鄉(xiāng)村醫(yī)生麻風病培訓(麻風病防治)

鄉(xiāng)村醫(yī)生

麻風病培訓

青川疾控中心

袁偉賢2012.9左眼瞼閉合不全、左側面癱雙眼瞼閉合不全

左手環(huán)、小指爪形指右手猿掌、爪形指、部分指間關節(jié)攣縮、強直右垂足左足跟部潰瘍一、麻風病定義麻風病是一種慢性傳染病，至少已流行了二千多年。全球均有流行，公認麻風病以往在印度和中國流行最為嚴重。過去，由于缺乏有效的預防和治療措施，成為引起畸殘的一大原因，曾長期被視為“不治之癥”，是全球關注的公共衛(wèi)生和社會問題。50多年來，在各級政府的領導下，在國際社會的大力支持下，通過幾代麻風病專家、廣大麻風病防治和管理人員的辛勤努力，我國的麻風病防治工作取得了顯著成就。全國在?。ㄊ小^(qū)）或地（市）水平均提前達到了世界衛(wèi)生組織要求的“消除麻風”指標。按照比世界衛(wèi)生組織嚴格10倍的我國標準，2000年，全國基本消滅麻風病達標縣（市）已達90%.2009年底全國共有麻風病現(xiàn)癥病例數(shù)6603例；2009年全國新發(fā)麻風病現(xiàn)1597例ACB患病率大于1/萬青川縣：2012年共有麻風病現(xiàn)癥病例數(shù)8例；2012年新發(fā)麻風病現(xiàn)1例防治現(xiàn)狀二、流行病學麻風病是由麻風菌引起的慢性傳染病，其潛伏期通常為2-5年，最長可達10余年，與其他傳染病一樣，麻風病的傳染也需要具有傳染源、傳播途徑和易感個體三個環(huán)節(jié)，自然和社會兩個因素。01傳染源—主要的傳染源是未經(jīng)治療的麻風病患者，主要是多菌型（MB）患者，其皮膚及粘膜損害處含有大量的麻風菌。細菌常隨破損的皮膚和鼻分泌物排出體外引起傳播。02（二）流行過程易感個體—麻風菌侵入人體后，是否發(fā)病取決于被感染者機體對麻風菌的特異性細胞免疫力。自然因素—指氣溫、濕度、紫外線的強度等。社會因素—包括社會制度、經(jīng)濟條件、衛(wèi)生狀況、文化教育、人口流動、交通狀況、風俗習慣等。傳播途徑—主要傳染方式是通過長期密切接觸或經(jīng)飛沫傳染，其次為間接接觸。三、病原學麻風分枝桿菌是麻風病的病原體，簡稱麻風桿菌和麻風菌，其分類學上屬分枝桿菌科，分枝桿菌屬；是分枝桿菌中惟一能侵犯人和動物神經(jīng)組織的病原菌。自1873年漢森發(fā)現(xiàn)麻風菌以來，迄今已有130多年，體外人工培養(yǎng)迄今仍未獲成功。麻風菌對數(shù)期生長世代時間需11-13d，而一般細菌增殖一代僅需時20-30min，而同屬于分枝桿菌的結核桿菌約需18-20h.因此，麻風病潛伏期較長與其病原菌生長速度慢有關。病原學環(huán)境因素對麻風菌活力有明顯影響。麻風菌經(jīng)紫外線照射30-60min，或經(jīng)日光照射2h即完全失去活力；麻風菌懸液在碎冰中保存20天后，或在室溫（14至24℃）條件下保存兩周，活力即完全喪失；麻風菌對熱十分敏感，在60℃，10-30min即完全失去活力。臨床癥狀和體征皮膚和周圍神經(jīng)的癥狀與體征出現(xiàn)最早也最常見，且是麻風病診斷、分型與鑒別診斷的主要依據(jù)。壹貳潛伏期——自細菌進入人體至發(fā)病的期間稱潛伏期。麻風病的潛伏期一般為2-5年，長者達10年。麻風菌進入體內(nèi)表現(xiàn)出的臨床癥狀是多樣化的，涉及臨床各科。然而皮膚及周圍神經(jīng)的癥狀及體征出現(xiàn)最早也最常見，是麻風病診斷、分型與鑒別的主要依據(jù)。01皮膚癥狀——絕大多數(shù)的麻風病人都具有不同形態(tài)和數(shù)量的皮膚損害，如原發(fā)性損害的斑疹、丘疹、結節(jié)、斑塊、浸潤和皰疹等及繼發(fā)性損害的毛發(fā)、萎縮、瘢痕、角化、潰瘍及鱗屑等。02（一）麻風病的癥狀神經(jīng)癥狀——麻風菌具有嗜周圍神經(jīng)的特性。幾乎所有的麻風病人遲早都有不同程度的神經(jīng)損害，且皮膚損害與神經(jīng)損害是互相關聯(lián)的。醫(yī)學教`育網(wǎng)收集整理麻風神經(jīng)損害原因主要是免疫反應所致的損傷，其次是麻風菌侵入后炎癥細胞的浸潤。引起的組織充血、水腫和壓迫，導致病理性損害加劇。表現(xiàn)為神經(jīng)粗大、神經(jīng)膿瘍與鈣化、神經(jīng)纖維化、神經(jīng)功能障礙。（二）麻風病的分類五級分類法是以光譜概念來分的，即在免疫力最強的TT和免疫力最弱的LL麻風之間，存在著很多免疫力和穩(wěn)定性不同的界線類麻風。從TT、BT、BB、BL到LL，像一片連續(xù)的光譜，各型類麻風之間是連續(xù)移行，可以演變。