腎臟腎葉發(fā)育異常疾病病理、鑒別診斷、影像學表現(xiàn)及先天性腎缺如、腎發(fā)育不全等病因病理、臨床表現(xiàn)、超聲表現(xiàn)及鑒別診斷

腎臟腎葉發(fā)育異常疾病病理、鑒別診斷、影像學表現(xiàn)及先天性腎缺如、腎發(fā)育不全等病因病理、臨床表現(xiàn)、超聲表現(xiàn)及鑒別診斷

腎切跡”就是一個輕度的腎葉發(fā)育不良。Renalcorticaldefect腎葉發(fā)育異常是指腎皮質(zhì)和髓質(zhì)發(fā)育不良或過度發(fā)育，僅表現(xiàn)為腎臟形態(tài)的局部異常，并無臨床癥狀和體征。輕度的腎葉發(fā)育不良的腎臟大小正常，僅表現(xiàn)為腎包膜局部有不同程度的內(nèi)陷，形成一“切跡”樣表現(xiàn)，局部的髓質(zhì)正?；蜉^小，就如上圖箭頭所示部分的“切跡”。重度腎葉發(fā)育不良表現(xiàn)為局部腎葉的缺如，腎葉缺如部位的腎包膜直達腎竇處，導致此處的腎包膜出現(xiàn)局部凹陷，此處沒有腎皮質(zhì)和腎實質(zhì)回聲，取而代之的是一三角形線狀高回聲，自腎邊緣連通至腎竇部，如下圖：

鑒別診斷主要有以下幾種：分葉腎：分葉腎表現(xiàn)為腎包膜不平滑，局部隆起成分葉狀，可見2個以上深淺不一的腎葉切跡，呈“花瓣樣”改變，切跡下方的腎皮質(zhì)與腎髓質(zhì)回聲無明顯異常改變，其內(nèi)部血流信號正常；而腎葉發(fā)育不良是腎包膜內(nèi)陷，局部腎皮質(zhì)和髓質(zhì)缺如或變薄，該部分內(nèi)無血流信號。

腎囊腫或腎腫瘤局部切除術(shù)后：可以表現(xiàn)為腎實質(zhì)的局部缺如，聲像圖與重度腎葉發(fā)育不良類似，通過詢問手術(shù)史，可明確診斷。

3、腎腫瘤：腎葉缺損可表現(xiàn)為假性腫瘤，但其對周圍腎組織無擠壓，典型者表現(xiàn)為高回聲的倒三角形樣結(jié)節(jié)；而腎腫瘤具有較明顯的占位感，且腫瘤周圍可有細小血管繞行。

超聲報告上是否需要提示？腎葉發(fā)育不良為先天性的缺陷，并無特殊臨床表現(xiàn)，不會影響患者的健康，因此可無需特殊提示，本文的目的主要是希望大家能夠有效識別這種征象，以免將其誤認為是腎臟病變，給患者或家屬帶來不必要的負擔。腎臟先天發(fā)育異常超聲診斷知識

1、先天性腎缺如病因病理：一側(cè)腎組織或輸尿管芽因生長的紊亂不能發(fā)育，便可導致該側(cè)腎缺如。對側(cè)只有一個孤立腎，致使該側(cè)腎增生，體積增大，腎盂亦增大。臨床表現(xiàn)：這類畸形臨床上常無癥狀，多在體檢時發(fā)現(xiàn)。超聲表現(xiàn)：患側(cè)常不能顯示正常腎臟形態(tài)，無輸尿管回聲，膀胱輸尿管開口處無噴尿現(xiàn)象。對側(cè)腎臟體積增大，皮質(zhì)增厚，腎竇回聲相對增多。鑒別診斷：與異位腎鑒別：均表現(xiàn)為正常腎區(qū)無腎臟回聲，但異位腎多在其他部位發(fā)現(xiàn)腎臟回聲，如果異位腎被腸氣較重的腸管遮蓋時易誤診為腎缺如，此時要注意觀察輸尿管膀胱入口噴尿，如果兩側(cè)噴尿則為異位腎。腎發(fā)育不全病因病理：由胚胎期血液供應障礙，造成腎組織未能充分發(fā)育，而形成一個較小的原始幼稚型腎臟，患側(cè)腎功能差，對側(cè)代償性增大。

臨床表現(xiàn)：常表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，而且對降壓藥物不敏感。

超聲表現(xiàn)：腎臟較小，皮質(zhì)較薄，髓質(zhì)較小或顯示不清，有腎竇回聲。

診斷注意事項：除參考外形、結(jié)構(gòu)外，大小以長徑計，一般8厘米以下，對側(cè)代償增大，在12厘米以上。需排除后天疾病引起的腎萎縮。

與后天性腎萎縮鑒別：單側(cè)與梗阻后小腎臟、腎結(jié)石治療后、慢性腎盂腎炎鑒別。雙側(cè)與晚期慢性腎病鑒別。腎發(fā)育不全除腎臟體積較小外，形態(tài)正常，結(jié)構(gòu)清晰；后天性腎萎縮腎實質(zhì)回聲模糊，皮質(zhì)回聲增強，腎實質(zhì)與腎竇分辨欠清。

3、重復腎

重復腎腎盂、輸尿管的上端及血管明顯分開。輸尿管有完全重復部分重復之別，有異位開口時，上面一側(cè)面常有腎積水現(xiàn)象。臨床上女性表現(xiàn)正常排尿的同時兼有尿失禁。

