神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病課件

神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病重癥肌無力神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病重癥肌無力(MyastheniaGravis)重點臨床表現(xiàn)診斷治療危象的搶救神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病重癥肌無力是AChR-Ab介導(dǎo)的、細胞免疫依賴的及補體參與的主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜的自身免疫性疾病。重癥肌無力(MyastheniaGravis)神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病臨床特征起病隱襲癥狀波動緩慢進展重癥肌無力(MyastheniaGravis)神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病重癥肌無力(MyastheniaGravis)神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病藥物、感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、月經(jīng)、妊娠、分娩、外傷、飲酒、手術(shù)等。重癥肌無力(MyastheniaGravis)發(fā)病誘因或加重因素：神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病重癥肌無力(MyastheniaGravis)大多起病隱襲首發(fā)癥狀多為眼外肌受累，尤其是兒童眼外肌83.4％肢體8.4％咽喉肌7.2％面肌0.8％危象0.1％神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病重癥肌無力(MyastheniaGravis)Osserman分型~19歲20~39歲40~59歲60~歲合計Ⅰ80.2％27.2％18.9％24.6％60.1％ⅡA9.3％21.1％24.6％24.6％14.0％ⅡB6.8％30.7％33.8％33.8％15.8％Ⅲ1.4％7.8％7.6％3.1％3.8％Ⅳ2.2％12.5％12.8％13.8％5.9％Ⅴ0.1％0.6％0.4％0％0.3％同濟醫(yī)院2385例MG患者臨床資料回顧性分析神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞活動后加重，休息后減輕晨輕暮重疲勞試驗有助于確診重癥肌無力(MyastheniaGravis)神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病右上瞼下垂重癥肌無力(MyastheniaGravis)神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病右眼球外展運動受限重癥肌無力(MyastheniaGravis)神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病

患者延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重?zé)o力，以致不能維持換氣功能即為危象。危象是重癥肌無力最常見的死亡原因。感染是誘發(fā)危象的常見原因。重癥肌無力(MyastheniaGravis)神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病輔助檢查抗膽堿脂酶藥物試驗疲勞試驗（Jolly試驗）電生理檢查可見特征性異常。AChR-Ab陽性率85～90％胸腺影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)胸腺異常。重癥肌無力(MyastheniaGravis)神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病抗膽堿脂酶藥物試驗重癥肌無力(MyastheniaGravis)神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病抗膽堿脂酶藥物

注意觀察毒蕈堿副作用：心動過緩、瞳孔縮小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹瀉等。重癥肌無力(MyastheniaGravis)治療神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病病因治療：腎上腺皮質(zhì)類固醇類免疫抑制劑血漿置換免疫球蛋白胸腺切除重癥肌無力(MyastheniaGravis)治療神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病重癥肌無力(MyastheniaGravis)潑尼松中劑量沖擊、小劑量維持口服療法：

成人60mg/天（兒童1~1.5mg/kg/d），分3次口服或頓服，連服1周,再40mg/天,連服1～2周,再30mg/天,連服1～2周,癥狀明顯改善后逐漸減量，速度約5mg/月，至5～10mg/天，維持至少1年（兒童維持量為2.5～5mg/天）。神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病危象的處理：警惕危象的發(fā)生；識別危象的類型；

針對不同類型進行治療重癥肌無力(MyastheniaGravis)治療肌無力危象（最常見，90％以上）膽堿能危象反拗危象神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病周期性癱瘓PeriodicParalysis神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病

低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)、診斷及治療。周期性癱瘓(PeriodicParalysis)重點神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病

周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作性的突發(fā)的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)病時大多伴有血清鉀含量的改變。周期性癱瘓(PeriodicParalysis)低鉀型（最多見）高鉀型（少見）正常血鉀型（少見）神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病低鉀型周期性癱瘓常染色體顯性遺傳性鈣通道病我國以散發(fā)者多見周期性癱瘓(PeriodicParalysis)神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病臨床表現(xiàn)男性多于女性（約3︰1）；首次發(fā)病多在20歲以前；多在晨醒前發(fā)病，可有誘因；四肢對稱性弛緩性癱瘓：

下肢開始，近端重，通常不累及頭面部肌肉、呼吸肌，膀胱直腸括約肌規(guī)律正常。數(shù)小時至數(shù)天恢復(fù)，一般不超過一周。周期性癱瘓(PeriodicParalysis)神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病輔助檢查血清鉀降低心電圖呈低鉀改變周期性癱瘓