（三）臨床表現(xiàn)TT型麻風的皮膚損害—皮損局限而單一，通常只有一、二塊，分布不對稱，皮損較大，為紅色或暗紅色斑疹或斑塊，邊緣清楚，呈環(huán)狀或地圖狀，皮損表面干燥，毳毛脫落，閉汗，淺感覺障礙出現(xiàn)早而明顯。神經(jīng)損害多受限于1-2條，常見受累的是尺、腓總和耳大神經(jīng)等，神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)早而明顯，可以發(fā)生嚴重的肌肉萎縮，運動功能障礙及畸形。皮膚涂片查菌陰性。BT型麻風的皮膚損害—可有紅斑、淺色斑或斑塊，邊緣清楚，大的皮損周圍常有小的“衛(wèi)星狀”損害，有的皮損呈環(huán)狀，內(nèi)外緣均較清楚，中央形成圓形或卵圓形的“免疫區(qū)”。數(shù)目較多，但分布不對稱，淺感覺障礙明顯。神經(jīng)干損害多發(fā)，但不對稱。神經(jīng)粗大明顯，較硬，畸形出現(xiàn)早而重。皮膚涂片常規(guī)查菌陽性（1＋～2＋）BB型麻風的皮膚損害—皮損較復雜，具有多形性和多色性，大小不一，分布廣泛但不對稱，皮損邊緣部分清楚，部分不清楚，或內(nèi)緣清楚外緣模糊。有的皮損呈靶形稱為“靶形斑”，有的呈帶狀、蛇形狀或不規(guī)則形，有的斑塊或浸潤的中央呈穿鑿狀，稱“免疫區(qū)”。神經(jīng)損害多發(fā)但不對稱，神經(jīng)粗大與功能障礙程度介于TT和LL型之間，中度粗大，質較軟，較均勻。皮膚涂片查菌陽性（2＋～4＋）。BL型麻風的皮膚損害—多數(shù)類似瘤型麻風，有斑疹、斑塊、結節(jié)等，呈淡紅或棕褐色，表面光滑，但沒有瘤型麻風皮損那樣光亮多汁，有的皮損呈環(huán)形，內(nèi)緣較清楚，邊緣模糊，皮損分布廣泛，但不完全對稱，淺感覺障礙出現(xiàn)較遲且較輕。周圍神經(jīng)損害多發(fā)，均勻粗大，質軟，但不如瘤型麻風完全對稱，畸形出現(xiàn)遲且不完全對稱。皮膚涂片查菌陽性（4＋～5＋）。LL型麻風的皮膚損害—為淡紅斑或淺色斑，小而多，分布廣泛對稱，邊緣模糊，表面光亮、多汁，可出現(xiàn)彌慢性結節(jié)，面部皮膚彌慢性浸潤加深，形成結節(jié)或斑塊呈“獅面”狀，鼻、唇肥厚，耳垂肥大，有明顯淺感覺障礙和閉汗，肢端潰瘍較多見。醫(yī)`學教育網(wǎng)收集整理早期神經(jīng)損害不明顯，中晚期可出現(xiàn)廣泛、對稱的神經(jīng)干粗大，均勻、質軟，可導致嚴重的畸殘。皮膚涂片查菌陽性（5＋～6＋）。五、檢查麻風病的檢查包括病史詢問、臨床檢查、細菌、病理檢查以及有關試驗等。詢問病史—主要了解其出生地是否有過麻風接觸史，是否到過麻風流行區(qū)以及皮損的感覺和自主神經(jīng)功能障礙等。臨床檢查—主要檢查皮膚和周圍神經(jīng)。檢查應在明亮的自然光線和適宜的溫度條件下進行，從頭至足全身依次詳細檢查，內(nèi)容有皮膚損害、神經(jīng)損害以及其它器官的檢查。皮膚損害—主要檢查皮疹類型、數(shù)目、大小、邊緣、色澤、部位、分布、表面及查菌情況等。01神經(jīng)損害—主要檢查神經(jīng)形態(tài)、神經(jīng)功能。神經(jīng)功能—主要檢查淺感覺有無異常，包括觸覺、痛覺和溫覺，檢查順序一般先測痛覺，而后測觸覺，兩者均喪失，不必在做溫覺測定。如痛覺、觸覺正常時，再測溫覺。02特異性組織病理變化。皮膚涂片或組織病理中查到麻風桿菌神經(jīng)粗大；淺感覺障礙與閉汗；CBAD診斷標準：六、診斷七、鑒別診斷麻風病要與許多皮膚疾病相鑒別，要客觀的進行各項檢查和綜合分析。常需要鑒別的疾病有：1、單純糠疹2、白癜風3、貧血痣4、扁平苔癬5、急性蕁麻疹6、醫(yī)`學教育網(wǎng)收集整理花斑癬7、體癬8、玫瑰糠疹9、銀屑病10、多形性紅斑11、環(huán)形紅斑12、離心性環(huán)狀紅斑13、結節(jié)性紅斑14、急性濕疹15、環(huán)狀肉牙腫16、結節(jié)病17、蕈樣肉芽腫18、盤狀紅斑狼瘡19、限局性硬皮病20、異色性皮肌炎21、皮膚黑熱病22、二期梅毒疹23、淤積性皮炎24、疣狀皮膚結核25、皮膚白血病。麻風皮損及普通皮膚病皮損010102030405鑒別要點主訴:麻風主訴為不痛不癢或有麻木感淺感覺檢查:麻風皮損有不同程度溫痛觸覺障礙治療:治療普通皮膚病皮損的外用藥對麻風皮損無效02030405神經(jīng)癥狀麻風菌具有嗜周圍神經(jīng)的特性。幾乎所有的麻風病人遲早都有不同程度的神經(jīng)損害，且皮膚損害與神經(jīng)損害是互相關聯(lián)的。少數(shù)病人可僅有神經(jīng)癥狀而無皮損稱“純神經(jīng)炎麻風”。在麻風初發(fā)表現(xiàn)中，也多以神經(jīng)癥狀為主，甚至在疾病治愈后，部分患者仍遺留神經(jīng)癥狀，因此麻風也可認為是一種神經(jīng)科疾病。八、麻風反應定義:

麻風反應是指麻風病在慢性過程中突然發(fā)生病情活躍，如原有皮損紅腫、擴大，出現(xiàn)新的皮疹或有劇烈的周圍神經(jīng)腫脹、疼痛、虹膜睫狀體炎、淋巴結炎、睪丸炎或發(fā)熱等全身癥狀。A麻風反應可以是麻風病初發(fā)或復發(fā)的首次癥狀，又是各型麻風演變的重要因素之一。B麻風反應往往增加患者精神和肉體的痛苦，如不及時予以適當處理，往往導致患者畸殘。根據(jù)免疫學特點和癥狀、體征的各異，麻風反應主要分為：I型反應II型反應混合型反應。麻風反應分型I型麻風反應這是一種遲發(fā)型超敏反應，屬機體對麻風桿菌抗原的細胞免疫反應。主要發(fā)生于免疫狀態(tài)不穩(wěn)定的界線類（BT、BB、BL）麻風患者；這類患者隨免疫力的增加或降低，可向兩個方面轉變。0102反應伴有特異性細胞免疫增強，經(jīng)過反應向結核樣型端轉變，稱為升級或逆向反應；01如果反應伴有免疫力降低，經(jīng)過反應常向瘤型端轉變，稱為降級反應。02II型麻風反應

又稱為麻風結節(jié)性紅斑反應（ENL）。系麻風桿菌抗原和相應抗體結結合的免疫復合物反應，屬于體液免疫反應。II型麻風反應可發(fā)生在LL或BL病人。未經(jīng)治療的病人偶見這型反應，但隨著治療而發(fā)生上升，尤其在治療7-12個月后，發(fā)生頻率最高。這型反應不伴有細胞免疫光譜上的轉型，因此沒有逆向、降級反應之分。I型和II型麻風反應與型類的關系：010203II型麻風反應I型麻風反應LLBLBBBTTT混合型麻風反應這是由細胞免疫反應和體液免疫反應同時存在的一種反應，也即是同時具有遲發(fā)超敏反應和免疫復合物反應。此型反應主要見于界線類病人。