聲象圖特點：①腎長徑增大；②腎竇回聲分為上下兩團，如合并腎積水，則腎竇回聲可見分離，可見腎上極球形無回聲區(qū)，頗象腎囊腫；③可見兩個腎門回聲，并均有管道出入；④重復輸尿管。需與雙腎盂鑒別，后者僅腎盂分出腎盞過早，輸尿管并不重復，但重復腎不積水時，二者不易鑒別。

4、融合腎

融合腎是一種胚胎早期的腎臟發(fā)育畸形，兩個腎臟相互融合，連成一體，因連接的形式不同，形成的形態(tài)不同，表現(xiàn)多種類型，如馬蹄形腎、S形腎、塊狀腎、盤狀腎，其中馬蹄形腎最為常見，約400人中既有一例。

融合腎可無任何癥狀，大多在體檢時發(fā)現(xiàn)，有的因神經(jīng)叢受壓，出現(xiàn)臍周圍痛或胃腸不適，也有一部分病人受融合的影響，腎門處前旋受限，合并旋轉(zhuǎn)不良，而且輸尿管跨越融合部，易出現(xiàn)流尿不暢，容易出現(xiàn)腎積水。

超聲表現(xiàn)：有同側(cè)融合和對側(cè)融合之分，對側(cè)常見為蹄鐵形，S形和團塊形，兩側(cè)腎的下極或上極在身體正中線融合，稱為蹄鐵形腎。仰臥位探測，沿一側(cè)腎的腎軸自外向內(nèi)下追蹤，其下極在下腔靜脈和腹主動脈前與對側(cè)腎臟融合。腹部正中線縱切，可顯示蹄鐵形腎峽部的形態(tài)。

融合腎無癥狀者不必治療，有癥狀及合并癥者需根據(jù)具體情況處理，少數(shù)合并腎積水較重者需要手術(shù)治療。

5、分葉腎

胎兒及新生兒腎臟呈分葉狀，一般四五歲后不再呈分葉狀，超聲表現(xiàn)為腎表面有切跡，呈隆起和凹入呈分葉狀。需與腎占位病變鑒別。

6、腎臟旋轉(zhuǎn)異常

從胚胎發(fā)育的第四周開始，隨著腎臟的上升，腎盂由前上逐漸上移轉(zhuǎn)向腎的內(nèi)測，發(fā)育正常時，腎盂應旋轉(zhuǎn)90度指向內(nèi)側(cè)，如果腎盂旋轉(zhuǎn)受限不足90度，稱為旋轉(zhuǎn)不良，如果旋轉(zhuǎn)過度，指向后方，稱為旋轉(zhuǎn)過度，如果反向旋轉(zhuǎn)，腎盂指向外側(cè)，稱為反向旋轉(zhuǎn)。

超聲診斷依據(jù)是：在腎門橫斷面水平，正常腎門朝向內(nèi)側(cè)，指向脊柱的前沿，如果腎門朝前為旋轉(zhuǎn)不良，朝后為旋轉(zhuǎn)過度，朝外為反向旋轉(zhuǎn)。

腎臟旋轉(zhuǎn)不良是最常見的腎臟旋轉(zhuǎn)異常，常伴發(fā)于異位腎、融合腎。

7、異位腎

異位腎由于胚胎時期血管的遺留，阻礙腎臟上升到正常位置稱為異位腎。患者大多無明顯癥狀，或有局部疼痛及腹部腫塊。

異位腎分為三類：盆腔腎、交叉異位腎、胸腔腎。

異位腎聲像圖表現(xiàn)為：正常位置腎臟聲象圖不能顯示，對側(cè)、下腹部或盆腔可探及腎臟回聲，位置固定，不易推動。由于異位腎常伴有發(fā)育不良和形態(tài)上改變，可出現(xiàn)相應的聲象圖改變。如腎較正常小，外形呈三聯(lián)單角形，盤形或橢圓形，腎實質(zhì)回聲呈分葉狀，腎竇回聲可出現(xiàn)分離。

異位腎需與腸道腫塊、腹主動脈周圍病變、游走腎、腎下垂鑒別。

8、腎柱肥大

是一種正常組織的解剖異常，不具有病理意義，多為偶然發(fā)現(xiàn)，誤認為腎臟占位病變。

聲像圖表現(xiàn)：①腎的中部腎竇回聲外側(cè)后部出現(xiàn)壓跡，似有低回聲“腫塊”，連續(xù)掃查或多角度觀察，?？蓽y知其形態(tài)不呈圓球形，與腎皮質(zhì)通連，回聲一致；②低回聲處腎表面無異常隆起；③低回聲區(qū)與腎實質(zhì)間無明顯分界，但與腎竇回聲分界明顯；④低回聲區(qū)大小不超過3cm；⑤低回聲區(qū)可顯示腎錐體；⑥彩色血流圖不能發(fā)現(xiàn)腎癌血流。

鑒別診斷：應與腎腫瘤鑒別。

9、腎下垂及游走腎

正常腎臟因腎周筋膜、脂肪囊、腎蒂的固定及腹腔壓力使其在腹膜后的位置穩(wěn)定，但正常腎臟也可有一定限度的活動范圍，如呼吸時可有2~5厘米的上下移動，臥位與站立位的姿勢改變也可以有1厘米的活動范圍。