亡；夾層動(dòng)脈瘤肯定性治療原則是封閉撕裂入口，治療因夾層所造成的并發(fā)癥，但具體根據(jù)各型又有不同；A型夾層，應(yīng)馬上考慮外科手術(shù)治療。B型夾層預(yù)后好于A型夾層，1年生存率76%，5年72%，10年46%，外科手術(shù)效果較差，主要考慮內(nèi)科保守治療和介入治療；治療方案鎮(zhèn)靜，鎮(zhèn)痛：?jiǎn)岱?gt;5mg，度冷丁>100mg或給予冬眠合劑；A控制血壓：硝普鈉（0.5-10微克/kg/min），烏拉地爾，艾司洛爾等靜脈用藥待病情穩(wěn)定后，漸改為口服降壓藥，慎用ACEI和ARB；B降低心肌收縮力：β受體阻滯劑（普萘洛爾）或鈣離子拮抗劑。C內(nèi)科保守治療治療方案穩(wěn)定孤立的主動(dòng)脈弓夾層分離；無(wú)并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層分離；穩(wěn)定的慢性?shī)A層（起病后兩周或以上的無(wú)并發(fā)癥的夾層分離）內(nèi)科保守治療適應(yīng)癥治療方案A型夾層（即急性近端夾層）；B型夾層出現(xiàn)下列情況：夾層導(dǎo)致重要臟器缺血；動(dòng)脈破裂或?qū)⒁屏眩ㄈ缧纬伤鬆顒?dòng)脈瘤）；主動(dòng)脈瓣返流；夾層逆行延展累及升主動(dòng)脈；馬凡綜合征的夾層分離。手術(shù)治療適應(yīng)癥治療方案適應(yīng)癥：直徑大于5cm或有并發(fā)癥的急性期及慢性期B型3~4區(qū)及6~7區(qū)AD是目前腔內(nèi)隔絕術(shù)治療的首選指征；A型0~2區(qū)及B型5區(qū)腔內(nèi)隔絕術(shù)治療雖存在爭(zhēng)議，但可以有條件地行附加手術(shù)的腔內(nèi)隔絕術(shù)。禁忌癥：急、慢性期A型0～2區(qū)及B型5不適合行常規(guī)腔內(nèi)隔絕術(shù)；并存其他疾病預(yù)期壽命不超過(guò)1年者不適合行腔內(nèi)隔絕術(shù)。介入治療：腔內(nèi)隔絕術(shù)治療方案腔內(nèi)