臨床休門氏病病理、病因、發(fā)病機(jī)制、影像表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、鑒別診斷及治療要點(diǎn)

臨床休門氏病病理、病因、發(fā)病機(jī)制、影像表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、鑒別診斷及治療要點(diǎn)概述影像學(xué)至少3個(gè)相鄰椎體有5°或5°以上的楔形改變。而腰椎休門氏病不同于真正意義上的休門氏病，其臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)均有較大的差異；患者常有不伴根性疼痛的下腰痛，且無脊柱畸形。休門氏?。⊿cheuermann'sDisease）根據(jù)發(fā)病部位、發(fā)病機(jī)制及預(yù)后不同，分為典型和非典型休門氏病。

典型休門氏病最早于1920年由丹麥的Scheuermann首次報(bào)道，是一種青少年胸椎或胸腰椎僵硬型脊柱后凸畸形，又稱休門氏后凸畸形、幼年性脊柱后凸和脊柱軟骨病等。發(fā)病年齡10-15歲，是青少年脊柱后凸畸形最常見的原因，其病因不明，男性多見。非典型休門氏病又稱腰椎休門氏病或II型休門氏病，1985年Greene等首次描述本??；病變主要位于腰椎；常見于運(yùn)動(dòng)量大的男性青少年或經(jīng)常搬重物的人；以下腰痛為主要癥狀，不存在明顯后凸畸形。病因、發(fā)病機(jī)制典型休門氏?。鹤刁w骺板軟骨先天性發(fā)育異常或薄弱，出生后脊柱持重及活動(dòng)造成終板應(yīng)力性營養(yǎng)不良，導(dǎo)致椎間盤疝入鄰近椎體形成Schmorl's結(jié)節(jié)。

2、Schmorl's結(jié)節(jié)形成，軟骨終板破裂，促使鄰近軟骨細(xì)胞反應(yīng)性增殖，椎體生長不均衡，椎間隙狹窄，椎間前方應(yīng)力增加，使椎體前部楔形變。

3、椎體環(huán)形骨骺缺血壞死，形成離斷椎體緣。

非典型休門氏?。?/p>

1、腰椎休門氏病發(fā)病公認(rèn)和生物力學(xué)有關(guān)，可能是因?yàn)槲窗l(fā)育成熟的腰椎軸向載荷過大所致。

2、椎體軟骨終板下缺血性骨壞死。

3、軟骨終板異常，滲透和彌散作用降低，導(dǎo)致髓核營養(yǎng)發(fā)生障礙，使椎間盤退變速度加快，進(jìn)一步加大了椎體負(fù)荷，增加了纖維環(huán)壓力，最終導(dǎo)致椎間盤突出。

臨床表現(xiàn)

典型休門氏?。?/p>

1、好發(fā)于過早體力負(fù)荷少年，男性較女性多見。

2、多見于胸段，其次胸腰段，一般累及3-5個(gè)相鄰椎體。

3、青少年患者大多因脊柱后凸畸形就診。

4、畸形加重后伴有背部輕度酸脹不適，腰椎代償性前凸，病變段棘突有輕度壓痛。

非典型休門氏?。?/p>

1、常見于運(yùn)動(dòng)量大的男性青少年或經(jīng)常搬運(yùn)重物的人。

2、常以不明原因下腰痛為主要癥狀就診。

3、脊柱不存在明顯后凸畸形。

影像學(xué)表現(xiàn)

1、多發(fā)椎體楔形變。

2、椎體上下終板不規(guī)則，Schmorl's結(jié)節(jié)形成。

3、脊柱后凸畸形（多發(fā)生于胸椎）。

4、椎間隙狹窄。

5、可伴椎間盤膨出、突出。

診斷標(biāo)準(zhǔn)-典型休門氏病

提出X線影像診斷標(biāo)準(zhǔn)，需符合以下4條:

1、至少3個(gè)相鄰椎體有5°或5°以上楔形變。多個(gè)相鄰椎體終板不規(guī)則，并伴有Schmorl＇s結(jié)節(jié)（許莫氏結(jié)節(jié)）。

3、脊柱后凸、駝背畸形。

4、無明顯外傷和其他病理改變。

楔形角度測(cè)量方法：

在患者站立側(cè)位X線片上，沿每個(gè)椎體上下終板劃直線，測(cè)量其延長線交角。診斷標(biāo)準(zhǔn)-非典型休門氏病Blumenthal提出非典型休門氏病影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)需同時(shí)滿足以下條件:

1、椎體楔形變數(shù)目1或2個(gè)。

2、同一運(yùn)動(dòng)節(jié)段（連續(xù)2個(gè)椎體或以上）存在Schmorl＇st結(jié)節(jié)（形態(tài)稍大），終板不規(guī)則。

3、脊柱不存在明顯后凸畸形。

4、下腰痛但不伴神經(jīng)根性疼痛，無外傷、感染及腫瘤病史。

鑒別診斷

脊柱退行性變：

1、中老年人多見，常不伴脊柱后凸畸形。

2、椎體及椎小關(guān)節(jié)邊緣骨質(zhì)增生硬化明顯。

3、Schmorl's結(jié)節(jié)（許莫氏結(jié)節(jié)）常不規(guī)律散在分布，形態(tài)較小。

4、椎間盤膨出或突出常見。

5、部分休門氏病可伴早發(fā)性退變，兩者共存。

椎體軟骨終板骨軟骨炎：

1、MR示椎體相對(duì)緣軟骨終板信號(hào)不均勻、邊緣模糊毛糙，軟骨下骨椎體內(nèi)可見橫行帶狀、小片絮狀或斑片狀異常信號(hào)。

2、先天性、姿勢(shì)性脊柱后凸。

3、出生即發(fā)現(xiàn)畸形存在/或后天姿勢(shì)異常所致畸形。

4、終板規(guī)則，不存在Schmorl's結(jié)節(jié)。

其他可能導(dǎo)致腰背痛的原因：

如椎體峽部裂，椎體滑脫等（有相關(guān)影像表現(xiàn)）。

治療

保守治療：當(dāng)明確診斷為休門氏病且不伴有嚴(yán)重脊柱后凸畸形時(shí)，多建議患