麻風反應的特點一、I型麻風反應多見于免疫狀態(tài)不穩(wěn)定的界線類（BT、BB、BL）患者，尤其是BB，有10%左右LLs患者治療后發(fā)生這種反應。01麻風反應治療的基本原則02盡可能查明麻風反應的誘因和妊娠、分娩、手術、并發(fā)感染、酗酒、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、接種疫苗等，并作好相應的處理。積極處理急性神經(jīng)炎、虹膜睫狀體炎，以防引起肢體畸殘及失明。發(fā)生反應時，一般不停止抗麻風藥物治療，尤其是聯(lián)合化療（MDT），首選藥物是皮質類固醇激素如強的松，在上激素治療的同時要上MDT，以免引起病情惡化?？刂萍毙陨窠?jīng)炎首選藥物是類固醇皮質激素強的松，劑量40-60毫克/日，癥狀控制后逐步減量至最終停藥，強的松治療要求足量、足程，一般不超過半年，BL患者療程要適當延長至一年左右。反應期間要及時發(fā)現(xiàn)和處理急性虹膜睫狀體炎，以防虹膜后粘連，瞳孔閉鎖而造成失明。一旦發(fā)現(xiàn)有喉頭粘膜水腫引起呼吸困難和食道上段麻痹病例應及時報告專業(yè)醫(yī)師進行處理或轉診綜合醫(yī)院及時治療。治療藥物的選擇0102治療麻風反應選擇的藥物根據(jù)患者反應的類型及病情而定。I型反應

I型麻風反應尤其是中度或重度反應并發(fā)神經(jīng)腫痛的逆向反應，應選擇皮質類固醇激素治療，持續(xù)治療的時間4-6月，一般不超過6個月。反應停、氯苯吩嗪（B663）對I型反應治療無效。雷公藤對輕、中度I型反應治療有效，可以選用。BAII型反應可選用反應停、雷公藤、B663或皮質類固醇激素治療，根據(jù)反應的輕、重程度采用單用或兩種藥物聯(lián)合使用。九、麻風病治療現(xiàn)在麻風病一律采用多種藥物聯(lián)合治療（MDT）。MDT是采用兩種或兩種以上作用機理不同的有效殺菌化學藥物治療。MDT分為MB方案和PB方案兩種。01MB方案：用于多菌型病人的治療。02利福平（RFP）600mg，每月一次，監(jiān)服；03氯苯吩嗪（B663）300mg，每月一次，監(jiān)服，04同時每日50mg自服；05氨苯砜（DDS）每日100mg自服。06療程12或24個月。07麻風病治療PB方案：用于少菌型病人的治療。利福平（RFP）600mg，每月一次，監(jiān)服；氨苯砜（DDS）每日100mg自服。療程6個月。01020304麻風病治療氧氟沙星(Ofloxacin,OFLO)400mgqd米諾環(huán)素(minocycline,MINO)100mgqd甲紅霉素(clarithromycin,CLARI)500mgqd近年用于治療麻風的藥物單塊皮損者頓服一次利福平（RFP）600mg

氧氟沙星(Ofloxacin,OFLO)400mg米諾環(huán)素(minocycline,MINO)100mgROM方案:0102（一）療效判斷標準完成MDT治療的病例，在監(jiān)測期活動性癥狀完全消失，且皮膚查菌陽性者等陰性后每3個月菌1次，連續(xù)2次仍陰性者，以及皮膚查菌陰性者，在活動性癥狀完全消失后皮膚查菌仍為陰性者則為臨床治愈。顯著進步：活動性皮損大部分消褪，細菌指數(shù)下降；進步：活動性皮損部分消褪，細菌指數(shù)有下降；無變化：皮損和細菌指數(shù)基本無變化；惡化：皮損擴大，或出現(xiàn)新皮損，細菌指數(shù)加。（二）臨床治愈標準十、畸殘預防與康復（一）周圍神經(jīng)損害麻風桿菌的嗜神經(jīng)性，決定了周圍神經(jīng)損害成為麻風病的主要特征之一。導致不可逆性損害及一些繼發(fā)性殘疾?？砂l(fā)生在療前、療中、療后。（二）神經(jīng)損害部位及表現(xiàn)

1、尺神經(jīng)——手尺側感覺障礙、勾指、小魚際肌萎縮。

2、正中神經(jīng)——手對掌運動功能障礙、大魚際肌萎縮。

3、饒神經(jīng)——垂腕。

4、腓總神經(jīng)——垂足、小腿外側和足背感覺障礙。

5、脛神經(jīng)——足底感覺障礙，是麻風足底潰瘍的最重要原因。

6、面神經(jīng)——眼瞼閉合不全。

7、三叉神經(jīng)——角膜感覺障礙。神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)皮膚感覺刺痛，蟻行感，不時出現(xiàn)麻木；皮膚閉汗、干燥、皸裂；肌力減退或癱瘓、畸形；面神經(jīng)支配區(qū)區(qū)的任何紅色斑疹；神經(jīng)疼痛和觸痛，神經(jīng)粗大、變硬。自我護理針對畸殘情況護理常規(guī)。麻風神經(jīng)炎監(jiān)測及處理01目的：1、對已有損害的神經(jīng)監(jiān)測、評價療效；2、早期發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能損害，及時給予抗炎治療，以恢復受累神經(jīng)功能，